FEIBA 100 U/mL PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

FEIBA 100U/ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

złożony kompleks przeciw inhibitorowy

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest FEIBA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania FEIBA
3. Jak stosować FEIBA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie FEIBA
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest FEIBA i w jakim celu się go stosuje

FEIBA jest preparatem otrzymanym z osocza ludzkiego, który umożliwia hemostazę, nawet wtedy, gdy ilość określonych czynników krzepnięcia jest zmniejszona lub nieobecna.

FEIBA stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A z inhibitorami.

FEIBA stosuje się w leczeniu krwawień u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami.

FEIBA może być stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów niehemofiliaków z nabytymi inhibitorami czynnika VIII.

Ponadto FEIBA stosuje się w profilaktyce podczas zabiegów chirurgicznych u pacjentów z hemofilią A z inhibitorami.

FEIBA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania FEIBA

Poinformuj lekarza, jeśli masz jakąś znaną alergię.

Poinformuj lekarza, jeśli stosujesz dietę ubogą w sód.

Nie stosuj FEIBA

FEIBA powinien być stosowany tylko w następujących okolicznościach, jeśli na przykład z powodu bardzo wysokiego poziomu inhibitorów nie oczekuje się żadnej odpowiedzi na leczenie odpowiednim koncentratem czynnika krzepnięcia:

• jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na złożony kompleks przeciw inhibitorowy lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli występuje rozsianie zakrzepicy wewnątrznaczyniowej (CID). (CID = koagulopatia zużywania, stan potencjalnie śmiertelny, w którym występuje nadmierne krzepnięcie krwi z wyraźnym tworzeniem się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych. Powoduje to zużycie czynników krzepnięcia w całym organizmie).

• w przypadku zawału międzyściennego, zakrzepicy i/lub zatorowości ostrej: FEIBA powinien być stosowany tylko w przypadku krwawień, które stanowią zagrożenie dla życia.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania FEIBA, ponieważ mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, tak jak w przypadku wszystkich produktów pochodzących z osocza, które są podawane dożylnie. Aby możliwie jak najszybciej rozpoznać reakcję alergiczną, powinieneś wiedzieć, że pierwsze objawy potencjalnej reakcji nadwrażliwości mogą być:

• rumień (zaczerwienienie skóry)
• wysypka skórna
• pojawienie się bąbli na skórze (pokrzywka)
• swędzenie całego ciała
• opuchnięcie warg i języka
• trudności z oddychaniem/niewydolność oddechowa
• ucisk w klatce piersiowej
• ogólne złe samopoczucie
• zawroty głowy
• spadek ciśnienia tętniczego

Inne objawy reakcji nadwrażliwości na produkty pochodzące z osocza obejmują letarg i zmęczenie.

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, powinieneś natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem. Opisane objawy mogą wskazywać na wstrząs anafilaktyczny. Ciężkie objawy wymagają wczesnego leczenia nagłego.

Twój lekarz będzie stosował FEIBA ponownie tylko u pacjentów z podejrzeniem nadwrażliwości na produkt lub jeden z jego składników po starannej ocenie korzyści i ryzyka ponownego podania i/lub braku oczekiwanej odpowiedzi na inne leczenie profilaktyczne lub alternatywną terapię.

• Jeśli doświadczasz znaczących zmian ciśnienia tętniczego lub częstotliwości tętna, trudności z oddychaniem, kaszlu lub bólu w klatce piersiowej, powinieneś natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem. Twój lekarz rozpocznie odpowiednie środki diagnostyczne i terapeutyczne.
• U pacjentów z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia. Podczas leczenia FEIBA u tych pacjentów może wystąpić zwiększone ryzyko krwawień i zwiększone ryzyko zakrzepicy w tym samym czasie.

Podczas leczenia FEIBA wystąpiły zdarzenia zakrzepowe i zatorowe, w tym zakrzepica wewnątrznaczyniowa (CID), zakrzepica żył, zatorowość płucna, zawał międzyścienny i udar. Prawdopodobnie jednoczesne stosowanie z rekombinowanym czynnikiem VIIa zwiększa ryzyko wystąpienia zdarzenia zatorowego. Niektóre z tych zdarzeń zatorowych wystąpiły podczas leczenia wysokimi dawkami FEIBA.

W badaniu przeprowadzonym przez inną firmę w celu oceny emicizumabu (leku stosowanego w celu zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), niektórzy pacjenci, którzy doświadczyli krwawień między innymi, byli leczeni FEIBA w celu kontrolowania krwawień, a u niektórych z tych pacjentów rozwinęła się mikroangiopatia zakrzepowa (MAT). MAT jest ciężką i potencjalnie zagrażającą życiu chorobą. W przypadku tej choroby może dojść do uszkodzenia ściany naczynia i rozwoju skrzepów w małych naczyniach krwionośnych. W niektórych przypadkach może to spowodować uszkodzenie nerek i innych narządów. W przypadku krwawień między innymi podczas profilaktyki emicizumabem, skontaktuj się niezwłocznie z hematologiem lub centrum leczenia hemofilii.

Podczas podawania leków pochodzących z osocza lub krwi ludzkiej należy podjąć pewne środki w celu uniknięcia przeniesienia zakażeń na pacjentów. Takie środki obejmują staranne wybór dawców, wykluczający tych, którzy są narażeni na ryzyko bycia nosicielami chorób zakaźnych, analizę markerów zakażeń w indywidualnych dawkach i mieszaninach osocza, a także włączenie etapów do procesu produkcji w celu usunięcia lub unieszkodliwienia wirusów. Mimo to, podczas podawania leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również wirusów wyłaniających się lub o nieznanej naturze lub innych rodzajów zakażeń.

Te środki są uważane za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności u ludzi (HIV), wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C, a także wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby A. Środki te mogą mieć ograniczoną wartość w przypadku wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiety w ciąży (zakażenie płodu) i dla osób z osłabionym układem odpornościowym lub pacjentów z pewnymi rodzajami anemii (na przykład chorobą drepanocytową lub anemią hemolityczną).

Twojemu lekarzowi może być zalecane zaszczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie lub wielokrotnie otrzymujesz produkty pochodzące z osocza dla inhibitorów czynnika VIII.

Po podaniu wysokich dawek FEIBA może wystąpić przejściowy wzrost miano przeciwciał powierzchniowych wirusa zapalenia wątroby B przeniesionych biernie, co może prowadzić do błędnej interpretacji wyników testów serologicznych.

FEIBA jest pochodzenia osocza i może zawierać substancje, które reagują podczas infuzji do pacjentów, powodując obecność izohemaglutynin (przeciwciał, które powodują sklejenie się czerwonych krwinek innej osoby). Proces ten może prowadzić do błędnej interpretacji wyników badań krwi.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu dawki FEIBA odnotować nazwę leku i numer serii podanego leku w celu utrzymania rejestru stosowanych serii.

Dzieci

Doświadczenie z dziećmi poniżej 6 lat jest ograniczone; należy dostosować ten sam schemat dawkowania, co u dorosłych, do stanu klinicznego dziecka.

Pozostałe leki i FEIBA

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Nie przeprowadzono odpowiednich, dobrze kontrolowanych badań dotyczących łącznego lub sekwencyjnego stosowania FEIBA i rekombinowanego czynnika VIIa, antyfibrynolityków lub emicizumabu. Podczas stosowania antyfibrynolityków ogólnoustrojowych, takich jak kwas traneksamowy i kwas aminokapronowy, podczas leczenia FEIBA należy uwzględnić możliwość wystąpienia zdarzeń zatorowych. Dlatego nie należy stosować antyfibrynolityków aż do około 6-12 godzin po podaniu FEIBA.

Zgodnie z dostępnymi danymi in vitro i obserwacjami klinicznymi nie można wykluczyć potencjalnej interakcji lekowej przy jednoczesnym stosowaniu z rekombinowanym czynnikiem VIIa, co może potencjalnie prowadzić do zdarzenia zatorowego. Poinformuj lekarza, jeśli ma być leczony FEIBA po otrzymaniu emicizumabu (leku stosowanego w celu zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), ponieważ należy uwzględnić pewne specyficzne ostrzeżenia i środki ostrożności. Twój lekarz będzie wymagał ścisłego monitorowania.

Podobnie jak w przypadku wszystkich produktów stosowanych w krzepnięciu krwi, FEIBA nie powinien być mieszany z innymi lekami przed podaniem, ponieważ może to szkodzić skuteczności i tolerancji produktu. Zalecane jest przepłukanie drogi wenousnej roztworem soli fizjologicznej przed i po podaniu FEIBA.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Twój lekarz zadecyduje, czy FEIBA może być stosowany podczas ciąży i laktacji. Ze względu na zwiększone ryzyko zakrzepicy podczas ciąży, FEIBA powinien być podawany tylko pod ścisłym nadzorem lekarskim i tylko w przypadku, gdy jest wyraźnie wskazany. W przypadku ryzyka zakażenia parwowirusem B19 patrz punkt ostrzeżenia i środki ostrożności.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Brak jest wskazań, że FEIBA mógłby wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

FEIBA zawiera sód

500 U

Ten lek zawiera około 40 mg sodu (główny składnik soli stołowej/kuchennej) w każdej fiolce. Jest to równoważne 2% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

1000 U

Ten lek zawiera około 80 mg sodu (główny składnik soli stołowej/kuchennej) w każdej fiolce. Jest to równoważne 4% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

2500 U

Ten lek zawiera około 200 mg sodu (główny składnik soli stołowej/kuchennej) w każdej fiolce. Jest to równoważne 10% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować FEIBA

Odtwórz proszek liofilizowany FEIBA z dołączonym rozpuszczalnikiem i podaj roztwór dożylnie.

Postępuj ściśle zgodnie z instrukcjami podania tego leku wskazanymi przez twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Twój lekarz określi częstotliwość i dawkę wymaganą specjalnie dla Ciebie, biorąc pod uwagę ciężkość zaburzenia krzepnięcia krwi, lokalizację i nasilenie krwawienia oraz stan kliniczny i odpowiedź na preparat. Nie zmieniaj dawkowania ustalonego przez twojego lekarza i nie przerywaj podawania preparatu.

Jeśli masz wrażenie, że działanie FEIBA jest zbyt silne lub zbyt słabe, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Nagrzewaj produkt do temperatury pokojowej lub temperatury ciała przed podaniem, jeśli jest to konieczne.

FEIBA powinien być odtworzony bezpośrednio przed podaniem. Roztwór powinien być użyty natychmiast (ponieważ preparat nie zawiera konserwantów).

Wstrząsaj delikatnie, bez potrząsania, cały produkt, aż będzie całkowicie rozpuszczony. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, w przeciwnym razie mniej jednostek FEIBA przejdzie przez filtr urządzenia.

Roztwory o mętnym wyglądzie lub zawierające osad powinny być usunięte w odpowiedni sposób.

Nie używaj ponownie otwartych pojemników.

Używaj tylko wody do wstrzykiwań i urządzenia do odtworzenia dołączonego do opakowania.

Jeśli używasz innego urządzenia niż dołączone, upewnij się, że używasz odpowiedniego filtra o wielkości porów co najmniej 149 mikrometrów.

Nie używaj produktu, jeśli system barier sterylności lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują jakikolwiek znak uszkodzenia.

Nie przechowuj w lodzie po odtworzeniu.

Po całkowitym odtworzeniu FEIBA wstrzyknięcie lub infuzja powinny być rozpoczęte natychmiast i powinny być zakończone w ciągu 3 godzin od odtworzenia.

Usunięcie nieużytego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Odtworzenie proszku do przygotowania roztworu do infuzji z użyciem urządzenia BAXJECT II Hi-Flow:

1. Nagrzewaj fiolkę z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań) bez otwierania do temperatury pokojowej lub maksymalnie 37°C, jeśli jest to konieczne, na przykład używając kąpieli wodnej przez kilka minut.

1. Usuń osłony ochronne z fiolki z proszkiem i fiolki z rozpuszczalnikiem, a następnie odkaż gumiaki obu fiolek. Umieść fiolki na gładkiej powierzchni.
2. Otwórz opakowanie urządzenia BAXJECT II Hi-Flow, usuwając folię ochronną bez dotykania zawartości opakowania (Rys. a). Nie wyjmuj urządzenia z opakowania.
3. Odwróć opakowanie i włóż plastikową końcówkę przez gumiak fiolki z rozpuszczalnikiem (Rys. b). Wyjmij teraz urządzenie BAXJECT II Hi-Flow z opakowania (Rys. c). Nie usuwaj niebieskiej osłony ochronnej urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.
4. Z urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow połączonym z fiolką z rozpuszczalnikiem, odwróć system tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem była na górze urządzenia. Włóż końcówkę z plastiku w kolorze fioletowym urządzenia BAXJECT II Hi-Flow przez gumiak fiolki z FEIBA. Podciśnienie spowoduje, że rozpuszczalnik wnika do fiolki z FEIBA (Rys. d).
5. Wstrząsaj delikatnie, bez potrząsania, cały system, aż cały proszek zostanie rozpuszczony. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, w przeciwnym razie materiał aktywny może pozostać w filtrze urządzenia.

Infuzja

Używaj techniki aseptycznej podczas całej procedury!

1. Usuń niebieską osłonę ochronną urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Podłącz strzykawkę do urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. NIE WPUSZCZAJ POWIETRZA DO STRZYKAWKI. (Rys. e). Zaleca się używanie strzykawki z zamkiem Luer, aby zapewnić szczelne połączenie między strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow (obróć strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do momentu, gdy dotrze do końca).
2. Odwróć system, aby roztwór znajdował się na górze. Wprowadź roztwór do strzykawki, ciągnąc powoli tłok do tyłu i upewnij się, że szczelne połączenie między urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow a strzykawką jest utrzymane podczas całego procesu, gdy tłok strzykawki jest ciągnięty (Rys. f).
3. Odłącz strzykawkę.
4. Jeśli powstaje piana w strzykawce, poczekaj, aż piana się skondensuje. Podaj powoli dożylnie roztwór z użyciem dołączonego zestawu do infuzji.

Nie przekraczaj prędkości infuzji 10 U FEIBA/kg na minutę.

Jeśli użyjesz więcej FEIBA, niż powinieneś

Poinformuj niezwłocznie lekarza. Przedawkowanie FEIBA może zwiększyć ryzyko działań niepożądanych, takich jak zatorowość (tworzenie się skrzepu krwi z zaczerwienieniem w naczyniach krwionośnych), zakrzepica wewnątrznaczyniowa (CID) lub zawał międzyścienny. Niektóre z tych zdarzeń zatorowych wystąpiły podczas leczenia dawkami powyżej 200 U/kg/doba lub u pacjentów z innymi czynnikami ryzyka zdarzeń zatorowych. Jeśli wystąpią objawy lub symptomy zdarzenia zatorowego, infuzja powinna być natychmiast przerwana, a należy podjąć niezbędne środki diagnostyczne i terapeutyczne.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego przyjęcia, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub farmaceutą lub zadzwoń do Punktu Informacji Toksykologicznej, nr tel. 91 562 04 20, podając nazwę leku i ilość przyjętą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów)

Nadwrażliwość, ból głowy, zawroty głowy, niedociśnienie, wysypka skórna, dodatnie przeciwciała powierzchniowe wirusa zapalenia wątroby B.

Działania niepożądane o nieznanej częstotliwości(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Zaburzenia krwi i układu limfatycznego:rozsiany zakrzepiczny zapalenie naczyń (DIC), zwiększenie miana inhibitora.

Zaburzenia układu immunologicznego:reakcje anafilaktyczne, wysypka skórna na całym ciele (pokrzywka).

Zaburzenia układu nerwowego:uczucie zdrętwienia kończyn (hipestezja), nieprawidłowa lub zmniejszona wrażliwość (parestezja), udar mózgu (zakrzepica lub zator), senność, zaburzenia smaku (dysgeuzja).

Zaburzenia serca:zawał serca (zakrzepica mięśnia sercowego), kołatanie serca (tachykardia).

Zaburzenia naczyniowe:tworzenie się skrzepów krwi z zaczerwienieniem naczyń krwionośnych (zakrzepica żylno-tętnicza), zwiększenie ciśnienia krwi (nadciśnienie), zaczerwienienie.

Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia:zator tętnicy płucnej, zwężenie dróg oddechowych (skurcz oskrzeli), świsty w klatce piersiowej, kaszel, trudności w oddychaniu (dyspnea).

Zaburzenia przewodu pokarmowego:wymioty, biegunka, dolegliwości brzuszne, uczucie choroby (nudności).

Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej:uczucie zdrętwienia twarzy, obrzęk twarzy, języka i warg (obrzęk naczynioruchowy), wysypka skórna na całym ciele (pokrzywka), swędzenie (śwędzenie).

Zaburzenia ogólne i zmiany w miejscu podania:ból w miejscu wstrzyknięcia, ogólne złe samopoczucie, uczucie ciepła, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, dolegliwości w klatce piersiowej.

Badania dodatkowe:spadek ciśnienia krwi, zwiększenie poziomu D-dimerów we krwi.

Szybka infuzja dożylna może powodować ból i uczucie zdrętwienia twarzy i kończyn, a także spadek ciśnienia krwi.

Stwierdzono przypadki zawału serca po podaniu dawek przekraczających maksymalną dawkę dobową i/lub przy długotrwałym podawaniu i/lub w przypadku występowania czynników ryzyka zakrzepicy.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczy Pan/Pani jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Można również zgłaszać je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaram.es.

Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie FEIBA

Przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i opakowaniu. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca podanego jako data ważności.

Leków nie należy wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład FEIBA

Puder

• Substancja czynna w jednej fiolce to złożony inhibitor koagulacji.
• 1 ml zawiera 100 j.m. złożonego inhibitora koagulacji.
• FEIBA 100 j.m./ml jest dostępny w trzech postaciach:

• Postać 500 j.m. FEIBA zawiera 500 j.m. (jednostki) złożonego inhibitora koagulacji w 200 – 600 mg białka osocza ludzkiego.
• Postać 1000 j.m. FEIBA zawiera 1000 j.m. (jednostki) złożonego inhibitora koagulacji w 400 – 1200 mg białka osocza ludzkiego.
• Postać 2500 j.m. FEIBA zawiera 2500 j.m. (jednostki) złożonego inhibitora koagulacji w 1000 – 3000 mg białka osocza ludzkiego.

FEIBA zawiera również czynniki II, IX i X, głównie nieaktywowane, a także aktywowany czynnik VII. Antygen czynnika VIII krzepnięcia (FVIII C:Ag) oraz czynniki układu kalikreina-kinina są obecne tylko w śladowych ilościach.

• Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynian sodu.

Roztwór

• Woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Produkt jest dostarczany jako liofilizowany lub kruchy proszek, koloru białego do jasnoszarego lub zielonkawego. Roztwór po rekonstytucji ma pH między 6,5 a 7,3.

Puder i rozpuszczalnik są dostarczane w szklanych fiolkach zamkniętych korkami gumowymi.

Postać:1 x 500 j.m.

1 x 1000 j.m.

1 x 2500 j.m.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Zawartość opakowania:

• 1 fiolka z 500 j.m./1000 j.m./2500 j.m. FEIBA - puder do roztworu do infuzji
• 1 fiolka z 5 ml/10 ml/25 ml wody do wstrzykiwań
• 1 zestaw do rekonstytucji BAXJECT II Hi-Flow
• 1 strzykawka jednorazowa
• 1 igła motylkowa

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Odpowiedzialny za wytwarzanie:

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Przedstawiciel posiadacza pozwolenia na terytorium kraju

Takeda Farmaceutica España, S.A.

Calle Albacete, 5, piętro 9,

Edificio Los Cubos

28027 Madryt

Hiszpania

Tel: +34 91 790 42 22

Informacje o produkcie są dostępne w języku polskim:

Austria:

FEIBA 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do infuzji

Bułgaria:

FEIBA 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Chorwacja:

FEIBA 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Cypr:

FEIBA 100 j.m./ml σκόνη και διαλύτης για διάλυμα για ένεση

Czechy:

FEIBA

Dania:

Feiba

Estonia:

FEIBA 100 j.m./ml

Finlandia:

Feiba

Niemcy:

FEIBA 500 j.m. stężony

FEIBA 1000 j.m. stężony

FEIBA 2500 j.m. stężony

Grecja:

FEIBA 100 j.m./ml σκόνη και διαλύτης για διάλυμα για ένεση

Irlandia:

FEIBA 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Łotwa:

Feiba 100 j.m./ml pulveris un šķīdinātājs infuzijas šķīduma pagatavošanai

Litwa:

Feiba 100 j.m./ml milteliai ir tirpiklis infuziniam tirpalui

Malta:

FEIBA 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Holandia:

FEIBA 100 j.m./ml, poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie

Norwegia:

Feiba

Rumunia:

FEIBA 100 j.m./ml pulbere și solvent pentru soluție injectabilă

Słowacja:

FEIBA 100 j.m./ml prášok a rozpúšťadlo na infúzny roztok

Słowenia:

FEIBA 100 j.m./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Hiszpania:

FEIBA 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Szwecja:

Feiba 100 j.m./ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:08/2024

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania leczenia zależą od ciężkości zaburzenia funkcji krzepnięcia, umiejscowienia i ciężkości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Dawka i częstotliwość podawania są ustalane zawsze w zależności od skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W ogólnych wytycznych zaleca się dawki 50 – 100 j.m./kg FEIBA; nie powinno się przekraczać dawki jednorazowej 100 j.m./kg ani maksymalnej dawki dobowej 200 j.m./kg, chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia stosowanie wyższych dawek.

Z powodu czynników specyficznych dla pacjentów, odpowiedź na czynnik bypass może się różnić, a w przypadku określonej sytuacji krwawienia pacjenci z niewystarczającą odpowiedzią na jeden czynnik mogą odpowiedzieć na inny czynnik. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na czynnik bypass należy rozważyć stosowanie innego czynnika.

Pacjenci pediatryczni

Doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6 lat jest ograniczone; należy stosować ten sam schemat dawkowania co u dorosłych, dostosowany do stanu klinicznego dziecka.

1. Krwawienie samoistne

Krwawienia w stawach, mięśniach i tkance miękkiej

Dla krwawień lekkich do umiarkowanych zaleca się dawkę 50–75 j.m./kg, co 12 godzin. Leczenie powinno być kontynuowane do momentu, gdy pojawią się wyraźne objawy kliniczne, takie jak zmniejszenie bólu, redukcja obrzęku lub zwiększenie ruchomości stawu.

Dla ciężkich krwawień w mięśniach i tkance miękkiej, np. krwawienia zaotrzewnowego, zaleca się dawkę 100 j.m./kg co 12 godzin.

Krwawienia w błonach śluzowych

Zaleca się dawkę 50 j.m./kg co 6 godzin, pod ścisłą kontrolą pacjenta (kontrola wzrokowa krwawienia, powtarzanie hematokrytu). Jeśli krwawienie nie ustaje, można zwiększyć dawkę do 100 j.m./kg; jednak nie powinno się przekraczać dawki 200 j.m./kg.

Pozostałe ciężkie krwawienia

W przypadku ciężkich krwawień, takich jak krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego, zaleca się dawkę 100 j.m./kg co 12 godzin. W szczególnych przypadkach można podawać FEIBA co 6 godzin, do momentu, gdy pojawią się wyraźne objawy kliniczne (nie powinno się przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j.m./kg).

1. Chirurgia

Podczas operacji można podawać dawkę początkową 100 j.m./kg przed operacją, a 6–12 godzin później można podawać kolejną dawkę 50–100 j.m./kg. Jako dawkę podtrzymującą pooperacyjną można podawać 50–100 j.m./kg co 6–12 godzin; dawka, odstępy między dawkami i czas trwania leczenia peri- i pooperacyjnego zależą od operacji, ogólnego stanu pacjenta i skuteczności klinicznej w każdym przypadku (nie powinno się przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j.m./kg).

1. Profилaktyka u pacjentów z hemofilią A z inhibitorami

• Profилaktyka krwawień u pacjentów z wysokim tytułem inhibitora i częstymi krwawieniami, po nieudanej odpowiedzi na indukcję tolerancji immunologicznej (ITI) lub gdy indukcja ta nie jest brana pod uwagę:

Zaleca się dawkę 70–100 j.m./kg w dniach naprzemiennych. Jeśli jest to konieczne, dawkę można zwiększyć do 100 j.m./kg na dobę lub stopniowo zmniejszyć.

• Profилaktyka krwawień u pacjentów z wysokim tytułem inhibitora podczas indukcji tolerancji immunologicznej (ITI):

Można podawać FEIBA w połączeniu z czynnikiem VIII, w odstępie dawkowania 50–100 j.m./kg, dwa razy na dobę, do momentu, gdy tytuł inhibitora czynnika VIII zmniejszy się do <2 j.m.*< p>

*1 jednostka Bethesdy jest definiowana jako ilość przeciwciał, która hamuje 50% aktywności czynnika VIII w osoczu inkubowanym (2 godziny w 37°C).

1. Stosowanie FEIBA w szczególnych grupach pacjentów

FEIBA był również stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII jako leczenie długoterminowe w celu całkowitego i trwałego usunięcia inhibitora czynnika VIII.

Monitorowanie

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie produktem, zaleca się wykonanie morfologii krwi, ponieważ uważa się, że konieczne jest wystarczająca liczba płytek krwi funkcjonalnie nienaruszonych, aby leczenie produktem było skuteczne.

Z powodu złożonego mechanizmu działania, nie ma bezpośredniej metody monitorowania substancji czynnych. Testy krzepnięcia, takie jak czas krzepnięcia krwi pełnej (TCT), tromboelastograma (TEG, wartość r) i czas tromboplastyny częściowej aktywnej (TTPa), zazwyczaj pokazują tylko niewielkie skrócenia, które nie muszą się pokrywać z poprawą kliniczną. Z tych powodów użyteczność tych testów do monitorowania leczenia FEIBA jest bardzo ograniczona.

Forma podania

FEIBA powinien być podawany powoli, drogą dożylną. FEIBA powinien być podawany z prędkością 2 j.m./kg/min. U pacjentów, którzy dobrze tolerowali prędkość podawania 2 j.m./kg/min, prędkość podawania może być zwiększona do maksymalnie 10 j.m./kg/min.

FEIBA powinien być rekonstytuowany bezpośrednio przed podaniem. Roztwór powinien być użyty natychmiast (ponieważ preparat nie zawiera substancji konserwujących). Nie należy używać rozwiązań o mętnym wyglądzie lub zawierających osady. Usunięcie nieużytego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Monitorowanie terapii

Nie powinno się przekraczać dawek jednorazowych 100 j.m./kg ani dawek dobowych 200 j.m./kg. Pacjenci, którzy otrzymują więcej niż 100 j.m./kg, powinni być monitorowani pod kątem rozwoju CID i/lub ostrej niewydolności wieńcowej oraz objawów zdarzeń trombotycznych lub tromboembolijnych. Aby zatrzymać krwawienie, należy podawać duże dawki FEIBA tylko przez czas, który jest ściśle konieczny.

Jeśli wystąpią klinicznie istotne zmiany ciśnienia tętniczego lub częstotliwości tętna, trudności w oddychaniu, kaszel lub ból w klatce piersiowej, należy natychmiast przerwać podawanie i podjąć niezbędne działania diagnostyczne i terapeutyczne. Parametry analityczne charakterystyczne dla CID są spadek fibrynogenu, spadek liczby płytek krwi i/lub obecność produktów degradacji fibrynogenu lub fibryny (PDF). Innymi parametrami dla rozwoju CID są wyraźne wydłużenia czasu trombiny, czasu protrombiny lub czasu tromboplastyny częściowej aktywnej TTPa. U pacjentów z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i/lub XI, TTPa jest wydłużony z powodu choroby podstawowej.

Podawanie FEIBA u pacjentów z inhibitorami może powodować początkowy "anamnestyczny" wzrost poziomów inhibitora. Podczas ciągłego podawania FEIBA poziomy inhibitorów mogą się zmniejszać w czasie. Zarówno dane kliniczne, jak i opublikowane dane sugerują, że skuteczność FEIBA nie jest zmniejszona.

Pacjenci z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia, którzy otrzymują leczenie FEIBA, mogą być bardziej narażeni na krwawienie, a jednocześnie może wzrosnąć ryzyko trombozy.

Badania laboratoryjne i skuteczność kliniczna

Badania in vitro w celu kontroli skuteczności, takie jak TTPa, czas krzepnięcia pełnej krwi (TCT) i tromboelastograma (TEG), nie muszą mieć bezpośredniej korelacji z poprawą kliniczną. Z tego powodu nie należy dążyć do normalizacji tych wartości przez zwiększenie dawki FEIBA, a nawet są one silnie odradzane ze względu na możliwe ryzyko wystąpienia CID przy przedawkowaniu.

Znaczenie morfologii krwi

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie FEIBA, zaleca się wykonanie morfologii krwi, ponieważ uważa się, że konieczne jest wystarczająca liczba płytek krwi funkcjonalnie nienaruszonych, aby leczenie FEIBA było skuteczne.

Leczenie pacjentów z hemofilią B z inhibitorami

Doświadczenie w leczeniu pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX jest ograniczone z powodu rzadkości choroby. Pięciu pacjentów z hemofilią B z inhibitorami było leczonych FEIBA podczas badań klinicznych, albo jako leczenie doraźne, albo jako leczenie profilaktyczne, albo podczas operacji:

W badaniu prospektywnym, otwartym, randomizowanym i równoległym u pacjentów z hemofilią A lub B z stałym wysokim tytułem inhibitora (090701, PROOF), 36 pacjentów zostało losowo przydzielonych do grupy leczenia profilaktycznego lub doraźnego, przez 12 miesięcy ± 14 dni. 17 pacjentów w grupie leczenia profilaktycznego otrzymało 85 ± 15 j.m./kg FEIBA, podawane w dniach naprzemiennych, a 19 pacjentów w grupie leczenia doraźnego otrzymało leczenie indywidualne, określone przez lekarza. Dwóch pacjentów z hemofilią B z inhibitorami otrzymało leczenie doraźne, a jeden pacjent z hemofilią B otrzymał leczenie profilaktyczne. Mediana rocznej częstotliwości krwawień (TAH) dla wszystkich typów epizodów krwawień u pacjentów w grupie leczenia profilaktycznego (mediana TAH = 7,9) była niższa niż u pacjentów w grupie leczenia doraźnego (mediana TAH = 28,7), co oznacza spadek o 72,5% mediany TAH między grupami leczenia.

W innym badaniu prospektywnym, zakończonym, obserwacyjnym, nieinterwencyjnym, dotyczącym stosowania FEIBA w okresie okołooperacyjnym (PASS-INT-003, SURF), wykonano łącznie 34 operacje u 23 pacjentów. Większość pacjentów (18) cierpiała na hemofilię A wrodzoną z inhibitorami, dwóch było pacjentami z hemofilią B z inhibitorami, a trzech było pacjentami z hemofilią A nabytą z inhibitorami. Czas ekspozycji na FEIBA wahał się od 1 do 28 dni, ze średnią 9 dni i medianą 8 dni. Średnia dawka kumulatywna wynosiła 88 347 j.m., a mediana dawki wynosiła 59 000 j.m. U pacjentów z hemofilią B z inhibitorami, najdłuższa ekspozycja na FEIBA trwała 21 dni, a maksymalna dawka podana wynosiła 7 324 j.m.

Opisano również w piśmiennictwie 48 pacjentów, u których FEIBA był stosowany w leczeniu i profilaktyce epizodów krwawień u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX (34 pacjenci z hemofilią B z inhibitorami otrzymali leczenie doraźne, sześciu pacjentów z hemofilią B z inhibitorami otrzymało leczenie profilaktyczne, a ośmiu pacjentów z hemofilią B z inhibitorami otrzymało leczenie podczas operacji).

W badaniu prospektywnym, otwartym, randomizowanym (091501) zbadano tolerancję i bezpieczeństwo FEIBA rekonstytuowanego z objętością regularną lub zmniejszoną o 50%, a także z prędkościami podawania większymi, u pacjentów z hemofilią z inhibitorami. Leczono 33 pacjentów, a 28 pacjentów ukończyło badanie. Podczas badania FEIBA był rekonstytuowany z objętością zmniejszoną o 50% (stężenie 100 j.m./ml) i podawany dożylnie z prędkościami 2, 4 i 10 j.m./kg/min, w dawce 85 j.m./kg ± 15 j.m./kg, dla wszystkich pacjentów. Kryteria oceny pierwotnej były tolerancja i bezpieczeństwo przy objętości zmniejszonej o 50% (wyższe stężenie) i przy prędkościach podawania standardowych i zwiększonych. W badaniu wykazano, że zarówno wyższe stężenie (100 j.m./ml), jak i zwiększone prędkości podawania (4 i 10 j.m./kg/min), były dobrze tolerowane, a profil bezpieczeństwa był porównywalny z podaniem dawki zalecanej 85 j.m./kg ± 15 j.m./kg. Pacjenci, którzy otrzymali objętość zmniejszoną o 50% (wyższe stężenie), przy prędkości podawania standardowej 2 j.m./kg/min, mieli podobne częstotliwości zdarzeń niepożądanych związanych z leczeniem (AADT), jak pacjenci, którzy otrzymali dawkę z objętością standardową (stężenie 50 j.m./ml) i przy tej samej prędkości podawania. Przy prędkości podawania 4 j.m./kg/min nie odnotowano zdarzeń niepożądanych związanych z leczeniem. Pacjenci, którzy otrzymali objętość zmniejszoną o 50% (100 j.m./ml), przy prędkości podawania 10 j.m./kg/min, doświadczyli 1 zdarzenia niepożądanego związanego z leczeniem, które nie było ciężkie. Ponadto, pacjenci, którzy otrzymali objętość zmniejszoną o 50% (zwiększone stężenie), przy prędkościach podawania 4 i 10 j.m./kg/min, nie doświadczyli żadnych ciężkich zdarzeń niepożądanych, reakcji nadwrażliwości, reakcji w miejscu podawania, zdarzeń niepożądanych trombotycznych ani zdarzeń niepożądanych, które wymagałyby przerwania leczenia lub wycofania się z badania. Ogólnie, zdarzenia niepożądane obserwowane w badaniu były spójne z znanym profilem bezpieczeństwa FEIBA u pacjentów z hemofilią z inhibitorami.

W badaniu bezpieczeństwa obserwacyjnym, poautoryzacyjnym, otwartym, niekontrolowanym i nieinterwencyjnym FEIBA (PASS-EU-006), leczono 75 pacjentów (mediana wieku 34,8 lat, 70 mężczyzn i 5 kobiet), z których 73 miało hemofilię A z inhibitorami lub hemofilię B z inhibitorami. Spośród 65 pacjentów z hemofilią wrodzoną, 63 miało hemofilię A wrodzoną, a 2 miało hemofilię B wrodzoną. Na początku, 43 pacjentom przepisano FEIBA jako leczenie profilaktyczne, a 32 pacjentom jako leczenie doraźne. Stosowano prędkości podawania większe (> 2 j.m./kg/min) u 6 pacjentów pediatrycznych w wieku od 11 miesięcy do 11 lat, oraz u 5 pacjentów nastoletnich w wieku od 13 do 16 lat. Spośród 320 podań wykonanych z prędkością podawania dostępną u 7 pacjentów pediatrycznych i 6 pacjentów nastoletnich, odnotowano 129 podań (40,3%) u 2 pacjentów (obu pediatrycznych) z prędkością podawania > 10 j.m./kg/min, 26 podań (8,1%) u 7 pacjentów (4 pediatrycznych; 3 nastoletnich) z prędkościami podawania > 4 i ≤ 10 j.m./kg/min, 135 podań (42,2%) u 7 pacjentów (3 pediatrycznych; 4 nastoletnich) z prędkością podawania > 2 i ≤ 4 j.m./kg/min, oraz 30 podań (9,4%) u 3 pacjentów (1 pediatrycznym; 2 nastoletnich) z prędkością podawania ≤ 2 j.m./kg/min.

Ponadto, dostępne są izolowane doniesienia o stosowaniu FEIBA w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników IX, X, XI i XIII.

W rzadkich przypadkach, FEIBA był również stosowany u pacjentów z obecnością inhibitora czynnika von Willebranda.