AMMONAPS 940 mg/g GRANULAT

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

AMMONAPS 940 mg/g granulat

Fenylbutyrat sodu

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania AMMONAPS
3. Sposób stosowania AMMONAPS
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie AMMONAPS
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje

AMMONAPS jest przepisywany pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Pacjenci z tymi rzadkimi zaburzeniami nie mają pewnych enzymów wątrobowych. Ponieważ azot jest składnikiem budulcowym białek, gromadzi się w organizmie po spożyciu białek. Nadmiar azotu w postaci amoniaku jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach może powodować zmniejszenie stanu świadomości i wystąpienie śpiączki.

AMMONAPS pomaga organizmowi wydalać nadmiar azotu i zmniejsza ilość amoniaku w organizmie.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania AMMONAPS

Nie stosuj AMMONAPS:

• Jeśli jesteś w ciąży.
• Jeśli karmisz piersią.
• Jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na fenylbutyrat sodu lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania AMMONAPS

• Jeśli masz niewydolność serca, zmniejszenie czynności nerek lub inną chorobę, w której retencja sodu tego leku może pogorszyć Twoje schorzenie.
• Jeśli masz zmniejszenie czynności wątroby lub nerek, ponieważ AMMONAPS jest wydalany z organizmu przez nerki i wątrobę.

AMMONAPS powinien być stosowany w połączeniu z dietą ubogą w białka, którą lekarz lub dietetyk opracował specjalnie dla Ciebie. Powinieneś stosować tę dietę sumiennie.

AMMONAPS nie zapobiega całkowicie wystąpieniu nadmiaru amoniaku we krwi i nie jest odpowiedni do leczenia tego schorzenia, które jest nagłym przypadkiem medycznym.

Jeśli musisz wykonać badania, pamiętaj, aby powiedzieć lekarzowi, że stosujesz AMMONAPS, ponieważ fenylbutyrat sodu może zmieniać wyniki niektórych badań.

Stosowanie AMMONAPS z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Szczególnie ważne jest, aby poinformował lekarza, jeśli stosujesz leki zawierające:

• kwas walproinowy (lek przeciwpadaczkowy)
• haloperidol (stosowany w leczeniu niektórych zaburzeń psychotycznych)
• kortykosteroidy (leki podobne do kortyzonu, stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie)
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii związanej z dną)

Te leki mogą modyfikować działanie AMMONAPS, i należy wykonywać badania krwi z większą częstotliwością. Jeśli nie jesteś pewien, czy Twoje leki zawierają te substancje, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Ciąża i laktacja

Nie stosuj AMMONAPS, jeśli jesteś w ciąży, ponieważ ten lek może zaszkodzić płodowi. W przypadku możliwości zajścia w ciążę powinieneś/powinnaś stosować skuteczną antykoncepcję podczas leczenia AMMONAPS.

Nie stosuj AMMONAPS, jeśli karmisz piersią, ponieważ ten lek może przenikać do mleka matki i szkodzić Twojemu dziecku.

Jazda i obsługa maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących zdolności do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

AMMONAPS zawiera sód

Mała, biała łyżka AMMONAPS granulatu zawiera 149 mg sodu.

Średnia, żółta łyżka AMMONAPS granulatu zawiera 408 mg sodu.

Duża, niebieska łyżka AMMONAPS granulatu zawiera 1,200 mg sodu.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli potrzebujesz 2 lub więcej małych, białych łyżek lub 1 lub więcej średnich, żółtych łyżek lub dużych, niebieskich łyżek dziennie przez dłuższy okres, szczególnie jeśli zalecono Ci dietę niskosodową.

3. Sposób stosowania AMMONAPS

Stosuj dokładnie zalecenia dotyczące dawkowania tego leku podane przez Twojego lekarza.

W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Dawkowanie

Dzienna dawka AMMONAPS jest obliczana na podstawie Twojej tolerancji na białka, diety i masy ciała lub powierzchni ciała. Należy regularnie wykonywać badania krwi w celu dostosowania dziennej dawki. Twój lekarz wskaże, ile tabletek powinieneś/powinnaś stosować

Sposób podania

AMMONAPS powinien być stosowany w równych dawkach doustnie, przez gastrostomię (sondę, która schodzi przez brzuch do żołądka) lub przez sondę nosowo-żołądkową (sondę, która prowadzi z nosa do żołądka).

AMMONAPS powinien być stosowany podczas specjalnej diety ubogiej w białka.

AMMONAPS powinien być stosowany z każdym posiłkiem lub karmieniem. U małych dzieci może to być 4-6 razy dziennie.

Aby zmierzyć dawkę:

• Delikatnie wstrząśnij butelką przed otwarciem

• Użyj odpowiedniej łyżki w zależności od ilości AMMONAPS, której potrzebujesz: 1,2 g = mała, biała łyżka, 3,3 g = średnia, żółta łyżka i 9,7 g = duża, niebieska łyżka.
• Wyjmij z butelki pełną łyżkę granulatu
• Przeciągnij płaską powierzchnię, np. grzbiet łyżki, po łyżce, aby usunąć nadmiar granulatu
• Granulat pozostający w łyżce odpowiada dawce jednej łyżki
• Wyjmij z butelki odpowiednią ilość łyżek granulatu

Jeśli podawanie jest doustne:

Wymieszaj dawkę z pokarmem stałym (takim jak purée ziemniaczane lub kompot jabłkowy) lub z płynami (takimi jak woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub mleko początkowe bez białka) i spożywaj natychmiast po przygotowaniu mieszanki.

Pacjenci z gastrostomią lub sondą nosowo-żołądkową:

Wymieszaj granulat z wodą, aż nie pozostanie suche granulatu (wstrząsanie roztworu pomaga w rozpuszczeniu granulatu). Po rozpuszczeniu granulatu w wodzie otrzymasz biały, mleczny płyn. Spożywaj roztwór natychmiast po przygotowaniu mieszanki.

Będziesz musiał stosować dietę i leczenie do końca życia, chyba że przejdzie się pomyślnie transplantację wątroby.

Jeśli przyjmujesz więcej AMMONAPS, niż powinieneś/powinnaś

Pacjenci, którzy przyjęli bardzo duże dawki AMMONAPS, doświadczają:

• senności, zmęczenia, zawrotów głowy i, rzadziej, dezorientacji
• bólu głowy
• zmian w smaku (zaburzeń smaku)
• zmniejszenia słuchu
• dezorientacji
• problemów z pamięcią
• pogorszenia istniejących schorzeń neurologicznych

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub ze szpitalem w celu otrzymania leczenia objawowego.

Jeśli zapomnisz przyjąć AMMONAPS

Powinieneś/powinnaś przyjąć dawkę jak najszybciej po możliwe, z następnym posiłkiem. Upewnij się, że minęło co najmniej 3 godziny między dwiema dawkami. Nie przyjmuj dawki podwójnej w celu uzupełnienia zapomnianej dawki.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza lub farmaceutę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Poniżej wymieniono częstość możliwych działań niepożądanych.

Działania niepożądane bardzo częste: nieregularne miesiączki i brak miesiączki.

Możliwe, że brak miesiączki u kobiet seksualnie aktywnych nie jest spowodowany stosowaniem AMMONAPS. Jeśli tak się stanie, skonsultuj się z lekarzem, ponieważ możesz być w ciąży (zobacz „Ciąża i laktacja” w poprzedniej sekcji).

Działania niepożądane częste: zmiany w ilości komórek krwi (czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek), zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, ból głowy, omdlenia, retencja płynów (obrzęki), zmiany w smaku (zaburzenia smaku), ból brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, zapach ciała, wysypka, nieprawidłowa czynność nerek, zwiększenie masy ciała, zmiany w wynikach badań.

Działania niepożądane nieczęste: niski poziom czerwonych krwinek (anemia) spowodowany zahamowaniem szpiku kostnego, siniaki, zaburzenia rytmu serca, krwawienie z odbytu, podrażnienie żołądka, wrzód żołądka i dwunastnicy, zapalenie trzustki.

Jeśli wystąpią uporczywe wymioty, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do Załącznika V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie AMMONAPS

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj AMMONAPS po upływie terminu ważności, który jest podany na opakowaniu i etykiecie butelki po „DATA WAŻNOŚCI”. Termin ważności jest ostatnim dniem podanego miesiąca.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład AMMONAPS

• Substancją czynną jest fenylbutyrat sodu

Jeden gram AMMONAPS granulatu zawiera 940 mg fenylbutyratu sodu.

• Pozostałymi składnikami są stearynian magnezu i krzemionka koloidalna bezwodna.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Granulat AMMONAPS jest biały.

Granulat jest opakowany w butelki z plastiku z zakrętkami zabezpieczającymi przed dziećmi. Każda butelka zawiera 266 lub 532 g granulatu. Dołączone są trzy łyżki (mała, biała łyżka, średnia, żółta łyżka i duża, niebieska łyżka) do pomiaru dziennej dawki.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Immedica Pharma AB

SE-113 29 Sztokholm

Szwecja

Odpowiedzialny za wytwarzanie

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Francja

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.