AFSTYLA 3000 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

AFSTYLA 250 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 3.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (czynnik VIII krzepnięcia rekombinowany łańcuchowy)

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie lub Twojemu dziecku i nie powinien być podawany innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko
3. Jak stosować AFSTYLA
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje

AFSTYLA jest produktem zawierającym ludzki czynnik VIII krzepnięcia, wytwarzanym przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

AFSTYLA stosuje się w celu leczenia i zapobiegania epizodom krwotocznym u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym defektem czynnika VIII). Czynnik VIII jest białką niezbędną do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A brakuje tego czynnika, w związku z czym krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, i występuje większa tendencja do krwawień. AFSTYLA działa przez zastąpienie brakującego czynnika VIII u pacjentów z hemofilią A, umożliwiając krzepnięcie krwi w normalnym zakresie.

AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA

Nie stosuj AFSTYLA

• Jeśli pacjent doświadczył potencjalnie śmiertelnej reakcji alergicznej na AFSTYLA lub na którykolwiek z jego składników (wymienionych w rozdziale 6).
• Jeśli pacjent jest uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie

Ważne jest prowadzenie rejestru numeru serii AFSTYLA.

Dlatego też, każdorazowo przy użyciu nowego opakowania AFSTYLA, zanotuj datę i numer serii (znajdujący się na pudełku po „Numer serii”) i przechowuj tę informację w bezpiecznym miejscu.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Produkt zawiera resztki białek szczura (patrz również „Nie stosuj AFSTYLA”). Jeśli wystąpią objawy alergii, natychmiast przerwij leczenie i skontaktuj się z lekarzem.Twój lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach reakcji alergicznych. Obejmują one: pokrzywkę, powszechną wysypkę, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Tworzenie inhibitorów(przeciwciał) jest znaną komplikacją, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, szczególnie w dużych ilościach, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia. Ty lub Twoje dziecko będącie poddani starannej obserwacji, czy nie rozwiniecie inhibitorów. Jeśli Twoje krwawienie lub krwawienie Twojego dziecka nie jest kontrolowane przez AFSTYLA, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.
• Jeśli zostałeś poinformowany, że Ty lub Twoje dziecko chorujecie na chorobę serca lub jesteście narażeni na jej wystąpienie, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli stosuje się urządzenie do dostępu do żyły centralnej (DAVC) do wstrzyknięcia AFSTYLA, twój lekarz powinien rozważyć i omówić z Tobą ryzyko powikłań, takich jak zakażenia miejscowe, bakterie we krwi (bakteriemia) i tworzenie się skrzepów (zakrzepica) w naczyniach krwionośnych w miejscu wkłucia.

Pozostałe leki i AFSTYLA

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i laktacji AFSTYLA powinien być stosowany tylko w przypadku, gdy jest to absolutnie konieczne.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

AFSTYLA nie wpływa na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

AFSTYLA zawiera sód

Ten lek zawiera 35 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 1,8% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować AFSTYLA

Twoje leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Przestrzegaj ściśle instrukcji dotyczących podawania tego leku wskazanych przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka

Ilość AFSTYLA, której Ty lub Twoje dziecko potrzebujecie, oraz czas trwania leczenia zależą:

• od ciężkości choroby
• od miejsca i nasilenia krwawienia
• od stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej
• od masy ciała

Przestrzegaj instrukcji wskazanych przez Twojego lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Ogólne instrukcje

• Puder powinien być zmieszany z rozpuszczalnikiem (płynem) i wyjęty z fiolki w warunkach aseptycznych.
• AFSTYLA nie powinien być mieszany z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w rozdziale 6.
• Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, między żółtym a bezbarwnym, to znaczy może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać żadnych widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu roztworu (patrz poniżej) należy go ponownie sprawdzić przed użyciem. Nie używaj roztworu, jeśli jest on wyraźnie mętny lub zawiera flaki lub cząstki.
• Usunięcie niezużytego produktu i wszystkich materiałów resztkowych zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami i zaleceniami Twojego lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Bez otwierania fiolek upewnij się, że puder AFSTYLA i płyn są w temperaturze pokojowej lub ciała. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiolek na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (37 °C).

Ostrożnie usuń osłony zabezpieczające z fiolek, a następnie wyczyść odkrytą część korków gumowych za pomocą waty nasączonej alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial (które zawiera przetłaczarkę z filtrem) i następnie postępuj zgodnie z instrukcjami podanymi poniżej.

Użyj zestawu do wkłucia do żyły dostarczonego z produktem i włóż igłę do żyły. Pozwól, aby krew przepłynęła do końca rury. Podłącz strzykawkę do zakończenia z gwintem zestawu do wkłucia do żyły. Wstrzyknij powoli roztwór zrekonstytuowany (z prędkością, która jest dla Ciebie wygodna, do maksymalnie 10 ml/min) do żyłyzgodnie z instrukcjami podanymi przez Twojego lekarza. Staraj się, aby krew nie wchodziła do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy doświadczasz działań niepożądanych bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, które może być związane z podaniem AFSTYLA, wstrzyknięcie powinno być przerwane (patrz również rozdział 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

AFSTYLA może być stosowany u dzieci i młodzieży w każdym wieku. W przypadku dzieci poniżej 12 lat może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub częstszych wstrzyknięć. U dzieci powyżej 12 lat można stosować taką samą dawkę jak u dorosłych.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo AFSTYLA

Jeśli zostało wstrzyknięte zbyt dużo AFSTYLA, poinformuj o tym lekarza.

Jeśli zapomnisz zażyć AFSTYLA

Nie podawaj podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki. Podaj następną dawkę natychmiast i postępuj zgodnie z instrukcjami Twojego lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie AFSTYLA

Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz przestać być chroniony przed krwawieniem lub możesz nie przestać krwawić, jeśli masz aktualne krwawienie. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Przerwij natychmiast leczenie i skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych
• Mogą wystąpić reakcje alergiczne, które obejmują następujące objawy: pokrzywkę, powszechną wysypkę, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, niskie ciśnienie krwi i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności w oddychaniu i zawroty głowy). Jeśli tak się stanie, należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem.
• jeśli zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo(krwawienie nie ustaje) U dzieci, które nie były wcześniej leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, mogą powstać przeciwciała inhibitorowe (patrz rozdział 2) z dużą częstotliwością (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest małe (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli Ty lub Twoje dziecko rozwinie inhibitor z powodu leku, możecie doświadczyć ciągłego krwawienia. Jeśli tak się stanie, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Mrowienie lub drętwienie (parestezje).
• Wysypka skórna.
• Gorączka.

Rzadkie działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Swędzenie.
• Zaczerwienienie skóry.
• Ból w miejscu wstrzyknięcia.
• Dreszcze.
• UCzucie ciepła.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Nie zaobserwowano specyficznych różnic wiekowych w reakcjach niepożądanych między dziećmi, młodzieżą i dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do załącznika V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie AFSTYLA

• Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

• Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na etykiecie i pudełku.
• Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C).
• Przed rekonstytucją proszku AFSTYLA można go przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C) przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy, w ramach terminu ważności wydrukowanego na pudełkach i fiolkach. Zanotuj datę, od której zaczniesz przechowywać AFSTYLA w temperaturze pokojowej, na pudełku leku.
• Po wyjęciu leku z lodówki nie wolno go ponownie umieszczać w lodówce.
• Nie zamrażaj.
• Przechowuj fiolkę w jej pudełku, aby ją zabezpieczyć przed światłem.
• Po rekonstytucji leku należy go użyć jak najszybciej.
• Jeśli produkt zrekonstytuowany nie jest podawany natychmiast, czasy i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład AFSTYLA

Substancją czynną jest:

250 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 100 UI/ml lonoctokogu alfa.

500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 200 UI/ml lonoctokogu alfa.

1.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml lonoctokogu alfa.

1.500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 300 UI/ml lonoctokogu alfa.

2.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml lonoctokogu alfa.

2.500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 500 UI/ml lonoctokogu alfa.

3.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 600 UI/ml lonoctokogu alfa.

Pozostałe składniki to:

L-histydyna, polisorbat 80, chlorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatni akapit sekcji 2), sacharoza.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Wygląd AFSTYLA i zawartość opakowania

AFSTYLA jest dostępny w postaci białego lub lekko żółtego proszku lub masy kruchej i rozpuszczalnika do roztworu do wstrzykiwań, który jest przejrzysty i bezbarwny.

Odtworzony roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, żółty lub bezbarwny, tzn. może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Prezentacje

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1.000 UI zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 2,5 ml wody do wstrzykiwań

1 przenośnik z filtrem 20/20

Pudełko wewnętrzne zawierające:

1 strzykawkę 5 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watki nasączone alkoholem

1 opatrunkiem nie sterylny

Opakowanie zawierające 1.500, 2.000, 2.500 lub 3.000 UI zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 5 ml wody do wstrzykiwań

1 przenośnik z filtrem 20/20

Pudełko wewnętrzne zawierające:

1 strzykawkę 10 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watki nasączone alkoholem

1 opatrunkiem nie sterylny

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań będą dostępne.

Opakowania pierwotne

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:{MM/RRRR}

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu określenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości wstrzyknięć. Reakcje pacjentów na czynnik VIII mogą się różnić, co wskazuje na to, że mają one różne okresy półtrwania i powinowactwo. Dawka oparta na wadze ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku zabiegów chirurgicznych ważne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika VIII w osoczu).

Ponieważ wyniki aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacznie wpływane przez rodzaj odczynników TTPa oraz standard odniesienia stosowany w teście, mogą wystąpić znaczne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w teście krzepnięcia jednostopniowego opartym na TTPa a wynikami uzyskanymi w teście chromogenicznym zgodnie z Farmakopeą Europejską. Jest to szczególnie ważne, gdy zmienia się laboratorium lub odczynniki stosowane w teście.

Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów, którzy otrzymują AFSTYLA, powinna być monitorowana za pomocą testu chromogenicznego lub testu krzepnięcia jednostopniowego w celu określenia dawki podanej i częstotliwości wstrzyknięć. Wynik testu chromogenicznego lepiej odzwierciedla potencjał hemostatyczny AFSTYLA, dlatego jest to metoda preferowana. Wynik testu krzepnięcia jednostopniowego zaniża poziom aktywności czynnika VIII w porównaniu z wynikiem testu chromogenicznego o około 45%. Jeśli stosuje się test krzepnięcia jednostopniowego, wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji 2, aby określić poziom aktywności czynnika VIII u pacjenta.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i stopnia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek czynnika VIII podawanych wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (UI), które odpowiadają aktualnemu standardowi stężonego leku czynnika VIII Światowej Organizacji Zdrowia. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub, preferencyjnie, w jednostkach międzynarodowych (w stosunku do standardu międzynarodowego dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (UI) aktywności czynnika VIII jest równa ilości czynnika VIII obecnej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Przypisanie mocy jest określane za pomocą testu chromogenicznego.

Poziomy osocza czynnika VIII można monitorować za pomocą testu chromogenicznego lub testu krzepnięcia jednostopniowego.

Leczenie na żądanie

Obliczanie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa (UI) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność osocza czynnika VIII o 2 UI/dl.

Wymagana dawka jest określana za pomocą następującego wzoru: Dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (UI/dl lub % poziomu normalnego) x 0,5 (UI/kg na UI/dl)

Dawka i częstotliwość podawania są ustalane zawsze w zależności od zaobserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku następujących zdarzeń krwawienia aktywność czynnika VIII nie powinna być mniejsza niż ustalony poziom aktywności osocza (w % poziomu normalnego lub UI/dl) przez odpowiedni okres. Poniższa tabela może być używana jako przewodnik dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii:

Leczenie profilaktyczne

Zalecana początkowa dawka leczenia wynosi 20-50 UI/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Dawka może być dostosowana w zależności od reakcji pacjenta.

Ludność pediatryczna

Zalecana początkowa dawka leczenia u dzieci (w wieku 0-12 lat) wynosi 30-50 UI/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci poniżej 12 lat może być konieczne częstsze lub wyższe dawkowanie z powodu większego klirensu, który występuje w tej grupie wiekowej.

U nastolatków w wieku 12 lat lub starszych zalecane dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych.

Ludność w podeszłym wieku

W badaniach klinicznych AFSTYLA nie uwzględniono pacjentów powyżej 65 roku życia