AFSTYLA 1000 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

AFSTYLA 250 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 3.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (czynnik VIII krzepnięcia rekombinowany łańcuchowy)

Przeczytaj dokładnie całą ulotkę przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie lub Twojego dziecka i nie powinien być podawany innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko
3. Jak stosować AFSTYLA
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje

AFSTYLA jest produktem zawierającym ludzki czynnik VIII krzepnięcia, wytwarzanym przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

AFSTYLA stosuje się w celu leczenia i zapobiegania epizodom krwotocznym u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym defektem czynnika VIII). Czynnik VIII jest białkiem niezbędnym do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A brakuje tego białka, w związku z czym krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, i występuje większa skłonność do krwawień. AFSTYLA działa przez zastępowanie brakującego czynnika VIII u pacjentów z hemofilią A, umożliwiając krzepnięcie krwi w sposób normalny.

AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA

• Jeśli pacjent doświadczył potencjalnie śmiertelnej reakcji alergicznej na AFSTYLA lub którykolwiek z jego składników (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli pacjent jest uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie

Ważne jest prowadzenie rejestru numeru serii AFSTYLA.

Dlatego też, każdorazowo przy użyciu nowego opakowania AFSTYLA, zanotuj datę i numer serii (znajdujący się na pudełku po słowie „Seria”) i przechowuj tę informację w bezpiecznym miejscu.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Produkt zawiera resztki białek szczura (zobacz także „Nie stosuj AFSTYLA”). Jeśli wystąpią objawy alergii, natychmiast przerwij leczenie i skontaktuj się z lekarzem.Twój lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach reakcji alergicznych. Obejmują one: rumień, powszechną pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Tworzenie inhibitorów(przeciwciał) jest znaną komplikacją, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, szczególnie w dużych ilościach, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia. Ty lub Twoje dziecko będą poddani ścisłej obserwacji, aby sprawdzić, czy rozwiną inhibitory. Jeśli Twoje krwawienie lub krwawienie Twojego dziecka nie jest kontrolowane przez AFSTYLA, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.
• Jeśli zostałeś poinformowany, że Ty lub Twoje dziecko chorujecie na chorobę serca lub jesteście narażeni na jej wystąpienie, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli używa się urządzenia do dostępu do żyły (DAVC) do wstrzyknięcia AFSTYLA, twój lekarz powinien rozważyć i omówić z Tobą ryzyko powikłań, takich jak zakażenia miejscowe, bakterie we krwi (bakteriemia) i tworzenie się skrzepów (zakrzepica) w naczyniach krwionośnych w miejscu wkłucia.

Pozostałe leki i AFSTYLA

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i laktacji AFSTYLA powinien być stosowany tylko w przypadku, gdy jest to absolutnie konieczne.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

AFSTYLA nie wpływa na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

AFSTYLA zawiera sód

Ten lek zawiera 35 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 1,8% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłych.

3. Jak stosować AFSTYLA

Twoje leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Przestrzegaj ściśle instrukcji dotyczących podawania tego leku, określonych przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka

Ilość AFSTYLA, której Ty lub Twoje dziecko potrzebujecie, oraz czas trwania leczenia zależą:

• od ciężkości Twojej choroby
• od miejsca i nasilenia krwawienia
• od Twojego stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej
• od masy ciała

Przestrzegaj instrukcji określonych przez Twojego lekarza.

Odtworzenie i podanie

Ogólne instrukcje

• Puder powinien być zmieszany z rozpuszczalnikiem (płynem) i wyciągnięty z fiolki w warunkach sterylnych.
• AFSTYLA nie powinien być mieszany z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w punkcie 6.
• Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, między żółtym a bezbarwnym, to znaczy może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać żadnych widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub wyciągnięciu roztworu (zobacz poniżej) należy go ponownie sprawdzić przed użyciem. Nie używaj roztworu, jeśli jest on wyraźnie mętny lub zawiera płatki lub cząstki.
• Usunięcie nieużytego produktu i wszystkich pozostałych materiałów zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami i zaleceniami Twojego lekarza.

Odtworzenie i podanie

Zamknij oba fiolki, upewnij się, że puder AFSTYLA i płyn są w temperaturze pokojowej lub cielesnej. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiolek na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (37 °C).

Ostrożnie usuń osłony zabezpieczające z fiolek, a następnie wyczyść odkrytą część korków gumowych za pomocą waty nasączonej alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial (które zawiera przetłaczarkę z filtrem) i postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Użyj zestawu do wkłucia do żyły dostarczonego z produktem i włóż igłę do żyły. Pozwól, aby krew przepłynęła do końca rury. Podłącz strzykawkę do zakończenia zblokowanego zestawu do wkłucia do żyły. Wstrzyknij powoli odtworzony roztwór (z prędkością, która jest dla Ciebie wygodna, do maksymalnie 10 ml/min) do żyłyzgodnie z instrukcjami Twojego lekarza. Staraj się, aby nie dostała się krew do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy wystąpią działania niepożądane bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli wystąpi którykolwiek efekt niepożądany, który może być związany z podaniem AFSTYLA, wstrzyknięcie powinno być przerwane (zobacz także punkt 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

AFSTYLA może być stosowany u dzieci i młodzieży w każdym wieku. W przypadku dzieci poniżej 12 lat mogą być wymagane wyższe dawki lub częstsze wstrzyknięcia. U dzieci powyżej 12 lat można stosować taką samą dawkę jak u dorosłych.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo AFSTYLA

Jeśli zostało wstrzyknięte zbyt dużo AFSTYLA, poinformuj o tym lekarza.

Jeśli zapomnisz zażyć AFSTYLA

Nie podawaj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomnianą dawkę. Podaj następną dawkę natychmiast i postępuj zgodnie z instrukcjami Twojego lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie AFSTYLA

Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz przestać być chroniony przed krwawieniem lub możesz nie przestać krwawić, jeśli masz aktualne krwawienie. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Przerwij natychmiast leczenie i skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych
• Mogą wystąpić reakcje alergiczne, które obejmują następujące objawy: rumień, powszechna pokrzywka (wyprysk z swędzeniem), ucisk w klatce piersiowej, szelest, niskie ciśnienie krwi i anafilaksja (ciężka reakcja powodująca ciężkie trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). Jeśli tak się stanie, przerwij leczenie natychmiast i skontaktuj się z lekarzem.
• jeśli zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo(krwawienie nie ustaje) U dzieci, które nie były wcześniej leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, mogą powstać przeciwciała inhibitorowe (zobacz punkt 2) bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli Ty lub Twoje dziecko rozwinęliście inhibitor z powodu leku, możecie doświadczyć ciągłego krwawienia. Jeśli tak się stanie, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Mrowienie lub drętwienie (parestezje).
• Wyprysk skórny.
• Gorączka.

Rzadkie działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Swędzenie.
• Zaczerwienienie skóry.
• Ból w miejscu wstrzyknięcia.
• Dreszcze.
• Uczucie ciepła.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Nie zaobserwowano specyficznych różnic wiekowych w reakcjach niepożądanych między dziećmi, młodzieżą i dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie AFSTYLA

• Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

• Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i pudełku.
• Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C).
• Przed odtworzeniem proszku AFSTYLA można go przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C) przez okres nie dłuższy niż 3 miesiące, w ramach terminu ważności podanego na pudełku i fiolkach. Zanotuj datę, od której zaczniesz przechowywać AFSTYLA w temperaturze pokojowej, na pudełku leku.
• Gdy już wyjmiesz lek z lodówki, nie wolno go do niej ponownie włożyć.
• Nie zamrażaj.
• Przechowuj fiolkę w jej pudełku, aby ją zabezpieczyć przed światłem.
• Po odtworzeniu leku należy go użyć jak najszybciej.
• Jeśli odtworzony produkt nie zostanie podany natychmiast, odpowiedzialność za czas i warunki przechowywania przed użyciem spoczywa na użytkowniku.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład AFSTYLA

Substancją czynną jest:

250 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 100 UI/ml lonoctocog alfa.

500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 200 UI/ml lonoctocog alfa.

1.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml lonoctocog alfa.

1.500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 300 UI/ml lonoctocog alfa.

2.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml lonoctocog alfa.

2.500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 500 UI/ml lonoctocog alfa.

3.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 600 UI/ml lonoctocog alfa.

Pozostałe składniki to:

L-histydyna, polisorbat 80, chlorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatni punkt sekcji 2), sacharoza.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Wygląd AFSTYLA i zawartość opakowania

AFSTYLA jest dostępny w postaci proszku lub masy sypkiej o barwie białej lub lekko żółtawej i rozpuszczalnika do roztworu do wstrzykiwań, który jest przeźroczysty i bezbarwny.

Odtworzony roztwór powinien być przeźroczysty lub lekko mętny, o barwie żółtawej lub bezbarwny, tzn. może świecić, gdy jest wystawiony na światło, ale nie powinien zawierać żadnych widocznych cząstek.

Prezentacje

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1.000 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 2,5 ml wody do wstrzykiwań

1 przeciwfiltr z filtrem 20/20

Pudełko wewnętrzne zawierające:

1 strzykawkę 5 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watki nasączone alkoholem

1 opatrunkiem nie sterylny

Opakowanie zawierające 1.500, 2.000, 2.500 lub 3.000 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 5 ml wody do wstrzykiwań

1 przeciwfiltr z filtrem 20/20

Pudełko wewnętrzne zawierające:

1 strzykawkę 10 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watki nasączone alkoholem

1 opatrunkiem nie sterylny

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań będą dostępne.

Opakowania pierwotne

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego podręcznika:{MM/RRRR}

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu określenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości wstrzyknięć. Reakcje pacjentów na czynnik VIII mogą się różnić, co wskazuje, że mają różne okresy półtrwania i odzyskiwania. Dawka oparta na wadze ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku specjalnym interwencji chirurgicznych ważne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika VIII w osoczu).

Pri używaniu testu krzepnięcia jednostopniowego opartego na czasie tromboplastyny aktywnej (TTPa) in vitrow celu określenia aktywności czynnika VIII we krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacznie wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika TTPa, jak i standard odniesienia użyty w teście. Mogą również wystąpić znaczne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w teście krzepnięcia jednostopniowego opartego na TTPa a wynikami uzyskanymi w teście chromogennym zgodnie z Farmakopeą Europejską. Jest to szczególnie ważne, gdy zmienia się laboratorium lub odczynniki używane w teście.

Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów otrzymujących AFSTYLA z testem chromogennym lub testem krzepnięcia jednostopniowego powinna być monitorowana w celu określenia dawki podanej i częstotliwości wstrzyknięć. Wynik testu chromogennego odzwierciedla bardziej dokładnie potencjał hemostatyczny AFSTYLA, więc jest to metoda preferowana. Wynik testu krzepnięcia jednostopniowego zaniża poziom aktywności czynnika VIII w porównaniu z wynikiem testu chromogennego o około 45%. Jeśli używa się testu krzepnięcia jednostopniowego, wynik mnoży się przez współczynnik konwersji 2 w celu określenia poziomu aktywności czynnika VIII u pacjenta.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i stopnia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek czynnika VIII podanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (UI), które odpowiadają aktualnemu standardowi stężonego leku z czynnikiem VIII Światowej Organizacji Zdrowia. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub, preferencyjnie, w Jednostkach Międzynarodowych (w stosunku do standardu międzynarodowego dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna Jednostka Międzynarodowa (UI) aktywności czynnika VIII jest równa ilości czynnika VIII obecnej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Przypisanie mocy jest określane za pomocą testu substratów chromogennych.

Poziomy osocza czynnika VIII można monitorować za pomocą testu substratów chromogennych lub testu krzepnięcia jednostopniowego.

Leczenie na żądanie

Obliczanie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na ustaleniu, że 1 Jednostka Międzynarodowa (UI) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność osocza czynnika VIII o 2 UI/dl.

Wymagana dawka jest określana za pomocą następującego wzoru: Dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (UI/dl lub % poziomu normalnego) x 0,5 (UI/kg na UI/dl)

Dawka i częstotliwość podawania są ustalane zawsze w zależności od obserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku następujących zdarzeń krwawienia aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności osocza (w % poziomu normalnego lub UI/dl) przez odpowiedni okres. Poniższa tabela może być używana jako przewodnik dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii:

Leczenie profilaktyczne

Zalecany początkowy schemat leczenia to 20-50 UI/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Schemat może być dostosowany w zależności od reakcji pacjenta.

Ludność pediatryczna

Zalecany początkowy schemat leczenia u dzieci (w wieku 0-12 lat) to 30-50 UI/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci poniżej 12 lat mogą być wymagane częstsze lub wyższe dawki ze względu na większe wydalanie, które występuje w tej grupie wiekowej.

U nastolatków w wieku 12 lat lub starszych zalecane dawki są takie same jak u dorosłych.

Ludność w podeszłym wieku

W badaniach klinicznych AFSTYLA nie uwzględniono osób powyżej 65 roku życia