Betafact 250 IU

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

BETAFACТ 250 IU

Ludzki czynnik krzepnięcia IX
Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek BETAFACТ 250 IU i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku BETAFACТ 250 IU
3. Jak stosować lek BETAFACТ 250 IU
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać BETAFACТ 250 IU
6. Zawartość opakowania i inne informacje

BETAFACТ 250 IU jest lekiem należącym do grupy leków przeciwkrwotocznych.

Substancją czynną jest ludzki czynnik krzepnięcia IX. Jest to białko naturalnie występujące w organizmie człowieka. Funkcja tego białka jest zapewnienie prawidłowego procesu krzepnięcia krwi oraz zapobieganie przedłużającemu się krwawieniu.
BETAFACТ 250 IU jest stosowany, aby zrekompensować brak czynnika krzepnięcia IX, a tym samym zapobiegać i leczyć krwawienia (krwotoki) u pacjentów z hemofilią B.
Hemofilia B jest chorobą dziedziczną związaną z brakiem białka nazywanego czynnikiem krzepnięcia IX.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku BETAFACТ 250 IU

Leku nie należy stosować w następujących przypadkach:

• jeśli pacjent jest uczulony na ludzki czynnik krzepnięcia IX lub na którykolwiek inny składnik tego leku (patrz punkt 6).
• jeśli pacjent ma nadwrażliwość na białka pochodzenia ludzkiego.
• jeśli pacjent cierpi na zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC).

Należy zachować szczególną ostrożność stosując lek BETAFACТ 250 IU:

• jeśli pacjent ma choroby wątroby lub serca, ponieważ mogą one zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.
• jeśli pacjent przyjmuje leki przeciwzakrzepowe (np. warfarynę), ponieważ może to zwiększyć ryzyko krwawień.

Stosowanie leku BETAFACТ 250 IU w czasie ciąży i karmienia piersią– Nie przeprowadzono badań dotyczących stosowania leku BETAFACТ 250 IU w czasie ciąży i karmienia piersią. Lek należy stosować w ciąży i w okresie karmienia piersią tylko wtedy, gdy potencjalne korzyści dla matki przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu lub dziecka.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn– Lek BETAFACТ 250 IU nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

3. Jak stosować lek BETAFACТ 250 IU

Lek BETAFACТ 250 IU należy stosować zgodnie z zaleceniami lekarza.
Dawkowanie zależy od:

• ciężkości krwawienia
• miejsca krwawienia
• wagi ciała pacjenta
• poziomu czynnika IX w osoczu pacjenta

Lek BETAFACТ 250 IU jest podawany dożylnie.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, BETAFACТ 250 IU może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one występują.
Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 do 10 na 100 pacjentów):

• reakcje alergiczne (np. wysypka, świąd, pokrzywka)
• gorączka
• ból głowy
• niedociśnienie tętnicze
• zawroty głowy

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 do 10 na 1 000 pacjentów):

• reakcje anafilaktyczne (ciężkie reakcje alergiczne)
• zaburzenia czynności wątroby
• zakrzepica żył

Rzadkie działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 do 10 na 10 000 pacjentów):

• zatorowość płucna
• zawał serca
• udar mózgu

5. Jak przechowywać BETAFACТ 250 IU

Przechowywać w lodówce w temperaturze od 2°C do 8°C.
Nie zamrażać.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Opakowanie zawiera: Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.
Podmiot odpowiedzialny: CSL Behring GmbH
W celu uzyskania dalszych informacji prosimy skontaktować się z podmiotem odpowiedzialnym.

Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek BÉTAFACT 250 IU

Ryzyko powstania skrzepów we krwi
Z uwagi na istniejące ryzyko nieprawidłowego tworzenia się skrzepów we krwi (powikłania zakrzepowo-zatorowe) lek powinien ocenić potencjalne korzyści wynikające z leczenia ludzkim czynnikiem krzepnięcia IX w następujących sytuacjach:

• u pacjentów z oznakami degradacji skrzepów krwi (fibrynoliza),
• u pacjentów, u których we krwi obwodowej tworzą się liczne skrzepy (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego),
• u noworodków,
• u pacjentów krótko po zabiegu chirurgicznym,
• u pacjentów, u których krzepnięcie krwi jest nieprawidłowo wysokie,
• u pacjentów cierpiących na choroby wątroby.

Lekarz powinien skierować pacjenta na badanie krwi w celu wykrycia oznak tych powikłań najszybciej jak to możliwe.
Ryzyko wystąpienia zdarzeń sercowo-naczyniowych
W przypadku występowania u pacjenta czynników ryzyka sercowo-naczyniowego lekarz powinien ocenić potencjalne korzyści wynikające z leczenia ludzkim czynnikiem krzepnięcia IX.
Ryzyko wystąpienia reakcji alergicznej
Z uwagi na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznej (patrz punkt 4) wywołanej podaniem czynnika IX, pierwsze wstrzyknięcie leku BÉTAFACT 250 IU musi odbyć się pod nadzorem medycznym, umożliwiającym w razie konieczności niezwłoczne rozpoczęcie leczenia reakcji alergicznych.
Lekarz ma obowiązek poinformować pacjenta o możliwych objawach reakcji alergicznej (patrz punkt 4). W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej, należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem w celu rozpoczęcia odpowiedniego leczenia, w zależności od rodzaju i nasilenia reakcji.
Po wielokrotnym leczeniu lekiem BÉTAFACT 250 IU, układ immunologiczny pacjenta może reagować na czynnik IX wytworzeniem inhibitorów (przeciwciała przeciw czynnikowi IX). Pojawienie się takich inhibitorów może obniżyć skuteczność leczenia. Lekarz ma obowiązek regularnego przeprowadzania badań krwi, w celu sprawdzenia, czy pojawiają się takie inhibitory oraz w celu określenia ich ilości.
Wykazano istnienie związku pomiędzy obecnością inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Jeżeli u pacjenta wystąpią objawy reakcji alergicznej, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skonsultować się z lekarzem.
Interakcje z innymi lekami
Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji leku BÉTAFACT 250 IU z innymi lekami. Należy zachować ostrożność przy jednoczesnym podawaniu leków przeciwzakrzepowych (np. warfaryna, heparyna), ponieważ może to zwiększyć ryzyko krwawienia.
Ciąża i karmienie piersią
Nie ma wystarczających danych dotyczących stosowania leku BÉTAFACT 250 IU w okresie ciąży i karmienia piersią. Lekarz powinien ocenić, czy potencjalne korzyści z zastosowania leku przewyższają potencjalne ryzyko dla matki i dziecka.
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania maszyn
Lek BÉTAFACT 250 IU nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania maszyn.
Dawkowanie i sposób podawania
Dawkowanie leku BÉTAFACT 250 IU ustala lekarz indywidualnie dla każdego pacjenta, w zależności od:

• stopnia niedoboru czynnika IX,
• rodzaju krwawienia,
• miejsca krwawienia,
• wagi ciała pacjenta,
• obecności inhibitorów czynnika IX.

Zazwyczaj dawka jednorazowa wynosi 25-50 j.m./kg masy ciała. W przypadku poważnych krwawień dawka może być zwiększona do 100 j.m./kg masy ciała.
Lek BÉTAFACT 250 IU podaje się dożylnie.
Przedawkowanie
Przedawkowanie leku BÉTAFACT 250 IU może spowodować nadmierne krzepnięcie krwi, co może prowadzić do zakrzepicy.
W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Działania niepożądane
Najczęściej występujące działania niepożądane to:

• reakcje alergiczne (np. wysypka, świąd, obrzęk, duszność),
• gorączka,
• ból głowy,
• nudności,
• wymioty.

Rzadko występujące działania niepożądane to:

• zapalenie wątroby,
• zakrzepica,
• reakcje anafilaktyczne.

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych należy skonsultować się z lekarzem.
Warunki przechowywania
Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
Lek należy stosować natychmiast po rekonstytucji. Nierozpuszczony proszek można przechowywać w lodówce przez okres do 36 godzin.
Data ważności
Data ważności znajduje się na opakowaniu. Nie stosować leku po upływie daty ważności.
Postać farmaceutyczna i zawartość opakowania
Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji.
Opakowanie zawiera 1 flakon z 250 j.m. czynnika IX.
Podmiot odpowiedzialny
BÉTAFACT 250 IU
Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
Producent
Octapharma Pharmazeutika Produktionsgesellschaft mbH
Lindenplatz 5
83022 Rosenheim
Niemcy
Data ostatniej aktualizacji ulotki
2019-03-29

Jeżeli leki są wytwarzane z krwi lub osocza ludzkiego, konieczne jest zastosowanie pewnych środków bezpieczeństwa, aby zapobiec przenoszeniu się zakażeń. Obejmują one:

• dokładny dobór dawców krwi i osocza na podstawie badań i wywiadu lekarskiego, w celu wykluczenia dawców znajdujących się w grupie ryzyka nosicielstwa infekcji,
• sprawdzanie każdej odzyskanej próbki krwi i zuli zebranego osocza na obecność wirusów i czynników zakaźnych.
• Włączenie w trakcie wytwarzania produktów pochodzących z krwi lub osocza procesów, które inaktywują lub usuwają wirusy.

Pomimo zastosowania metod zapobiegawczych w przypadku podawania produktów leczniczych wytworzonych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również wszelkich nieznanych lub nowo powstałych wirusów i innych rodzajów zakażeń.
Działania podejmowane w trakcie wytwarzania leku BETAFACТ 250 IU uważa się za skuteczne w odniesieniu do wirusów odpowiedzialnych, takich jak wirus nabytego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C.
Podejmowane środki ostrożności mogą mieć ograniczone zastosowanie w przypadku wirusów B19 może mieć ciężki przebieg u kobiet ciężarnych (infekcja płodu) oraz u osób o osłabionej lub niedostatecznej odporności lub pewne typy anemii (np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub niedokrwistość hemolityczna).

Szczepienia

Lekarz może zalecić pacjentowi zaszczepienie się przeciwko zapaleniu wątroby typu A lub B, jeżeli regularnie/wielokrotnie przyjmuje on produkty lecznicze zawierające czynnik IX, wytwarzany z osocza ludzkiego.

Zapis numeru serii leku

Zdecydowanie zaleca się, aby w każdym przypadku podawania pacjentowi dawki leku BETAFACТ 250 IU odnotować nazwę oraz numer serii leku, aby móc powiązać pacjenta z daną serią leku.

Dzienniki

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno osób otrzymujących pojedyncze dawki leku BETAFACТ 250 IU, jak i osób otrzymujących regularne, przewlekłe infuzje.
Należy prowadzić dokładne dzienniki pacjentów otrzymujących BETAFACТ 250 IU, zawierające informacje o podawanych dawkach i numerach serii.

Postępowanie w przypadku wystąpienia objawów infekcji

W przypadku wystąpienia objawów infekcji u pacjenta otrzymującego BETAFACТ 250 IU, należy natychmiast przerwać podawanie leku i poddać pacjenta odpowiednim badaniom diagnostycznym.

Właściwości farmakokinetyczne Farmakokinetyka czynnika IX wytwarzanego z osocza

BETAFACТ 250 IU zawiera czynnik IX wytwarzany z osocza ludzkiego. Farmakokinetyka czynnika IX wytwarzanego z osocza jest dobrze poznana.
Po podaniu dożylnym, czynnik IX jest szybko rozprowadzany w krążeniu. Okres półtrwania wynosi około 12 godzin.
Klirens czynnika IX jest proporcjonalny do masy ciała i wynosi około 50 ml/kg/godzinę.
Wydalanie czynnika IX odbywa się głównie przez metabolizm wątrobowy.
Farmakokinetyka po podaniu w trakcie operacji
Podczas operacji, farmakokinetyka czynnika IX może ulec zmianie ze względu na zwiększoną utratę krwi i zmiany w krążeniu.
W takich przypadkach, konieczne może być dostosowanie dawki leku w celu utrzymania odpowiedniego poziomu czynnika IX.

BETAFACТ 250 IU zawiera sód

Lek zawiera około 2,6 mg sodu na 1 ml produktu (13 mg na fiolkę o pojemności 5 ml). Należy wziąć pod uwagę, jeśli pacjent jest na diecie bezsodowej lub niskosodowej.

BETAFACТ 250 IU zawiera heparynę

Lek może powodować wystąpienie reakcji alergicznej oraz spadek liczby komórek krwi, co może wpływać na proces krzepnięcia.

3. Jak stosować lek BETAFACТ 250 IU

Leczenie powinno zostać rozpoczęte przez lekarza posiadającego doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią B. Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Dawkowanie

• masy ciała,
• nasilenia hemofilii,
• miejsca oraz nasilenia krwawienia,
• ogólnego stanu zdrowia,
• oraz w konkretnych przypadkach od zabiegu, któremu poddany zostanie pacjent (np. zabieg chirurgiczny, ekstrakcja zęba, itp.).

Lekarz zaleci badania krwi pacjenta podczas leczenia w celu kontroli:

• stężenia czynnika IX,
• obecności inhibitorów czynnika IX.

Na podstawie częstości takich badań, lekarz może podjąć decyzję o zmianie wielkości dawki oraz częstotliwości wykonywania iniekcji.
Odpowiednia dawka jest wyrażona w liczbie jednostek (j.m.).

Częstotliwość podawania

Lekarz poinformuje pacjenta jak często należy podawać lek BETAFACТ 250 IU.
Lekarz dopasuje częstotliwość podawania leku we wstrzyknięciu, w zależności od nasilenia krwawienia oraz skuteczności leczenia.
Na końcu niniejszej ulotki, w części przeznaczonej dla personelu medycznego, znajduje się tabela opisująca częstotliwość podawania oraz czas trwania leczenia w różnych sytuacjach.

Sposób i droga podawania

Lek ten powinien być podawany jako wlew dożylny po rekonstrukcji proszku z wykorzystaniem dołączonego rozpuszczalnika.
Lekarz wdroży właściwe i zalecana dawki dla BETAFACТ 250 IU

4. Możliwe niepożądane działania

Jak każdy lek, ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one występują.
Ryzyko wystąpienia reakcji alergicznej występuje rzadko. W niektórych przypadkach, takie reakcje mogą prowadzić do poważnych stanów alergicznych.
Reakcje alergiczne mogą wystąpić w przypadku wytworzenia inhibitora czynnika IX i mogą wpływać na prawidłową pracę nerek (patrz punkt 2 „Ryzyko wystąpienia reakcji alergicznej”).
Możliwe omacki wystąpienia reakcji alergicznych obejmują:

• obrzęk twarzy lub gardła,
• uczucie pieczenia i mrowienia w miejscu podania,
• dreszcze,
• swędzenie i wysypka,
• obniżenie ciśnienia krwi,
• bardzo silne osłabienie (ospałość),
• uczucie mdłości (nudności), wymioty,
• niepokój,
• przyspieszona akcja serca (tachykardia),
• uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• mrowienie i drętwienie,
• świszczący oddech (podobny do występującego przy astmie).

W przypadku wystąpienia jednego z takich działań, należy natychmiast przerwać leczenie oraz skontaktować się z lekarzem w celu rozpoczęcia odpowiedniego leczenia, zależnego od rodzaju i wystąpienia reakcji alergicznej.
Podczas badań klinicznych nad lekiem BETAFACТ 250 IU zaobserwowano następujące działania niepożądane, które mogą występować rzadko (mogą występować w przypadku od 1 do 1000 podań leku):

• nadwrażliwość,
• ból głowy,
• świat,
• obrzęk alergiczny,
• uczucie mdłości (nudności),
• reakcja w miejscu wstrzyknięcia (np. ból w klatce piersiowej),
• odczyn alergiczny w miejscu wstrzyknięcia.

W okresie po wprowadzeniu leku do obrotu, odnotowano dwa przypadki działania niepożądanego – neutralizującego działanie przeciwciał (inhibitorów) – u jednego pacjenta nieleczonego uprzednio lekiem BETIFACT 250 IU oraz u jednego pacjenta leczonego uprzednio lekiem BETIFACT 250 IU.

Działania niepożądane wymienione poniżej nie zostały odnotowane podczas badań klinicznych nad lekiem BETIFACT 250 IU, jednak zaobserwowano je u pacjentów przyjmujących lek należący do tej samej grupy co BETIFACT 250 IU:

• Zakrzepy krwi mogą tworzyć się podczas przyjmowania leków zawierających czynnik IX o niskiej czystości.
• Zakrzepy krwi mogą tworzyć się podczasz przyjmowania leków zawierających czynnik IX o niskiej czystości.
• blokować dopływ krwi i tlenu do płuc, prowadzące do poważnego stanu – zatoru płucnej.
• blokować powstawanie zakrzepów w naczyniach krwionośnych (zespół rozlanego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego).

BETIFACT 250 IU jest lekiem zawierającym czynnik IX o wysokiej czystości i rzadko kojarzony jest z takim działaniem.

Wytwarzanie inhibitorów

1. Pacjenci stosujący leki zawierające czynnik IX mogą wytwarzać przeciwciała przeciwko czynnikowi IX (tak zwane inhibitory – patrz punkt 2).
2. Podczas badań klinicznych nad lekiem BETIFACT 250 IU nie zaobserwowano obecności takich przeciwciał u 1 uprzednio nieleczonych pacjentów.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych:
02-222 Warszawa, Al. Jerozolimskie 181C
tel: 22 4921 301
faks: 22 4921 309
email: działania.niepożądane@urpl.gov.pl

Producent

BioPharma S.r.l., Via Bettinelli, 29/50058 Pontedera (PI) Italia
Data zatwierdzenia ulotki: 2019-03-26
BETIFACT 250 IU, proszek do sporządzania roztworu do infuzji
Należy uważnie przeczytać całą ulotkę przed użyciem leku, ponieważ zawiera ważne informacje na temat leku.
Należy zachować ulotkę do czasu zakończenia leczenia.
Ten lek stosuje się w leczeniu hemofilii A (niedoboru czynnika VIII) u dorosłych i dzieci.
BETIFACT 250 IU zawiera czynnik VIII krzepnięcia krwi (czynnik VIII).
Lek wymaga recepty.

Spis treści

1. Co to jest BETIFACT 250 IU i do czego jest stosowany
2. Informacje ważne dotyczące BETIFACT 250 IU
3. Jak stosować BETIFACT 250 IU
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać BETIFACT 250 IU
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest BETIFACT 250 IU i do czego jest stosowany

BETIFACT 250 IU jest lekiem zawierającym czynnik VIII krzepnięcia krwi (czynnik VIII). Stosowany jest w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A.
Hemofilia A jest chorobą genetyczną, która powoduje, że krew nie krzepnie prawidłowo. Dzieje się tak, ponieważ brakuje lub jest niewystarczająca ilość czynnika VIII.
BETIFACT 250 IU pomaga kontrolować krwawienia poprzez uzupełnienie brakującego czynnika VIII.

2. Informacje ważne dotyczące BETIFACT 250 IU

Nie należy stosować leku BETIFACT 250 IU:

• jeśli pacjent ma uczulenie na czynnik VIII pochodzenia ludzkiego lub na którykolwiek inny składnik tego leku.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:
Przed rozpoczęciem stosowania leku BETIFACT 250 IU należy porozmawiać z lekarzem lub farmaceutą.
Wytwarzanie inhibitorów (przeciwciał neutralizujących czynnik VIII) jest znanym powikłaniem leczenia czynnikami VIII. Ryzyko wytworzenia inhibitorów zależy od wielu czynników, takich jak intensywność leczenia, wiek pacjenta, genetyka i rodzaj hemofilii A.
Należy zachować ostrożność podczas stosowania leku u pacjentów z chorobami serca lub nerek.
U pacjentów leczonych lekami zawierającymi czynnik IX mogą wystąpić reakcje alergiczne, w tym reakcje anafilaktyczne.

3. Jak stosować BETIFACT 250 IU

Lek będzie podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w szpitalu lub w klinice.
Dawka leku zależy od wielu czynników, takich jak waga pacjenta, rodzaj krwawienia, nasilenie hemofilii A i obecność inhibitorów.
Lek będzie podawany dożylnie (do żyły).

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, BETIFACT 250 IU może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 pacjentów):

• reakcje alergiczne, takie jak wysypka, świąd, pokrzywka
• ból głowy
• gorączka

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 100 pacjentów):

• reakcje anafilaktyczne (poważna reakcja alergiczna)
• duszność
• ból w klatce piersiowej
• zawroty głowy
• nudności
• wymioty

5. Jak przechowywać BETIFACT 250 IU

Przechowywać w lodówce, w temperaturze od 2°C do 8°C.
Nie zamrażać.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Opakowanie zawiera: 1 flakon z proszkiem do sporządzania roztworu do infuzji (250 IU) oraz 1 ampułkostrzykawka z wodą do wstrzykiwań.

6. Zawartość lek BЕТАFACT 250 IU

Co zawiera lek BЕТАFACT 250 IU
Substancja czynna leku jest ludzki czynnik krzepnięcia IX w stężeniu 50 j.m./ml po rekonstrukcji. Po rekonstrukcji jedna fiolka zawiera 250 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia IX.
Aktywność swoista BЕТАFACT 250 IU wynosi średnio 110 j.m./mg całkowitego białka.
Pozostałe składniki to:

• w proszku: sodu chlorek, sodu heparyna, lizyny chlorowodorek, arginina, sodu cytrynian oraz
• w rozpuszczalniku: woda do wstrzykiwań (patrz punkt 2).

Jak wygląda lek BЕТАFACT 250 IU i co zawiera opakowanie

Lek BЕТАFACT 250 IU występuje w postaci proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań (w fiolkach 250 j.m./ml) wraz z zestawem do rekonstrukcji oraz igłą z filtrem. Lek BЕТАFACT 250 IU jest dostępny w pojedynczych opakowaniach.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

LFB BIOMEDICAMENTS
ZA de Courtaboeuf
91940 Les Ulis
FRANCJA
Telefon: +33 (1) 69 82 70 10

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

• Austria, Holandia: BЕТАFACT 50 I.E./ml
• Czechy, Grecja, Słowacja: BЕТАFACT 250 IU/ml
• Francja, Portugalia: BЕТАFACT 50 IU/ml, BЕТАFACT 250 IU/ml
• Hiszpania: BЕТАFACT 250 IU/ml, BЕТАFACT 50 IU/ml
• Niemcy: BЕТАFACT 250 I.E.
• Polska: BЕТАFACT 250 IU
• Rumunia: BЕТАFACT 250 IU
• Węgry: BЕТАFACT 250 IU
• Włochy: BЕТАFACT 250 IU

Data ostatniej aktualizacji ulotki: maj 2023 r.
Informacji o tym leku szukaj na stronie internetowej Agencji Leków: https://www.urpl.gov.pl

Monitorowanie leczenia

W trakcie leczenia zalecane jest odpowiednie oznaczenie stężen czynnika IX w celu określenia podawanej dawki i częstotliwości powtarzania wlewu. U poszczególnych pacjentów odpowiedź na czynnik IX może być różna. Możny może być też biologiczny okres półtrwania i czas powrotu do zdrowia. Dawka ustalona na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Zwiększa się w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych i nieodzownie jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego na podstawie analizy krzepliwości (aktywności czynnika IX w osoczu).

Dawkowanie

Dawka i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od stopnia nasilenia niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i nasilenia krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.
Liczba podawanych jednostek czynnika IX wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnego wzorca Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako wartość procentowa (w odniesieniu do wartości normalnych w osoczu ludzkim) lub w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do Wzorca Międzynarodowego dla czynnika IX w osoczu).
Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX odpowiada takiej ilości czynnika IX w jednym mililitrze prawidłowego osocza ludzkiego.

Leczenie zgodne z zapotrzebowaniem

Wyliczenie wymaganej dawki czynnika IX oparte jest o empiryczny wniosek, że jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kilogram masy ciała powoduje wzrost aktywności czynnika IX w osoczu o 1,08% względem wartości normalnej. Wymagana dawka ustalana jest za pomocą wzoru:
Liczba jednostek do podania =
Podawana ilość i częstotliwość podania powinny być każdorazowo uzależnione od skuteczności klinicznej w poszczególnych przypadkach.
W przypadku omówionych poniżej powikłań powtarzające się krwawienia zostaną ustabilizowane przez podanie pojedynczo poziomu aktywacji czynnika IX ≥ 80%. W przypadku pilnych krwawień zalecane jest ponowne podanie poziomu aktywacji czynnika IX ≥ 100%. Monitorowanie poziomu czynnika IX powinno być wykonywane regularnie.
Tabela 1. Orientacyjne dawki czynnika IX w zależności od wagi ciała i rodzaju krwawienia

• Waga ciała (kg)
• Rodzaj krwawienia
• Dawka (j.m.)

Uwaga:Podane dawki są orientacyjne i powinny być dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta.
W przypadku poważnych krwawień, takich jak krwawienia do głowy, konieczne może być podanie wyższych dawek czynnika IX.
W przypadku braku odpowiedzi na leczenie należy rozważyć podanie dodatkowych dawek czynnika IX lub zastosowanie innych metod leczenia.
W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy przerwać leczenie i skonsultować się z lekarzem.

Krwotoki zagrażające życiu

60-100

Powtarzać wlew co 8-24 godziny, do momentu ustąpienia zagrożenia.

Zabieg chirurgiczny

30-60

Co 24 godziny, przez co najmniej jeden dzień, do odpowiedniego gojenia się rany. Następnie powtarzać wlew co 8-24 godziny, do uzyskania odpowiedniego gojenia się rany.

Mały zabieg chirurgiczny, w tym ekstrakcja zęba
Większy zabieg chirurgiczny
80-100
(przed zabiegiem czynności czynnika IX na poziomie 30-60% (j.m.dł). i po nim)
W niektórych okolicznościach może być konieczne zastosowanie dawek większych od wyliczonych, zwłaszcza w przypadku dawki początkowej.

Profilaktyka

W ramach długoterminowej profilaktyki przeciwwkrwotocznej u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, zwyczajowo stosowane dawki czynnika IX wynoszą 20-40 j.m. na kilogram masy ciała, podawane w odstępie 3-4 dni.
W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępów dawkowania lub stosowanie wyższych dawek.

Pacjenci uprzednio nie leczeni

Obecnie dostępne dane opisano w punkcie 4.8, nie można jednak przedstawić zaleceń dotyczących dawkowania.

Dzieci i młodzież

W ramach badania klinicznego 13 dzieciom w wieku poniżej sześciu lat podawano produkt leczniczy BETAFACТ, stosując dawki zbliżone do tych podawanych u dorosłych pacjentów (patrz też punkty 4.4, 5.1 i 5.2).

Rekonstytucja:

Produkt należy rozpuścić z wykorzystaniem wody do wstrzykiwań, zgodnie z poniższym opisem.

• W razie konieczności, ogrzać obie fiolki (z proszkiem i rozpuszczalnikiem) do temperatury otoczenia.
• Umyć dokładnie ręce, stosując mydło i ciepłą wodę.

• Usunąć ochronne wieczko z fiolki i proszkiem i rozpuszczalnikiem.

• Odkazić powierzchnię każdego z korków. Umieścić fiolki na płaskiej, czystej powierzchni.

• Usunąć półprzezroczystą osłonę z zestawu do rekonstrukcji oraz wprowadzić igłę do samego końca poprzez otwór znajdujący się w centralnej części korka fiolki z rozpuszczalnikiem, jednocześnie przekręcając igłę.

• Usunąć drugą osłonkę znajdującą się na drugim końcu zestawu do rekonstrukcji.

• Trzymając obie fiolki poziomo (otwór odwierający powinien być skierowany w górę), szybko wbić wolną końcówkę igły w środek korka fiolki z proszkiem.

• Upewnić się, że igła przez cały czas pozostaje zanurzona w rozpuszczalniku, aby uniknąć przedwczesnego zaniku próżni.

• Natychmiast ustawić zestaw pionowo, trzymając fiolkę z rozpuszczalnikiem bezpośrednio nad fiolką z proszkiem. Pozwoli to wprowadzić cały rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem.

• Podczas przenoszenia rozpuszczalnika skierować strumień na całą powierzchnię proszku. Upewnić się, że cały rozpuszczalnik został przeniesiony.

• Póżnia zniknie pod koniec przenoszenia (jałowe powietrze).

• Usunąć pustą fiolkę (po rozpuszczalniku) z zestawem do rekonstrukcji.

• Przez kilka minut delikatnie potrząsać fiolką ruchem obrotowym, aby zapobiec tworzeniu się piany, do momentu całkowitego rozpuszczenia proszku.

Proszek rozpuszcza się szybko i powinien ulec całkowitemu rozpuszczeniu w czasie krótszym niż 5 minut.
Roztwór powinien być klarowny.
Nie stosować roztworu mętnego lub zawierającego cząstki.
Nie mieszać z innymi produktami leczniczymi.
Nie rozcieńczać już rozpuszczonego produktu.

Przechowywanie po rekonstrukcji

Zużyć natychmiast. Wykazano jednak chemiczną i fizyczną stabilność użytkową do rekonstrukcji przez trzy godziny w temperaturze 25°C.

Sposób podawania:

Nabrać produkt do jałowej strzykawki z wykorzystaniem igły z filtrem dołączonej do zestawu.

Usuń igłę ze strzykawki.

Połączyć strzykawkę z igłą dożylną; usunąć powietrze ze strzykawki, odkazić skórę w okolicy podania i wprowadzić igłę do żyły.
Wstrzykiwać dożylnie w postaci pojedynczej dawki, nie przekraczając tempa przepływu wynoszącego 4 ml/minutę.

ARTICLE 1. PURPOSE

The purpose of this Agreement is to set forth the terms and conditions under which Sellershall provide certain Servicesto Buyer, as described in Exhibit A, and Buyershall pay Sellerfor such Services.

ARTICLE 2. DEFINITIONS

As used in this Agreement, the following terms shall have the meanings set forth below:

• “Agreement” means this Agreement, including all exhibits and schedules attached hereto.
• “Buyer” means [Company Name], a [State]corporation with its principal place of business at [Address].
• “Confidential Information” means any information disclosed by one party to the other party, whether orally or in writing, that is designated as confidential or that would reasonably be understood to be confidential given the nature of the information and the circumstances of its disclosure.
• “Deliverables” means the tangible and intangible outputs of the Servicesprovided by Sellerto Buyer, as described in Exhibit A.
• “Effective Date” means the date on which this Agreement is executed by both parties.
• “Services” means the services to be provided by Sellerto Buyeras described in Exhibit A.
• “Seller” means [Company Name], a [State]corporation with its principal place of business at [Address].

ARTICLE 3. SERVICES

Sellershall perform the Servicesin accordance with the terms and conditions of this Agreement and Exhibit A Sellershall use commercially reasonable efforts to perform the Servicesin a timely and professional manner.

ARTICLE 4. COMPENSATION

In consideration for the Servicesprovided by Seller Buyershall pay Sellerthe fees set forth in Exhibit B. Payment shall be due within [Number]days of receipt of Seller’sinvoice.

ARTICLE 5. CONFIDENTIALITY

Each party agrees to hold the other party’s Confidential Informationin strict confidence and to not disclose such information to any third party without the other party’s prior written consent. This obligation shall survive the termination of this Agreement.

ARTICLE 6. TERM AND TERMINATION

This Agreement shall commence on the Effective Dateand shall continue for a term of [Number]years, unless earlier terminated as provided herein. Either party may terminate this Agreement upon [Number]days’ written notice to the other party if the other party materially breaches this Agreement and fails to cure such breach within [Number]days of receiving written notice thereof.

ARTICLE 7. GENERAL

1. This Agreement shall be governed by and construed in accordance with the laws of the State of [State].
2. This Agreement constitutes the entire agreement between the parties with respect to the subject matter hereof and supersedes all prior or contemporaneous communications and proposals, whether oral or written.
3. This Agreement may be amended only by a written instrument signed by both parties.
4. Any notices required or permitted under this Agreement shall be in writing and shall be deemed delivered when received by certified mail, return receipt requested, or by overnight courier.

IN WITNESS WHEREOF, the parties have executed this Agreement as of the Effective Date.
[Company Name] Buyer)
By: _______________________________
Name: _______________________________
Title: _______________________________
[Company Name] Seller)
By: _______________________________
Name: _______________________________
Title: _______________________________