Rixubis 3000 IU/fiolka proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

RIXUBIS250UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS500UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS1000UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS2000UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS3000UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

nonakog gamma (ludzki rekombinowany czynnik krzepnięcia IX)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu leczniczego, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla ciebie i nie powinieneś go udostępniać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.

• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Patrz punkt 4.

Zawartość charakterystyki produktu leczniczego

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS
3. Jak stosować RIXUBIS
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie RIXUBIS
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje

RIXUBIS zawiera substancję czynną nonakog gamma i jest ludzkim rekombinowanym czynnikiem krzepnięcia IX. Czynnik IX jest normalnym składnikiem krwi ludzkiej niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia, RIXUBIS stosuje się u pacjentów z hemofilią B (chorobą Christmas, dziedzicznym zaburzeniem krwi spowodowanym niedoborem czynnika IX). Działa przez zastępowanie brakującego czynnika IX, umożliwiając krzepnięcie krwi pacjenta.

RIXUBIS stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS

• jeśli jesteś uczulony na nonakog gamma lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)

• jeśli jesteś uczulony na białka szczura

Ostrzeżenia iśrodki ostrożności

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego na RIXUBIS. Przerwij wlew i skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub szukaj pilnej pomocy medycznej, jeśli doświadczasz pierwszych objawów reakcji nadwrażliwości/alergii, takich jak pokrzywka, zaczerwienienie, sztywność w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi lub anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, która może powodować trudności w połykaniu i/lub oddychaniu, zaczerwienienie twarzy i/lub rąk). Możliwe, że twój lekarz będzie musiał cię niezwłocznie leczyć w przypadku tych reakcji. Możliwe, że twój lekarz również wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy rozwinęło się u ciebie neutralizujące działanie przeciwciał (inhibitory) przeciwko lekowi, ponieważ inhibitory mogą rozwinąć się wraz z alergiami. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji podczas późniejszego leczenia czynnikiem IX.

Skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem, jeśli krwawienie nie ustaje w sposób oczekiwany lub jeśli doświadczasz znacznego zwiększenia zużycia RIXUBIS w celu kontrolowania krwawienia. Twój lekarz wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy rozwinęło się u ciebie neutralizujące działanie przeciwciał (inhibitory) przeciwko RIXUBIS. Ryzyko rozwoju inhibitorów jest większe u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni lekiem substitucyjnym czynnika IX lub we wczesnych fazach leczenia, tj. u małych dzieci.

Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci, którzy mają określone mutacje w genie czynnika IX, takie jak np. większa delecja, mogą mieć większe prawdopodobieństwo wystąpienia inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznej we wczesnych fazach leczenia jakimkolwiek stężeniem czynnika IX. Dlatego też, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, twój lekarz będzie cię ściślej monitorował w celu wykrycia objawów reakcji alergicznej.

Jeśli masz chorobę wątroby lub serca, lub jeśli zostałeś niedawno poddany dużemu zabiegowi chirurgicznemu, poinformuj o tym swojego lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

Zgłoszono przypadki zaburzeń nerek (zespół nefrotyczny) po podaniu dużej dawki czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, którzy mieli inhibitory czynnika IX i historię reakcji alergicznych.

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii każdorazowo, gdy używasz RIXUBIS (np. w swoim dzienniku) w celu utrzymania rejestru leków i serii, których używałeś.

Stosowanie RIXUBIS z innymi lekami

Poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. Nie zgłoszono interakcji RIXUBIS z innymi lekami.

Ciąża, laktacja iplodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia B występuje bardzo rzadko u kobiet.

Jazda iużywanie maszyn

Wpływ RIXUBIS na zdolność prowadzenia pojazdów i używania maszyn jest nieistotny.

RIXUBIS zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, tj. jest prawie pozbawiony sodu. Niemniej jednak, w zależności od twojej masy ciała i dawki RIXUBIS, możesz otrzymać więcej niż jedną fiolkę. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli stosujesz dietę ubogą w sodę.

3. Jak stosować RIXUBIS

Leczenie RIXUBIS zostanie zainicjowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z hemofilią B.

Stosuj dokładnie instrukcje dotyczące podawania tego leku wskazane przez twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Twój lekarz zadecyduje o dawce RIXUBIS, która zostanie ci podana. Dawka ta i czas trwania leczenia będą zależały od ciężkości twojego niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i stopnia nasilenia krwawienia, a także twojego stanu klinicznego, wieku i szybkości, z jaką twój organizm zużywa czynnik IX, co należy sprawdzać regularnie.

Twój lekarz lub pielęgniarka podadzą ci RIXUBIS przez wlew dożylny (IV) po rozpuszczeniu proszku w rozpuszczalniku dołączonym do opakowania. Ty lub inna osoba możecie również podać wstrzyknięcie RIXUBIS, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej szkolenia.

Rozpuszczanie i podawanie

• Do rozpuszczania używaj wyłącznie rozpuszczalnika i urządzenia do rozpuszczania (BAXJECT II) dołączonego do opakowania.

• Do podawania wymagane jest użycie strzykawki z zamkiem Luer.

• Nie używaj, jeśli urządzenie BAXJECT II, system ochrony sterylnej lub jego opakowanie jest uszkodzone lub wykazuje oznaki uszkodzenia.

Rozpuszczanie

Używaj techniki aseptycznej:

1. Jeśli lek jest przechowywany w lodówce, wyjmij fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem RIXUBIS z lodówki i poczekaj, aż osiągną temperaturę pokojową (między 15°C a 30°C).
2. Umój ręce mydłem i ciepłą wodą.
3. Zdejmij osłony z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem.
4. Oczyść korki za pomocą płynu do dezynfekcji. Połóż fiolki na płaskiej i czystej powierzchni.
5. Otwórz opakowanie urządzenia BaxJect II, ściągając naklejkę papierową bez dotykania wnętrza (Rys. a). Nie wyjmuj urządzenia z opakowania.
6. Odwróć opakowanie i włóż końcówkę plastikową przez korek rozpuszczalnika. Chwyć opakowanie za koniec i wyjmij urządzenie BaxJect II z opakowania (Rys. b). Nie zdejmuj niebieskiego osłonu z urządzenia BAXJECT II.
7. Z urządzeniem BaxJect II podłączonym do fiolki z rozpuszczalnikiem, odwróć system tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znajdowała się na górze urządzenia. Włóż białą końcówkę plastikową do korka fiolki z proszkiem RIXUBIS. Podciśnienie spowoduje, że rozpuszczalnik wnika do fiolki z proszkiem RIXUBIS (Rys. c).
8. Potrząsaj delikatnie, aż cały materiał się rozpuści. Lek rozpuszcza się szybko (w ciągu około 2 minut). Upewnij się, że RIXUBIS jest całkowicie rozpuszczony, w przeciwnym razie cały roztwór po rozpuszczeniu nie przejdzie przez filtr urządzenia. Roztwory po rozpuszczeniu należy zbadać wizualnie w celu wykrycia cząstek lub zmiany zabarwienia przed podaniem. Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mętny. Nie używaj roztworów mętnych lub z osadami.

Rys. aRys. bRys. c

Nie przechowuj przygotowanego roztworu w lodówce.

Użyj niezwłocznie.

Podawanie

Używaj techniki aseptycznej:

1. Zdejmij niebieski osłon z urządzenia BAXJECT II. Nie wprowadzaj powietrza do strzykawki. Podłącz strzykawkę do urządzenia BAXJECT II (Rys. d).
2. Odwróć system (fiolka z roztworem po rozpuszczeniu na górze). Wprowadź roztwór po rozpuszczeniu do strzykawki, ciągnąc powoli tłok do tyłu (Rys. e).
3. Odłącz strzykawkę.
4. Podłącz igłę do wlewu z skrzydełkami do strzykawki. Wstrzyknij dożylnie. Roztwór powinien być podawany powoli, z prędkością określoną przez poziom komfortu pacjenta, nie przekraczając 10 ml na minutę.

Rys. dRys. e

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii każdorazowo, gdy używasz RIXUBIS (np. w swoim dzienniku) w celu utrzymania rejestru leków i serii, których używałeś.

Usunięcie nieużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Jeśli zażyjesz więcej RIXUBIS, niż powinieneś

Stosuj dokładnie instrukcje dotyczące podawania RIXUBIS wskazane przez twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem. Jeśli wstrzyknąłeś większą dawkę RIXUBIS niż zalecana, skonsultuj się z lekarzem jak najszybciej.

Jeśli zapomnisz użyć RIXUBIS

Nie wstrzyknij podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki. Podaj następną dawkę zgodnie z ustalonym planem i kontynuuj zgodnie z zaleceniami twojego lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie RIXUBIS

Nie przerywaj stosowania RIXUBIS bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego na RIXUBIS. Wśród tych reakcji znajdują się uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, zaczerwienienie, sztywność w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi, szybkie bicie serca, sztywność w klatce piersiowej, anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna), ból głowy, nudności i wymioty. Skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem, jeśli doświadczasz tych objawów. Możliwe, że twój lekarz będzie musiał cię niezwłocznie leczyć w przypadku tych reakcji (patrz punkt 2 ‘Ostrzeżenia i środki ostrożności’).

Stwierdzono następujące działania niepożądane związane z RIXUBIS:

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów)

• zaburzenia smaku

• ból w kończynach.

Działania niepożądane o nieznanej częstotliwości(nie można oszacować częstotliwości na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość).

Nie stwierdzono problemów spowodowanych nadmierną koagulacją krwi (zakrzepicy) z tym lekiem, ale mogą one wystąpić z każdym produktem czynnika IX. Należą do nich zawały serca, zakrzepy krwi w żyłach lub w płucach.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania wskazany w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie RIXUBIS

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na opakowaniu zewnętrznym i na etykiecie fiolki po skrócie CAD. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Przechowuj poniżej 30°C.

Nie zamrażaj.

Użyj roztworu po rozpuszczeniu niezwłocznie.

Nie używaj RIXUBIS, jeśli roztwór nie jest przezroczysty i bezbarwny.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład RIXUBIS

• Substancją czynną jest nonakog gamma (ludzki rekombinowany czynnik krzepnięcia IX). Każdy fiolka zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m., co odpowiada stężeniu 50, 100, 200, 400 lub 600 j.m./ml po rozcieńczeniu 5 ml rozpuszczalnika.

• Pozostałymi składnikami proszku są sacharoza, manitol, chlorek sodu, chlorek wapnia, L-histydyna, polisorbat 80.

Fiolka z rozpuszczalnikiem: 5 ml sterylnej wody do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

RIXUBIS jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań.

Zawartość opakowania jest następująca:

• fiolka z proszkiem RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m. w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• fiolka z 5 ml sterylnej wody do wstrzykiwań w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• BAXJECT II (urządzenie do rozcieńczania bez igieł)

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Telefon: 800 66838470 E-mail: [email protected]

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu 01/2020

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Nadzór nad leczeniem

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie określanie poziomów czynnika IX w celu obliczenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości powtarzanych infuzji. Poszczególni pacjenci mogą się różnić pod względem odpowiedzi na czynnik IX o różnych okresach półtrwania i przywracaniu. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub wysoką masą ciała. W przypadku szczególnie ważnych interwencji chirurgicznych niezwykle ważne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika IX w osoczu).

Aby upewnić się, że osiągnięto pożądany poziom aktywności czynnika IX w osoczu, zaleca się przeprowadzenie szczegółowej kontroli przy użyciu odpowiedniego testu aktywności czynnika IX, a w razie potrzeby należy wprowadzić odpowiednie dostosowania dawki i częstotliwości powtarzanych infuzji. Przy użyciu testu in vitro krzepnięcia w jednej fazie opartego na czasie tromboplastyny (aPTT) w celu określenia aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów wyniki aktywności czynnika IX mogą być znacznie wpływane przez rodzaj odczynnika aPTT i standard referencyjny użyty w teście. Jest to szczególnie ważne zwłaszcza podczas zmiany laboratorium i/lub odczynników używanych w teście.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i rozległości krwawienia, a także stanu klinicznego, wieku i parametrów farmakokinetycznych czynnika IX pacjenta, takich jak przywracanie i okres półtrwania.

Liczba jednostek czynnika IX podawanych wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które są powiązane ze standardem Światowej Organizacji Zdrowia dla produktów czynnika IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (względem osocza ludzkiego normalnego) lub w jednostkach międzynarodowych (względem standardu międzynarodowego dla czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa aktywności czynnika IX jest równoważna z ilością czynnika IX występującą w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Dorośli

Leczenie na żądanie Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,9 j.m./dl (zakres od 0,5 do 1,4 j.m./dl) lub o 0,9% aktywności normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawkowanie jest określana przy użyciu następującego wzoru:

Dla przyrostu incrementalnego 0,9 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Ilość, która powinna być podana, oraz częstotliwość podawania powinny być zawsze ukierunkowane na skuteczność kliniczną w danym przypadku.

W przypadku następujących epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna być mniejsza niż poziom aktywności osocza w odpowiednim okresie (w % normalnego lub j.m./dl). Można użyć poniższej tabeli jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii:

Szczególnie ważne jest staranne monitorowanie terapii zastępczej w przypadku ważnych operacji lub krwawień potencjalnie zagrażających życiu.

Profilaktyka

Dla długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B zalecane dawki wynoszą 40 do 60 j.m. czynnika IX na kg masy ciała w odstępach 3 do 4 dni dla pacjentów w wieku 12 lat i starszych. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.

Infuzja ciągła

Nie podawać RIXUBIS przez infuzję ciągłą.

Dzieci

Pacjenci w wieku 12 do 17 lat:

Dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych i pacjentów pediatrycznych w wieku 12 do 17 lat.

Pacjenci poniżej 12 lat:

Leczenie na żądanie:

Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,7 j.m./dl (zakres od 0,31 do 1,0 j.m./dl) lub o 0,7% aktywności normalnej u pacjentów poniżej 12 lat (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawkowanie jest określana przy użyciu następującego wzoru:

Pacjenci poniżej 12 lat:

Dla przyrostu incrementalnego 0,7 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Można użyć tej samej tabeli co dla dorosłych jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii (patrz wyżej).

Profilaktyka:

Zalecany interval dawkowania dla pacjentów pediatrycznych poniżej 12 lat wynosi 40 do 80 j.m./kg w odstępach 3 do 4 dni. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.