Rixubis 500 IU/fiolka proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

RIXUBIS250UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS500UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS1000UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS2000UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS3000UI Proszek irozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

nonakog gamma (czynnik IX ludzki krzepnięcia rekombinowany)

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego jej przeczytania.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.

• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS
3. Jak stosować RIXUBIS
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie RIXUBIS
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje

RIXUBIS zawiera substancję czynną nonakog gamma i jest czynnikiem IX ludzkiego krzepnięcia. Czynnik IX jest składnikiem normalnej krwi ludzkiej niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia, RIXUBIS stosuje się u pacjentów z hemofilią B (chorobą Bożonarodzeniową, dziedzicznym zaburzeniem krwi spowodowanym niedoborem czynnika IX). Działa przez zastępowanie brakującego czynnika IX, umożliwiając krzepnięcie krwi pacjenta.

RIXUBIS stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS

Nie stosuj RIXUBIS

• jeśli jesteś uczulony na nonakog gamma lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)

• jeśli jesteś uczulony na białka chomika

Ostrzeżenia iśrodki ostrożności

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego z RIXUBIS. Przerwij wlew i skontaktuj się natychmiast z lekarzem lub szukaj pilnej pomocy medycznej, jeśli doświadczasz pierwszych objawów reakcji nadwrażliwości/alergii, takich jak pokrzywka, zaczerwienienie, sztywność w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi lub anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, która może powodować trudności w połykaniu i/lub oddychaniu, zaczerwienienie twarzy i/lub rąk). Możliwe, że Twój lekarz będzie musiał Cię natychmiast leczyć w przypadku tych reakcji. Możliwe, że Twój lekarz również wykona badanie krwi, aby sprawdzić, czy rozwinąłeś przeciwciała neutralizujące działanie (inhibitory) wobec leku, ponieważ inhibitory mogą rozwinąć się wraz z alergiami. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji podczas późniejszego leczenia czynnikiem IX.

Skontaktuj się natychmiast z lekarzem, jeśli krwawienie nie ustaje w sposób oczekiwany lub jeśli doświadczasz znacznego zwiększenia zużycia RIXUBIS w celu kontrolowania krwawienia. Twój lekarz wykona badanie krwi, aby sprawdzić, czy rozwinąłeś przeciwciała neutralizujące działanie (inhibitory) wobec RIXUBIS. Ryzyko rozwoju inhibitorów jest większe u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni lekiem zastępującym czynnik IX lub we wczesnych fazach leczenia, tj. u małych dzieci.

Wytwarzanie czynnika IX w organizmie kontroluje gen czynnika IX. Pacjenci, którzy mają określone mutacje swojego genu czynnika IX, takie jak np. większa delecja, mogą mieć większe szanse na wystąpienie inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznej we wczesnych fazach z jakimkolwiek stężeniem czynnika IX. Dlatego, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, Twój lekarz będzie Cię ściślej monitorował w celu wykrycia objawów reakcji alergicznej.

Jeśli masz chorobę wątroby lub serca lub zostałeś niedawno poddany dużemu zabiegowi chirurgicznemu, poinformuj o tym swojego lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

Stwierdzono przypadki zaburzeń nerek (zespół nefrotyczny) po podaniu dużych dawek czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, którzy mieli inhibitory czynnika IX i przebytą reakcję alergiczną.

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy używasz RIXUBIS (np. w swoim dzienniku), aby zachować zapis stosowanych leków i serii.

Stosowanie RIXUBIS z innymi lekami

Poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. Nie odnotowano interakcji RIXUBIS z innymi lekami.

Ciąża, laktacja ipłodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia B występuje bardzo rzadko u kobiet.

Jazda iużywanie maszyn

Wpływ RIXUBIS na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest żaden.

RIXUBIS zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, czyli jest prawie pozbawiony sodu. Jednak w zależności od Twojej masy ciała i dawki RIXUBIS, możesz otrzymać więcej niż jedną fiolkę. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli stosujesz dietę ubogą w sodę.

3. Jak stosować RIXUBIS

Leczenie RIXUBIS zostanie zainicjowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z hemofilią B.

Stosuj dokładnie instrukcje stosowania tego leku wskazane przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Twój lekarz zadecyduje o dawce RIXUBIS, która zostanie Ci podana. Dawka ta i czas trwania zależą od ciężkości Twojego niedoboru czynnika IX, położenia i rozległości krwawienia, a także od Twojego stanu klinicznego, wieku i szybkości, z jaką Twój organizm zużywa czynnik IX, co należy sprawdzać regularnie.

Twój lekarz lub pielęgniarka podadzą Ci RIXUBIS przez wlew dożylny (IV) po rozpuszczeniu proszku w rozpuszczalniku dołączonym do opakowania. Ty lub inna osoba możecie również podać wstrzyknięcie RIXUBIS, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej edukacji.

Rozpuszczanie i podawanie

• Do rozpuszczania używaj tylko rozpuszczalnika i urządzenia do rozpuszczania (BAXJECT II) dołączonego do opakowania.

• Do podawania wymagane jest użycie strzykawki z zamkiem Luer.

• Nie używaj, jeśli urządzenie BAXJECT II, system ochrony sterylnej lub jego opakowanie jest uszkodzone lub wykazuje oznaki uszkodzenia.

Rozpuszczanie

Używaj techniki aseptycznej:

1. Jeśli lek jest przechowywany w lodówce, wyjmij fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem RIXUBIS z lodówki i poczekaj, aż osiągną temperaturę pokojową (między 15°C a 30°C).
2. Umyj ręce mydłem i ciepłą wodą.
3. Zdejmij osłony z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem.
4. Oczyść korki za pomocą płynu do dezynfekcji. Połóż fiolki na płaskiej i czystej powierzchni.
5. Otwórz opakowanie urządzenia BaxJect II, ściągając pokrywę papierową, nie dotykając wnętrza (Rys. a). Nie wyjmuj urządzenia z opakowania.
6. Odwróć opakowanie i włóż końcówkę plastikową przez korek rozpuszczalnika. Chwyć opakowanie za koniec i wyjmij urządzenie BaxJect II z opakowania (Rys. b). Nie zdejmuj niebieskiego osłonu z urządzenia BAXJECT II.
7. Z urządzeniem BaxJect II podłączonym do fiolki z rozpuszczalnikiem, odwróć system tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem była na górze urządzenia. Włóż białą końcówkę plastikową do korka fiolki z proszkiem RIXUBIS. Podciśnienie spowoduje, że rozpuszczalnik wnika do fiolki z proszkiem RIXUBIS (Rys. c).
8. Potrząśnij delikatnie, aż cały materiał się rozpuści. Lek rozpuszcza się szybko (w około 2 minutach). Upewnij się, że RIXUBIS jest całkowicie rozpuszczony, w przeciwnym razie cały roztwór po rekonstytucji nie przejdzie przez filtr urządzenia. Roztwory po rekonstytucji należy zbadać wizualnie w celu wykrycia cząstek lub zmiany zabarwienia przed podaniem. Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mętny. Nie używaj rozwiązań mętnych lub z osadami.

Rys. aRys. bRys. c

Nie przechowuj przygotowanego roztworu w lodówce.

Użyj natychmiast.

Podawanie

Używaj techniki aseptycznej:

1. Zdejmij niebieski osłon z urządzenia BAXJECT II. Nie wprowadzaj powietrza do strzykawki. Podłącz strzykawkę do urządzenia BAXJECT II (Rys. d).
2. Odwróć system (fiolka z roztworem po rekonstytucji na górze). Wprowadź roztwór po rekonstytucji do strzykawki, ciągnąc powoli tłok do tyłu (Rys. e).
3. Odłącz strzykawkę.
4. Podłącz igłę do wlewu z skrzydełkami do strzykawki. Wstrzyknij dożylnie. Roztwór powinien być podawany powoli, z prędkością określoną zgodnie z poziomem komfortu pacjenta, nie przekraczając 10 ml na minutę.

Rys. dRys. e

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy używasz RIXUBIS (np. w swoim dzienniku), aby zachować zapis stosowanych leków i serii.

Usuwanie niezużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, będzie realizowane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Jeśli zażyjesz więcej RIXUBIS, niż powinieneś

Stosuj dokładnie instrukcje stosowania RIXUBIS wskazane przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem. Jeśli wstrzyknąłeś większą dawkę RIXUBIS niż zalecana, skonsultuj się z lekarzem jak najszybciej.

Jeśli zapomnisz użyć RIXUBIS

Nie wstrzyknij podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomniane dawki. Podaj następną dawkę zgodnie z planem i kontynuuj zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie RIXUBIS

Nie przerywaj stosowania RIXUBIS bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego z RIXUBIS. Wśród tych reakcji znajdują się uczucie palenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, zaczerwienienie, sztywność w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi, szybka akcja serca, sztywność w klatce piersiowej, anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna), ból głowy, nudności i wymioty. Skonsultuj się natychmiast z lekarzem, jeśli doświadczasz tych objawów. Możliwe, że Twój lekarz będzie musiał Cię natychmiast leczyć w przypadku tych reakcji (patrz punkt 2 ‘Ostrzeżenia i środki ostrożności’).

Stwierdzono następujące działania niepożądane z RIXUBIS:

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów)

• zaburzenia smaku

• ból kończyn.

Działania niepożądane o częstotliwości nieznanej(częstotliwość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość).

Nie odnotowano problemów spowodowanych nadmiernym krzepnięciem krwi (zakrzepicy) z tym lekiem, ale mogą one wystąpić z każdym produktem czynnika IX. Należą do nich zawały serca, zakrzepy krwi w żyłach lub w płucach.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania wskazany w Załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie RIXUBIS

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu zewnętrznym i na etykiecie fiolki po dacie CAD. Data ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj poniżej 30°C.

Nie zamrażaj.

Użyj roztworu po rekonstytucji natychmiast.

Nie używaj RIXUBIS, jeśli roztwór nie jest przezroczysty i bezbarwny.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie używasz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład RIXUBIS

• Substancją czynną jest nonakog gamma (ludzki rekombinowany czynnik krzepnięcia IX). Każdy fiolka zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m., co odpowiada stężeniu 50, 100, 200, 400 lub 600 j.m./ml po rozcieńczeniu 5 ml rozpuszczalnika.

• Pozostałe składniki proszku to sacharoza, mannitol, chlorek sodu, chlorek wapnia, L-histydyna, polisorbat 80.

Fiolka z rozpuszczalnikiem: 5 ml sterylnej wody do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

RIXUBIS jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań.

Zawartość opakowania jest następująca:

• fiolka z proszkiem RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m. w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• fiolka z 5 ml sterylnej wody do wstrzykiwań w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• BAXJECT II (urządzenie do rekonstytucji bez igieł)

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Tel.: 800 66838470 E-mail: [email protected]

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu 01/2020

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Nadzór nad leczeniem

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie określanie poziomów czynnika IX w celu obliczenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości powtarzanych wlewów. Poszczególni pacjenci mogą się różnić pod względem reakcji na czynnik IX o różnych okresach półtrwania i stopniach wykorzystania. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub wysoką masą ciała. W przypadku szczególnie ważnych interwencji chirurgicznych niezwykle ważne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika IX w osoczu).

Aby upewnić się, że osiągnięto pożądany poziom aktywności czynnika IX w osoczu, zaleca się przeprowadzenie szczegółowej kontroli przy użyciu odpowiedniego testu aktywności czynnika IX, a w razie potrzeby wprowadzenie odpowiednich dostosowań dawki i częstotliwości powtarzanych wlewów. Podczas stosowania testu krzepnięcia in vitro w jednej fazie opartego na czasie tromboplastyny (aPTT) w celu określenia aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów wyniki aktywności czynnika IX mogą być znacząco wpływane przez rodzaj odczynnika aPTT i standard odniesienia użytego w teście. Jest to szczególnie ważne zwłaszcza podczas zmiany laboratorium i/lub odczynników używanych w teście.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i zakresu krwawienia, a także stanu klinicznego, wieku i parametrów farmakokinetycznych czynnika IX pacjenta, takich jak stopień wykorzystania i okres półtrwania.

Liczba jednostek czynnika IX podawanych wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które są powiązane ze standardem obecnym Światowej Organizacji Zdrowia dla produktów czynnika IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (względem osocza ludzkiego normalnego) lub w jednostkach międzynarodowych (względem standardu międzynarodowego dla czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa aktywności czynnika IX jest równoważna z ilością czynnika IX występującą w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Dorośli

Leczenie na żądanie Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,9 j.m./dl (zakres od 0,5 do 1,4 j.m./dl) lub o 0,9% aktywności normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawka jest określana przy użyciu następującego wzoru:

Dla stopnia wykorzystania wynoszącego 0,9 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Ilość, która powinna być podana, oraz częstotliwość podawania powinny być zawsze ukierunkowane na skuteczność kliniczną w danym przypadku.

W przypadku następnych epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna być niższa niż poziom aktywności osocza podany (w % normalnego lub j.m./dl) w odpowiednim okresie. Można użyć poniższej tabeli jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii:

Szczególnie ważne jest staranne monitorowanie terapii zastępczej w przypadku ważnych operacji lub krwawień potencjalnie zagrażających życiu.

Profilaktyka

Dla długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B zalecane dawki wynoszą 40–60 j.m. czynnika IX na kg masy ciała w odstępach 3–4 dni dla pacjentów w wieku 12 lat i starszych. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.

Wlew ciągły

Nie podawać RIXUBIS w sposób ciągły.

Dzieci

Pacjenci w wieku 12–17 lat:

Dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych i pacjentów pediatrycznych w wieku 12–17 lat.

Pacjenci poniżej 12 lat:

Leczenie na żądanie:

Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,7 j.m./dl (zakres od 0,31 do 1,0 j.m./dl) lub o 0,7% aktywności normalnej u pacjentów poniżej 12 lat (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawka jest określana przy użyciu następującego wzoru:

Pacjenci poniżej 12 lat:

Dla stopnia wykorzystania wynoszącego 0,7 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Można użyć tej samej tabeli co dla dorosłych jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii (patrz wyżej).

Profilaktyka:

Zalecany interval dawkowania dla pacjentów pediatrycznych poniżej 12 lat wynosi 40–80 j.m./kg w odstępach 3–4 dni. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.