Rixubis 250 IU/fiolka proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

RIXUBIS250UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS500UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS1000UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS2000UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS3000UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nonacog gamma (czynnik IX ludzkiej krwi rekombinowany)

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co pozwoli na szybsze wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz przyczynić się do tego, zgłaszając wszystkie niepożądane działania, które mogą wystąpić. Ostatnia część sekcji 4 zawiera informacje o tym, jak zgłaszać niepożądane działania.

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im to zaszkodzić.

• Jeśli doświadczasz niepożądanych działań, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz sekcja 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS
3. Jak stosować RIXUBIS
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie RIXUBIS
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje

RIXUBIS zawiera substancję czynną nonacog gamma i jest ludzkim czynnikiem krzepnięcia IX. Czynnik IX jest normalnym składnikiem ludzkiej krwi niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia, RIXUBIS stosuje się u pacjentów z hemofilią B (chorobą Bożonarodzeniową, dziedzicznym zaburzeniem krwi spowodowanym przez niedobór czynnika IX). Działa przez zastąpienie brakującego czynnika IX, co pozwala na krzepnięcie krwi pacjenta.

RIXUBIS stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS

Nie stosuj RIXUBIS

• jeśli jesteś uczulony na nonacog gamma lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6)

• jeśli jesteś uczulony na białka szczura

Ostrzeżenia iśrodki ostrożności

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego z RIXUBIS. Przerwij wlew i skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub szukaj pilnej pomocy medycznej, jeśli doświadczasz pierwszych objawów reakcji nadwrażliwości/alergii, takich jak pokrzywka, zaczerwienienie, sztywność w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi lub anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, która może powodować trudności w połykaniu i/lub oddychaniu, zaczerwienienie twarzy i/lub rąk). Twoja reakcja może wymagać natychmiastowego leczenia. Twoja reakcja może również wymagać wykonania badania krwi w celu sprawdzenia, czy rozwinęło się przeciwciało neutralizujące działanie (inhibitory) wobec leku, ponieważ inhibitory mogą rozwinąć się wraz z alergiami. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji podczas późniejszego leczenia czynnikiem IX.

Skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem, jeśli krwawienie nie ustaje w sposób oczekiwany lub jeśli doświadczasz znacznego zwiększenia zużycia RIXUBIS w celu kontrolowania krwawienia. Twój lekarz wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy rozwinęło się przeciwciało neutralizujące działanie (inhibitory) wobec RIXUBIS. Ryzyko rozwoju inhibitorów jest większe u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni lekiem zastępującym czynnik IX lub we wczesnych fazach leczenia, czyli w przypadku małych dzieci.

Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci, którzy mają określone mutacje w swoim genie czynnika IX, na przykład większe usunięcie, mogą mieć większe prawdopodobieństwo wystąpienia inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznej we wczesnych fazach leczenia jakimkolwiek stężonym czynnikiem IX. Dlatego też, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, twój lekarz będzie cię bardziej uważnie obserwował w celu wykrycia objawów reakcji alergicznej.

Jeśli masz chorobę wątroby lub serca, lub jeśli niedawno przebyłeś ważną operację, poinformuj o tym swojego lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

Zgłoszono przypadki zaburzeń nerek (zespół nefrotyczny) po podaniu dużej dawki czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, którzy mieli inhibitory czynnika IX i wykazywali reakcje alergiczne.

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy używasz RIXUBIS (na przykład w swoim dzienniku), aby zachować zapis stosowanych leków i serii.

Stosowanie RIXUBIS z innymi lekami

Poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. Nie zgłoszono interakcji RIXUBIS z innymi lekami.

Ciąża, laktacja iplodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia B występuje bardzo rzadko u kobiet.

Jazda iużywanie maszyn

Wpływ RIXUBIS na zdolność prowadzenia pojazdów i używania maszyn jest żaden.

RIXUBIS zawiera sód

Ten lek zawiera 19 mg sodu na fiolkę, co należy wziąć pod uwagę u pacjentów z dietą ubogą w sód.

3. Jak stosować RIXUBIS

Leczenie RIXUBIS zostanie zainicjowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z hemofilią B.

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami dotyczącymi podawania tego leku wskazanymi przez twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Twój lekarz zadecyduje o dawce RIXUBIS, która zostanie ci podana. Dawka ta i czas trwania leczenia zależą od ciężkości twojego niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i zakresu krwawienia, a także twojego stanu klinicznego, wieku i szybkości, z jaką twój organizm zużywa czynnik IX, co należy sprawdzać regularnie.

Twój lekarz lub pielęgniarka podadzą ci RIXUBIS przez wlew dożylny (IV) po rozpuszczeniu proszku w płynie rozpuszczalniku dołączonym do opakowania. Ty lub inna osoba możecie również podać wstrzyknięcie RIXUBIS, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej szkolenia.

Rozpuszczanie i podawanie

• Do rozpuszczania używaj wyłącznie płynu rozpuszczalnika i urządzenia do rozpuszczania (BAXJECT II) dołączonego do opakowania.

• Do podawania wymagane jest użycie strzykawki z zamkiem Luer.

• Nie używaj, jeśli urządzenie BAXJECT II, system sterylnej ochrony lub jego opakowanie jest uszkodzone lub wykazuje oznaki uszkodzenia.

Rozpuszczanie

Używaj techniki aseptycznej:

1. Jeśli lek jest przechowywany w lodówce, wyjmij fiolki z proszkiem i płynem rozpuszczalnika RIXUBIS z lodówki i poczekaj, aż osiągną temperaturę pokojową (między 15°C a 30°C).
2. Umyj ręce mydłem i ciepłą wodą.
3. Zdejmij osłony z fiolek z proszkiem i płynem rozpuszczalnika.
4. Oczyść korki za pomocą płynu do dezynfekcji. Połóż fiolki na płaskiej i czystej powierzchni.
5. Otwórz opakowanie urządzenia BaxJect II, ściągając papierową nasadkę bez dotykania wnętrza (Rys. a). Nie wyjmuj urządzenia z opakowania.
6. Odwróć opakowanie i włóż plastikowy koniec przez korek płynu rozpuszczalnika. Chwyć opakowanie za koniec i wyjmij urządzenie BaxJect II z opakowania (Rys. b). Nie zdejmuj niebieskiego osłonu z urządzenia BAXJECT II.
7. Z urządzeniem Baxject II podłączonym do fiolki z płynem rozpuszczalnika, odwróć system tak, aby fiolka z płynem rozpuszczalnika znajdowała się na górze urządzenia. Włóż biały plastikowy koniec do korka fiolki z proszkiem RIXUBIS. Podciśnienie spowoduje, że płyn rozpuszczalnika wnika do fiolki z proszkiem RIXUBIS (Rys. c).
8. Potrząsaj delikatnie, aż cały materiał się rozpuści. Lek rozpuszcza się szybko (w ciągu około 2 minut). Upewnij się, że RIXUBIS jest całkowicie rozpuszczony, w przeciwnym razie cały rozpuszczony roztwór nie przejdzie przez filtr urządzenia. Rozpuszczony lek należy zbadać wizualnie w celu wykrycia cząstek lub zmiany barwy przed podaniem. Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mętny. Nie używaj rozwiązań mętnych lub z osadami.

Rys. aRys. bRys. c

Nie przechowuj przygotowanego roztworu w lodówce.

Użyj natychmiast.

Podawanie

Używaj techniki aseptycznej:

1. Zdejmij niebieski osłon z urządzenia BAXJECT II. Nie wprowadzaj powietrza do strzykawki. Podłącz strzykawkę do urządzenia BAXJECT II (Rys. d).
2. Odwróć system (fiolka z rozpuszczonym roztworem na górze). Wprowadź rozpuszczony roztwór do strzykawki, ciągnąc powoli tłok do tyłu (Rys. e).
3. Odłącz strzykawkę.
4. Podłącz igłę do wlewu z skrzydełkami do strzykawki. Wstrzyknij dożylnie. Roztwór powinien być podawany powoli, z prędkością określoną przez poziom komfortu pacjenta, nie przekraczając 10 ml na minutę.

Rys. dRys. e

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy używasz RIXUBIS (na przykład w swoim dzienniku), aby zachować zapis stosowanych leków i serii.

Usunięcie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Jeśli użyjesz więcej RIXUBIS, niż powinieneś

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami dotyczącymi podawania RIXUBIS wskazanymi przez twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem. Jeśli wstrzyknąłeś większą dawkę RIXUBIS niż zalecana, skonsultuj się z lekarzem jak najszybciej.

Jeśli zapomnisz użyć RIXUBIS

Nie wstrzykuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomniane dawki. Podaj następną dawkę zgodnie z ustalonym planem i kontynuuj zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie RIXUBIS

Nie przerywaj stosowania RIXUBIS bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego z RIXUBIS. Zgłoszono następujące działania niepożądane z RIXUBIS:

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów)

• zaburzenia smaku

• ból w kończynach.

Działania niepożądane o nieznanej częstotliwości(nie można oszacować częstotliwości na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość).

Nie stwierdzono problemów spowodowanych nadmierną koagulacją krwi (zakrzepicy) z tym lekiem, ale mogą one wystąpić z każdym produktem czynnika IX. Należą do nich zawały serca, zakrzepy krwi w żyłach lub w płucach.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do Załącznika V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie RIXUBIS

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu zewnętrznym i na etykiecie fiolki po dacie CAD. Data ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj poniżej 30°C.

Nie zamrażaj.

Użyj rozpuszczonego roztworu natychmiast.

Nie używaj RIXUBIS, jeśli roztwór nie jest bezbarwny i przezroczysty.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład RIXUBIS

• Substancją czynną jest nonakog gamma (ludzki rekombinowany czynnik krzepnięcia IX). Każda fiolka zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m., co odpowiada stężeniu 50, 100, 200, 400 lub 600 j.m./ml po rozcieńczeniu 5 ml rozpuszczalnika.

• Pozostałe składniki proszku to sacharoza, manitol, chlorek sodu, chlorek wapnia, L-histydyna, polisorbat 80.

Fiolka z rozpuszczalnikiem: 5 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

RIXUBIS jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań.

Zawartość opakowania jest następująca:

• fiolka z proszkiem RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m. w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• fiolka z 5 ml jałowej wody do wstrzykiwań w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• BAXJECT II (sprzęt do rozcieńczania bez igieł)

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego produktu

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

-----

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów opieki zdrowotnej:

Nadzór nad leczeniem

Podczas leczenia zaleca się odpowiednią ocenę poziomów czynnika IX w celu obliczenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości powtarzanych infuzji. Poszczególni pacjenci mogą się różnić pod względem reakcji na czynnik IX o różnych okresach półtrwania i stopniach wykorzystania. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub wysoką masą ciała. W przypadku dużych operacji chirurgicznych niezwykle ważne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika IX w osoczu).

Aby upewnić się, że osiągnięto pożądany poziom aktywności czynnika IX w osoczu, zaleca się przeprowadzenie szczegółowej kontroli przy użyciu odpowiedniego testu aktywności czynnika IX, a w razie potrzeby należy wprowadzić odpowiednie dostosowania dawki i częstotliwości powtarzanych infuzji. Przy użyciu testu in vitro krzepnięcia w jednej fazie opartego na czasie tromboplastyny (aPTT) w celu określenia aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów wyniki aktywności czynnika IX mogą być znacznie wpływane przez rodzaj odczynnika aPTT i standard referencyjny użyty w teście. Jest to szczególnie ważne przy zmianie laboratorium i/lub odczynników użytych w teście.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i stopnia krwawienia, a także stanu klinicznego, wieku i parametrów farmakokinetycznych czynnika IX pacjenta, takich jak przyrost incrementalny i okres półtrwania.

Liczba jednostek czynnika IX podawanych wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które są powiązane ze standardem obecnym Światowej Organizacji Zdrowia dla produktów czynnika IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (względem osocza ludzkiego normalnego) lub w jednostkach międzynarodowych (względem standardu międzynarodowego dla czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX jest równoważna z ilością czynnika IX występującą w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX oparte jest na ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,9 j.m./dl (zakres od 0,5 do 1,4 j.m./dl) lub o 0,9% aktywności normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawkowanie jest określana przy użyciu następującej formuły:

Pacjenci w wieku 12 lat i starsi

Dla przyrostu incrementalnego 0,9 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Ilość, która powinna być podana, oraz częstotliwość podawania powinny być zawsze ukierunkowane na skuteczność kliniczną w danym przypadku.

W przypadku następnych epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna być niższa niż poziom aktywności osocza w odpowiednim okresie. Można użyć poniższej tabeli jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii:

Szczególnie ważne jest staranne monitorowanie terapii zastępczej w przypadku ważnych operacji lub potencjalnie śmiertelnych krwawień.

Profilaktyka

Do długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B zalecane dawki wynoszą 40–60 j.m. czynnika IX na kg masy ciała w odstępach 3–4 dni u pacjentów w wieku 12 lat i starszych. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.

Infuzja ciągła

Nie podawać RIXUBIS przez infuzję ciągłą.

Dzieci

Leczenie na żądanie:

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX oparte jest na ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,7 j.m./dl (zakres od 0,31 do 1,0 j.m./dl) lub o 0,7% aktywności normalnej u pacjentów poniżej 12 lat (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawkowanie jest określana przy użyciu następującej formuły:

Pacjenci poniżej 12 lat

Dla przyrostu incrementalnego 0,7 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Można użyć tej samej tabeli co dla dorosłych jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii (patrz wyżej).

Profilaktyka:

Zalecany zakres dawkowania dla pacjentów pediatrycznych poniżej 12 lat wynosi 40–80 j.m./kg w odstępach 3–4 dni. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.