Betafact 250 Iu

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Polvere y disolvente para la preparación de una solución inyectable

BETAFACТ 250 IU

Factor humano de coagulación IX
Es importante leer detenidamente el contenido de esta hoja antes de utilizar el medicamento, ya que contiene información importante para el paciente.

• Debe conservar esta hoja para poder volver a leerla si es necesario.
• Si tiene alguna duda, debe consultar a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento ha sido recetado específicamente para usted. No debe dárselo a otros. El medicamento puede ser perjudicial para otra persona, incluso si los síntomas son los mismos.
• Si el paciente experimenta algún efecto adverso, incluyendo cualquier efecto adverso no mencionado en esta hoja, debe informar a su médico o farmacéutico. Véase el punto 4.

Índice de la hoja

1. Qué es BETAFACТ 250 IU y para qué se utiliza
2. Información importante antes de utilizar BETAFACТ 250 IU
3. Cómo utilizar BETAFACТ 250 IU
4. Efectos adversos posibles
5. Cómo conservar BETAFACТ 250 IU
6. Contenido del envase y otra información

BETAFACТ 250 IU es un medicamento que pertenece a un grupo de medicamentos antihemorrágicos.

El principio activo es el factor humano de coagulación IX. Es una proteína que se produce naturalmente en el cuerpo humano. La función de esta proteína es asegurar el proceso de coagulación de la sangre y prevenir el sangrado excesivo.
BETAFACТ 250 IU se utiliza para compensar la falta de factor de coagulación IX, y así prevenir y tratar el sangrado (hemorragias) en pacientes con hemofilia B.
La hemofilia B es una enfermedad hereditaria relacionada con la falta de proteína llamada factor de coagulación IX.

2. Información importante antes de utilizar BETAFACТ 250 IU

No debe utilizarse BETAFACТ 250 IU en los siguientes casos:

• si el paciente es alérgico al factor humano de coagulación IX o a cualquier otro componente de este medicamento (véase el punto 6).
• si el paciente tiene hipersensibilidad a las proteínas de origen humano.
• si el paciente padece síndrome de coagulación intravascular diseminada (SCID).

Debe tener especial cuidado al utilizar BETAFACТ 250 IU:

• si el paciente tiene enfermedades del hígado o del corazón, ya que pueden aumentar el riesgo de complicaciones tromboembólicas.
• si el paciente está tomando medicamentos anticoagulantes (por ejemplo, warfarina), ya que puede aumentar el riesgo de sangrado.

Uso de BETAFACТ 250 IU durante el embarazo y la lactancia– No se han realizado estudios sobre el uso de BETAFACТ 250 IU durante el embarazo y la lactancia. El medicamento debe utilizarse durante el embarazo y la lactancia solo si los beneficios potenciales para la madre superan el riesgo potencial para el feto o el niño.
Conducción de vehículos y uso de máquinas– BETAFACТ 250 IU no afecta la capacidad para conducir vehículos o utilizar máquinas.

3. Cómo utilizar BETAFACТ 250 IU

BETAFACТ 250 IU debe utilizarse según las indicaciones de su médico.
La dosis depende de:

• la gravedad del sangrado
• el lugar del sangrado
• el peso del paciente
• el nivel de factor IX en el suero del paciente

BETAFACТ 250 IU se administra por vía intravenosa.

4. Efectos adversos posibles

Como cualquier medicamento, BETAFACТ 250 IU puede causar efectos adversos, aunque no todos los pacientes los experimentan.
Efectos adversos frecuentes (pueden ocurrir en 1 de cada 10 pacientes):

• reacciones alérgicas (por ejemplo, erupción, picazón, urticaria)
• fiebre
• dolor de cabeza
• hipotensión
• mareo

Efectos adversos poco frecuentes (pueden ocurrir en 1 de cada 100 pacientes):

• reacciones anafilácticas (reacciones alérgicas graves)
• trastornos de la función hepática
• trombosis venosa

Efectos adversos raros (pueden ocurrir en 1 de cada 10,000 pacientes):

• embolia pulmonar
• infarto de miocardio
• accidente cerebrovascular

5. Cómo conservar BETAFACТ 250 IU

Conservar en el refrigerador a una temperatura entre 2°C y 8°C.
No congelar.
Conservar en el envase original para protegerlo de la luz.

6. Contenido del envase y otra información

El envase contiene: Polvo y disolvente para la preparación de una solución inyectable.
Responsable: CSL Behring GmbH
Para obtener más información, por favor póngase en contacto con el responsable.

Cuándo tener especial cuidado al utilizar BETAFACТ 250 IU

Riesgo de formación de coágulos en la sangre
Debido al riesgo existente de formación anormal de coágulos en la sangre (complicaciones tromboembólicas), el medicamento debe evaluarse para determinar los beneficios potenciales del tratamiento con factor de coagulación IX en las siguientes situaciones:

• en pacientes con signos de degradación de coágulos sanguíneos (fibrinolisis),
• en pacientes con coágulos sanguíneos múltiples en la sangre periférica (síndrome de coagulación intravascular diseminada),
• en recién nacidos,
• en pacientes poco después de una operación quirúrgica,
• en pacientes con coagulación sanguínea anormalmente alta,
• en pacientes con enfermedades hepáticas.

El médico debe remitir al paciente para un análisis de sangre para detectar signos de estas complicaciones lo antes posible.
Riesgo de eventos cardiovasculares
En caso de que el paciente tenga factores de riesgo cardiovascular, el médico debe evaluar los beneficios potenciales del tratamiento con factor de coagulación IX.
Riesgo de reacción alérgica
Debido al riesgo de reacción alérgica (véase el punto 4), el primer uso de BETAFACТ 250 IU debe realizarse bajo supervisión médica, permitiendo un tratamiento inmediato en caso de reacción alérgica.
El médico debe informar al paciente sobre los posibles síntomas de reacción alérgica (véase el punto 4). En caso de reacción alérgica, debe interrumpirse el tratamiento y ponerse en contacto con el médico para iniciar el tratamiento adecuado, dependiendo del tipo y gravedad de la reacción.
Después de múltiples tratamientos con BETAFACТ 250 IU, el sistema inmunológico del paciente puede reaccionar al factor IX produciendo inhibidores (anticuerpos contra el factor IX). La aparición de estos inhibidores puede reducir la eficacia del tratamiento. El médico debe realizar análisis de sangre regulares para detectar la presencia de estos inhibidores y determinar su cantidad.
Se ha demostrado que existe una relación entre la presencia de inhibidores del factor IX y reacciones alérgicas. Si el paciente experimenta síntomas de reacción alérgica, debe interrumpirse el tratamiento y consultar al médico.
Interacciones con otros medicamentos
No se han realizado estudios sobre la interacción de BETAFACТ 250 IU con otros medicamentos. Debe tenerse cuidado al administrar medicamentos anticoagulantes (por ejemplo, warfarina, heparina), ya que puede aumentar el riesgo de sangrado.
Embarazo y lactancia
No hay datos suficientes sobre el uso de BETAFACТ 250 IU durante el embarazo y la lactancia. El médico debe evaluar si los beneficios potenciales del tratamiento superan el riesgo potencial para la madre y el niño.
Efectos sobre la capacidad para conducir vehículos y utilizar máquinas
BETAFACТ 250 IU no afecta la capacidad para conducir vehículos o utilizar máquinas.
Dosis y administración
La dosis de BETAFACТ 250 IU se determina individualmente para cada paciente, dependiendo de:

• el grado de deficiencia de factor IX,
• el tipo de sangrado,
• el lugar del sangrado,
• el peso del paciente,
• la presencia de inhibidores del factor IX.

Por lo general, la dosis única es de 25-50 UI/kg de peso corporal. En caso de sangrados graves, la dosis puede aumentarse a 100 UI/kg de peso corporal.
BETAFACТ 250 IU se administra por vía intravenosa.
Sobredosis
La sobredosis de BETAFACТ 250 IU puede causar coagulación excesiva de la sangre, lo que puede llevar a trombosis.
En caso de sospecha de sobredosis, debe ponerse en contacto con el médico de inmediato.
Efectos adversos
Los efectos adversos más comunes son:

• reacciones alérgicas (por ejemplo, erupción, picazón, hinchazón, dificultad para respirar),
• fiebre,
• dolor de cabeza,
• náuseas,
• vómitos.

Los efectos adversos raros son:

• hepatitis,
• trombosis,
• reacciones anafilácticas.

En caso de aparición de cualquier efecto adverso, debe consultarse al médico.
Condiciones de conservación
Conservar en el refrigerador (2°C – 8°C). No congelar. Conservar en el envase original para protegerlo de la luz.
El medicamento debe utilizarse inmediatamente después de la reconstitución. El polvo no reconstituido puede conservarse en el refrigerador durante un período de hasta 36 horas.
Fecha de caducidad
La fecha de caducidad se encuentra en el envase. No debe utilizarse el medicamento después de la fecha de caducidad.
Forma farmacéutica y contenido del envase
Polvere para la preparación de una solución inyectable o infusión.
El envase contiene 1 vial con 250 UI de factor IX.
Responsable
BÉTAFACT 250 IU
Polvere para la preparación de una solución inyectable o infusión
Fabricante
Octapharma Pharmazeutika Produktionsgesellschaft mbH
Lindenplatz 5
83022 Rosenheim
Alemania
Fecha de última actualización de la hoja
2019-03-29

Si los medicamentos se producen a partir de sangre o plasma humano, es necesario tomar ciertas medidas de seguridad para prevenir la transmisión de infecciones. Estas medidas incluyen:

• selección cuidadosa de donantes de sangre y plasma en función de análisis y entrevistas médicas, con el fin de excluir a los donantes que se encuentran en grupos de riesgo de infección,
• comprobación de cada muestra de sangre y plasma recolectado para detectar la presencia de virus y agentes infecciosos.
• Incorporación durante el proceso de fabricación de productos derivados de la sangre o el plasma de procesos que inactivan o eliminan los virus.

A pesar de la implementación de métodos preventivos en la administración de productos farmacéuticos producidos a partir de sangre o plasma humano, no se puede excluir completamente el riesgo de transmisión de agentes infecciosos. Esto se aplica también a cualquier virus o infección desconocida o recién descubierta.
Las medidas adoptadas durante la fabricación de BETAFACТ 250 IU se consideran efectivas con respecto a los virus responsables, como el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH), el virus de la hepatitis B y el virus de la hepatitis C.
Las medidas de precaución pueden tener un uso limitado en el caso de los virus B19, que pueden tener un curso grave en mujeres embarazadas (infección fetal) y en personas con sistema inmunológico debilitado o deficiente, o ciertos tipos de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica).

Vacunación

El médico puede recomendar la vacunación contra la hepatitis A o B si el paciente recibe regularmente productos farmacéuticos que contienen factor IX producido a partir de plasma humano.

Registro del número de lote del medicamento

Se recomienda encarecidamente que, en cada caso de administración de una dosis de BETAFACТ 250 IU al paciente, se registre el nombre y el número de lote del medicamento, para poder vincular al paciente con el lote específico del medicamento.

Registros

Las advertencias y precauciones mencionadas se aplican tanto a los pacientes que reciben dosis únicas de BETAFACТ 250 IU como a los que reciben infusiones regulares y crónicas.
Debe llevarse un registro detallado de los pacientes que reciben BETAFACТ 250 IU, que incluya información sobre las dosis administradas y los números de lote.

Procedimiento en caso de aparición de síntomas de infección

En caso de que el paciente que recibe BETAFACТ 250 IU experimente síntomas de infección, debe interrumpirse la administración del medicamento y someterse al paciente a pruebas diagnósticas adecuadas.

Farmacocinética del factor IX producido a partir de plasma

BETAFACТ 250 IU contiene factor IX producido a partir de plasma humano. La farmacocinética del factor IX producido a partir de plasma es bien conocida.
Después de la administración intravenosa, el factor IX se distribuye rápidamente en la circulación. El período de semivida es de aproximadamente 12 horas.
La eliminación del factor IX es proporcional al peso corporal y es de aproximadamente 50 ml/kg/hora.
La eliminación del factor IX se produce principalmente a través del metabolismo hepático.
Farmacocinética después de la administración durante una operación
Durante una operación, la farmacocinética del factor IX puede cambiar debido a la pérdida de sangre y los cambios en la circulación.
En estos casos, puede ser necesario ajustar la dosis del medicamento para mantener un nivel adecuado de factor IX.

BETAFACТ 250 IU contiene sodio

El medicamento contiene aproximadamente 2,6 mg de sodio por 1 ml de producto (13 mg por vial de 5 ml). Debe tenerse en cuenta si el paciente está en una dieta baja en sodio o sin sodio.

BETAFACТ 250 IU contiene heparina

El medicamento puede causar una reacción alérgica y una disminución del número de glóbulos rojos, lo que puede afectar el proceso de coagulación.

3. Cómo utilizar BETAFACТ 250 IU

El tratamiento debe iniciarse por un médico con experiencia en el cuidado de pacientes con hemofilia B. Este medicamento siempre debe utilizarse según las indicaciones del médico. En caso de dudas, debe consultarse al médico.

Dosis

• peso corporal,
• gravedad de la hemofilia,
• lugar y gravedad del sangrado,
• estado general de salud,
• y, en casos concretos, del procedimiento al que se someterá el paciente (por ejemplo, operación quirúrgica, extracción de un diente, etc.).

El médico recomendará análisis de sangre del paciente durante el tratamiento para controlar:

• la concentración de factor IX,
• la presencia de inhibidores del factor IX.

En función de la frecuencia de estos análisis, el médico puede decidir cambiar el tamaño de la dosis y la frecuencia de las inyecciones.
La dosis adecuada se expresa en unidades (UI).
La dosis se calcula según la siguiente fórmula:

Frecuencia de administración

El médico informará al paciente sobre la frecuencia de administración de BETAFACТ 250 IU.
El médico ajustará la frecuencia de administración del medicamento en función de la gravedad del sangrado y la eficacia del tratamiento.
Al final de esta hoja, en la sección destinada al personal médico, se encuentra una tabla que describe la frecuencia de administración y la duración del tratamiento en diferentes situaciones.

Vía y método de administración

Este medicamento debe administrarse como una infusión intravenosa después de la reconstitución del polvo utilizando el disolvente proporcionado.
El médico iniciará el tratamiento con la dosis adecuada para BETAFACТ 250 IU

4. Efectos adversos posibles

Como cualquier medicamento, este puede causar efectos adversos, aunque no todos los pacientes los experimentan.
Raramente, puede ocurrir una reacción alérgica. En algunos casos, estas reacciones pueden llevar a estados alérgicos graves.
Las reacciones alérgicas pueden ocurrir en caso de producción de un inhibidor del factor IX y pueden afectar el funcionamiento normal de los riñones (véase el punto 2 «Riesgo de reacción alérgica»).
Los posibles síntomas de reacción alérgica incluyen:

• hinchazón de la cara o la garganta,
• sensación de ardor y picazón en el lugar de la inyección,
• escalofríos,
• picazón y erupción,
• hipotensión,
• debilidad extrema (astenia),
• náuseas (náuseas), vómitos,
• ansiedad,
• taquicardia (frecuencia cardíaca acelerada),
• sensación de opresión en el pecho,
• picazón y entumecimiento,
• respiración silbante (similar a la que ocurre en el asma).

En caso de aparición de alguno de estos efectos, debe interrumpirse el tratamiento y consultarse al médico para iniciar el tratamiento adecuado, dependiendo del tipo y gravedad de la reacción.
Durante los estudios clínicos con BETAFACТ 250 IU, se observaron los siguientes efectos adversos, que pueden ocurrir raramente (pueden ocurrir en 1 de cada 1000 administraciones del medicamento):

• hipersensibilidad,
• dolor de cabeza,
• mareo,
• hinchazón alérgica,
• náuseas (náuseas),
• reacción en el lugar de la inyección (por ejemplo, dolor en el pecho),
• reacción alérgica en el lugar de la inyección.

Después de la comercialización del medicamento, se han notificado dos casos de efecto adverso – acción neutralizante de los anticuerpos (inhibidores) – en un paciente no tratado previamente con BETIFACT 250 IU y en un paciente tratado previamente con BETIFACT 250 IU.

Los efectos adversos enumerados a continuación no se han notificado durante los estudios clínicos con BETIFACT 250 IU, pero se han observado en pacientes que han recibido medicamentos de la misma clase que BETIFACT 250 IU:

• Los coágulos sanguíneos pueden formarse durante el tratamiento con medicamentos que contienen factor IX de baja pureza.
• Los coágulos sanguíneos pueden formarse durante el tratamiento con medicamentos que contienen factor IX de baja pureza.
• Los coágulos sanguíneos pueden bloquear el flujo sanguíneo y el oxígeno a los pulmones, lo que puede llevar a un estado grave – embolia pulmonar.
• Los coágulos sanguíneos pueden bloquear la formación de coágulos en los vasos sanguíneos (síndrome de coagulación intravascular diseminada).

BETIFACT 250 IU es un medicamento que contiene factor IX de alta pureza y raramente se asocia con este efecto.

Producción de inhibidores

1. Los pacientes que reciben medicamentos que contienen factor IX pueden producir anticuerpos contra el factor IX (inhibidores – véase el punto 2).
2. Durante los estudios clínicos con BETAFACТ 250 IU, no se observó la presencia de estos anticuerpos en 1 paciente no tratado previamente.

Notificación de efectos adversos

Si se producen efectos adversos, incluyendo cualquier efecto adverso no mencionado en esta hoja, debe informar a su médico, farmacéutico o enfermera. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Efectos Adversos de Medicamentos del Ministerio de Sanidad:
02-222 Warszawa, Al. Jerozolimskie 181C
tel: 22 4921 301
fax: 22 4921 309
correo electrónico: [email protected]

Fabricante

BioPharma S.r.l., Via Bettinelli, 29/50058 Pontedera (PI) Italia
Fecha de aprobación de la hoja: 2019-03-26
BETIFACT 250 IU, polvo para la preparación de una solución inyectable o infusión
Debe leerse atentamente toda la hoja antes de utilizar el medicamento, ya que contiene información importante sobre el medicamento.
Debe conservarse la hoja hasta el final del tratamiento.
Este medicamento se utiliza para tratar la hemofilia A (deficiencia de factor VIII) en adultos y niños.
BETIFACT 250 IU contiene factor VIII de coagulación sanguínea (factor VIII).
El medicamento requiere receta.

Índice

1. Qué es BETIFACT 250 IU y para qué se utiliza
2. Información importante sobre BETIFACT 250 IU
3. Cómo utilizar BETIFACT 250 IU
4. Efectos adversos posibles
5. Cómo conservar BETIFACT 250 IU
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es BETIFACT 250 IU y para qué se utiliza

BETIFACT 250 IU es un medicamento que contiene factor VIII de coagulación sanguínea (factor VIII). Se utiliza para tratar y prevenir el sangrado en pacientes con hemofilia A.
La hemofilia A es una enfermedad genética que causa que la sangre no se coagule correctamente. Esto se debe a la falta o deficiencia de factor VIII.
BETIFACT 250 IU ayuda a controlar el sangrado mediante la reposición del factor VIII deficiente.

2. Información importante sobre BETIFACT 250 IU

No debe utilizarse BETIFACT 250 IU:

• si el paciente es alérgico al factor VIII de origen humano o a cualquier otro componente de este medicamento.

Precauciones y advertencias:
Antes de iniciar el tratamiento con BETIFACT 250 IU, debe hablar con su médico o farmacéutico.
La producción de inhibidores (anticuerpos neutralizantes del factor VIII) es una complicación conocida del tratamiento con factor VIII. El riesgo de producción de inhibidores depende de varios factores, como la intensidad del tratamiento, la edad del paciente, la genética y el tipo de hemofilia A.
Debe tenerse cuidado al utilizar BETIFACT 250 IU en pacientes con enfermedades cardíacas o renales.
En pacientes tratados con medicamentos que contienen factor IX, pueden ocurrir reacciones alérgicas, incluyendo reacciones anafilácticas.

3. Cómo utilizar BETIFACT 250 IU

El medicamento será administrado por un médico o enfermera en un hospital o clínica.
La dosis del medicamento depende de varios factores, como el peso del paciente, el tipo de sangrado, la gravedad de la hemofilia A y la presencia de inhibidores.
El medicamento se administra por vía intravenosa.

4. Efectos adversos posibles

Como cualquier medicamento, BETIFACT 250 IU puede causar efectos adversos, aunque no todos los pacientes los experimentan.
Efectos adversos frecuentes (pueden ocurrir en menos de 1 de cada 10 pacientes):

• reacciones alérgicas, como erupción, picazón, urticaria
• dolor de cabeza
• fiebre

Efectos adversos poco frecuentes (pueden ocurrir en menos de 1 de cada 100 pacientes):

• reacciones anafilácticas (reacciones alérgicas graves)
• dificultad para respirar
• dolor en el pecho
• mareo
• náuseas
• vómitos

5. Cómo conservar BETIFACT 250 IU

Conservar en el refrigerador, a una temperatura entre 2°C y 8°C.
No congelar.
Conservar en el envase original para protegerlo de la luz.

6. Contenido del envase y otra información

El envase contiene: 1 vial con polvo para la preparación de una solución inyectable o infusión (250 UI) y 1 ampolla con agua para inyección.

6. Contenido de BETIFACT 250 IU

Qué contiene BETIFACT 250 IU
El principio activo del medicamento es el factor humano de coagulación IX en una concentración de 50 UI/ml después de la reconstitución. Después de la reconstitución, cada vial contiene 250 UI/ml de factor humano de coagulación IX.
La actividad específica de BETIFACT 250 IU es de aproximadamente 110 UI/mg de proteína total.
Los demás componentes son:

• en el polvo: cloruro de sodio, heparina sódica, clorhidrato de lisina, arginina, citrato de sodio y
• en el disolvente: agua para inyección (véase el punto 2).

Cómo se presenta BETIFACT 250 IU y qué contiene el envase

BETIFACT 250 IU se presenta en forma de polvo y disolvente para la preparación de una solución inyectable (en viales de 250 UI/ml) con un kit de reconstitución y una aguja con filtro. BETIFACT 250 IU está disponible en envases individuales.

Responsable y fabricante

LFB BIOMEDICAMENTS
ZA de Courtaboeuf
91940 Les Ulis
FRANCIA
Teléfono: +33 (1) 69 82 70 10

Este producto farmacéutico está autorizado para su comercialización en los estados miembros del Espacio Económico Europeo bajo los siguientes nombres:

• Austria, Países Bajos: BÉTAFACT 50 UI/ml
• República Checa, Grecia, Eslovaquia: BÉTAFACT 250 UI/ml
• Francia, Portugal: BÉTAFACT 50 UI/ml, BÉTAFACT 250 UI/ml
• España: BÉTAFACT 250 UI/ml, BÉTAFACT 50 UI/ml
• Alemania: BÉTAFACT 250 UI
• Polonia: BÉTAFACT 250 UI
• Rumania: BÉTAFACT 250 UI
• Hungría: BÉTAFACT 250 UI
• Italia: BÉTAFACT 250 UI

Fecha de la última actualización de la hoja: mayo de 2023
Para obtener más información sobre este medicamento, visite el sitio web de la Agencia de Medicamentos: https://www.urpl.gov.pl

Seguimiento del tratamiento

Se recomienda un seguimiento adecuado de la concentración de factor IX para determinar la dosis y la frecuencia de administración. En pacientes individuales, la respuesta al factor IX puede variar. También puede variar el período de semivida biológico y el tiempo de recuperación. La dosis determinada en función del peso corporal puede requerir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso. Es importante un seguimiento cuidadoso del tratamiento sustitutivo en función del análisis de la coagulación (actividad del factor IX en suero).

Dosis

La dosis y la duración del tratamiento sustitutivo dependen de la gravedad de la deficiencia de factor IX, la ubicación y la gravedad del sangrado, así como del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor IX se expresa en unidades internacionales (UI), que se refieren al estándar actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para los productos que contienen factor IX. La actividad del factor IX en suero se expresa como un valor porcentual (en relación con los valores normales en suero humano) o en unidades internacionales (en relación con el Estándar Internacional para el factor IX en suero).
Una unidad internacional (UI) de actividad del factor IX es igual a la cantidad de factor IX en 1 mililitro de suero humano normal.

Tratamiento según las necesidades

El cálculo de la dosis requerida de factor IX se basa en la suposición empírica de que 1 UI de factor IX por kilogramo de peso corporal aumenta la actividad del factor IX en suero en un 1,08% con respecto al valor normal. La dosis requerida se calcula utilizando la siguiente fórmula:
Número de unidades para administrar =
La dosis y la frecuencia de administración deben determinarse individualmente para cada caso, en función de la eficacia clínica.
En el caso de las complicaciones siguientes, se estabilizarán los sangrados repetidos mediante la administración de una dosis única de factor IX para alcanzar un nivel de actividad ≥ 80%. En el caso de sangrados urgentes, se recomienda la administración repetida de una dosis de factor IX para alcanzar un nivel de actividad ≥ 100%. El seguimiento de la concentración de factor IX debe realizarse regularmente.
Tabla 1. Dosis orientativas de factor IX en función del peso corporal y del tipo de sangrado

• Peso corporal (kg)
• Tipo de sangrado
• Dosis (UI)

Nota:Las dosis indicadas son orientativas y deben adaptarse a las necesidades individuales del paciente.
En el caso de sangrados graves, como los sangrados en la cabeza, puede ser necesario administrar dosis más altas de factor IX.
En el caso de falta de respuesta al tratamiento, debe considerarse la administración de dosis adicionales de factor IX o el uso de otros métodos de tratamiento.
En el caso de aparición de efectos adversos, debe interrumpirse el tratamiento y consultarse al médico.

Sangrados que ponen en peligro la vida

60-100

Repetir la infusión cada 8-24 horas, hasta que cese la amenaza.

Cirugía

30-60

Cada 24 horas, durante al menos un día, hasta que se produzca una curación adecuada de la herida. Luego, repetir la infusión cada 8-24 horas, hasta que se produzca una curación adecuada de la herida.

Cirugía menor, incluyendo la extracción de un diente
Cirugía mayor
80-100
(antes de la cirugía, con un nivel de actividad del factor IX de 30-60% (UI/dl) y después de la cirugía)
En algunas circunstancias, puede ser necesario utilizar dosis más altas de las calculadas, especialmente en el caso de la dosis inicial.

Profílaxis

En el marco de la profilaxis a largo plazo para prevenir el sangrado en pacientes con hemofilia B grave, las dosis habituales de factor IX son de 20-40 UI/kg de peso corporal, administradas cada 3-4 días.
En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, puede ser necesario reducir los intervalos de dosificación o utilizar dosis más altas.

Pacientes no tratados previamente

Actualmente, no hay datos disponibles sobre la dosificación en este grupo de pacientes.

Niños y adolescentes

En el marco de un estudio clínico, 13 niños menores de seis años recibieron el producto BETAFACТ, utilizando dosis similares a las utilizadas en adultos (véase también los puntos 4.4, 5.1 y 5.2).

Reconstitución:

El producto debe reconstituirse utilizando agua para inyección, según se describe a continuación.

• Si es necesario, calentar ambos viales (polvo y disolvente) a temperatura ambiente.
• Lavar las manos cuidadosamente con jabón y agua tibia.

• Retirar la tapa protectora del vial de polvo y disolvente.

• Desinfectar la superficie de cada tapón. Colocar los viales en una superficie plana y limpia.

• Retirar la cubierta semitransparente del kit de reconstitución y introducir la aguja en el extremo del kit a través del orificio en el centro del tapón del vial de disolvente, girando la aguja al mismo tiempo.

• Retirar la segunda cubierta que se encuentra en el otro extremo del kit de reconstitución.

• Sostener los viales en posición horizontal (el orificio de perforación debe estar orientado hacia arriba), y rápidamente introducir el extremo libre de la aguja en el centro del tapón del vial de polvo.

• Asegurarse de que la aguja permanezca sumergida en el disolvente para evitar la pérdida prematura del vacío.

• Colocar el kit en posición vertical, sosteniendo el vial de disolvente directamente sobre el vial de polvo. Esto permitirá que todo el disolvente se transfiera al vial de polvo.

• Durante la transferencia del disolvente, dirigir el chorro hacia toda la superficie del polvo. Asegurarse de que todo el disolvente se ha transferido.

• El vacío desaparecerá al final de la transferencia (aire estéril).

• Retirar el vial vacío (después del disolvente) del kit de reconstitución.

• Agitar suavemente el vial durante varios minutos en un movimiento rotativo para evitar la formación de espuma, hasta que el polvo se disuelva completamente.

El polvo se disuelve rápidamente y debe disolverse completamente en un tiempo inferior a 5 minutos.
La solución debe ser clara.
No debe utilizarse una solución turbia o que contenga partículas.
No debe mezclarse con otros medicamentos.
No debe diluirse la solución reconstituida.

Conservación después de la reconstitución

Debe utilizarse inmediatamente. Sin embargo, se ha demostrado la estabilidad química y física de uso hasta 3 horas a 25°C.

Vía de administración:

Debe extraerse el producto en una jeringa estéril utilizando la aguja con filtro proporcionada con el kit.

Retirar la aguja de la jeringa.

Conectar la jeringa a la aguja intravenosa; retirar el aire de la jeringa, desinfectar la piel en el lugar de la inyección y introducir la aguja en la vena.
Administrar por vía intravenosa en forma de dosis única, sin exceder una velocidad de infusión de 4 ml/minuto.

ARTÍCULO 1. PROPÓSITO

El propósito de este Acuerdo es establecer los términos y condiciones bajo los cuales El Vendedorproporcionará ciertos Serviciosa El Comprador, como se describe en Exhibición A, y El Compradorpagará a El Vendedorpor dichos Servicios.

ARTÍCULO 2. DEFINICIONES

Para los fines de este Acuerdo, los siguientes términos tendrán los significados establecidos a continuación:

• “Acuerdo” significa este Acuerdo, incluyendo todas las exhibiciones y anexos adjuntos.
• “Comprador” significa [Nombre de la Compañía], una corporación [Estado]con su sede principal en [Dirección].
• “Información Confidencial” significa cualquier información divulgada por una parte a la otra, ya sea oralmente o por escrito, que se designe como confidencial o que razonablemente se entendería como confidencial dada la naturaleza de la información y las circunstancias de su divulgación.
• “Entregables” significa los resultados tangibles e intangibles de los Serviciosproporcionados por El Vendedora El Comprador, como se describe en Exhibición A.
• “Fecha de Entrada en Vigor” significa la fecha en que este Acuerdo es ejecutado por ambas partes.
• “Servicios” significa los servicios que El Vendedorproporcionará a El Compradorcomo se describe en Exhibición A.
• “El Vendedor” significa [Nombre de la Compañía], una corporación [Estado]con su sede principal en [Dirección].

ARTÍCULO 3. SERVICIOS

El Vendedorrealizará los Serviciosde acuerdo con los términos y condiciones de este Acuerdo y Exhibición A. El Vendedorutilizará esfuerzos comerciales razonables para realizar los Serviciosde manera oportuna y profesional.

ARTÍCULO 4. COMPENSACIÓN

A cambio de los Serviciosproporcionados por El Vendedor, El Compradorpagará a El Vendedorlas tarifas establecidas en Exhibición B. El pago será debido dentro de [Número]días después de la recepción de la factura de El Vendedor.

ARTÍCULO 5. CONFIDENCIALIDAD

Cada parte acuerda mantener la Información Confidencialde la otra parte en estricta confidencialidad y no divulgar dicha información a terceros sin el consentimiento previo por escrito de la otra parte. Esta obligación sobrevivirá a la terminación de este Acuerdo.

ARTÍCULO 6. PLAZO Y TERMINACIÓN

Este Acuerdo comenzará en la Fecha de Entrada en Vigory continuará por un período de [Número]años, a menos que se termine antes de acuerdo con lo establecido aquí. Cualquiera de las partes puede terminar este Acuerdo con [Número]días de antelación por escrito a la otra parte si la otra parte incumple materialmente este Acuerdo y no corrige el incumplimiento dentro de [Número]días después de recibir una notificación por escrito al respecto.

ARTÍCULO 7. GENERAL

1. Este Acuerdo se regirá e interpretará de acuerdo con las leyes del Estado de [Estado].
2. Este Acuerdo constituye el acuerdo completo entre las partes con respecto al objeto de este Acuerdo y sustituye todas las comunicaciones y propuestas anteriores o contemporáneas, ya sean orales o escritas.
3. Este Acuerdo puede modificarse solo mediante un instrumento escrito firmado por ambas partes.
4. Cualquier notificación requerida o permitida bajo este Acuerdo debe ser por escrito y se considerará entregada cuando se reciba por correo certificado, con acuse de recibo, o por mensajería urgente.

EN TESTIMONIO DE LO CUAL, las partes han ejecutado este Acuerdo en la Fecha de Entrada en Vigor.
[Nombre de la Compañía] (El Comprador))
Por: _______________________________
Nombre: _______________________________
Título: _______________________________
[Nombre de la Compañía] (El Vendedor))
Por: _______________________________
Nombre: _______________________________
Título: _______________________________