Síndrome mielodisplásico (SMD)

El síndrome mielodisplásico es una enfermedad de la médula ósea, el tejido del interior de los huesos donde nacen las células de la sangre. Una célula madre sufre una avería y empieza a fabricar piezas defectuosas: las células maduran mal y mueren antes de llegar a la sangre. La médula puede estar incluso abarrotada mientras la sangre se queda vacía. De ahí todo el cuadro: pocos glóbulos rojos, pocas plaquetas y pocos glóbulos blancos de defensa. El SMD se cuenta entre los cánceres de la sangre porque su origen es único, un clon de células alterado, y una parte de los casos acaba transformándose con el tiempo en leucemia mieloide aguda.

Tres carencias que explican las molestias

El SMD no tiene síntomas propios: lo que la persona nota no es la enfermedad, sino la falta de aquellas células que la médula ha dejado de entregar. De ahí tres grupos de signos, mezclados en cada paciente en proporciones distintas.

• Pocos glóbulos rojos: cansancio permanente que no se arregla con un fin de semana, falta de aire al caminar por terreno llano, palpitaciones, zumbido de oídos, palidez de la piel y sobre todo de la cara interna de los párpados y de los labios; en pieles oscuras la palidez cuesta más de ver.
• Pocas plaquetas: moratones ante el mínimo roce, encías que sangran al cepillarse, hemorragias nasales frecuentes, reglas abundantes y puntitos rojos en piernas y pies que no se borran al presionarlos con un vaso transparente.
• Pocos neutrófilos: catarros que se alargan semanas, amigdalitis y bronquitis repetidas, heridas que tardan en cerrar y fiebre sin causa aparente.

Todo ello avanza despacio, a lo largo de meses, y por eso se atribuye con facilidad a la edad o al agotamiento. En una parte de los pacientes la enfermedad se descubre por casualidad, en un análisis pedido antes de una operación o por un motivo completamente distinto.

Por qué se estropea la médula

En la mayoría de los pacientes no se puede señalar una causa. Con los años las células madre acumulan fallos en sus genes, y el SMD es en buena medida la enfermedad de esa acumulación: la inmensa mayoría de los casos aparece por encima de los sesenta o setenta años, y algo más en hombres.

Las circunstancias conocidas que aumentan el riesgo son pocas: haber recibido quimioterapia o radioterapia por otro tumor, el contacto laboral prolongado con benceno y otros disolventes orgánicos, el tabaco y algunos síndromes hereditarios raros en los que la médula es frágil desde la infancia. Si ha habido SMD o leucemia en familiares cercanos conviene decírselo al hematólogo: en contadas ocasiones hay detrás una alteración genética familiar, y entonces se estudia también a los parientes, sobre todo si alguno se plantea como donante.

El SMD no se contagia y solo en casos excepcionales se hereda. Ni la alimentación, ni el carácter, ni los disgustos vividos lo provocan.

Cómo se llega al diagnóstico

Todo empieza por un hemograma, pero ahí no termina: una hemoglobina baja es un hallazgo, no un diagnóstico.

• La extensión de sangre al microscopio: el médico ve que las células no solo son escasas, sino de forma y madurez anómalas.
• Los análisis que descartan causas reversibles: hierro y ferritina, vitamina B12 y ácido fólico, función de la tiroides, del riñón y del hígado, signos de inflamación crónica. Buena parte de las anemias en personas mayores se explican así y tienen un arreglo sencillo.
• La biopsia de médula ósea es la prueba que establece el diagnóstico. Con una aguja se toma un cilindro de hueso y una gota de médula, normalmente del hueso de la cadera, con anestesia local y a veces con una sedación suave. Dura alrededor de un cuarto de hora, y sin ella el diagnóstico de SMD no se considera hecho.
• El estudio genético de las células de la médula: las alteraciones de los cromosomas y las mutaciones definen el tipo de enfermedad, el pronóstico y la elección del tratamiento.

Aparte se mide la proporción de células inmaduras, los blastos. Mientras se mantienen por debajo de la quinta parte se habla de SMD; cuando cruzan ese límite, la enfermedad pasa a llamarse leucemia mieloide aguda. La respuesta no llega en un día: el estudio genético tarda semanas, y esa espera no significa que las cosas vayan mal.

Por qué todo lo decide el grupo de riesgo

El SMD no es una enfermedad sino una decena de variantes con destinos distintos. Para no tratar a todos igual, los médicos calculan un grupo de riesgo, de muy bajo a muy alto. En el cálculo entran la proporción de blastos, el conjunto de alteraciones genéticas y hasta qué punto han caído las cifras de la sangre.

Con riesgo bajo la enfermedad puede pasar años casi sin moverse, y la tarea principal es sostener el bienestar sin someter a la persona a tratamientos innecesarios. Con riesgo alto pasa a primer plano la amenaza de transformación en leucemia aguda, y entonces se trata de forma activa y sin pausas. La misma cifra de hemoglobina se manejará de manera distinta en dos personas de grupos diferentes, y eso no es descuido sino cálculo.

Con qué se trata

Curar el SMD solo puede hacerlo un trasplante de médula, y este sirve para una minoría. En el resto el objetivo es otro: mantener la sangre en cifras de trabajo y retrasar el paso a leucemia.

• Observación. Con riesgo bajo y cifras aceptables no se indica tratamiento alguno: análisis y revisiones periódicas, e intervención cuando haga falta. No es una negativa a ayudar, sino una estrategia reconocida.
• El tratamiento de soporte es la base para la mayoría: transfusión de hematíes en la anemia, de plaquetas ante una hemorragia peligrosa y tratamiento rápido de las infecciones con antibióticos.
• Estimulantes de la producción de sangre: la eritropoyetina ayuda a una parte de los pacientes de riesgo bajo y permite espaciar las transfusiones; a veces se añaden factores de crecimiento de los glóbulos blancos.
• Los agentes hipometilantes, sobre todo la azacitidina, son el tratamiento principal del riesgo alto. Se administran en ciclos; no arrasan la médula, sino que empujan a las células alteradas a trabajar más cerca de lo normal, y el primer efecto tarda varios ciclos en verse.
• La lenalidomida actúa en una alteración cromosómica concreta, la pérdida de parte del cromosoma 5, y puede liberar de las transfusiones durante mucho tiempo.
• Los fármacos que frenan el sistema inmunitario sirven para una variante poco frecuente en la que la médula queda vacía.
• El trasplante de células madre de un donante es la única posibilidad de curación. Es duro y arriesgado, así que se plantea con quienes pueden resistirlo y se decide con antelación, no cuando la enfermedad ya ha avanzado.

Tras muchas transfusiones el hierro se acumula en el organismo y daña el corazón y el hígado. Se vigila la ferritina y, si hace falta, se pautan fármacos que eliminan el hierro. Por lo mismo, no se debe tomar hierro en pastillas por cuenta propia: la anemia del SMD no se debe a su falta.

Cuándo no se puede esperar

Con los glóbulos blancos bajos una infección avanza a toda velocidad y sus señales habituales quedan desdibujadas. Una temperatura por encima de 38 grados en alguien con SMD obliga a contactar de inmediato con el hematólogo o a acudir al hospital, en lugar de tomar un antitérmico y esperar a la mañana. En esa situación el antibiótico se empieza en las primeras horas.

Llame a una ambulancia (en la mayoría de los países europeos, el 112) si aparece:

• escalofríos con fiebre alta, confusión, debilidad brusca o caída de la tensión;
• una hemorragia que no cede: por la nariz durante más de veinte minutos, abundante por las encías, sangre en la orina, heces negras como el alquitrán, vómito con sangre;
• dolor de cabeza intenso y repentino, alteración de la visión o del habla con las plaquetas bajas;
• falta de aire intensa en reposo, dolor en el pecho, pérdida de conocimiento.

Hay que ver al médico el mismo día ante una erupción nueva de pequeñas hemorragias, si la falta de aire y la debilidad crecen en cuestión de días, ante cualquier infección con fiebre por debajo de 38 grados y si aparecen llagas en la boca que impiden comer y beber.

La vida entre visitas

La regla principal es sencilla: protegerse de las infecciones sin convertir la vida en un encierro. Vacuna de la gripe cada año, y del neumococo y la covid según indique el médico; las vacunas vivas no se ponen mientras la producción de sangre está deprimida. Al dentista se va con regularidad y siempre se le avisa del diagnóstico: una extracción con las plaquetas bajas se planifica junto con el hematólogo.

Los analgésicos se eligen con cuidado. El ibuprofeno y otros antiinflamatorios, igual que la aspirina, aumentan el riesgo de sangrado y no sirven con las plaquetas bajas; suele ser más seguro el paracetamol, aunque también conviene acordar la dosis. Ningún medicamento ni suplemento nuevo se empieza sin decírselo al hematólogo.

El cansancio de la anemia no se vence a fuerza de voluntad, pero sí responde al ejercicio moderado: los paseos cortos sientan mejor que el reposo absoluto. Conviene cuidar la alimentación, lavar bien las verduras y evitar la carne y el pescado crudos en las fases de descenso profundo de los glóbulos blancos, proteger la piel de los cortes y afeitarse con maquinilla eléctrica.

Si la enfermedad ha avanzado y ya no se puede curar, el tratamiento no se interrumpe: cambia de objetivo. El equipo de cuidados paliativos no se ocupa de los últimos días, sino del control de los síntomas: alivia la falta de aire, el dolor y la angustia, y sostiene también a la familia. Conviene recurrir a él a tiempo y no tarde.

Consulta en línea

La consulta en línea resulta cómoda cuando ya se tiene el análisis pero no la explicación. El médico revisa el hemograma y aclara qué significan las cifras bajas, indica qué pruebas conviene tener hechas antes de acudir al hematólogo para no perder semanas y ayuda a distinguir una anemia sencilla de una situación que exige biopsia de médula.

Con el diagnóstico ya establecido, el médico traduce el informe del lenguaje médico al corriente, explica el sentido del grupo de riesgo, ayuda con los efectos adversos del tratamiento e indica qué molestias no deben esperar a la revisión programada. Lleve a la cita todos los análisis de los últimos meses, porque importa la evolución y no una cifra suelta, junto con los informes y la lista de medicamentos. La consulta en línea no sustituye la exploración presencial del hematólogo ni la biopsia de médula. Ante fiebre o hemorragia hace falta atención urgente y no un mensaje.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.