Síndrome de Reye

El síndrome de Reye es un cuadro muy poco frecuente en el que a un niño que acaba de pasar una infección vírica se le inflama el cerebro y el hígado deja de funcionar. Todo se desencadena en cuestión de horas y, sin atención rápida, pone en peligro la vida. Esta página tiene una particularidad: casi todo lo que aquí se explica se resume en una sola regla práctica. El síndrome de Reye se volvió raro no porque se aprendiera a tratarlo (no existe ni existió nunca un tratamiento específico), sino porque se dejó de dar aspirina a los niños. Por eso el texto que sigue habla ante todo de la aspirina y de dónde se esconde, y solo después de los signos y del hospital.

Qué tiene que ver la aspirina

Hubo una época en que este síndrome era una enfermedad infantil bien conocida: se contaban cientos de casos al año y moría uno de cada tres niños afectados. A finales de los setenta y principios de los ochenta, varios estudios apuntaron a lo mismo: casi todos los niños que enfermaban habían recibido poco antes aspirina u otro salicilato por una gripe, una varicela o un catarro corriente. La aspirina se retiró del uso infantil y la enfermedad prácticamente desapareció. Hoy en un país entero se cuentan casos sueltos al año, y en muchos no se registra ninguno durante años.

El mecanismo exacto nunca se ha descrito del todo. Se piensa que el salicilato daña las mitocondrias, las estructuras de la célula que producen energía, y que son especialmente vulnerables cuando el organismo ya está ocupado con un virus. El hígado deja de neutralizar el amoníaco, este se acumula en la sangre y el cerebro se inflama.

Conviene entender dónde está el riesgo exactamente. No es que la aspirina sea dañina en sí misma: a los adultos se les receta a diario y con buen criterio. El riesgo está en la combinación de tres cosas: un niño, una infección vírica y un salicilato. Ni mucho menos enferman todos los niños que reciben aspirina, si no, el síndrome no sería una rareza; pero no hay forma de saber de antemano quién será vulnerable. De ahí la regla que se adoptó en todo el mundo: a los niños y adolescentes no se les da aspirina. No «cuando tienen mucha fiebre», ni «cuando tienen gripe»: nunca, sin matices sobre la enfermedad.

Hay una única excepción: existen situaciones en las que un médico receta aspirina a un niño de forma deliberada, por ejemplo en la enfermedad de Kawasaki y en algunas cardiopatías. Esa decisión la toma y la vigila el médico, que conoce el riesgo y hace seguimiento del niño. Nunca se convierte en una decisión doméstica.

Dónde se esconde la aspirina con otros nombres

Padres y madres que conocen la regla al dedillo dan a veces un salicilato a su hijo sin ni siquiera sospecharlo. La palabra «aspirina» puede no aparecer en el envase.

• El ácido acetilsalicílico es la aspirina. Misma sustancia, otro nombre.
• Los sobres y comprimidos efervescentes combinados «para el catarro y la gripe». Mezclan varios principios activos y el salicilato pasa desapercibido con facilidad. Las marcas cambian de un país a otro, y por el nombre no hay manera de deducir la composición.
• Productos «para la fiebre» y «para el dolor» con marcas comerciales en las que la palabra aspirina no suena por ninguna parte.
• Geles bucales, para las aftas y para la dentición: algunos llevan salicilato de colina.
• Pomadas y linimentos para el dolor muscular y articular con salicilato de metilo, que se absorbe a través de la piel.
• Preparados para el malestar de estómago a base de subsalicilato de bismuto.

De aquí sale una norma sencilla para el día a día: antes de dar cualquier medicamento a un niño, lea la composición, la letra pequeña de la caja o el prospecto, no el nombre grande de la parte delantera. Busque las palabras «salicilato», «salicílico», «acetilsalicílico». Si tiene dudas, pregunte en la farmacia: es cuestión de un minuto. Y no parta nunca un medicamento de adulto para hacer «media dosis infantil»: las presentaciones pediátricas tienen otra composición, no simplemente menos cantidad.

Con qué bajar entonces la fiebre

Los sustitutos son los de siempre: paracetamol e ibuprofeno en presentaciones infantiles. La dosis se calcula por el peso del niño, no por la edad a ojo; viene en el prospecto y la confirmarán el médico de cabecera o el farmacéutico.

Dos tropiezos habituales. El primero: si el niño ya ha tomado un sobre «para el catarro», no le añada paracetamol por separado, porque el sobre casi seguro ya lo lleva y la suma acaba en sobredosis. El segundo: durante la varicela suele preferirse el paracetamol al ibuprofeno, porque con el ibuprofeno se ven con más frecuencia infecciones de las vesículas rascadas.

Y una idea general: la fiebre en sí no es el enemigo. Se mira cómo está el niño, no la cifra del termómetro; el antitérmico se da cuando la fiebre le hace sentirse mal, no para que el aparato marque un número normal.

Cómo empieza

La secuencia del síndrome de Reye es bastante reconocible, y merece la pena memorizarla precisamente como secuencia, no como una lista de síntomas.

El niño ha pasado una varicela, una gripe u otra infección vírica y ya está mejorando: han transcurrido desde unos días hasta un par de semanas, la fiebre ha cedido, se le ve más animado. Y entonces:

• empiezan los vómitos persistentes, que se repiten una y otra vez, no guardan relación con las comidas y no alivian;
• al cabo de unas horas aparecen la apatía y la somnolencia: cuesta despertarlo y está todo el rato tumbado;
• después llega la confusión: responde de forma incoherente, no reconoce a los suyos, no sabe dónde está;
• cambia el comportamiento: irritabilidad, agresividad, llanto sin motivo o, al contrario, una indiferencia extraña. Las familias suelen describirlo diciendo «no parece él»;
• más adelante se suman la respiración rápida, las convulsiones y la pérdida de conciencia.

La clave no son los vómitos por sí solos. Vomitar después de una infección vírica es algo corriente en la infancia y casi nunca significa nada. Lo que importa es la combinación: vómitos persistentes más un cambio en la conciencia o en la conducta de un niño que acababa de recuperarse. Esa pareja no debería darse.

Afecta sobre todo a niños en edad escolar, aproximadamente entre los cinco y los catorce años. En los más pequeños el cuadro puede ser distinto: en lugar de vómitos, diarrea y respiración acelerada, y la somnolencia cuesta más de notar.

Cuándo llamar a una ambulancia

Si un niño que acaba de pasar una infección vírica empieza a vomitar de forma repetida, es motivo para que lo vea un médico ese mismo día, sin dejarlo para mañana.

Se llama a una ambulancia de inmediato (en Europa, el número único 112) si aparece cualquiera de estas señales:

• convulsiones;
• no se le consigue despertar o no responde como de costumbre;
• confusión, delirio, no reconoce a sus padres;
• flojedad inusual: el cuerpo se queda blando, la cabeza se le cae hacia un lado o hacia atrás, la mirada no se fija en su cara;
• respiración rápida, irregular o dificultosa;
• pérdida de conciencia.

Cuéntele al médico dos cosas sin falta: que el niño ha estado enfermo hace poco de una infección vírica, y de cuál, y qué medicamentos ha tomado, incluidos jarabes, sobres, geles y todo lo que se le haya dado «solo para la fiebre». Lo mejor es llevar los envases: por la composición el médico lo entenderá antes que por unos nombres recordados sobre la marcha.

Qué ocurre en el hospital

A un niño con esta sospecha se le ingresa de inmediato, y en un hospital con cuidados intensivos pediátricos. El diagnóstico se construye con el conjunto: cómo se ha desarrollado el cuadro, qué muestra la sangre y qué se ve en las pruebas de imagen.

Se hacen análisis de sangre y de orina, se miran los valores hepáticos, el amoníaco, la glucosa y la coagulación. Se realizan una tomografía computarizada de la cabeza y un electroencefalograma. A veces hace falta una punción lumbar para descartar una meningitis, que empieza de forma parecida. Aparte se estudia el metabolismo, como se explica más abajo.

No existe ningún tratamiento dirigido contra el síndrome en sí: no hay antídoto ni fármaco que lo detenga. Lo que se hace es sostener al organismo hasta que la inflamación cede sola: sueros con líquidos y glucosa, medidas para bajar la presión dentro del cráneo y, si hace falta, respiración asistida y vigilancia en cuidados intensivos.

El pronóstico depende mucho de lo pronto que se empiece. Con un inicio rápido del tratamiento, la mayoría de los niños se recupera por completo. Cuanto más tarde, mayor es la probabilidad de que queden secuelas neurológicas permanentes: dificultades con el habla, la memoria, la atención o los movimientos. Por eso todos los apartados anteriores insisten en no esperar.

Cuando la aspirina no tiene nada que ver

Hay un grupo pequeño de niños en los que se desarrolla exactamente el mismo cuadro sin que haya habido aspirina de por medio. La causa es un trastorno congénito del metabolismo: sobre todo defectos en la degradación de las grasas, de los que el más conocido es el déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCADD), y con menos frecuencia alteraciones del ciclo de la urea. En estos niños el organismo no consigue pasar al combustible de reserva cuando los vómitos impiden asimilar la comida, y una infección banal desemboca en un cuadro indistinguible del síndrome de Reye.

Conviene sospecharlo si el niño es muy pequeño, si ya ha tenido un episodio parecido o si en la familia hubo un caso de enfermedad grave y repentina en un niño durante un virus corriente. Por eso el metabolismo se estudia en todos los casos.

Para la familia esta distinción es decisiva. Si se confirma una causa hereditaria, cambia toda la vida posterior: no se permiten intervalos largos sin comer, cualquier enfermedad con vómitos requiere un plan de actuación acordado de antemano con el médico y también se estudia a los familiares. En muchos países estos trastornos se buscan en el cribado neonatal, pero la lista de enfermedades incluidas varía de un país a otro; la del suyo se la puede decir el pediatra.

Consulta en línea

A distancia se resuelve muy bien justo lo que conviene resolver antes de que llegue la enfermedad: repasar el botiquín de casa y saber qué se le puede dar al niño y qué no. Envíe una foto de la composición del envase y el médico le dirá si lleva salicilato y por qué sustituirlo. Con la misma calma se puede hablar de con qué bajarle la fiebre a su hijo en concreto, contando con su peso y con lo demás que tome, y de qué hacer durante una varicela.

La segunda consulta frecuente son los vómitos tras una infección: el médico repasará cómo se comporta el niño, si bebe, si le reconoce, y le dirá si es algo corriente o si hay que verlo presencialmente ese mismo día. Las señales urgentes de la lista anterior no se valoran a distancia: ante ellas se llama directamente a una ambulancia.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.