Neuromielitis óptica
Es una enfermedad autoinmune poco frecuente en la que el sistema inmunitario ataca el propio tejido nervioso, sobre todo los nervios ópticos, la médula…
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Medicamentos comúnmente prescritos para Neuromielitis óptica
Solo con fines informativos. Consulta siempre a un médico antes de usar cualquier medicamento.
Forma farmacéutica: INYECTABLE, 10 mgPrincipio activo: MetotrexatoRequiere recetaForma farmacéutica: SOLUCIÓN/SUSPENSIÓN ORAL, 4 mg/mlPrincipio activo: PrednisolonaFabricante: Laboratorio Aldo Union S.L.Requiere recetaForma farmacéutica: INYECTABLE, 50 mg/mlPrincipio activo: MetotrexatoFabricante: Accord Healthcare S.L.U.Requiere receta
Es una enfermedad autoinmune poco frecuente en la que el sistema inmunitario ataca el propio tejido nervioso, sobre todo los nervios ópticos, la médula espinal y algunas zonas concretas del tronco cerebral. En la mayoría de las personas la diana es una proteína llamada acuaporina-4, situada en la superficie de las células que rodean las fibras nerviosas. La misma enfermedad se conoce también como enfermedad de Devic y como trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD). Evoluciona por brotes: el episodio se instaura en horas o días y entre brotes la situación suele mantenerse estable. La causa no se puede eliminar, pero el tratamiento resuelve lo esencial, que es reducir el número de brotes, porque son ellos los que dejan pérdidas permanentes de visión y de movilidad.
Cómo se presenta un brote
El episodio afecta a una de las tres zonas, con menos frecuencia a varias a la vez. Los síntomas aumentan a lo largo de horas o días y persisten durante semanas.
- Nervio óptico. Dolor en el fondo del ojo que aumenta al moverlo, después la visión se vuelve borrosa, los colores pierden intensidad (sobre todo el rojo) y aparece una mancha en el centro del campo visual. En esta enfermedad la visión se afecta más que en otras inflamaciones del nervio óptico, y a menudo se afectan los dos ojos, a la vez o uno tras otro.
- Médula espinal. Debilidad y entumecimiento de las piernas, a veces también de los brazos, sensación de un aro apretado alrededor del pecho o del abdomen, dolor urente o lancinante, espasmos musculares dolorosos y un picor persistente en una zona de piel. Con frecuencia se altera la micción, desde la retención hasta la incontinencia, y también el tránsito intestinal. Puede haber alteraciones de la función sexual.
- Tronco cerebral. Existe una forma muy característica: hipo incoercible, náuseas y vómitos que duran días o semanas. Suelen atribuirse a un problema de estómago cuando en realidad pueden ser la única manifestación del brote. Con menos frecuencia aparecen visión doble, mareo, somnolencia o dificultad respiratoria.
A veces el brote se limita a los ojos (neuritis óptica) o solo a la médula (mielitis transversa). Los brotes se repiten al cabo de semanas, meses o años, y son ellos, y no un deterioro lento, los que determinan qué secuelas quedan.
En qué se diferencia de la esclerosis múltiple
Las dos son enfermedades inflamatorias, las dos afectan a los nervios ópticos y a la médula, y antes la neuromielitis óptica se consideraba una variante de la esclerosis múltiple. Hoy está claro que son enfermedades distintas, y la diferencia no es académica.
- Los brotes son más graves y la recuperación, peor. Las secuelas se acumulan brote a brote, no por un empeoramiento progresivo y lento.
- En la resonancia, la lesión medular suele ser larga y se extiende a lo largo de tres vértebras o más, mientras que en la esclerosis múltiple es corta.
- En el líquido cefalorraquídeo las bandas oligoclonales típicas de la esclerosis múltiple suelen estar ausentes.
- Lo más importante: los fármacos con los que se trata la esclerosis múltiple no funcionan en esta enfermedad, y algunos —los interferones beta, el natalizumab, el fingolimod— pueden desencadenar un brote grave. Por eso, si el cuadro resulta mínimamente atípico para una esclerosis múltiple, el análisis de anticuerpos debe hacerse antes de iniciar el tratamiento, no después.
Existe además una tercera enfermedad parecida, ligada a los anticuerpos contra otra proteína, la MOG. Evoluciona de otra manera y se trata de otra manera, así que también se investiga.
Qué pruebas confirman el diagnóstico
La prueba clave es el análisis de sangre de anticuerpos contra la acuaporina-4. Se realiza mediante técnica basada en células, bastante más precisa que los métodos antiguos; la muestra es sangre, no líquido cefalorraquídeo. Conviene extraerla antes del recambio plasmático y antes de iniciar un tratamiento que frene el sistema inmunitario, o el resultado puede salir falsamente negativo.
- Si sale negativo, se buscan anticuerpos contra la proteína MOG: se trata de otra enfermedad con brotes parecidos.
- La resonancia de la médula espinal muestra una lesión inflamatoria extensa, y la resonancia cerebral y de los nervios ópticos, la afectación de la vía visual y las zonas típicas de esta enfermedad alrededor de los ventrículos y en el tronco cerebral.
- La tomografía de coherencia óptica y los potenciales evocados visuales miden el daño del nervio óptico, incluso allí donde la persona no lo percibe.
- La punción lumbar sirve para descartar una infección y valorar las bandas oligoclonales.
- Análisis de otras enfermedades autoinmunes: la neuromielitis óptica convive a menudo con el lupus, el síndrome de Sjögren o la tiroiditis autoinmune.
Un resultado negativo de anticuerpos no descarta el diagnóstico: existe una forma seronegativa y entonces se diagnostica combinando el cuadro clínico y la resonancia. Quien lo establece es el neurólogo, no un informe de imagen leído de pasada.
Cuándo no se puede esperar
Aquí la rapidez del tratamiento influye directamente en si la visión y la movilidad se recuperan. Un brote tratado en los primeros días deja bastantes menos secuelas que ese mismo brote tres semanas después.
Contacte con su médico el mismo día si:
- la visión de uno o de ambos ojos ha empeorado en horas o días, sobre todo con dolor al mover el ojo;
- aparecen debilidad o entumecimiento en las piernas, y más aún si ascienden;
- nota un aro apretado alrededor del pecho o del abdomen;
- cuesta orinar o se ha perdido el control de la vejiga o del intestino;
- el hipo, las náuseas o los vómitos no ceden en varios días seguidos.
Llame a una ambulancia (en España, Italia, Portugal, Polonia y Ucrania, al número único europeo 112) si:
- cuesta respirar o falta el aire en reposo;
- hay atragantamiento y resulta imposible tragar líquidos;
- la debilidad de las piernas o los brazos avanza a ojos vista, en cuestión de horas;
- se altera la conciencia, aparece confusión o una somnolencia intensa.
Cómo se corta un brote
Durante el brote el objetivo es uno solo: detener la inflamación cuanto antes, mientras las fibras nerviosas siguen vivas.
- Corticoides a dosis altas por vía intravenosa, unos días de tratamiento hospitalario, casi siempre seguidos de pauta oral con reducción progresiva. Es el primer paso en la práctica totalidad de los casos.
- Recambio plasmático: parte de la sangre pasa por un aparato que retira los anticuerpos del plasma y se devuelve al organismo. Se emplea cuando los corticoides no han sido suficientes y, ante una afectación grave de la visión o de la médula, con frecuencia se inicia desde el principio junto con ellos. Cuanto antes se comience, mayor es la probabilidad de recuperar la visión.
- Inmunoglobulinas intravenosas: una alternativa cuando el recambio plasmático no está disponible o se tolera mal.
La rehabilitación no empieza al recibir el alta, sino en cuanto la situación lo permite: cuanto más tiempo pasa un músculo sin trabajar, más cuesta recuperarlo después.
Cómo se evita que la enfermedad vuelva
Tras el primer brote confirmado se pauta un tratamiento continuo que frena la actividad excesiva del sistema inmunitario. Se toma durante años y no es un ciclo: suspenderlo por cuenta propia es una de las causas más frecuentes de brote grave.
- Inmunosupresores clásicos (por ejemplo azatioprina o micofenolato de mofetilo) en comprimidos. No alcanzan su efecto pleno de inmediato, así que los primeros meses suelen combinarse con una dosis baja de corticoide. Requieren controles periódicos de hemograma y de función hepática.
- Fármacos que eliminan de la sangre los linfocitos B (rituximab y otros similares), administrados por vía intravenosa según un calendario, habitualmente cada varios meses.
- Tratamientos dirigidos modernos, diseñados específicamente para esta enfermedad: bloqueadores del sistema del complemento, bloqueadores del receptor de la interleucina 6 y fármacos anti-células B de nueva generación. Se indican sobre todo a quienes tienen confirmados los anticuerpos contra la acuaporina-4.
Cualquiera de estos tratamientos aumenta el riesgo de infecciones. De ahí varias normas que conviene acordar con el médico de antemano: las vacunas se ponen antes de iniciar el tratamiento (con los bloqueadores del complemento es imprescindible la protección frente al meningococo), las vacunas de virus vivos no se administran durante la terapia y cualquier fiebre es motivo para llamar al médico, no para esperar en casa.
El embarazo es posible, pero se planifica con antelación: parte de los fármacos son incompatibles con la concepción y la lactancia, y el riesgo de brote después del parto es mayor. Esta conversación conviene tenerla antes y no después.
Qué ayuda a convivir con las secuelas
Entre brotes quedan síntomas que se tratan aparte de la enfermedad en sí, y aquí mucho depende del ajuste fino.
- Dolor neuropático y picor. Los analgésicos habituales funcionan mal ante un dolor urente que sigue el trayecto de un nervio. Ayudan fármacos de los grupos de los antiepilépticos y de algunos antidepresivos, que se ajustan poco a poco empezando por dosis bajas.
- Espasmos musculares. Se usan relajantes musculares combinados con estiramientos y ejercicio regular; solo con pastillas y sin movimiento se consigue poco.
- Vejiga. No aguante ni beba menos por precaución: ante la retención hace falta una pauta de vaciado, a veces sondaje intermitente, que se enseña a realizar, y tratar a tiempo las infecciones urinarias. Orina turbia con fiebre en alguien inmunodeprimido es motivo para consultar pronto.
- Intestino. Horario regular, líquidos suficientes, fibra y, si hace falta, laxantes.
- Movimiento. La fisioterapia conserva lo que queda; el terapeuta ocupacional ayuda a adaptar la casa y a elegir un apoyo sin perder autonomía.
- Visión. Ante una pérdida estable ayudan las ayudas ópticas de aumento, el contraste marcado en la casa, la buena iluminación y el entrenamiento en técnicas de baja visión.
- Fatiga y ánimo. El calor agrava temporalmente los síntomas, así que conviene planificar el esfuerzo para las horas de la mañana. El desánimo y la ansiedad son frecuentes, y consultarlos con un profesional es tan razonable como consultar un dolor de pierna.
Consulta en línea
En esta enfermedad muchas dudas surgen entre las visitas al neurólogo: si lo que ha empezado hoy parece un brote, si se puede esperar a la cita programada, qué significa el resultado del análisis de anticuerpos, cómo manejar las vacunas o el deseo de embarazo durante el tratamiento. En la consulta en línea el médico revisa su caso, ayuda a ordenar los informes en una imagen comprensible e indica a quién acudir a continuación.
Es una vía cómoda para comentar los resultados de las pruebas y preparar la conversación con el especialista. Ahora bien, ante las señales del apartado de urgencias no se empieza por la consulta en línea, sino por el servicio de emergencias.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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