Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una afección en la que los pulmones se cicatrizan y la respiración se vuelve cada vez más difícil.

No está claro qué la causa, pero generalmente afecta a personas de entre 70 y 75 años, y es poco común en personas menores de 50.

Varios tratamientos pueden ayudar a reducir la velocidad a la que empeora la FPI, pero actualmente no existe un tratamiento que pueda detener o revertir la cicatrización de los pulmones.

Síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática

Los síntomas de la FPI tienden a desarrollarse gradualmente y empeorar lentamente con el tiempo.

Los síntomas pueden incluir:

• falta de aliento
• una tos seca persistente tos
• cansancio
• pérdida de apetito y pérdida de peso
• dedos redondeados e hinchados (dedos en palillo de tambor)

Muchas personas ignoran su falta de aliento al principio y la atribuyen al envejecimiento o a la falta de forma física.

Pero eventualmente, incluso la actividad ligera como vestirse puede causar dificultad para respirar.

Cuándo buscar atención médica

Consulte a un médico de cabecera si ha tenido dificultades para respirar durante un tiempo o ha tenido tos durante más de 3 semanas.

Estos síntomas no son normales y no deben ignorarse.

Si un médico de cabecera cree que podría tener una afección pulmonar como la FPI, puede derivarlo a un especialista hospitalario para pruebas como:

• pruebas de respiración (función pulmonar)
• análisis de sangre
• una radiografía de tórax y una tomografía computarizada
• una biopsia de pulmón, donde se extrae una pequeña muestra de tejido pulmonar durante una cirugía mínimamente invasiva para que pueda ser analizada

Causas de la fibrosis pulmonar idiopática

En personas con FPI, los pequeños sacos de aire en los pulmones (alvéolos) se dañan y se cicatrizan cada vez más.

Esto hace que los pulmones se endurezcan y dificulte que el oxígeno llegue a la sangre.

La razón por la que esto sucede no está clara. Idiopático significa que la causa es desconocida.

La FPI se ha relacionado con:

• exposición a ciertos tipos de polvo, como polvo de metal o de madera
• infecciones virales
• antecedentes familiares de FPI: alrededor de 1 de cada 20 personas con FPI tiene otro familiar con la afección
• reflujo ácido
• fumar

Pero no se sabe si algunos de estos factores causan directamente la FPI.

Tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopática

Actualmente no existe una cura para la FPI, pero existen varios tratamientos que pueden ayudar a aliviar los síntomas y ralentizar su progresión.

Los tratamientos incluyen:

• medidas de autocuidado, como dejar de fumar, comer de forma saludable y hacer ejercicio con regularidad
• medicamentos para reducir la velocidad a la que empeora la cicatrización, como pirfenidona y nintedanib
• administrar oxígeno a través de una mascarilla: puede hacerlo mientras está en casa o mientras está fuera
• ejercicios y consejos para ayudarle a respirar más fácilmente (rehabilitación pulmonar)
• un trasplante de pulmón : esto es adecuado en pocos casos, aunque los pulmones de donantes son escasos

Pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática

La FPI empeora con el tiempo, aunque la velocidad a la que esto sucede es muy variable.

Algunas personas responden bien al tratamiento y permanecen relativamente libres de síntomas durante muchos años, mientras que otras pueden empeorar rápidamente o encontrar que la dificultad para respirar es debilitante.

También pueden desarrollarse otros problemas a veces, como infecciones de pecho, hipertensión pulmonar y insuficiencia cardíaca.

Es muy difícil predecir cuánto tiempo vivirá una persona con FPI en el momento del diagnóstico.

El control regular a lo largo del tiempo puede indicar si está empeorando rápidamente o lentamente.

Servicio Nacional de Registro de Anomalías Congénitas y Enfermedades Raras

El SNARER ayuda a los científicos a buscar mejores formas de prevenir y tratar la FPI. Puede optar por no participar en el registro en cualquier momento.

 Diagnóstico Fibrosis pulmonar idiopática 

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) puede ser difícil de diagnosticar porque sus síntomas son similares a los de otras afecciones pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Un médico de cabecera puede derivarlo a especialistas hospitalarios para que le realicen una serie de pruebas que ayuden a descartar otras afecciones y confirmar el diagnóstico.

Historial médico y examen

Su médico le preguntará sobre su historial médico y si existen otros factores que podrían estar causando un problema en sus pulmones, como si usted:

• fuma o ha fumado en el pasado
• ha estado expuesto a sustancias nocivas en el trabajo, como el asbesto
• tiene otras afecciones médicas

También puede:

• controlar el sonido de su respiración a través de un estetoscopio: un sonido crepitante puede sugerir cicatrización pulmonar (fibrosis)
• observar sus dedos para ver si los extremos están hinchados (acropaquia)
• pedirle que camine durante unos minutos para ver si se queda sin aliento

Pruebas de respiración y análisis de sangre

Las pruebas de función pulmonar (también llamadas pruebas de función pulmonar) evalúan qué tan bien funcionan sus pulmones y pueden ayudar a indicar cuál puede ser el problema.

Estas pruebas miden:

• qué tan rápido puede mover el aire dentro y fuera de sus pulmones
• cuánta aire pueden contener sus pulmones
• qué tan bien sus pulmones transfieren oxígeno a su sangre y eliminan dióxido de carbono de ella (esto se puede comprobar mediante un análisis de sangre)

Una prueba de función pulmonar comúnmente utilizada es la espirometría. Durante la prueba, respira en una boquilla que está conectada a un monitor.

Radiografía de tórax y tomografía computarizada

Una radiografía de tórax no muestra los pulmones con mucho detalle, pero puede ayudar a los médicos a detectar algunos problemas más obvios que podrían estar causando sus síntomas, como el cáncer o la acumulación de líquido.

Si se sospecha FPI, la radiografía de tórax será seguida por una tomografía computarizada.

Una tomografía computarizada es similar a una radiografía, pero se toman muchas más imágenes y estas son reunidas por una computadora para crear una imagen más detallada de sus pulmones.

Esto puede ayudar a su médico a detectar signos de cicatrización en sus pulmones.

Broncoscopia

Si los médicos todavía no están seguros de cuál es el problema después de estas pruebas, es posible que sugieran que se le realice una broncoscopia.

Esta es una prueba en la que se pasa un tubo delgado y flexible con una cámara (broncoscopio) por sus vías respiratorias.

Su médico buscará cualquier anomalía y puede tomar pequeñas muestras de tejido para su análisis.

Normalmente estará despierto durante una broncoscopia y puede causar tos.

Se utilizará anestesia local para adormecer su garganta para que no le duela, y también puede recibir una inyección de sedante que lo haga sentir somnoliento durante el procedimiento.

Biopsia pulmonar

Si otras pruebas no son concluyentes, es posible que deba realizarse una biopsia pulmonar.

Esto implica una cirugía con pequeñas incisiones para extraer una pequeña muestra de tejido pulmonar para que pueda ser analizada en busca de signos de cicatrización.

Esto se realiza bajo anestesia general, donde está dormido. Su cirujano hace varias incisiones pequeñas en su costado y se inserta un endoscopio, un tubo delgado con una cámara y una luz en el extremo, en el área entre los pulmones y la pared torácica.

El cirujano puede ver el tejido pulmonar a través del endoscopio y puede obtener una pequeña muestra.

 Tratamiento Fibrosis pulmonar idiopática 

Actualmente no existe cura para la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El objetivo principal del tratamiento es aliviar los síntomas tanto como sea posible y ralentizar su progresión.

A medida que la afección se vuelve más avanzada, se ofrecerá atención al final de la vida (paliativa).

Cuidado personal

Hay varias cosas que puede hacer para mantenerse lo más saludable posible si tiene FPI.

Estas incluyen:

• dejar de fumar si fuma
• hacer ejercicio regularmente y mantenerse lo más en forma posible
• llevar una dieta sana y equilibrada
• asegurarse de recibir la vacuna anual contra la gripe y la vacuna antineumocócica única – estas infecciones pueden ser más graves si tiene una enfermedad pulmonar
• intentar mantenerse alejado de personas con infecciones de pecho y resfriados siempre que sea posible

Medicamentos

Hay 2 medicamentos que pueden ayudar a ralentizar la progresión de la FPI en algunas personas: pirfenidona y nintedanib.

Pirfenidona

Se ha demostrado que la pirfenidona ayuda a ralentizar el proceso de cicatrización en los pulmones al reducir la actividad del sistema inmunitario.

Normalmente se toma en forma de cápsulas 3 veces al día.

Se recomienda si las pruebas de función pulmonar han demostrado que su capacidad pulmonar es del 50% al 80% de lo que normalmente se esperaría.

Si su condición empeora a pesar de tomar pirfenidona y su capacidad pulmonar disminuye un 10% o más en un año, normalmente se suspenderá el medicamento.

Los efectos secundarios de la pirfenidona pueden incluir:

• náuseas
• cansancio
• diarrea
• indigestión
• una erupción cutánea causada por la exposición al sol

Se han notificado casos de daño hepático grave causado por la pirfenidona. Si bien se cree que este riesgo es bajo, el daño hepático grave puede ser mortal.

Si le recetan pirfenidona, le harán análisis de sangre para controlar su función hepática antes de comenzar el tratamiento y a intervalos regulares durante el tratamiento.

Los síntomas de daño hepático incluyen:

• ictericia de los ojos o la piel
• pérdida de apetito
• picazón en la piel
• su orina se vuelve de un color más oscuro
• cansancio
• dolor en la parte superior derecha del abdomen

Si tiene alguno de estos síntomas, deje de tomar su medicamento y consulte a su médico inmediatamente. Si esto no es posible, llame al 112 para obtener asesoramiento.

Nintedanib

El nintedanib es un medicamento más nuevo que también puede ayudar a ralentizar la cicatrización de los pulmones en algunas personas con FPI.

Normalmente se toma en forma de cápsulas dos veces al día.

Al igual que la pirfenidona, se puede utilizar si tiene una capacidad pulmonar del 50% al 80% de lo que normalmente se esperaría y debe suspenderse si su capacidad pulmonar disminuye un 10% o más en un año mientras lo toma.

Los efectos secundarios del nintedanib pueden incluir:

• diarrea
• náuseas y vómitos
• dolor de estómago (abdominal)
• pérdida de apetito y pérdida de peso

Soporte de oxígeno

La FPI puede provocar que los niveles de oxígeno en su sangre disminuyan, lo que puede hacer que se sienta más sin aliento.

Si esto ocurre, el tratamiento con oxígeno puede ayudar con su respiración y permitirle estar más activo.

El oxígeno se administra a través de cánulas nasales o una máscara conectada a una pequeña máquina. Este dispositivo proporciona un nivel mucho más alto de oxígeno que el aire.

Los tubos de la máquina son largos, por lo que podrá moverse por su casa mientras está conectado.

También hay disponibles dispositivos portátiles de oxígeno que puede utilizar mientras está fuera de casa.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar se utiliza para muchas afecciones pulmonares a largo plazo.

Su objetivo es ayudar a las personas a aceptar su condición, aprender las mejores formas de afrontarla y mejorar su capacidad para funcionar a diario sin dificultad para respirar.

Los cursos de rehabilitación pulmonar suelen realizarse a nivel local y pueden incluir:

• educación sobre la fibrosis pulmonar
• actividad física
• ejercicios de respiración
• consejos sobre nutrición
• apoyo psicológico
• una red de apoyo social

Trasplante de pulmón

Si su condición continúa empeorando a pesar del tratamiento, su especialista puede recomendar un trasplante de pulmón.

La decisión de someterse a un trasplante se basará en:

• la gravedad de su condición
• la rapidez con la que empeora su condición
• su edad y estado de salud general
• la probabilidad de que su condición mejore después de un trasplante
• si hay un pulmón de donante disponible

Un trasplante de pulmón puede mejorar significativamente la esperanza de vida en personas con FPI, aunque es un procedimiento importante que supone una gran tensión para el cuerpo.

Pocas personas con fibrosis pulmonar idiopática son candidatas adecuadas para un trasplante y los pulmones de donantes son escasos.

Atención paliativa

Si le dicen que no hay nada más que se pueda hacer para tratarlo, o si decide no recibir tratamiento, su médico de cabecera o equipo de atención le brindará apoyo y tratamiento para aliviar sus síntomas.

Esto se llama atención paliativa.

Puede optar por recibir atención paliativa:

• en casa
• en una residencia de ancianos
• en un hospital
• en un hospicio

Su médico o equipo de atención debe trabajar con usted para establecer un plan claro basado en sus deseos.