Fibrosis pulmonar idiopática
El pulmón funciona como una esponja formada por cientos de millones de sacos diminutos, los alvéolos.
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Medicamentos comúnmente prescritos para Fibrosis pulmonar idiopática
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Forma farmacéutica: CAPSULA, 4 mgPrincipio activo: PomalidomidaFabricante: Grindeks AsRequiere recetaForma farmacéutica: CAPSULA, 1 mgPrincipio activo: PomalidomidaFabricante: Accord Healthcare S.L.U.Requiere recetaForma farmacéutica: CAPSULA, 3 MGPrincipio activo: PomalidomidaFabricante: Sandoz Farmaceutica S.A.Requiere receta
El pulmón funciona como una esponja formada por cientos de millones de sacos diminutos, los alvéolos. Su pared separa el aire de la sangre con apenas un par de capas de células, de modo que el oxígeno la atraviesa casi sin resistencia. En la fibrosis pulmonar se deposita en esa pared un tejido cicatricial denso: el tabique se engrosa, la esponja deja de expandirse, cada inspiración cuesta más y el oxígeno pasa cada vez peor a la sangre. La palabra «idiopática» significa que no se ha logrado encontrar la causa de esa cicatrización, y el diagnóstico se establece en último lugar, cuando todas las causas conocidas se han comprobado y descartado. Aparece sobre todo en la segunda mitad de la vida, por lo general a partir de los sesenta; en personas jóvenes es rara, y afecta más a hombres que a mujeres.
Lo primero que se nota
El comienzo pasa casi siempre desapercibido, y entre las primeras molestias y el diagnóstico suelen transcurrir uno o dos años. Es tiempo perdido: cuanto antes empiece el seguimiento, más opciones quedan sobre la mesa.
- Falta de aire al esforzarse. Al principio solo en cuestas y escaleras; después el listón baja y cuesta vestirse, llegar a la tienda o ducharse.
- Tos seca. Persistente, en accesos, durante meses y sin expectoración. Los antitusígenos habituales apenas la tocan, y es uno de los aspectos más agotadores de la enfermedad.
- Cansancio que no se corrige con el descanso.
- Pérdida de peso y de apetito sin dieta y sin buscarlo.
- Dedos cambiados. Las puntas se redondean y engrosan y las uñas se abomban como un cristal de reloj. Ocurre aproximadamente en la mitad de los casos.
Hay un signo que el médico detecta antes de que se vea nada en una radiografía corriente: al auscultar las bases de los pulmones se oye durante la inspiración un crujido fino y seco, parecido al ruido de un velcro que se despega. No desaparece al toser y se repite día tras día. Basta con eso para pedir una tomografía computarizada.
La falta de aire se atribuye con demasiada facilidad a la edad, a los kilos de más o a la falta de ejercicio. Pero si avanza durante meses y no tiene que ver con un catarro, la explicación de «estar poco en forma» no sirve.
Cuándo no se puede esperar
La fibrosis no siempre progresa de manera suave. Algunas personas sufren agudizaciones: un empeoramiento brusco de la respiración en pocos días o semanas, sin causa aparente. Es una situación grave y se trata en el hospital.
Llame a una ambulancia (en España, Italia, Portugal, Polonia y Ucrania responde el número único europeo 112) si:
- la falta de aire ha aumentado bruscamente en pocos días o aparece en reposo;
- no le alcanza el aire para terminar una frase;
- los labios, las puntas de los dedos o la cara se han puesto azulados;
- aparecen confusión, somnolencia intensa o pérdida de conciencia;
- surge de repente dolor en el pecho junto con ahogo: así se manifiestan la rotura del pulmón con salida de aire a la pleura y el coágulo en la arteria pulmonar, dos complicaciones que en la fibrosis son más frecuentes de lo habitual;
- expulsa al toser una cantidad apreciable de sangre.
Hay que contactar con el médico el mismo día si aparece fiebre, el esputo se vuelve purulento, la tos se agrava o el esfuerzo de siempre cuesta claramente más que la semana anterior. Sobre unos pulmones cicatriciales, una infección corriente es mucho más seria y no admite demora.
Y si la falta de aire o la tos duran más de tres semanas sin explicación, conviene pedir cita sin esperar a que empeoren.
Por qué este diagnóstico se deja para el final
La cicatrización del pulmón no es una enfermedad única, sino el desenlace de muchos procesos distintos, y una parte de ellos sí tiene tratamiento. Por fuera resultan indistinguibles de la fibrosis idiopática, así que las preguntas del médico sobre la casa y el trabajo no son un trámite: son la parte más útil de la consulta.
- Inhalación de polvo orgánico. Aves domésticas, palomares, almohadas y edredones de pluma, moho en viviendas húmedas, humidificadores y jacuzzis con agua estancada, heno y grano. Todo ello provoca una neumonitis por hipersensibilidad que con el tiempo también deja cicatrices, pero que se detiene si se retira la fuente. Equivocarse aquí duele especialmente.
- Polvo laboral. Amianto, sílice, polvo metálico y de madera. Cuenta toda la vida laboral, incluido un empleo de hace treinta años.
- Enfermedades reumáticas. Artritis reumatoide, esclerodermia, inflamación muscular, síndrome de Sjögren. A veces el pulmón se afecta antes de que aparezcan dolores articulares o cambios en la piel, y por eso se analizan en sangre los marcadores correspondientes.
- Medicamentos e irradiación. Pueden dañar el pulmón algunos antiarrítmicos, ciertos fármacos antitumorales y antimicrobianos y varios medicamentos para enfermedades reumáticas; la radioterapia sobre el tórax también deja huella. Lleve a la consulta la lista completa de lo que toma y ha tomado.
- Predisposición familiar. Aproximadamente uno de cada veinte afectados tiene además un familiar consanguíneo con fibrosis.
- Tabaco y reflujo del contenido del estómago. Ambos elevan claramente el riesgo, aunque por sí solos no expliquen la enfermedad.
Cómo se llega al diagnóstico
La prueba principal es la tomografía computarizada de alta resolución: muestra un patrón reticular fino y unas celdillas características en las zonas bajas y externas de los pulmones. Cuando la imagen es típica, el diagnóstico se hace con ella y no hace falta cirugía.
Después se mide hasta dónde llegan los pulmones. La espirometría registra los volúmenes y la velocidad de la espiración, y una prueba aparte valora la capacidad de transferir oxígeno a la sangre. La marcha de seis minutos se hace con un sensor en el dedo: se observa qué distancia recorre la persona y si la saturación cae por el camino. Estas mediciones se repiten cada pocos meses, y su evolución indica si la enfermedad avanza deprisa o despacio.
Los análisis de sangre sirven para no pasar por alto una enfermedad reumática. A veces se hace una broncoscopia: se introduce por la vía aérea un tubo flexible con cámara y se lava una zona pequeña para estudiar el líquido recogido, lo que ayuda a separar otros procesos. Si la duda persiste, se plantea una biopsia: se obtiene un fragmento de tejido a través de una pequeña incisión en la pared torácica bajo anestesia general o mediante el broncoscopio. La conclusión no la firma un solo médico, sino una sesión conjunta de neumólogo, radiólogo y patólogo, y en los casos dudosos eso cambia el diagnóstico.
Qué puede el tratamiento y qué no
Empecemos por lo honesto: la cicatriz ya formada no se reabsorbe y no es posible devolver al pulmón su estado anterior. El objetivo es frenar el proceso, aliviar los síntomas y conservar fuerzas.
- Fármacos antifibróticos. Son dos y ambos se toman de forma prolongada. Reducen a la mitad, más o menos, la caída de los parámetros respiratorios, pero no mejoran el bienestar de inmediato: son medicamentos para el futuro, no para hoy. Los efectos adversos son frecuentes: náuseas, heces blandas, pérdida de peso y de apetito. Uno de ellos vuelve la piel sensible al sol (hacen falta ropa que cubra y crema protectora) y obliga a controlar periódicamente las pruebas de función hepática. El otro produce más diarrea y aumenta el riesgo de sangrado, así que avise al médico si toma algo que fluidifique la sangre.
- Señal de alarma mientras se toman: color amarillo de la piel o del blanco de los ojos, orina oscura, picor, dolor bajo las costillas derechas, pérdida brusca de apetito. Suspenda el fármaco y contacte con el médico ese mismo día.
- Oxígeno. Cuando la saturación cae, se prescribe en casa mediante gafas nasales conectadas a un concentrador; existen además equipos portátiles para salir a la calle. El oxígeno no cura las cicatrices, pero devuelve la posibilidad de moverse y descarga el corazón.
- Rehabilitación respiratoria. Un programa de ejercicio dosificado con trabajo respiratorio, formación y apoyo. De todo lo anterior, es lo que antes mejora la tolerancia al esfuerzo.
- Trasplante de pulmón. Lo único capaz de prolongar la vida de forma sustancial. Solo es adecuado para una minoría, depende de la edad, de otras enfermedades y de la disponibilidad de donante, y la espera es larga: por eso el tema se plantea pronto, sin aguardar a una situación crítica.
- Todo lo demás que dificulta respirar. Se trata el reflujo del contenido gástrico, se buscan fármacos para la tos agotadora, se revisa el corazón y se investigan las apneas del sueño y la presión elevada en la arteria pulmonar.
Conviene mencionar también lo que no debe hacerse. Antes se pautaban corticoides junto con fármacos que frenan el sistema inmunitario. Los estudios demostraron que en la fibrosis idiopática esa combinación no ayuda y puede perjudicar; si le proponen un ciclo largo de corticoides precisamente por la fibrosis, pregunte en qué se basa esa decisión.
Lo que depende de uno mismo
- Dejar de fumar. Es la única medida que actúa a la vez sobre la enfermedad y sobre el riesgo de cáncer de pulmón.
- Vacunarse. Frente a la gripe cada año y frente al neumococo y otras infecciones respiratorias según la pauta vigente en su país. Sobre pulmones cicatriciales, una infección corriente se vuelve grave.
- Retirar la fuente si se ha identificado. Ceder las aves, cambiar las almohadas de pluma, resolver la humedad y el moho. Esto funciona del todo o no funciona.
- Moverse. El ejercicio regular y adaptado conserva la masa muscular, y de ella depende la distancia que se puede caminar.
- Vigilar el peso. En esta enfermedad el peso se va solo, y perderlo empeora la situación. La alimentación debe aportar calorías y proteínas suficientes; si no hay apetito, dígalo en consulta.
- Preguntar antes de viajar. En el avión y en la montaña el aire está enrarecido y algunas personas necesitan oxígeno durante el vuelo. Eso se organiza con antelación.
Cómo sigue la enfermedad
La evolución es muy variable y resulta casi imposible de predecir el día del diagnóstico. En unas personas el cuadro cambia lentamente durante años, en otras empeora en meses y en algunas, sobre un fondo estable, sobreviene una agudización repentina. La respuesta no la da el pronóstico, sino el seguimiento: repetir las pruebas respiratorias cada pocos meses indica el ritmo mejor que cualquier cifra promedio.
Con el tiempo pueden sumarse la hipertensión en la arteria pulmonar y la sobrecarga del lado derecho del corazón, y las infecciones se repiten con más frecuencia. Conviene saber además algo que rara vez se menciona: la fibrosis pulmonar aumenta el riesgo de cáncer de pulmón, sobre todo en quienes han fumado, un motivo más para no faltar a las revisiones y comunicar cualquier síntoma nuevo.
Los cuidados paliativos no equivalen a renunciar al tratamiento ni son la última semana de vida. Consisten en trabajar la falta de aire, la tos, la angustia, la debilidad y las dificultades del día a día, y tiene sentido incorporarlos en paralelo al tratamiento de fondo. Ese es también el momento de hablar con calma, con la familia y con el médico, sobre qué se desea y qué no si el estado empeora, mientras la conversación no haya que tenerla con prisas.
Consulta en línea
En una consulta en línea el médico repasará en detalle cómo ha ido cambiando su respiración: con qué esfuerzo empezó el ahogo, qué puede hacer ahora y qué podía hacer hace un año, cuánto lleva la tos seca, si está perdiendo peso. Preguntará aparte por lo que suele quedarse fuera: aves y humedad en casa, trabajo con polvo o amianto, todos los medicamentos que toma, enfermedades de las articulaciones y de la piel en usted y en su familia. Le ayudará a interpretar la tomografía y las pruebas respiratorias ya realizadas, le dirá qué falta en el estudio y le explicará a qué especialista acudir y con cuánta urgencia. Si el diagnóstico ya está hecho, revisará la tolerancia a los fármacos, la necesidad de oxígeno, la rehabilitación y las señales ante las cuales hay que contactar de inmediato.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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