Esclerodermia

La esclerodermia es el nombre que se le da a una serie de afecciones que afectan a su sistema inmunitario (afecciones autoinmunes) y pueden causar áreas de piel dura y engrosada y, a veces, problemas con los músculos, los huesos, los órganos internos y los vasos sanguíneos.

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

• esclerodermia localizada (morfia) – esto afecta principalmente a la piel, pero algunos tipos también pueden afectar a los tejidos debajo de la piel, como los músculos y los huesos
• esclerosis sistémica – esto puede afectar la circulación sanguínea y los órganos internos, así como la piel

También existen diferentes tipos de esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. Algunos tipos pueden mejorar por sí solos, mientras que otros pueden provocar problemas graves y potencialmente mortales.

Aunque no existe una cura para la esclerodermia, los síntomas suelen poder controlarse con una variedad de tratamientos diferentes.

Esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada (morfia) puede afectar tanto a niños como a adultos.

Afecta principalmente a la piel, provocando 1 o más parches duros en el desarrollo. Pero también puede afectar a tejidos como los músculos y los huesos debajo de la piel.

La forma exacta en que se ve afectada la piel depende del tipo de esclerodermia localizada. Existen 2 tipos principales, llamados morfea en placa y morfea lineal.

Morfea en placa:

• es más común en adultos
• provoca 1 o más parches ovalados decolorados en la piel, que pueden estar sin pelo y brillantes
• puede aparecer en cualquier parte del cuerpo
• puede mejorar después de unos años y es posible que no se necesite tratamiento

Morfea lineal:

• provoca engrosamiento de la piel en líneas, principalmente a lo largo de los brazos y las piernas de los niños, pero también en la frente y el cuero cabelludo
• puede afectar al hueso y al músculo subyacentes
• puede mejorar después de unos años, aunque puede causar problemas permanentes, como extremidades acortadas o problemas de visión

Esclerosis sistémica

En la esclerosis sistémica, los órganos internos pueden verse afectados, así como la piel. Este tipo afecta principalmente a las mujeres y suele desarrollarse entre los 30 y los 50 años. Los niños rara vez se ven afectados.

Existen 2 tipos de esclerosis sistémica:

• esclerosis sistémica cutánea limitada
• esclerosis sistémica difusa

Esclerosis sistémica cutánea limitada:

• suele afectar solo a la piel de las manos, los antebrazos, los pies, las piernas inferiores y la cara, aunque finalmente puede afectar también a los pulmones y al sistema digestivo
• a menudo comienza con Raynaud (un problema de circulación en el que los dedos de las manos y de los pies se ponen blancos con el frío)
• puede tener otros síntomas típicos que incluyen engrosamiento de la piel en las manos, los pies y la cara, manchas rojas en la piel, bultos duros debajo de la piel, acidez estomacal y problemas para tragar (disfagia)
• tiende a empeorar gradualmente con el tiempo, aunque generalmente es menos grave que la esclerosis sistémica difusa y a menudo puede controlarse con tratamiento

Esclerosis sistémica difusa:

• provoca cambios en la piel que pueden afectar a todo el cuerpo
• es más probable que afecte a los órganos internos
• tiene otros síntomas que pueden incluir pérdida de peso, fatiga, dolor y rigidez en las articulaciones

En algunos casos de esclerosis sistémica, se ven afectados órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Esto puede causar una serie de problemas potencialmente graves, como falta de aliento, presión arterial alta y hipertensión pulmonar.

Causas de la esclerodermia

Normalmente, el sistema inmunitario del cuerpo combate cualquier germen que infecte el cuerpo. Responde así a cualquier cosa en el cuerpo que no reconoce y se calma cuando la infección ha desaparecido.

Se cree que la esclerodermia se produce porque una parte del sistema inmunitario se ha vuelto hiperactiva y está fuera de control. Esto conduce a que las células de los tejidos conectivos produzcan demasiado colágeno, lo que provoca cicatrización y engrosamiento (fibrosis) del tejido.

No está claro por qué ocurre esto. Se cree que ciertos genes están involucrados y tener un familiar cercano con la afección puede aumentar su riesgo.

Cómo se trata la esclerodermia

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, prevenir que la afección empeore, detectar y tratar cualquier complicación (como hipertensión pulmonar) y ayudarle a mantener el uso de las partes afectadas del cuerpo.

Los tratamientos comunes incluyen:

• medicamentos para mejorar la circulación
• medicamentos que reducen la actividad del sistema inmunitario y ralentizan la progresión de la afección
• esteroides para aliviar los problemas de las articulaciones y los músculos
• hidratación de las áreas afectadas de la piel para ayudar a mantenerla flexible y aliviar la picazón
• diversos medicamentos para controlar otros síntomas (como el dolor, la acidez estomacal y la presión arterial alta)

También necesitará controles regulares de la presión arterial y otras pruebas para comprobar si existen problemas con sus órganos.

Si sus síntomas son graves, puede ser necesaria una cirugía. Por ejemplo, es posible que sea necesario extirpar los bultos duros debajo de la piel y relajar los músculos tensos.

También pueden estar disponibles tratamientos más nuevos, como la terapia con láser y la terapia fotodinámica.

Vivir con esclerodermia

Existen muchas terapias y cambios en el estilo de vida que pueden ayudar a reducir el impacto de la esclerodermia en su vida.

La fisioterapia regular y los ejercicios de estiramiento pueden ayudar a mantener los músculos flexibles y a relajar la piel tensa.

Un terapeuta ocupacional puede ayudarle a adaptarse a cualquier dificultad de movimiento sugiriendo cambios en su hogar y aconsejándole sobre equipos para facilitarle la vida diaria.

Si se ve afectado por Raynaud, deberá mantener las manos y los pies calientes con el frío usando guantes y calcetines gruesos. Lea más sobre el tratamiento de Raynaud.

Es importante comer de forma saludable, hacer ejercicio con regularidad y dejar de fumar (si fuma) para mantener la presión arterial bajo control y mejorar la circulación. Lea más sobre el control de la presión arterial alta.

Esclerosis sistémica y embarazo

Las mujeres con esclerosis sistémica pueden tener más dificultades para quedar embarazadas y podrían tener un riesgo ligeramente mayor de aborto espontáneo y parto prematuro.

Sin embargo, si el embarazo se planifica en consulta con un médico durante un período en el que la afección esté estable, no hay razón para que una mujer con esclerosis sistémica no pueda tener un embarazo exitoso.