Esclerodermia
La palabra «esclerodermia» significa literalmente «piel dura», y con ella se nombran dos cosas muy distintas.
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Medicamentos comúnmente prescritos para Esclerodermia
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Forma farmacéutica: INYECTABLE, 12,5 mg/0,25 mlPrincipio activo: MetotrexatoFabricante: Accord Healthcare S.L.U.Requiere recetaForma farmacéutica: INYECTABLE, 25 mgPrincipio activo: MetotrexatoRequiere recetaForma farmacéutica: COMPRIMIDO LIBERACION MODIFICADA, 30 mg nifedipinoPrincipio activo: NifedipinoFabricante: Bayer Hispania S.L.Requiere receta
La palabra «esclerodermia» significa literalmente «piel dura», y con ella se nombran dos cosas muy distintas. Una es una enfermedad de la piel, más frecuente en la infancia, que se limita a manchas y bandas de endurecimiento y no llega a los órganos internos. La otra es la esclerosis sistémica, en la que no solo se endurece la piel, sino también los pulmones, el esófago, los vasos sanguíneos y los riñones. Se confunden constantemente, y la confusión sale cara: quien tiene una sola mancha en el hombro lee sobre afectación pulmonar y se asusta sin motivo, mientras que quien de verdad tiene esclerosis sistémica pasa años sin saber qué revisiones le corresponden. Por eso empezamos por la distinción: aquí es lo más importante de todo.
Dos enfermedades bajo una misma palabra
La esclerodermia localizada, que los médicos llaman morfea, es una enfermedad de la piel y de los tejidos que hay justo debajo. Aparecen focos de endurecimiento: una mancha o una banda donde la piel se vuelve dura, brillante, cambia de color y pierde el vello. No ocurre nada más. No hay fenómeno de Raynaud, los órganos internos no se ven afectados y no lleva a complicaciones mortales.
La esclerosis sistémica es una enfermedad de los vasos sanguíneos y del tejido conjuntivo de todo el organismo. La piel también se endurece, pero lo principal ocurre dentro: en los pulmones, el esófago, el corazón y los riñones.
Y lo más importante, que es para lo que existe este apartado: la esclerodermia localizada no se transforma en esclerosis sistémica. Son dos enfermedades distintas, no dos fases de la misma. Si el médico ha dicho «morfea» o «forma localizada», todo lo que leerá más abajo sobre pulmones, tensión y riñones no le concierne.
Quien las distingue es el reumatólogo, y lo hace con datos muy concretos: si los dedos se ponen blancos con el frío, si hay hinchazón y endurecimiento de los dedos de las manos, qué se ve con lupa en los capilares de la base de la uña y qué anticuerpos hay en sangre. Si quedan dudas, se añaden pruebas de función respiratoria y un ecocardiograma para cerrar el asunto.
La esclerodermia localizada
Aparece tanto en niños como en adultos, con más frecuencia en niños. Tiene distintos aspectos:
- la forma en placas: manchas ovaladas en el tronco, de varios centímetros o más. Al principio tienen un halo lila y están algo hinchadas; después se vuelven duras y lisas y se aclaran o, al contrario, se oscurecen. Más frecuente en adultos;
- la forma lineal: una banda de endurecimiento a lo largo de un brazo o una pierna, a veces en la frente y el cuero cabelludo. Es sobre todo la variante infantil y exige más atención: la banda puede alcanzar el músculo y el hueso que hay debajo y, si cruza una articulación o una zona de crecimiento, el miembro crece menos que el otro. La banda de la frente y la cabeza a veces afecta al ojo, por lo que a estos niños los revisa además el oftalmólogo.
La evolución suele ser esta: el foco permanece activo durante algunos años, después deja de crecer y queda como una mancha endurecida, más clara o más oscura. La mancha puede no desaparecer, pero la enfermedad ya ha terminado.
El tratamiento depende de la actividad y de la profundidad. Con focos pequeños e inactivos bastan los tratamientos aplicados sobre la piel y una buena hidratación. Los focos activos que siguen creciendo, y cualquier forma lineal en un niño, requieren algo más serio: normalmente fármacos que frenan la inflamación desde dentro, en pautas prolongadas, y un seguimiento para ver cuándo se detiene. Además, ejercicios y estiramientos si el endurecimiento tira de una articulación.
La esclerosis sistémica: cómo empieza
Afecta sobre todo a mujeres y suele comenzar entre los treinta y los cincuenta años.
El primer signo es casi siempre el fenómeno de Raynaud, y aparece años antes que todo lo demás. Con el frío o con una emoción los dedos se vuelven blancos de golpe, luego azulados y, al calentarse, rojos, con hormigueo y dolor. El Raynaud por sí solo es muy frecuente y en general no significa nada. Pero hay señales que obligan a estudiarlo: si empezó pasados los treinta años, si afecta a los dedos de forma desigual, si en las yemas aparecen llaguitas dolorosas o pequeñas cicatrices, si además los dedos amanecen hinchados. Eso es motivo para ver a un reumatólogo, no para comprar guantes más gruesos.
Después se suma la piel. No empieza por la dureza sino por la hinchazón: los anillos aprietan, los dedos se ven abultados. Más adelante la piel de los dedos se endurece, cuesta pellizcarla y los dedos se estiran peor. En la cara se estrecha la abertura de la boca y aparecen finas arañas vasculares.
Según hasta dónde llega el endurecimiento de la piel se distinguen dos variantes, y la diferencia es práctica:
- la forma limitada: la piel está alterada en manos, antebrazos, pies, piernas y cara. Avanza despacio, a lo largo de muchos años, y suele empezar con un periodo largo de Raynaud. Aquí la amenaza principal es diferida: el aumento de la presión en los vasos pulmonares al cabo de los años;
- la forma difusa: el endurecimiento se extiende rápido a los brazos, el tronco y el abdomen. Suele haber pérdida de peso, debilidad, dolor y rigidez articular. Es precisamente en los primeros años de esta forma cuando el riesgo de afectación pulmonar y de crisis renal es mayor, y por eso el seguimiento en ese periodo es más estrecho.
Qué ocurre con los órganos internos
Esófago e intestino. Se afectan en la mayoría de los casos y son de lo primero. El ácido sube al esófago y aparecen ardor, sensación de nudo detrás del esternón, dificultad para tragar comida seca y tos nocturna. Después pueden sumarse saciedad precoz, hinchazón abdominal y alternancia de diarrea y estreñimiento. No es un detalle menor: el reflujo continuo daña el esófago y empeora la situación de los pulmones, así que se trata en serio y de forma continuada.
Pulmones. Son la principal causa de muerte en la esclerosis sistémica, y a ellos se dedica la mayor parte del seguimiento. Hay dos afectaciones distintas. La primera es la cicatrización del tejido pulmonar, que produce falta de aire creciente con el esfuerzo y tos seca. La segunda es la hipertensión pulmonar, el aumento de la presión en los vasos del pulmón, que se manifiesta con ahogo, cansancio rápido y a veces mareos o desmayos al esforzarse. Lo traicionero es que ambas avanzan sin avisar: la persona simplemente deja de subir escaleras con la misma facilidad y lo atribuye a la edad o al peso.
Corazón. Puede haber alteraciones del ritmo, sensación de vuelcos y acumulación de líquido alrededor del corazón.
Riñones. Durante mucho tiempo no dan ninguna señal y luego pueden provocar una complicación brusca y peligrosa, a la que dedicamos el apartado siguiente.
Dedos. Por el mal riego, en las yemas se forman úlceras dolorosas que cicatrizan mal. No hay que dejarlas evolucionar: se infectan con facilidad y en los casos graves llegan a la muerte del tejido. Una úlcera que aparece es motivo para ir al médico, no para aplicarse remedios por cuenta propia.
El seguimiento: qué se revisa y cada cuánto
Conviene entender la lógica. En la esclerosis sistémica los pulmones y el corazón no se estudian cuando aparecen síntomas, sino según un calendario, al margen de cómo se encuentre uno. La razón es sencilla: la falta de aire aparece cuando ya se ha perdido una parte apreciable de la función, y entonces recuperarla es tarde. Detectarlo pronto cambia el desenlace.
El conjunto habitual es este:
- pruebas de función respiratoria: espirometría con medición de la capacidad de difusión pulmonar. Se hacen al diagnóstico y después con regularidad, en general una vez al año, y más a menudo en los primeros años de la forma difusa;
- ecocardiograma: igualmente anual, porque es lo primero que detecta el aumento de presión en los vasos pulmonares;
- tomografía computarizada de tórax: al diagnóstico y después según los hallazgos;
- análisis de sangre de función renal, electrocardiograma y observación de los capilares del pliegue de la uña.
Y una cosa que muchas veces no se explica. En la esclerosis sistémica la tensión arterial se mide en casa, uno mismo y con regularidad, sobre todo en los primeros años de la enfermedad y sobre todo en la forma difusa. El tensiómetro aquí no es un lujo, es parte del tratamiento. Acostúmbrese a anotar las cifras: al médico no le sirve un solo dato tomado en consulta, sino su nivel habitual, para poder distinguir de él una subida.
La crisis renal: lo que no se puede achacar a los nervios
La crisis renal esclerodérmica es la complicación más peligrosa de esta enfermedad y una de las pocas situaciones en que se cuenta por horas. Los vasos pequeños del riñón se estrechan de golpe, la tensión se dispara y los riñones empiezan a fallar en pocos días. Antes esta complicación acababa casi siempre con la pérdida de los riñones; hoy, si el tratamiento empieza de inmediato, el desenlace es muy distinto. Todo depende de la rapidez.
Busque atención urgente de inmediato si tiene esclerosis sistémica y aparece:
- una subida brusca de la tensión arterial, sobre todo si antes era normal, o cifras claramente por encima de las suyas habituales;
- un dolor de cabeza intenso y nuevo, a menudo en la nuca;
- visión borrosa, moscas o destellos delante de los ojos;
- falta de aire que antes no tenía, e hinchazón de piernas;
- una disminución brusca de la cantidad de orina;
- convulsiones, confusión o una somnolencia poco habitual.
Aquí se llama a una ambulancia: en los países europeos, al número único 112. Y lo esencial de este apartado: una subida de tensión en alguien con esclerosis sistémica no puede achacarse a los nervios, a haber dormido mal, al tiempo o al café. Esa es la causa más frecuente de tiempo perdido. Diga al médico que tiene esclerosis sistémica: de esa frase depende la rapidez con que le pongan el tratamiento adecuado.
Conviene además conocer un riesgo concreto: las dosis altas de corticoides aumentan la probabilidad de una crisis renal. Por eso en esta enfermedad los corticoides se indican con prudencia, en pautas cortas y a la dosis mínima, y nunca «para las articulaciones» por decisión propia.
El tratamiento y la vida diaria
Todavía no existe un fármaco que anule la enfermedad entera. Pero sí hay tratamiento órgano por órgano, y cambia de verdad tanto el bienestar como la supervivencia. De ello se ocupa el reumatólogo junto con el neumólogo, el cardiólogo y el gastroenterólogo.
- Vasos y Raynaud. Los vasodilatadores reducen la frecuencia y la intensidad de las crisis y ayudan a cicatrizar las úlceras de los dedos; para las úlceras rebeldes hay pautas más potentes, incluso por vía intravenosa.
- Pulmones. Ante la cicatrización del tejido pulmonar se emplean fármacos que frenan la inflamación inmunitaria y otros que retrasan la fibrosis. Para la hipertensión pulmonar existen tratamientos específicos que alargan la vida de forma apreciable. Justamente por eso las revisiones programadas tienen sentido.
- Esófago. Los fármacos que reducen la acidez suelen tomarse de forma continuada; ayudan las comidas pequeñas y frecuentes, no comer en las tres horas previas a acostarse y elevar el cabecero de la cama.
- Piel y articulaciones. La hidratación diaria, el cuidado suave, los ejercicios y los estiramientos no son cosmética: son la forma de conservar la movilidad de las manos y de la cara.
Lo que depende de usted: mantener en calor las manos, los pies y todo el cuerpo, y ponerse los guantes antes y no cuando los dedos ya están blancos; dejar de fumar, porque el tabaco estrecha justamente esos vasos y lleva directamente a las úlceras de los dedos; proteger los dedos de cortes y quemaduras; moverse con regularidad. El embarazo con esclerosis sistémica es posible, pero se planifica con antelación y con el médico: algunos fármacos son incompatibles con la gestación y el momento se elige en una fase tranquila de la enfermedad.
Consulta en línea
A distancia se resuelve con facilidad la pregunta central de esta página: qué tiene usted exactamente, una mancha en la piel o una enfermedad sistémica. El médico revisará el informe del dermatólogo, preguntará por los dedos con el frío, la hinchazón de las manos, el ardor de estómago y la falta de aire, y le dirá si le corresponde o no todo ese programa de revisiones que acaba de leer. Si la esclerosis sistémica ya está diagnosticada, la consulta a distancia sirve para llevar el seguimiento: comprobar si ha hecho todas las revisiones que tocan y cuándo repetir las pruebas respiratorias y el ecocardiograma, repasar el registro de tensión en casa, hablar del reflujo y del cuidado de la piel y de los dedos, y prepararse para una conversación sobre el embarazo. Los signos de crisis renal del apartado anterior no se valoran a distancia: con ellos, directamente a urgencias.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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