Demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es un tipo poco común de demencia que causa problemas con el comportamiento y el lenguaje.

La demencia es el término que se utiliza para los problemas con las capacidades mentales causados por cambios y daños graduales en el cerebro.

La demencia frontotemporal afecta la parte frontal y los lados del cerebro (los lóbulos frontal y temporal).

La demencia afecta principalmente a personas mayores de 65 años, pero la demencia frontotemporal tiende a comenzar a una edad más temprana. La mayoría de los casos se diagnostican en personas de entre 45 y 65 años, aunque también puede afectar a personas más jóvenes o mayores.

Como otros tipos de demencia, la demencia frontotemporal tiende a desarrollarse lentamente y empeorar gradualmente a lo largo de varios años.

Síntomas de la demencia frontotemporal

Los signos de la demencia frontotemporal pueden incluir:

• cambios de personalidad y comportamiento: actuar de forma inapropiada o impulsiva, parecer egoísta o insensible, descuidar la higiene personal, comer en exceso o perder la motivación
• problemas de lenguaje: hablar lentamente, tener dificultades para hacer los sonidos correctos al decir una palabra, poner las palabras en el orden incorrecto o usar las palabras incorrectamente
• problemas con las capacidades mentales: distraerse fácilmente, tener dificultades para planificar y organizarse
• problemas de memoria: estos solo tienden a ocurrir más adelante, a diferencia de las formas más comunes de demencia, como la enfermedad de Alzheimer

También puede haber problemas físicos, como movimientos lentos o rígidos, pérdida del control de la vejiga o los intestinos (generalmente no hasta más adelante), debilidad muscular o dificultad para tragar.

Estos problemas pueden hacer que las actividades diarias sean cada vez más difíciles y la persona puede eventualmente ser incapaz de cuidarse a sí misma.

Lea más sobre los síntomas de la demencia frontotemporal.

Obtener asesoramiento médico

Consulte a un médico de cabecera si cree que tiene síntomas tempranos de demencia. Si le preocupa alguien más, anímelo a que haga una cita con un médico de cabecera y tal vez sugiera que vaya con él.

El médico de cabecera puede realizar algunas pruebas sencillas para intentar averiguar la causa de sus síntomas y puede derivarlo a una clínica de memoria u otro especialista para realizar más pruebas si es necesario.

Lea más sobre cómo obtener un diagnóstico de demencia.

Pruebas para la demencia frontotemporal

No existe una única prueba para la demencia frontotemporal.

Es posible que se necesiten los siguientes para hacer un diagnóstico:

• una evaluación de los síntomas: normalmente es útil tener a alguien que conozca bien a la persona para que relate sus síntomas, especialmente porque una persona con demencia frontotemporal puede no ser consciente de los cambios en su comportamiento
• una evaluación de las capacidades mentales: esto normalmente implicará una serie de tareas y preguntas
• análisis de sangre para descartar afecciones con síntomas similares
• escáneres cerebrales: como una resonancia magnética, una tomografía computarizada o una tomografía por emisión de positrones; estos pueden detectar signos de demencia y ayudar a identificar qué partes del cerebro están más afectadas, o ayudar a descartar otros problemas cerebrales
• punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo (líquido que rodea y sostiene el cerebro y la médula espinal); esto puede ser útil para descartar la enfermedad de Alzheimer como causa de los síntomas

Lea más sobre las pruebas utilizadas para diagnosticar la demencia.

Tratamientos para la demencia frontotemporal

Actualmente no existe una cura para la demencia frontotemporal ni ningún tratamiento que la ralentice.

Pero existen tratamientos que pueden ayudar a controlar algunos de los síntomas, posiblemente durante varios años.

Los tratamientos incluyen:

• medicamentos: para controlar algunos de los problemas de comportamiento
• terapias: como fisioterapia, terapia ocupacional y terapia del habla y del lenguaje para problemas de movimiento, tareas diarias y comunicación
• actividades para la demencia, como cafés de memoria, que son sesiones informales para que las personas con problemas de memoria y sus cuidadores reciban apoyo y asesoramiento
• grupos de apoyo: que pueden ofrecer consejos sobre cómo controlar los síntomas de expertos en demencia y de personas que viven con demencia frontotemporal y sus familias

Lea más sobre cómo se trata la demencia frontotemporal.

Pronóstico de la demencia frontotemporal

La rapidez con la que empeora la demencia frontotemporal varía de persona a persona y es muy difícil de predecir.

Las personas con esta enfermedad pueden aislarse socialmente a medida que la enfermedad progresa. Es posible que no quieran pasar tiempo en compañía de otros o que se comporten de manera grosera o insultante.

En algún momento, generalmente se necesitará ayuda en el hogar y algunas personas eventualmente necesitarán atención en un hogar de ancianos.

El tiempo de supervivencia promedio después de que comienzan los síntomas es de alrededor de 8 a 10 años. Pero esto es muy variable y algunas personas viven mucho más tiempo.

Lea más sobre cómo cuidar a alguien con demencia.

Causas de la demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es causada por grupos de proteínas anormales que se forman dentro de las células cerebrales. Se cree que estas dañan las células y las impiden funcionar correctamente.

Las proteínas se acumulan principalmente en los lóbulos frontal y temporal del cerebro en la parte delantera y los lados. Estos son importantes para controlar el lenguaje, el comportamiento y la capacidad de planificar y organizarse.

No se comprende del todo por qué sucede esto, pero a menudo existe un vínculo genético. Las personas que padecen demencia frontotemporal pueden tener familiares que también se vieron afectadas por la enfermedad.

Si tiene antecedentes familiares de demencia frontotemporal, es posible que desee considerar hablar con su médico sobre la posibilidad de ser derivado a un genetista y posiblemente hacerse una prueba genética para ver si está en riesgo.

Se está investigando mucho para tratar de mejorar la comprensión de las causas de la demencia frontotemporal para que se puedan descubrir tratamientos.

Otros nombres para la demencia frontotemporal

Los médicos a veces usan diferentes nombres para describir la demencia frontotemporal. Estos incluyen:

• DFT
• enfermedad de Pick
• demencia frontal
• degeneración lobar frontotemporal
• demencia frontotemporal variante conductual
• afasia progresiva primaria
• demencia semántica
• afasia no fluida progresiva

Más información

Vivir con demencia

• Vivir bien con demencia
• Mantenerse independiente con demencia
• Actividades para la demencia
• Cuidar a alguien con demencia
• Demencia y sus relaciones
• Comunicarse con alguien con demencia
• Afrontar los cambios de comportamiento de la demencia

 Síntomas Demencia frontotemporal 

La demencia frontotemporal generalmente causa cambios en el comportamiento o problemas del lenguaje al principio.

Estos aparecen gradualmente y empeoran lentamente con el tiempo.

Eventualmente, la mayoría de las personas experimentarán problemas en ambas áreas. Algunas personas también desarrollan problemas físicos y dificultades con sus habilidades mentales.

Cambios de comportamiento y personalidad

Muchas personas con demencia frontotemporal desarrollan una serie de comportamientos inusuales de los que no son conscientes.

Estos pueden incluir:

• ser insensible o grosero
• actuar impulsivamente o precipitadamente
• pérdida de inhibiciones
• parecer apagado
• perder interés en las personas y las cosas
• perder impulso y motivación
• incapacidad para empatizar con los demás, pareciendo frío y egoísta
• comportamientos repetitivos, como tararear, frotarse las manos y golpear los pies, o rutinas como caminar exactamente por la misma ruta repetidamente
• un cambio en las preferencias alimentarias, como gustar repentinamente los alimentos dulces y malas modales en la mesa
• comer compulsivamente, beber alcohol y/o fumar
• descuidar la higiene personal

A medida que la condición progresa, las personas con demencia frontotemporal pueden volverse socialmente aisladas y retraídas.

Problemas del lenguaje

Algunas personas experimentan problemas con el habla y el lenguaje, incluyendo:

• usar palabras incorrectamente – por ejemplo, llamar a una oveja un perro
• pérdida de vocabulario
• repetir un número limitado de frases
• olvidar el significado de palabras comunes
• habla lenta y vacilante
• dificultad para hacer los sonidos correctos para decir las palabras
• poner las palabras en el orden incorrecto
• repetir automáticamente las cosas que dicen otras personas

Algunas personas pierden gradualmente la capacidad de hablar y, eventualmente, pueden quedar completamente mudas.

Problemas con las habilidades mentales

Los problemas con el pensamiento no suelen ocurrir en las primeras etapas de la demencia frontotemporal, pero a menudo se desarrollan a medida que la condición progresa.

Estos pueden incluir:

• dificultad para resolver las cosas y necesitar que le digan qué hacer
• mala planificación, juicio y organización
• distraerse fácilmente
• pensar de forma rígida e inflexible
• perder la capacidad de comprender ideas abstractas
• dificultad para reconocer a personas u objetos familiares
• dificultades de memoria, aunque esto no es común al principio

Problemas físicos

En las últimas etapas, algunas personas con demencia frontotemporal desarrollan problemas físicos y dificultades con el movimiento.

Estos pueden incluir:

• movimientos lentos y rígidos, similares a la enfermedad de Parkinson
• las actividades diarias pueden ser más difíciles, incluyendo comer y problemas para tragar
• pérdida del control de la vejiga
• pérdida del control intestinal

Algunas personas tienen demencia frontotemporal que se superpone con otros problemas neurológicos (nervios y cerebro), incluyendo:

• enfermedad de la neurona motora – causa debilidad creciente, generalmente con atrofia muscular
• degeneración corticobasal – causa problemas para controlar las extremidades, pérdida del equilibrio y la coordinación, lentitud y movilidad reducida
• parálisis supranuclear progresiva – causa problemas con el equilibrio, el movimiento, los movimientos oculares y la deglución

Obtener asesoramiento médico

Consulte a un médico de cabecera si cree que tiene síntomas tempranos de demencia. Si le preocupa a alguien más, anímelo a concertar una cita con un médico de cabecera y quizás sugiera que vaya con él.

El médico de cabecera puede realizar algunas pruebas sencillas para intentar averiguar la causa de sus síntomas y puede remitirle a un especialista para realizar más pruebas.

Suele ser muy útil tener a alguien en la consulta que le conozca bien y pueda darle al especialista otra perspectiva de sus síntomas.

Lea más sobre:

• Obtener un diagnóstico de demencia
• Pruebas utilizadas para diagnosticar la demencia
• Consejos si le preocupa que otra persona pueda tener demencia

 Tratamiento Demencia frontotemporal 

Actualmente no existe cura para la demencia frontotemporal, pero hay tratamientos que pueden ayudar a controlar algunos de los síntomas.

Planes de atención

Antes de que comience el tratamiento, se evaluarán sus necesidades actuales y futuras de atención médica y social, y se elaborará un plan de atención.

Esta es una forma de asegurarse de que reciba el tratamiento adecuado para sus necesidades. Implica identificar las áreas en las que pueda necesitar ayuda.

Estas pueden ser:

• el apoyo que usted o su cuidador necesitan para que pueda mantenerse lo más independiente posible, incluido si podría necesitar atención en el hogar o en un hogar de ancianos
• si hay cambios que deban realizarse en su hogar para que sea más fácil vivir en él
• si necesita alguna ayuda financiera

Lea más sobre los planes de atención.

Medicamentos

Los medicamentos no pueden detener el empeoramiento de la demencia frontotemporal, pero pueden ayudar a reducir algunos de los síntomas en algunas personas.

Los siguientes medicamentos pueden ayudar:

• antidepresivos: los antidepresivos llamados inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) pueden ayudar a controlar la pérdida de inhibiciones, la sobrealimentación y los comportamientos compulsivos que se observan en algunas personas
• antipsicóticos: rara vez se utilizan, pero a veces son necesarios si los ISRS no han funcionado, ya que pueden ayudar a controlar el comportamiento desafiante que pone en riesgo de daño a la persona con demencia o a quienes la rodean

Apoyo y otras terapias

Además de los medicamentos, existen una serie de terapias y medidas prácticas que pueden ayudar a facilitar la vida diaria de una persona con demencia.

Estos incluyen:

• terapia ocupacional: para identificar áreas problemáticas en la vida diaria, como vestirse, y ayudar a encontrar soluciones prácticas
• terapia del habla y del lenguaje: para ayudar a mejorar cualquier problema de comunicación o de deglución
• fisioterapia: para ayudar con las dificultades de movimiento
• técnicas de relajación: como masajes, terapia musical o de baile
• interacción social, actividades de ocio y otras actividades para la demencia, como cafés de la memoria, que son sesiones informales para que las personas con problemas de memoria y sus cuidadores reciban apoyo y asesoramiento
• estrategias para el comportamiento desafiante: como técnicas de distracción, una rutina diaria estructurada y actividades como hacer rompecabezas o escuchar música
• productos para la incontinencia si es necesario

Lea más sobre vivir bien con la demencia.

Final de la vida y cuestiones legales

Si le han diagnosticado demencia, es posible que desee hacer arreglos para su atención que tengan en cuenta el deterioro de sus capacidades mentales.

Esto puede incluir asegurarse de que se cumplan sus deseos si no puede tomar decisiones por sí mismo.

Es posible que desee considerar:

• elaborar una decisión anticipada: esto hace que sus preferencias de tratamiento sean conocidas en caso de que no pueda hacerlo en el futuro
• tener un plan para el lugar donde desea recibir tratamiento a medida que su condición avanza
• otorgar un poder notarial duradero a un familiar: este es el poder de tomar decisiones por usted si no puede

Lea más sobre gestionar los asuntos legales de una persona con demencia y planificación del final de la vida.

Ayuda y asesoramiento para cuidadores

Si cuida a alguien con demencia, puede ser útil leer más sobre:

• Cuidar a alguien con demencia
• Atención de relevo: esto puede permitirle tomar descansos del cuidado
• Prestaciones para cuidadores: como asignaciones y créditos fiscales que pueden estar disponibles