Colangitis biliar primaria (CBP)

La colangitis biliar primaria (CBP, a menudo denominada cirrosis biliar primaria) es un tipo de enfermedad hepática que puede empeorar gradualmente con el tiempo. Sin tratamiento, puede eventualmente conducir a una insuficiencia hepática.

Síntomas de la CBP

La CBP no siempre causa síntomas, pero algunas personas pueden experimentar:

• dolores y molestias en los huesos y las articulaciones
• fatiga (cansancio extremo)
• picazón en la piel
• sequedad en los ojos y la boca
• dolor o malestar en el lado superior derecho del abdomen

Lea más sobre los síntomas de la CBP

Cómo se diagnostica la CBP

Muchas personas solo son diagnosticadas con CBP después de hacerse un análisis de sangre de rutina por otra razón. La CBP generalmente se puede diagnosticar solo con análisis de sangre.

Una vez que se diagnostica la CBP, también necesitará una ecografía para ayudar a descartar otros problemas en sus conductos biliares y evaluar su hígado.

Ocasionalmente, se recomienda una biopsia hepática para evaluar su hígado y ayudar a los médicos a decidir el mejor tratamiento.

Esto implica la extracción segura de una pequeña muestra de tejido hepático para que pueda ser estudiada bajo un microscopio.

Causas de la CBP

La bilis es un líquido producido dentro del hígado que se utiliza para ayudar a digerir las grasas, absorber ciertas vitaminas y eliminar los productos de desecho del cuerpo. Sale del hígado a través de pequeños tubos llamados conductos biliares.

En la CBP, el sistema inmunológico (la defensa natural del cuerpo contra infecciones y enfermedades) ataca por error los conductos biliares.

No está claro por qué sucede esto, pero se cree que es causado por una combinación de sutiles diferencias en cómo funciona el sistema inmunológico.

Los conductos biliares se dañan y se lesionan, lo que provoca que la bilis se acumule en el hígado. Esto daña aún más el hígado y puede provocar cicatrices (cirrosis).

Cómo se trata la CBP

La CBP es una enfermedad progresiva, lo que significa que el daño al hígado puede empeorar constantemente con el tiempo.

La velocidad a la que progresa la CBP varía entre individuos. A veces, puede tomar décadas.

Sin tratamiento, el hígado puede dañarse tanto que deja de funcionar correctamente. Esto se conoce como insuficiencia hepática y puede ser fatal.

Los tratamientos actuales, como el ácido ursodesoxicólico y el ácido obetichólico, pueden ayudar a ralentizar el daño hepático causado por la CBP.

Otros medicamentos pueden ayudar a aliviar la picazón asociada con la CBP. Ocasionalmente, si el hígado está gravemente dañado, puede ser necesario un trasplante de hígado.

Lea más sobre el tratamiento de la CBP

Complicaciones de la CBP

Si la CBP no se trata o llega a una etapa avanzada, puede haber otros problemas, incluyendo:

• osteoporosis – una condición en la que los huesos se debilitan y se vuelven frágiles
• hipertensión portal – aumento de la presión arterial dentro de los vasos sanguíneos del abdomen
• ascitis – acumulación de líquido en el abdomen (estómago) y alrededor de los intestinos
• deficiencias de vitaminas – incluyendo vitaminas A, D, E y K
• un riesgo ligeramente mayor de desarrollar cáncer de hígado

 Síntomas Colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria) 

La mayoría de las personas son diagnosticadas con CBP después de hacerse un análisis de sangre de rutina por otra razón. Algunas personas tienen síntomas al principio y otras pueden desarrollarlos más adelante.

Las personas que tienen síntomas pueden experimentar:

• dolores en los huesos o las articulaciones
• fatiga – este es un síntoma común (pero no siempre causado por la CBP) y puede tener un impacto significativo en sus actividades diarias
• picazón en la piel – esto puede ser generalizado o afectar solo un área; puede ser peor por la noche, al estar en contacto con telas, cuando hace calor o durante el embarazo
• ojos y boca secos
• sentirse muy somnoliento durante el día
• dolor o malestar en la parte superior derecha del abdomen

Los síntomas pueden variar de leves a graves, y esto no siempre está relacionado con el grado de daño hepático que tenga.

Algunas personas con CBP tienen síntomas graves, pero su hígado no está gravemente dañado, mientras que otras pueden tener un daño hepático significativo, pero no tienen síntomas o solo síntomas leves.

Si tiene CBP, también puede tener síntomas de otra condición, como una hipotiroidismo (tiroides poco activa).

CBP avanzada

La medicación generalmente puede ayudar a retrasar el daño hepático causado por la CBP.

Pero a medida que el hígado se cicatriza y daña lentamente (eventualmente conduciendo a cirrosis), puede tener síntomas adicionales.

Estos pueden incluir:

• coloración amarillenta de la esclerótica de los ojos y la piel (ictericia), aunque esto puede ser menos notable en la piel marrón o negra
• acumulación de líquido en las piernas, los tobillos y los pies (edema)
• acumulación de líquido en el abdomen que puede hacer que parezca embarazada (ascitis)
• la formación de pequeños depósitos grasos en la piel, generalmente alrededor de los ojos (xantelasmas)
• orina oscura y heces pálidas
• tendencia a sangrar y magullarse más fácilmente
• problemas de memoria y concentración

Lea más sobre los síntomas de la cirrosis

 Tratamiento Colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria) 

El objetivo del tratamiento para la CBP es ralentizar el daño hepático y reducir sus síntomas.

Autocuidado

Todos los tipos de enfermedad hepática, incluida la CBP, pueden mejorar siguiendo algunos consejos generales de salud.

Debería:

• dejar de fumar
• llevar una dieta equilibrada
• dejar de beber alcohol, o beber solo una pequeña cantidad, dependiendo del grado de daño hepático que tenga

Seguir estos consejos podría:

• ayudar a prevenir que la CBP empeore
• significar que todos los tratamientos para la CBP estén disponibles para usted si los necesita, por ejemplo, un trasplante de hígado

Evitar ciertos medicamentos

El daño a su hígado puede afectar su capacidad para procesar ciertos medicamentos.

Esto significa que es posible que deba evitar ciertos medicamentos, por ejemplo, los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como la aspirina y el ibuprofeno.

Pregúntele a su médico sobre cualquier medicamento que deba evitar. Dígale a un farmacéutico o a cualquier profesional de la salud que lo atienda que tiene CBP.

Ácido ursodesoxicólico

El ácido ursodesoxicólico (AUDC) es el tratamiento principal para la CBP.

Puede ayudar a retrasar el daño hepático en la mayoría de las personas, especialmente si comienza a tomarlo en las primeras etapas de la enfermedad. Pero no mejora los síntomas como la fatiga.

Una vez que comience a tomar AUDC, es probable que deba tomarlo por el resto de su vida.

Es posible que necesite análisis de sangre regulares para controlar la función de su hígado, y se le evaluará después de un año para ver si ha respondido al AUDC. Si no es así, es posible que necesite un tratamiento adicional.

Efectos secundarios

Los efectos secundarios del AUDC pueden incluir diarrea y sentirse y estar enfermo.

Ácido obetichólico

El ácido obetichólico (AOC) es un tratamiento que funciona mejorando el flujo biliar y reduciendo la inflamación.

Se le puede ofrecer como una opción para tratar la CBP, ya sea:

• en combinación con AUDC, si el AUDC no está funcionando lo suficientemente bien
• solo, para las personas que no pueden tomar AUDC

Las personas que puedan necesitar AOC primero deben ser evaluadas por un equipo de especialistas con experiencia en el tratamiento de la CBP.

Efectos secundarios

Un posible efecto secundario del AOC es el picor. Si el picor es un problema, su dosis puede reducirse o se le puede ofrecer un medicamento para tratar el picor.

Si tiene una enfermedad hepática muy avanzada, es posible que le receten una dosis más baja de AOC.

Elafibranor

Elafibranor es un tratamiento que funciona reduciendo la cantidad de ácido biliar que produce. También hace que el ácido biliar que produce sea menos dañino para su hígado.

Se le puede ofrecer como una opción para tratar la CBP, ya sea:

• en combinación con AUDC, si el AUDC no está funcionando lo suficientemente bien
• solo, para las personas que no pueden tomar AUDC

Efectos secundarios

Los efectos secundarios del elafibranor pueden incluir estreñimiento, diarrea, dolores de cabeza y sentirse y estar enfermo.

Tratamiento del picor

La colestiramina (anteriormente llamada colestiramina) es un medicamento ampliamente utilizado para tratar el picor asociado con la CBP.

Normalmente viene en sobres como un polvo que se puede disolver en agua o jugo de frutas. Es una buena idea tomar el polvo con jugo de frutas porque tiene un sabor desagradable.

Es posible que deba tomar colestiramina durante unos días antes de que comiencen a mejorar sus síntomas.

Si está tomando AUDC así como colestiramina, debe evitar tomarlos al mismo tiempo porque la colestiramina afectará la forma en que su cuerpo absorbe el AUDC.

Debe tomar AUDC al menos 1 hora antes que la colestiramina, o de 4 a 6 horas después.

Esto también se aplica a cualquier otro medicamento que esté tomando. Un médico de cabecera puede darle más consejos sobre esto.

El estreñimiento es un efecto secundario común de la colestiramina, aunque esto suele mejorar una vez que su cuerpo se acostumbra al medicamento. Otros efectos secundarios pueden incluir hinchazón y dolor de cabeza.

Si está tomando colestiramina a largo plazo, puede afectar la capacidad de su cuerpo para absorber las vitaminas A, D y K y el ácido fólico de los alimentos. Tomar suplementos vitamínicos adicionales puede ser beneficioso.

Un médico de cabecera puede aconsejarle si se beneficiaría de tomar suplementos vitamínicos.

Tratamientos alternativos para el picor

Consulte a un médico de cabecera si su picor no mejora después de tomar colestiramina.

Hay medicamentos alternativos disponibles, como un antibiótico llamado rifampicina y un medicamento llamado naltrexona.

Estos generalmente solo son recetados por el especialista que atiende su CBP, por ejemplo, un gastroenterólogo o hepatólogo (especialista en hígado).

El uso regular de humectantes para evitar que su piel se seque también puede ayudar a reducir el picor.

Manejo de la fatiga

Actualmente no hay medicamentos disponibles para tratar específicamente la fatiga asociada con la CBP.

Un médico de cabecera puede querer descartar y tratar cualquier otra causa posible de su cansancio, como la anemia por deficiencia de hierro (falta de glóbulos rojos), la apnea del sueño o la depresión.

Debería intentar hacer ejercicio siempre que sea posible, pero es posible que deba moderar su ritmo y limitar sus actividades diarias a un nivel manejable.

Ajustar su rutina diaria en torno a la fatiga (que a menudo es peor más tarde en el día) puede marcar una gran diferencia en su calidad de vida.

Si tiene dificultades para dormir (insomnio), las medidas de higiene del sueño pueden ayudar. Estos incluyen evitar la cafeína, la nicotina y el alcohol al final de la noche y asegurarse de tener un ambiente de sueño cómodo.

Tratamiento de la boca y los ojos secos

Si tiene la boca y los ojos secos, un médico de cabecera puede recomendarle gotas para los ojos que contengan "lágrimas artificiales" o productos sustitutos de la saliva.

Debe cuidar sus dientes y encías y visitar a un dentista con regularidad porque tener la boca seca puede aumentar su riesgo de caries.

Trasplante de hígado

Se puede recomendar un trasplante de hígado si se cree que el daño hepático eventualmente puede poner en peligro su vida.

La planificación de un trasplante de hígado a menudo comienza antes de que se produzca un daño significativo al hígado. Esto se debe a que el tiempo de espera para un trasplante de hígado puede ser de más de 3 meses para los adultos, por lo que es importante que su especialista médico considere la evaluación y la inclusión en la lista de trasplante lo antes posible.

Un trasplante de hígado curará el picor y otros síntomas, pero es posible que aún tenga fatiga.

Como todos los trasplantes de órganos, los trasplantes de hígado conllevan un riesgo de complicaciones. Su sistema inmunológico puede rechazar un hígado donado, lo que podría ser mortal.

Los medicamentos que suprimen el sistema inmunológico son muy eficaces para prevenir esto, pero deben tomarse de por vida para reducir este riesgo.

La mayoría de las personas viven más de 10 años después de un trasplante de hígado.

Pero tener un trasplante de hígado no siempre cura por completo la CBP. Algunas personas que se someten a un trasplante de hígado por CBP desarrollan la enfermedad en su nuevo hígado. Esto se conoce como CBP recurrente.