ОРКАМБІ 100 мг/125 мг гранули в пакетику

Введення

Опис: інформація для пацієнта

Оркамбі 100 мг/125 мг гранульований порошок у сачку

Оркамбі 150 мг/188 мг гранульований порошок у сачку

лумакафторм/івакафторм

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як ваша дитина почне приймати цей препарат, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом.
• Цей препарат призначений лише для вашої дитини, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може нашкодити їм.
• Якщо ваша дитина відчуває побічні ефекти, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не наведені в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Оркамбі і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі
3. Як приймати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Оркамбі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Оркамбі і для чого він використовується

Оркамбі містить два активні інгредієнти: лумакафторм і івакафторм. Це препарат, який використовується для довгострокового лікування муковісцидозу (МВ) у пацієнтів віком від 1 року, які мають певну мутацію (звану мутацією F508del) гена протеїну, який регулює транспорт іонів у легенях (CFTR, за англійською абревіатурою), який відіграє важливу роль у регуляції виділення мокроти в легенях. Люди з цією мутацією виробляють аномальну протеїну CFTR. Клітини містять дві копії гена CFTR. Оркамбі використовується у пацієнтів, у яких мутація F508del впливає на обидві копії (гомозиготні).

Лумакафторм і івакафторм разом покращують функцію аномальної протеїни CFTR.

Лумакафторм збільшує кількість доступної протеїни CFTR, а івакафторм допомагає аномальній протеїні діяти більш нормально.

2. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі

Не використовуйте Оркамбі

• якщо ваша дитина алергічна на активні інгредієнти або на будь-який інший компонент цього препарату (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом перед тим, як почне приймати Оркамбі.

Оркамбі не слід використовувати у пацієнтів, які не мають двох копій мутації F508del гена CFTR.

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини перед тим, як почне приймати Оркамбі, якщо ваша дитина має захворювання печінки або нирок, оскільки може знадобитися корекція дози Оркамбі.

У деяких людей, які приймають Оркамбі, спостерігалися аномальні результати аналізів крові на функцію печінки. Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини негайно, якщо ваша дитина має будь-які з наступних симптомів, які можуть вказувати на проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (абдомені)
• Жовтушність шкіри або білкової частини очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темна сеча
• Замішання

Лікар вашої дитини повинен провести аналізи крові для перевірки стану печінки вашої дитини перед тим, як вона почне приймати Оркамбі, та під час лікування, особливо протягом першого року.

У пацієнтів, які приймають Оркамбі, спостерігалися респіраторні події, такі як труднощі з диханням або стиск у грудній клітці, особливо у пацієнтів з порушенням функції легень. Якщо функція легень вашої дитини порушена, лікар вашої дитини може проводити щільний моніторинг під час початку лікування Оркамбі.

У деяких пацієнтів, які приймають Оркамбі, спостерігалося підвищення артеріального тиску. Лікар вашої дитини може проводити моніторинг артеріального тиску вашої дитини під час лікування Оркамбі.

У деяких дітей та підлітків, які приймають Оркамбі та івакафторм (один з компонентів Оркамбі), спостерігалося аномалія кристаліка ока (катаракта) без впливу на зір. Лікар вашої дитини може проводити деякі дослідження очей перед тим, як почне приймати Оркамбі, та під час лікування.

Оркамбі не рекомендується пацієнтам, які перенесли трансплантацію органів.

Діти молодше 1 року

Не відомо, чи безпечний і ефективний Оркамбі у дітей молодше 1 року. Тому Оркамбі не слід використовувати у дітей молодше 1 року.

Інші препарати та Оркамбі

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, якщо ваша дитина приймає, нещодавно приймала або може приймати будь-який інший препарат.

• Особливо, повідомте лікаря, якщо ваша дитина приймає будь-який з наступних препаратів: Антибіотики (використовуються для лікування інфекцій, викликаних бактеріями), наприклад:

телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, рифабутин, рифапентин, еритроміцин

• Антиконвульсанти (використовуються для лікування конвульсій), наприклад:

фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн

• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривоги, безсоння, агітації тощо), наприклад:

мідазолам, тріазолам

• Антифунгальні препарати (використовуються для лікування інфекцій, викликаних грибами), наприклад:

флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, вориконазол

• Імунодепресанти (використовуються після трансплантації органів), наприклад:

циклоспорин, еверолімус, сіролімус, такролімус

• Препарати на основі рослин, наприклад:

зверобій (Hypericum perforatum)

• Антиалергічні препарати (використовуються для лікування алергій та/або астми), наприклад:

монтелукаст, фексофенадин

• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад:

циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон

• Протизапальні препарати (використовуються для лікування запалення), наприклад:

ібупрофен

• Антагоністи H2 (використовуються для зниження кислотності шлунку), наприклад: ранітідин

• Глюкозиди серця (використовуються для лікування серцевої недостатності легкої або середньої тяжкості та аритмій), наприклад:

дігоксин

• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворення кров'яних згустків або збільшення їхнього розміру в крові та кровоносних судинах), наприклад:

варфарин, дабігатран

• Контрацептиви (використовуються для запобігання вагітності):

оральні, ін'єкційні та імплантовані контрацептиви, а також контрацептивні пластири; можуть включати етінілестрадіол, норетиндрон та інші прогестагени. Не слід вважати надійним методом контрацепції при прийомі з Оркамбі.

• Кортикостероїди (використовуються для лікування запалення):

метилпреднізолон, преднізон

• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювання, викликаного кислотним рефлюксом, та виразок):

омепразол, езомепразол, лансопразол

• Оральні гіпоглюкемічні препарати (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу):

репаглінід

Відомі випадки хибно-позитивних результатів тестів на виявлення тетрагідроканабінолу (ТГК, активного компонента канабісу) у сечі у пацієнтів, які приймають Оркамбі. Лікар вашої дитини може призначити інший тест для перевірки результатів.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Згідно повідомлень, пацієнти, які приймають івакафторм (один з компонентів Оркамбі), можуть відчувати головокружіння, що може впливати на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

Якщо ваша дитина відчуває головокружіння під час прийому Оркамбі, радять не кататися на велосипеді та не займатися діяльністю, яка вимагає повної уваги, доки симптоми не зникнуть.

Оркамбі містить натрій

Цей препарат містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на дозу; тобто, він практично не містить натрію.

3. Як приймати Оркамбі

Слідуйте точно інструкціям щодо прийому цього препарату, які вказані лікарем вашої дитини. У разі сумнівів проконсультуйтеся з лікарем знову.

Лікар вашої дитини визначить правильну дозу для вашої дитини. Ваша дитина повинна продовжувати приймати всі інші препарати, якщо тільки лікар вашої дитини не порадить припинити приймати якийсь з них.

Рекомендована доза

Рекомендована доза для пацієнтів віком від 1 року вказана в наступній таблиці.

Оркамбі слід приймати вранці та ввечері (кожні 12 годин) з їжею, яка містить жири.

Існують різні концентрації Оркамбі залежно від віку та ваги дитини. Перевірте, чи призначили вам правильну дозу (нижче).

Якщо ваша дитина має помірні або тяжкі проблеми з функцією печінки, лікар вашої дитини може знизити дозу Оркамбі, оскільки печінка вашої дитини не буде видаляти Оркамбі з організму так швидко, як у дітей з нормальною функцією печінки.

• Помірні проблеми з печінкою: дозу можна знизити до 1 сачка на добу вранці та 1 сачка кожні 2 дні ввечері.
• Тяжкі проблеми з печінкою: дозу можна знизити до 1 сачка на добу вранці. Не слід приймати жодної дози ввечері.

Форма прийому

Оркамбі приймається перорально.

Кожен сачок призначений лише для одного прийому.

Ви можете почати приймати Оркамбі в будь-який день тижня.

Прийом гранульованого порошку Оркамбі вашої дитиною:

• Тримайте сачок з гранульованим порошком з лінією для різання зверху.
• Ніжно потрясіть сачок, щоб вміст осів.
• Відкрийте сачок, розірвавши або розрізавши по лінії для різання.
• Змішайте весь вміст сачка з чайною ложкою (5 мл) м'якої їжі або рідини, придатної для віку. Їжа чи рідина повинні бути кімнатної температури або нижчої. Наприклад, м'яка їжа чи рідина можуть включати пюре з фруктів або овочів, ароматизований йогурт, яблучне пюре, воду, молоко, материнське молоко, молочну формулу чи сік.
• Відразу після змішування дайте препарат вашій дитині. Якщо це неможливо, дайте його протягом наступної години після змішування. Перевірте, щоб ваша дитина прийняла всю суміш одразу.
• Негайно перед або негайно після прийому препарату дайте вашій дитині їжу чи закуску, яка містить жири (нижче наведено деякі приклади).

Важливо прийом Оркамбі з їжею, яка містить жири, щоб досягти належних рівнів препарату в організмі. Їжа та закуски, рекомендовані в керівних принципах щодо муковісцидозу або в стандартних харчових керівних принципах, містять достатню кількість жирів. Приклади їжі чи закусок, які містять жири, включають страви, приготовлені з маслом або оліями, або ті, які містять яйця. Інші приклади харчових продуктів, які містять жири, включають:

• Сир, материнське молоко, молочна формула, повне молоко, молочні продукти з повного молока
• М'ясо, риба
• Авокадо, хумус (пюре з нуту), соєві продукти (тофу)
• Батончики чи напої для харчування

Якщо ваша дитина приймає більше Оркамбі, ніж потрібно

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, щоб вони порадили, що робити. Якщо це можливо, покажіть лікарю препарат вашої дитини та цей опис. Ваша дитина може відчувати побічні ефекти, включно з тими, які наведені в розділі 4 нижче.

Якщо ви забули дати Оркамбі вашій дитині

Дайте забуту дозу з їжею, яка містить жири, якщо минуло менше 6 годин з моменту, коли ваша дитина мала прийняти гранульований порошок. В іншому випадку чекайте, доки настане час наступної дози, як зазвичай. Не давайте вашій дитині подвійну дозу для компенсації забутої дози.

Якщо ви припините лікування Оркамбі у вашої дитини

Давайте Оркамбі вашій дитині протягом усього часу, який рекомендований лікарем вашої дитини. Не припиняйте лікування, якщо тільки лікар вашої дитини не порадить це. Ви повинні продовжувати давати препарат вашій дитині так, як вказано лікарем, навіть якщо ваша дитина почувається добре.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, Оркамбі може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Побічні ефекти, повідомлені щодо Оркамбі та івакафторму, прийманого окремо (один з активних інгредієнтів Оркамбі), наведено нижче і можуть виникнути при прийомі Оркамбі.

Тяжкі побічні ефектиОркамбі включають підвищення рівня ферментів печінки в крові, ушкодження печінки та погіршення тяжкого захворювання печінки, яке існувало раніше. Погіршення функції печінки може бути смертельним. Ці тяжкі побічні ефекти рідкісні (можуть виникнути у до 1 особи з 100).

Негайно повідомте лікаря вашої дитини, якщо ваша дитина відчуває:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (абдомені)
• Жовтушність шкіри або білкової частини очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Замішання
• Темна сеча

Інші побічні ефекти

Дуже часті(можуть виникнути у більше 1 особи з 10):

• Кашель з мокротинням
• Закладення носа
• Труднощі з диханням
• Головний біль
• Біль у животі (біль у шлунку)
• Діарея
• Збільшення кількості мокроти
• Нудота
• Простуда*
• Головокружіння*
• Зміни у типі бактерій у мокроті*

Часті(можуть виникнути у до 1 особи з 10):

• Стиск у грудній клітці
• З вузькими дихальними шляхами
• Закладення синусів*
• Закладення або гнойний насіння в носі
• Інфекції верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Червоність горла*
• Висип на шкірі
• Гази
• Блювота
• Збільшення рівня ферменту в крові (креатинфосфокінази в крові)
• Високі рівні ферментів печінки (виявляються в аналізі крові)
• Нерегулярні місячні або болючі місячні
• Біль у вусі, дискомфорт у вусі*
• Шум у вусі*
• Червоність усередині вух*
• Розлад внутрішнього вуха (чуття головокружіння або того, що все обертається)*
• Залози в грудях*

Рідкісні(можуть виникнути у до 1 особи з 100):

• Аномальні місячні, включаючи відсутність місячних або рідкі місячні, або частіші чи більш обильні місячні
• Збільшення артеріального тиску
• Закладення вух*
• Запалення грудей*
• Збільшення грудей у чоловіків*
• Зміни або біль у сосках*

*Побічні ефекти, спостережені при прийомі івакафторму окремо.

Додаткові побічні ефекти у дітей

Побічні ефекти, спостережені у дітей, подібні до тих, які спостерігаються у дорослих та підлітків.

Однак підвищення рівня ферментів печінки в крові більш часте у маленьких дітей, ніж у дорослих.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ваша дитина відчуває будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не наведені в цьому описі.

Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатка V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Збереження Оркамбі

Тримайте цей препарат поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці/сачку після CAD/EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Цьому препарату не потрібні спеціальні умови зберігання.

Препарати не слід викидати у водопровід чи сміття. Спитайте у фармацевта вашої дитини, як позбутися упаковок та препаратів, які ваша дитина вже не потребує. Таким чином, ви допоможете захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Оркамбі

Активними речовинами є лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 75 мг/94 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 75 мг лумакафтору та 94 мг івакафтору.

Оркамбі 100 мг/125 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 100 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.

Оркамбі 150 мг/188 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 150 мг лумакафтору та 188 мг івакафтору.

Інші складові частини: мікрокристалічна целюлоза; натрій кармелоза; гіпромелоза ацетат сукцинат; повідон (К30); та лаурил сульфат натрію (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).

Вигляд продукту та вміст упаковки

Оркамбі гранульований є гранулятом білого або білуватого кольору.

Гранулят поставляється у пакетиках.

Розмір упаковки 56 пакетиків (містить 4 індивідуальні тарифні картки по 14 пакетиків кожна)

Уповноважений особи, яка отримала дозвіл на розміщення продукції на ринку

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Ірландія

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Відповідальна особа за виробництво

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Ірландія

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Велика Британія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника уповноваженої особи, яка отримала дозвіл на розміщення продукції на ринку:

Дата останньої ревізії цього листка:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти щодо рідкісних захворювань та орфанних лікарських засобів.