ОРФАДИН 4 мг/мл ОРАЛЬНА СУСПЕНЗІЯ

Введення

Опис: інформація для користувача

Орфадін 2 мг тверді капсули

Орфадін 5 мг тверді капсули

Орфадін 10 мг тверді капсули

Орфадін 20 мг тверді капсули

нітісінона

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати приймати препарат, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей препарат призначений тільки для вас, і не давайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як у вас, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Орфадін і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Орфадін
3. Як приймати Орфадін
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Орфадіна
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Орфадін і для чого він використовується

Орфадін містить активну речовину нітісінону. Орфадін використовується для лікування:

• рідкої спадкової хвороби, яка називається тирозинемією типу 1 у дорослих, підлітків і дітей (будь-якого віку).
• рідкої спадкової хвороби, яка називається алкаптонурією (АКУ) у дорослих

У цих хворобах ваш організм не може повністю розщепити амінокислоту тирозин (амінокислоти є основними складовими білків), утворюються токсичні речовини. Ці речовини накопичуються в вашому організмі. Орфадін блокує розщеплення тирозину, і токсичні речовини не утворюються.

Для лікування тирозинемії типу 1 лікування цим препаратом повинно бути розпочато і контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні цієї хвороби (тирозинемія типу 1).

Для лікування тирозинемії типу 1 рекомендується добова доза 1 мг/кг маси тіла, приймається перорально. Ваш лікар коригуватиме дозу індивідуально.

Рекомендується приймати дозу один раз на добу. Однак, оскільки дані обмежені у пацієнтів з масою тіла менше 20 кг, у цій популяції пацієнтів рекомендується розділити добову дозу на дві приймання на добу.

Для лікування АКУ рекомендується доза 10 мг один раз на добу.

Оральна суспензія повинна бути прийнята безпосередньо в рот без розбавлення за допомогою орального шприца.

Орфадін не повинен бути введений. Не прикріпляйте голку до шприца.

Як підготувати дозу, яка повинна бути прийнята

Доза, призначена вашим лікарем, повинна бути прийнята у мл суспензіїі не в мг. Це пов'язано з тим, що оральний шприц, який повинен бути використаний для видалення з флакона правильної дози препарату, маркований в мл. Якщо ваш рецепт вказаний в мг, зверніться до вашого лікаря або фармацевта за порадою.

Упаковка містить флакон з препаратом з кришкою, адаптер для флакона і три оральні шприци (1 мл, 3 мл і 5 мл) Використовуйте завжди ці оральні шприци для приймання препарату.

• Оральний шприц об'ємом 1 мл (найменший) маркований між 0,1 мл і 1 мл через маленькі мітки 0,01 мл. Він використовується для вимірювання доз до 1 мл.
• Оральний шприц об'ємом 3 мл (середній) маркований між 1 мл і 3 мл через маленькі мітки 0,1 мл. Він використовується для вимірювання доз більше 1 мл і до 3 мл.
• Оральний шприц об'ємом 5 мл (найбільший) маркований між 1 мл і 5 мл через маленькі мітки 0,2 мл. Він використовується для вимірювання доз більше 3 мл.

Важливо використовувати правильний оральний шприц для приймання препарату. Ваш лікар, фармацевт або медсестра покажуть вам, як використовувати оральний шприц залежно від призначеної дози.

Як підготувати новий флакон препарату для використання вперше:

Перед прийманням першої дози флакон повинен бути сильно встряхнутий, оскільки під час тривалого зберігання частинки утворюють твердий осад на дні флакона. Виконайте інструкції, описані нижче:

Фігура А. Фігура Б. Фігура В.

1. Видаліть флакон з холодильника і запишіть дату на мітці флакона.
2. Встряхніть флакон сильно протягом не менше 20 секунддо тих пір, поки твердий осад на дні флакона не буде повністю розчинений (Фігура А).
3. Відкрийте кришку, натиснувши її вниз і повернувши проти годинникової стрілки (Фігура Б).

Помістіть відкритий флакон на стіл. Натисніть пластиковий адаптер всередину горловини флакона так далеко, як це можливо (Фігура В), і закрийте флакон кришкою.

Для наступних доз див. інструкції "Як підготувати дозу препарату"

Як підготувати дозу препарату

Фігура Г. Фігура Д. Фігура Є.

1. Встряхніть флакон сильно протягом не менше 5 секунд (Фігура Г).
2. Відразу ж видаліть кришку і відкрийте флакон.
3. Натисніть поршень орального шприца до кінця.
4. Тримайте флакон у вертикальному положенні і вставте оральний шприц щільно в отвір адаптера, розташованого на верхній частині флакона (Фігура Д).
5. Обережно переверніть флакон, не вибираючи орального шприца (Фігура Є).
6. Для отримання призначеної дози (мл) повільно тягніть поршень вниз до тих пір, поки верхній край чорного кільця не буде рівний з лінією, яка вказує дозу (Фігура Є). Якщо ви бачите будь-які повітряні бульбашки всередині орального шприца, поверніть поршень назад до тих пір, поки бульбашки не вийдуть. Після цього знову тягніть поршень вниз до тих пір, поки верхній край чорного кільця не буде рівний з лінією, яка вказує дозу.
7. Помістіть флакон у вертикальне положення. Повільно поверніть оральний шприц, тягнувши його з флакона.
8. Доза повинна бути прийнята негайно в рот (без розбавлення) для уникнення утворення осаду в оральному шприці. Оральний шприц повинен бути повільно спорожнений, щоб дозволити пацієнтові проковтнути препарат; якщо препарат виходить швидким потоком, це може спричинити заклинання.
9. Негайно закрийте флакон кришкою. Адаптер флакона не повинен бути видалений.
10. Флакон може бути зберігався при кімнатній температурі (не вище 25 °C).

Очищення:

Очищайте негайнооральний шприц водою. Відокреміть поршень від циліндра шприца і промийте їх водою. Витрясіть надлишкову воду і дайте шприцу висохнути розібраним до тих пір, поки вам не знадобиться знову його зібрати для наступної ін'єкції.

Якщо ви прийняли більше Орфадіна, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більшу кількість препарату, ніж потрібно, негайно повідомте про це вашому лікареві або фармацевту.

Якщо ви забули прийняти Орфадін

Не приймайте подвійну дозу для компенсації пропущених доз. Якщо ви забули прийняти дозу, повідомте про це вашому лікареві або фармацевту.

Якщо ви припинили лікування Орфадином

Якщо ви вважаєте, що дія препарату не є достатньою, повідомте про це вашому лікареві. Не змінюйте дозу і не припиняйте лікування без попередньої консультації з вашим лікарем.

Якщо у вас є будь-які питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, пов'язані з очима, негайно повідомте про це вашому лікареві для проведення офтальмологічного огляду. Лікування нітісіноной збільшує рівень тирозину в крові, що може спричиняти симптоми, пов'язані з очима. У пацієнтів з тирозинемією типу 1 часті побічні ефекти, пов'язані з очима (можуть впливати на більше 1 з 100 осіб), спричинені вищим рівнем тирозину, включають запалення ока (кон'юнктивіт), опACITY і запалення рогівки (кератит), чутливість до світла (фотофобія) і біль в очах. Запалення повік (блефарит) є рідким побічним ефектом (може впливати на до 1 з 100 осіб).

У пацієнтів з АКУ подразнення очей (кератопатія) і біль в очах є дуже частими побічними ефектами (можуть впливати на більше 1 з 10 осіб).

Нижче перелічені інші побічні ефекти, повідомлені у пацієнтів з тирозинемією типу 1:

Інші часті побічні ефекти

• Зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія) і лейкоцитів (лейкопенія), зниження певних типів лейкоцитів (гранулоцитопенія).

Інші рідкі побічні ефекти

• збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз),
• свербіж (прурит), запалення шкіри (дерматит), висип.

Нижче перелічені інші побічні ефекти, повідомлені у пацієнтів з АКУ:

Інші часті побічні ефекти

• бронхіт,
• пневмонія,
• свербіж (прурит), висип.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до додатку V. Повідомлення про побічні ефекти дозволяє вам внести свій внесок у забезпечення безпеки цього препарату.

5. Збереження Орфадіна

Тримайте цей препарат поза зоною видимості і доступу дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на флаконі і коробці після "EXP". Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Зберігайте в холодильнику (між 2 °C і 8 °C). Не заморожуйте.

Тримайте флакон у вертикальному положенні.

Після першого відкриття препарат можна зберігати протягом одного періоду 2 місяців при температурі не вище 25 °C, після чого його потрібно викинути.

Не забудьте записати на флаконі дату, коли ви його видалити з холодильника.

Препарати не повинні бути викинуті в каналізацію або сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок і препаратів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Орфадіна

• Активна речовина - нітісінона. Кожен мл містить 4 мг нітісінони.
• Інші складові - гіпромелоза, гліцерол (див. розділ 2), полісорбат 80, бензоат натрію (Е211) (див. розділ 2), цитрат натрію (див. розділ 2), аромат фруктів (штучний) і очищена вода.

Вигляд продукту та зміст упаковки

Оральна суспензія - біла, непрозора і легка суспензія. Перед встряхуванням флакона вона може виглядати як твердий осад на дні з легкою опалесценцією.

Випускається в флаконі об'ємом 100 мл з білою кришкою.

Кожен флакон містить 90 мл оральної суспензії.

Кожна упаковка містить флакон, адаптер для флакона і 3 оральні шприци.

Уповноважений представник

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Стокгольм

Швеція

Виробник

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Celsiusgatan 43

SE-212 14 Мальме

Швеція

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Кунгенс Курва

Швеція

Дата останньої ревізії цього опису: 04/2024.

Детальна інформація про цей препарат доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Також існують посилання на інші сайти про рідкі захворювання та орфанні препарати.