НЕКСВІАДИМ 100 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ КОНЦЕНТРАТУ ДЛЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ПЕРФУЗІЇ

Вступ

Опис: інформація для користувача

Нексвіадім100 мг порошок для концентрату для розчину для інфузії

авалглюкозидаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомляючи про побічні ефекти, які ви можете мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Нексвіадім і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як вам буде введено Нексвіадім
3. Як вводиться Нексвіадім
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Нексвіадіму
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Нексвіадім і для чого він використовується

Що такеНексвіадім

Нексвіадім містить фермент під назвою авалглюкозидаза альфа; це копія природного ферменту альфа-глюкозидази кислотної (GAA), який відсутній у людей з хворобою Помпе.

Для чого використовуєтьсяНексвіадім

Нексвіадім використовується для лікування людей усіх віків, які мають хворобу Помпе.

Люди з хворобою Помпе мають низькі рівні ферменту альфа-глюкозидази кислотної (GAA). Цей фермент допомагає контролювати рівні глюкогену (типу вуглеводів) в організмі. Глюкоген забезпечує енергію організму, але при хворобі Помпе накопичуються високі рівні глюкогену в різних м'язах і пошкоджують їх. Лікарський засіб заміняє відсутній фермент, щоб організм міг зменшити накопичення глюкогену.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як вам буде введено Нексвіадім

Не використовуйтеНексвіадім

Якщо ви мали алергічні реакції (гіперчутливість) потенційно смертельні до авалглюкозидази альфа або до одного з інших компонентів цього лікарського засобу (вказаних у розділі 6) і ці реакції повторювалися після переривання та відновлення лікування.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати Нексвіадім.

Зв'яжіться з вашим лікарем негайно, якщо лікування Нексвіадімом викликає:

• алергічні реакції, включно з анафілаксією (тяжкою алергічною реакцією) - див. розділ "Можливі побічні ефекти" нижче для ознайомлення з симптомами
• реакцію, пов'язану з інфузією, під час прийому лікарського засобу або в кілька годин після цього - див. розділ "Можливі побічні ефекти" нижче для ознайомлення з симптомами

Також повідомте вашому лікареві, якщо у вас є набряк ніг або загальний набряк тіла. Ваш лікар вирішить, чи потрібно перервати інфузію Нексвіадіму та надати відповідне медичне лікування. Ваш лікар також вирішить, чи можете ви продовжувати приймати авалглюкозидазу альфа.

Інші лікарські засоби таНексвіадім

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність, лактація та фертильність

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб. Немає інформації про використання Нексвіадіму у вагітних жінок. Ви не повинні приймати Нексвіадім під час вагітності, якщо тільки ваш лікар не порекомендував це спеціально. Ваш лікар і ви повинні вирішити, чи можете ви використовувати Нексвіадім, якщо перебуваєте в період лактації.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Нексвіадім може мати незначний вплив на здатність водіння та використання машин. Оскільки можуть виникнути головокружіння, низький кров'яний тиск та сонливість як реакції, пов'язані з інфузією, це може вплинути на здатність водіння та використання машин у день інфузії.

3. Як вводиться Нексвіадім

Нексвіадім буде введено вам під наглядом кваліфікованого медичного працівника з досвідом лікування хвороби Помпе.

Можливо, вам будуть введені інші лікарські засоби перед тим, як ви приймете Нексвіадім, щоб зменшити деякі побічні ефекти. Такі лікарські засоби включають антигістамін, стероїд та лікарський засіб (наприклад, парацетамол) для зниження температури.

Доза Нексвіадіму залежить від вашої ваги та буде введена вам один раз на два тижні.

• Рекомендована доза Нексвіадіму становить 20 мг/кг ваги тіла.

Домашня інфузія

Ваш лікар може вирішити, що ви можете приймати домашню інфузію Нексвіадіму, якщо це безпечно та зручно. Якщо у вас виникнуть побічні ефекти під час інфузії Нексвіадіму, особа, відповідальна за домашню інфузію, може перервати інфузію та розпочати відповідне медичне лікування.

Інструкції щодо належного використання

Нексвіадім вводиться шляхом капельної інфузії в вену (інтравенозна інфузія). Він постачається медичному працівникові у вигляді порошку для змішування з стерильною водою та подальшого розведення глюкозою перед інфузією.

Якщо ви приймете більшеНексвіадіму, ніж потрібно

Занадто швидка швидкість інфузії Нексвіадіму може викликати жар.

Якщо ви пропустите свою дозуНексвіадіму

Якщо ви пропустили інфузію, зв'яжіться з вашим лікарем. Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, запитайте у вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

Якщо ви перервете лікуванняНексвіадімом

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ви бажаєте перервати лікування Нексвіадімом. Симптоми вашої хвороби можуть погіршитися, якщо ви перервете лікування.

4. Можливі побічні ефекти

Побічні ефекти виникають переважно під час інфузії Нексвіадіму або незабаром після цього. Ви повинні повідомити вашому лікареві негайно, якщо ви відчуваєте реакцію, пов'язану з інфузією, або алергічну реакцію. Ваш лікар може призначити вам лікарські засоби перед інфузією, щоб запобігти цим реакціям.

Реакції, пов'язані з інфузією

Більшість реакцій, пов'язаних з інфузією, є легкими або помірними. Симптоми реакції, пов'язаної з інфузією, включають біль у грудній клітці, підвищення артеріального тиску, підвищення частоти серцевих скорочень, озноб, кашель, діарею, втому, головний біль, захворювання типу грипу, нудоту, блювоту, червоні очі, біль у руках і ногах, червоність шкіри, свербіж шкіри, висипку на шкірі та гіпертонію.

Алергічні реакції

Алергічні реакції можуть включати симптоми, такі як труднощі з диханням, тиск у грудній клітці, червоність, кашель, головокружіння, нудоту, червоність долонь і підошв, свербіж долонь і підошв, набряк нижньої губи та язика, низький рівень оксигену в крові та висипку на шкірі.

Дуже часті(можуть впливати на понад 1 з 10 осіб)

• Гіперчутливість
• Головний біль
• Нудота
• Свербіж шкіри
• Висипка на шкірі

Часті(можуть впливати до 1 з 10 осіб)

• Анафілаксія (тяжка алергічна реакція)
• Головокружіння
• Сонливість
• Тремор (тремтіння)
• Чувство паління
• Червоні очі
• Свербіж у очах
• Набряк повік
• Пальпітація
• Червоність
• Підвищення артеріального тиску
• Низький артеріальний тиск
• Шкіра та губи стають синіми
• Жар
• Блідість шкіри
• Кашель
• Труднощі з диханням
• Роздратування горла
• Біль у роті та горлі
• Діарея
• Блювота
• Набряк губ
• Набряк язика
• Біль у животі (абдомінальний біль)
• Біль у верхній частині живота (абдомінальний біль)
• Розлад шлунку
• Гіпертонія
• Червоність рук
• Червоність шкіри
• Червона висипка на шкірі
• Надмірна пітливість
• Свербіжна висипка на шкірі
• Пластинка на шкірі
• М'язові спазми
• М'язовий біль
• Біль у руках або ногах
• Біль у боці
• Втома
• Озноб
• Грип
• Біль у грудній клітці
• Біль
• Хвороба типу грипу
• Біль у місці інфузії
• Низький рівень оксигену в крові
• Слабкість
• Набряк обличчя
• Чувство холоду або жару

Рідкі(можуть впливати до 1 з 100 осіб)

• Запалення очей
• Оніміння або поколювання
• Сльозотеча
• Додаткові серцеві скорочення
• Швидке дихання
• Набряк горла
• Оніміння у роті, язика або губ
• Поколювання у роті, язика або губ
• Труднощі з ковтанням
• Набряк шкіри
• Зміна кольору шкіри
• Біль у обличчі
• Підвищення температури тіла
• Витік у місці інфузії
• Біль у суглобах у місці інфузії
• Висипка на шкірі у місці інфузії
• Реакція у місці інфузії
• Свербіж у місці інфузії
• Локалізований набряк
• Набряк рук і ніг
• Аномальні дихальні звуки (свист)
• Аналіз крові на запалення
• Зниження чутливості до дотику, болю та температури
• Розлад у роті (включно з відчуттям паління на губах)

Побічні ефекти, зареєстровані у дітей та підлітків, були подібними до тих, які спостерігалися у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, повідомте вашому лікареві, фармацевту або медсестрі, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, вказану в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Нексвіадіму

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці після CAD. Термін придатності - останній день місяця, вказаного.

Флакони, які не були відкриті:

Тримайте у холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Розчин, який був відновлений:

Після відновлення рекомендується розбавити негайно. Розчин, який був відновлений, можна зберігати до 24 годин при зберіганні у холодильнику між 2 °C та 8 °C.

Розбавлений розчин:

Після розбавлення рекомендується використовувати негайно. Розбавлений розчин можна зберігати протягом 24 годин при температурі між 2 °C та 8 °C, а потім протягом 9 годин при кімнатній температурі (до 25 °C).

Лікарські засоби не повинні викидатися у каналізацію або сміття. Спитайте у вашого лікаря, фармацевта або медсестри, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Нексвіадайму

Активний інгредієнт - авалглюкозидаза альфа. Одна флакон містить 100 мг авалглюкозидази альфа. Після відновлення, розчин містить 10 мг авалглюкозидази альфа на мл, а після розведення концентрація варіюється від 0,5 мг/мл до 4 мг/мл.

Інші компоненти:

• Гістидин
• Гідрохлорид гістидину моногідрат
• Гліцин
• Манітол
• Полісорбат 80

Вигляд продукту та вміст упаковки

Авалглюкозидаза альфа - порошок для концентрату для розчину для інфузії у флаконі (100 мг/флакон). Кожна упаковка містить 1, 5, 10 або 25 флаконів. Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть продаватися.

Порошок білого до світло-жовтого кольору. Після відновлення - прозорий розчин, безбарвний до світло-жовтого. Розчин після відновлення потрібно подальше розведення.

Власник дозволу на продаж

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Амстердам

Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб зверніться до місцевого представника власника дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Відновлення:

Використовуйте асептичну техніку під час відновлення.

1. Розрахуйте кількість флаконів, необхідних для відновлення, залежно від індивідуальної ваги пацієнта та рекомендованої дози 20 мг/кг або 40 мг/кг.

Вага пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза пацієнта (у мг). Доза пацієнта (у мг) розділена на 100 мг/флакон = кількість флаконів, які потрібно відновити. Якщо кількість флаконів включає частку, округліть до наступного цілого числа.

Приклад: вага пацієнта (16 кг) × доза (20 мг/кг) = доза пацієнта (320 мг). 320 мг розділена на 100 мг/флакон = 3,2 флакона; тому потрібно відновити 4 флакона.

Приклад: вага пацієнта (16 кг) × доза (40 мг/кг) = доза пацієнта (640 мг).

640 мг розділена на 100 мг/флакон = 6,4 флакона; тому потрібно відновити 7 флаконів.

1. Видаліть з холодильника необхідну кількість флаконів для інфузії та дочекайтеся близько 30 хвилин, щоб вони досягли кімнатної температури.
2. Відновіть кожен флакон, повільно вводячи 10,0 мл води для ін'єкцій (water for injection, WFI) у кожен флакон. Кожен флакон дасть 100 мг/10 мл (10 мг/мл). Уникайте сильного удару WFI про порошок та утворення піни. Це досягається шляхом повільного додавання води для ін'єкцій через внутрішню стінку флакона та не безпосередньо на лioфілізований порошок. Нахиляйте та повільно повертайте кожен флакон. Не перевертайте, не повертайте та не агітуйте.
3. Відразу ж після відновлення візуально перевірте флакони на наявність частинок чи зміни кольору. Якщо під час перевірки виявлені частинки або якщо розчин змінив колір, не використовуйте його. Дайте розчину розчинитися.

Розведення

1. Розчин після відновлення потрібно розведення у глюкозі 5% у воді до кінцевої концентрації 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Див. таблицю 1 для визначення рекомендованого об'єму інфузії залежно від ваги пацієнта.
2. Повільно витягніть об'єм розчину після відновлення з кожного флакона (обчислений залежно від ваги пацієнта).
3. Додайте розчин після відновлення повільно та безпосередньо до розчину глюкози 5%. Уникайте утворення піни або агітування мішка для інфузії. Уникайте введення повітря у мішок для інфузії.
4. Остережно переверніть або помасажуйте мішок для інфузії, щоб змішати. Не агітуйте.
5. Для уникнення введення частинок, які можуть бути введені під час підготовки дози для інфузії, рекомендується використовувати фільтр у лінії 0,2 мкм з низькою адгезією до плазмових білків для введення Нексвіадайму. Після закінчення інфузії промийте внутрішньовенну лінію глюкозою 5% у воді.
6. Не вводьте Нексвіадайм у тій же внутрішньовенній лінії з іншими лікарськими засобами.

Таблиця 1: Оцінені об'єми інфузії для введення Нексвіадайму залежно від ваги пацієнта при дозі 20 мг/кг та 40 мг/кг

Видалення невикористаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, здійснюється згідно з місцевими правилами.

Домашня інфузія

Необхідно розглянути можливість проведення інфузії Нексвіадайму вдома для пацієнтів з хорошою толерантністю до інфузій та без історії РАПс середньої чи важкої ступеня протягом декількох місяців. Рішення про переведення пацієнта на домашню інфузію приймається після оцінки та рекомендації лікаря, який спостерігає за пацієнтом. При оцінці пацієнта на придатність для домашньої інфузії потрібно враховувати основні коморбідності пацієнта та його здатність виконувати вимоги до інфузії вдома. Необхідно враховувати наступні критерії:

• Пацієнт не повинен мати супутню патологію, яка, на думку лікаря, може вплинути на здатність пацієнта переносити інфузію.
• Пацієнт вважається медично стабільним. Перед початком домашньої інфузії потрібно провести детальне обстеження.
• Пацієнт повинен отримувати інфузії Нексвіадайму під наглядом лікаря з досвідом лікування пацієнтів з хворобою Помпе протягом декількох місяців, які можуть бути як у лікарні, так і в іншому середовищі, придатному для амбулаторного лікування. Документування хорошої толерантності до інфузій без РАПс або з легкими РАПс, які контролюються попереднім медикаментозним лікуванням, є передумовою для початку домашньої інфузії.
• Пацієнт повинен бути готовим та здатним виконувати процедури домашньої інфузії.
• Інфраструктура, ресурси та процедури для домашньої інфузії, включаючи навчання, повинні бути встановлені та доступні для медичного працівника. Медичний працівник повинен бути доступний у будь-який момент під час домашньої інфузії та певний час після інфузії, залежно від толерантності пацієнта до початку домашньої інфузії.

Якщо пацієнт відчуває побічні реакції під час домашньої інфузії, процес інфузії потрібно негайно зупинити та розпочати відповідне медичне лікування. Можливо, що подальші інфузії потрібно буде проводити як у лікарні, так і в іншому середовищі, придатному для амбулаторного лікування, до тих пір, поки така побічна реакція не зникне. Дозу та швидкість інфузії не слід змінювати без консультації з лікарем, який спостерігає за пацієнтом.