NEXVIADYME 100 mg POWDER FOR CONCENTRATE FOR PERFUSION SOLUTION

2. Qué necesita saber antes de que le administren Nexviadyme

No useNexviadyme

Si ha tenido reacciones alérgicas (hipersensibilidad) potencialmente mortales a la avalglucosidasa alfa o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) y estas reacciones ocurrieron nuevamente después de interrumpir y reiniciar el medicamento.

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de empezar a usar Nexviadyme.

Contacte con su médico inmediatamente si el tratamiento con Nexviadyme causa:

• reacciones alérgicas, incluida la anafilaxia (una reacción alérgica grave) - ver la sección “Posibles efectos adversos”, a continuación, para conocer los síntomas
• reacción asociada a la perfusión mientras está recibiendo el medicamento o en las pocas horas posteriores - ver la sección “Posibles efectos adversos”, a continuación, para conocer los síntomas

También informe a su médico si tiene hinchazón en las piernas o hinchazón generalizada de su cuerpo. Su médico decidirá si debe interrumpir la perfusión de Nexviadyme y le dará el tratamiento médico adecuado. Su médico también decidirá si puede seguir recibiendo avalglucosidasa alfa.

Otros medicamentos yNexviadyme

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o pudiera tener que utilizar cualquier otro medicamento.

Embarazo, lactancia y fertilidad

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento. No hay información sobre el uso de Nexviadyme en mujeres embarazadas. No debe recibir Nexviadyme durante el embarazo a menos que su médico se lo recomiende específicamente. Su médico y usted deben decidir si puede usar Nexviadyme si está en periodo de lactancia.

Conducción y uso de máquinas

Nexviadyme puede tener un efecto menor sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. Dado que pueden producirse mareos, presión arterial baja y somnolencia como reacciones asociadas a la perfusión, esto puede afectar a la capacidad para conducir y utilizar máquinas el día de la perfusión.

3. Cómo se administra Nexviadyme

Nexviadyme se le administrará bajo la supervisión de un profesonal sanitario con experiencia en el tratamiento de la enfermedad de Pompe.

Es posible que le administren otros medicamentos antes de recibir Nexviadyme, para reducir algunos efectos adversos. Dichos medicamentos incluyen un antihistamínico, un esteroide y un medicamento (como paracetamol) para reducir la fiebre.

La dosis de Nexviadyme se basa en su peso y se le administrará una vez cada 2 semanas.

• La dosis recomendada de Nexviadyme es de 20 mg/kg de peso corporal.

Perfusión domiciliaria

Su médico puede considerar que pueda recibir perfusión domiciliaria de Nexviadyme si es seguro y conveniente hacerlo. Si tiene algún efecto adverso durante una perfusión de Nexviadyme, el responsable de la perfusión domiciliaria puede interrumpir la perfusión y comenzar el tratamiento médico adecuado.

Instrucciones para un uso adecuado

Nexviadyme se administra mediante goteo en una vena (perfusión intravenosa). Se suministra al profesional sanitario en forma de polvo para mezclar con agua estéril y para después diluirlo con glucosa antes de su perfusión.

Si recibe másNexviadymedel que debe

Una velocidad de perfusión excesiva de Nexviadyme puede provocar sofocos.

Si olvida su dosis deNexviadyme

Si ha olvidado una perfusión, póngase en contacto con su médico. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico, farmacéutico o enfermero.

Si interrumpe el tratamiento conNexviadyme

Consulte con su médico si desea interrumpir el tratamiento con Nexviadyme. Los síntomas de su enfermedad pueden empeorar si interrumpe el tratamiento.

4. Posibles efectos adversos

Los efectos adversos ocurren principalmente mientras los pacientes reciben la perfusión de Nexviadyme o poco después. Debe informar a su médico inmediatamente si experimenta una reacción asociada a la perfusión o una reacción alérgica. Su médico puede darle medicamentos antes de su perfusión para prevenir estas reacciones.

Reacciones asociadas a la perfusión

La mayoría de las reacciones asociadas a la perfusión son leves o moderadas. Los síntomas de la reacción asociada a la perfusión incluyen malestar torácico, aumento de la presión arterial, aumento de la frecuencia cardiaca, escalofríos, tos, diarrea, fatiga, cefalea, enfermedad de tipo gripal, náuseas, vómitos, ojos rojos, dolor en brazos y piernas, enrojecimiento de la piel, picor de la piel, erupción cutánea y habones.

Reacciones alérgicas

Las reacciones alérgicas pueden incluir síntomas como dificultad respiratoria, presión en el pecho, rubefacción, tos, mareos, náuseas, enrojecimiento de las palmas y los pies, picor de las palmas y los pies, hinchazón del labio inferior y la lengua, bajo nivel de oxígeno en la sangre y erupción cutánea.

Muy frecuentes(pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• Hipersensibilidad
• Cefalea
• Náuseas
• Picor de la piel
• Erupción cutánea

Frecuentes(pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas)

• Anafilaxia (reacción alérgica grave)
• Mareos
• Somnolencia
• Temblor (agitación)
• Sensación de ardor
• Ojos rojos
• Picor en los ojos
• Hinchazón del párpado
• Palpitaciones
• Rubefacción
• Aumento de la presión arterial
• Presión arterial baja
• La piel y los labios se vuelven azules
• Sofocos
• Piel pálida
• Tos
• Dificultad respiratoria
• Irritación de la garganta
• Dolor de boca y garganta
• Diarrea
• Vómitos
• Hinchazón de los labios
• Lengua hinchada
• Dolor abdominal (del vientre)
• Dolor abdominal superior (del vientre)
• Indigestión
• Habones
• Enrojecimiento de las manos
• Enrojecimiento de la piel
• Erupción cutánea roja
• Sudoración excesiva
• Erupción cutánea con picor
• Placa de la piel
• Espasmos musculares
• Dolores musculares
• Dolor en brazos o piernas
• Dolor de costado
• Fatiga
• Escalofríos
• Fiebre
• Malestar torácico
• Dolor
• Enfermedad de tipo gripal
• Dolor en el lugar de la perfusión
• Bajo nivel de oxígeno en sangre
• Debilidad
• Hinchazón de la cara
• Sensación de frío o calor

Poco frecuentes(pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas)

• Inflamación de los ojos
• Entumecimiento u hormigueo
• Lagrimeo
• Latidos cardiacos adicionales
• Respiración rápida
• Hinchazón de garganta
• Entumecimiento en la boca, lengua o labios
• Hormigueo en la boca, lengua o labios
• Dificultad para tragar
• Hinchazón de la piel
• Decoloración de la piel
• Dolor facial
• Aumento de la temperatura corporal
• Extravasación en el lugar de la perfusión
• Dolor articular en el lugar de la perfusión
• Erupción cutánea en el lugar de la perfusión
• Reacción en el lugar de la perfusión
• Picor en el lugar de la perfusión
• Edema localizado
• Hinchazón en los brazos y las piernas
• Ruidos respiratorios anormales (sibilancias)
• Análisis de sangre para inflamación
• Sensación reducida al tacto, el dolor y la temperatura
• Malestar oral (incluida la sensación de ardor en los labios)

Los efectos adversos notificados en niños y adolescentes fueron similares a los observados en adultos.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de Nexviadyme

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Viales sin abrir:

Conservar en nevera (entre 2 ºC y 8 ºC).

Solución reconstituida:

Después de la reconstitución, se recomienda diluir inmediatamente. La solución reconstituida se puede conservar hasta 24 horas cuando se mantiene en nevera entre 2 ºC y 8 °C.

Solución diluida:

Después de la dilución, se recomienda utilizar inmediatamente. La solución diluida se puede conservar durante 24 horas a una temperatura entre 2 ºC y 8 ºC, seguida de 9 horas a temperatura ambiente (hasta 25 °C).

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su médico, farmacéutico o enfermero cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición deNexviadyme

El principio activo es avalglucosidasa alfa. Un vial contiene 100 mg de avalglucosidasa alfa. Después de la reconstitución, la solución contiene 10 mg de avalglucosidasa alfa por ml y, después de la dilución, la concentración varía de 0,5 mg/ml a 4 mg/ml.

Los demás componentes son:

• Histidina
• Hidrocloruro de histidina monohidrato
• Glicina
• Manitol
• Polisorbato 80

Aspecto del producto y contenido del envase

Avalglucosidasa alfa es un polvo para concentrado para solución para perfusión en un vial (100 mg/vial). Cada envase contiene 1, 5, 10 o 25 viales. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

El polvo es de color blanco a amarillo pálido. Después de la reconstitución, es una solución transparente, de incolora a amarillo pálido. La solución reconstituida se debe diluir posteriormente.

Titular de la autorización de comercialización

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Ámsterdam

Países Bajos

Responsable de la fabricación

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

Fecha de la última revisión de este prospecto:

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

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Esta información está destinada únicamente a profesionales sanitarios:

Reconstitución:

Utilice una técnica aséptica durante la reconstitución.

1. Calcule el número de viales necesarios para la reconstitución en función del peso individual del paciente y la dosis recomendada de 20 mg/kg o 40 mg/kg.

Peso del paciente (kg) × dosis (mg/kg) = dosis del paciente (en mg). Dosis del paciente (en mg) dividida por 100 mg/vial = número de viales que hay que reconstituir. Si el número de viales incluye una fracción, redondee hasta el siguiente número entero.

Ejemplo: peso del paciente (16 kg) × dosis (20 mg/kg) = dosis del paciente (320 mg). 320 mg dividido por 100 mg/vial = 3,2 viales; por lo tanto, se deben reconstituir 4 viales.

Ejemplo: peso del paciente (16 kg) × dosis (40 mg/kg) = dosis del paciente (640 mg).

640 mg dividido por 100 mg/vial = 6,4 viales; por lo tanto, se deben reconstituir 7 viales.

1. Saque de la nevera el número requerido de viales necesarios para la perfusión y espere durante aproximadamente 30 minutos para permitir que alcancen la temperatura ambiente.
2. Reconstituya cada vial inyectando lentamente 10,0 ml de agua para preparaciones inyectables (water for injection, WFI, por sus siglas en inglés) en cada vial. Cada vial dará lugar a 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Evite el impacto violento del WFI sobre el polvo y la formación de espuma. Esto se consigue añadiendo lentamente el agua para preparaciones inyectables mediante goteo por la pared interior del vial y no directamente sobre el polvo liofilizado. Incline y gire suavemente cada vial. No lo invierta, de vueltas o agite.
3. Realice una inspección visual inmediata de los viales reconstituidos para comprobar que la solución no contiene partículas ni ha cambiado de color. Si en la inspección inmediata se observan partículas o si la solución se decolora, no la use. Deje que la solución se disuelva.

Dilución

1. Se debe diluir la solución reconstituida en glucosa al 5 % en agua hasta una concentración final de 0,5 mg/ml a 4 mg/ml. Consulte la tabla 1 para conocer el volumen de perfusión total recomendado en función del peso del paciente.
2. Extraiga lentamente el volumen de la solución reconstituida de cada vial (calculado según el peso del paciente).
3. Añada la solución reconstituida lenta y directamente a la solución de glucosa al 5 %. Evite la formación de espuma o la agitación de la bolsa para perfusión. Evite la introducción de aire en la bolsa para perfusión.
4. Invierta cuidadosamente o masajee la bolsa para perfusión para mezclar. No agitar.
5. Para evitar la administración de partículas introducidas de manera inadvertida durante la preparación de la dosis IV, se recomienda utilizar un filtro en línea de 0,2 μm con baja unión a proteínas plasmáticas para administrar Nexviadyme. Una vez completada la perfusión, lave la línea intravenosa con glucosa al 5 % en agua.
6. No administre Nexviadyme en la misma línea intravenosa con otros medicamentos.

Tabla 1: Volúmenes de perfusión intravenosa estimados para la administración de Nexviadyme por peso del paciente a dosis de 20 mg/kg y 40 mg/kg

La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.

Perfusión domiciliaria

Se debe considerar la perfusión de Nexviadyme en casa para pacientes con buena tolerencia a las perfusiones y que no tengan antecedentes de RAPs moderadas o graves durante algunos meses. La decisión de pasar al paciente a la perfusión domiciliaria se debe tomar tras la evaluación y recomendación del médico que trata al paciente. Las comorbilidades subyacentes de un paciente y la capacidad de cumplir con los requisitos de la perfusión domiciliaria se deben tener en cuenta al evaluar la elegibilidad del paciente para recibir perfusión domiciliaria. Se deben considerar los siguientes criterios:

• El paciente no debe tener una condición concurrente en curso que, en opinión del médico, pueda afectar a la capacidad del paciente para tolerar la perfusión.
• El paciente se considera médicamente estable. Se debe completar una evaluación detallada antes de iniciar la perfusión domiciliaria.
• El paciente debe haber recibido perfusiones de Nexviadyme supervisadas por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes de Pompe durante unos meses que podrían ser tanto en un hospital como en otro entorno adecuado para la atención ambulatoria. La documentación de un patrón de perfusiones bien toleradas sin RAPs, o RAPs leves que se han controlado con medicación previa, es un requisito previo para el inicio de la perfusión domiciliaria.
• El paciente debe estar dispuesto y ser capaz de cumplir con los procedimientos de la perfusión domiciliaria.
• La infraestructura, los recursos y los procedimientos para la perfusión domiciliaria, incluido el entrenamiento, se deben establecer y estar disponibles para el profesional sanitario. El profesional sanitario debe estar disponible en todo momento durante la perfusión domiciliaria y un tiempo determinado después de la perfusión, según la tolerancia del paciente antes de comenzar la perfusión domiciliaria.

Si el paciente experimenta reacciones adversas durante la perfusión domiciliaria, el proceso de perfusión se debe interrumpir inmediatamente y se debe iniciar el tratamiento médico adecuado. Es posible que sea necesario realizar las perfusiones posteriores tanto en un hospital como en otro entorno adecuado para la atención ambulatoria hasta que no se presente tal reacción adversa. La dosis y la velocidad de perfusión no se deben cambiar sin consultar al médico que trata al paciente.