МІОЗИМ 50 мг КОНЦЕНТРОВАНИЙ ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ПЕРФУЗІЇ

Введення

Опис: інформація для користувача

Myozyme 50мг порошок для концентрату для розчину для інфузії

Альглюкозидаза альфа

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Myozyme і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Myozyme
3. Як використовувати Myozyme
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Myozyme
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Myozyme і для чого він використовується

Myozyme використовується для лікування дорослих, дітей та підлітків усіх віків з підтвердженим діагнозом хвороби Помпе.

Люди з хворобою Помпе мають низький рівень ферменту альфа-глюкозидази (мальтази), який допомагає організмові контролювати рівень глікогену (типу вуглеводів). Глікоген забезпечує енергію для організму, але при хворобі Помпе рівень глікогену може стати надто високим.

Myozyme містить штучний фермент альглюкозидазу альфа, який може замінити відсутній природній фермент при хворобі Помпе (мальтазі).

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Myozyme

Не використовуйте Myozyme:

Якщо ви мали алергічні реакції (гіперчутливість) на альглюкозидазу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6) і якщо повторна адміністрація лікарського засобу не була успішною. Симптоми алергічних реакцій можуть включати, серед іншого, низький тиск, швидку серцебиття, труднощі з диханням, блювання, набряк обличчя, кропив'янка або висип.

Попередження та обережність

Якщо вам вводять Myozyme, ви можете відчувати реакцію, пов'язану з інфузією, під час введення лікарського засобу або протягом годин після інфузії. Така реакція може включати різні симптоми, такі як низький тиск, біль у грудній клітці, стиск у горлі, набряк обличчя, губ або язика (ангіоневротичний набряк), кропив'янка, головокружіння, висип, свербіж шкіри, нудота, блювання, кашель і бронхоспазм (див. розділ 4 для огляду всіх реакцій, пов'язаних з інфузією). Реакція, пов'язана з інфузією, іноді може бути дуже серйозною. Якщо ви відчуваєте таку реакцію, вам потрібно відразу повідомити вашого лікаря. Вам може знадобитися введення лікарських засобів до лікування для попередження алергічної реакції (наприклад, антигістамінних препаратів і/або кортикостероїдів) або для зниження температури (антипіретиків).

У дослідженнях лікарі використовували лікарські засоби для пригнічення імунної системи та зниження виробництва антитіл. Оскільки у вас є хвороба Помпе, існує ризик розвитку серйозної інфекції дихальних шляхів або легенів. Використання цих лікарських засобів для пригнічення імунної системи може збільшити цей ризик.

Якщо ви помітите серйозні виразкові ушкодження шкіри, зверніться до вашого лікаря. Якщо ви помітите набряк нижніх кінцівок або загальний набряк, зверніться до вашого лікаря. Лікар повинен розглянути можливість припинення лікування Myozyme та початку відповідного медичного лікування. Ваш лікар повинен оцінити переваги та ризики відновлення лікування Myozyme.

Використання Myozyme з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність, лактація та фертильність

Є обмежений досвід використання Myozyme у вагітних жінок. Не слід використовувати Myozyme під час вагітності, якщо це не абсолютно необхідно. Повідомте вашого лікаря, якщо ви перебуваєте в період лактації. Є обмежений досвід, який свідчить про те, що Myozyme проникає в грудне молоко людини у дуже малих кількостях. Не очікується жодного впливу на дитину під час годування. Тому можна розглянути годування під час лікування. Однак ви можете проконсультуватися з вашим лікарем щодо припинення годування як заходу обережності протягом перших 24 годин після кожної дози Myozyme. Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Будьте обережні, якщо ви керуєте транспортним засобом або використовуєте інструменти чи машини одразу після інфузії Myozyme, оскільки ви можете відчувати головокружіння, сонливість, тремор та/або низький тиск.

Myozyme містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон; тобто, він вважається практично "безнатрієвим".

3. Як використовувати Myozyme

Myozyme повинен використовуватися лише під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів з хворобою Помпе.

Доза, яку ви повинні отримати, залежить від вашої ваги. Рекомендована доза Myozyme становить 20 мг/кг ваги, вводиться один раз на 2 тижні.

Домашня інфузія

Ваш лікар може розглянути можливість домашньої інфузії Myozyme, якщо це безпечно та зручно. Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект під час інфузії Myozyme, особа, відповідальна за домашню інфузію, може припинити інфузію та розпочати відповідне медичне лікування.

Використання у дітей та підлітків

Рекомендована доза Myozyme для дітей та підлітків така ж, як і для дорослих.

Інструкції щодо належного використання

Myozyme вводиться через капельницю в вену (інфузію). Цей лікарський засіб постачається у вигляді порошку, який потрібно змішати з стерильною водою перед введенням.

Якщо ви використовуєте більше Myozyme, ніж потрібно

Якщо вам вводять Myozyme у вищій дозі або швидкості інфузії, ніж рекомендовано, ви можете відчувати реакції, пов'язані з інфузією. Така реакція може включати симптоми, такі як:

• шкіра та губи стають синіми через нестачу кисню в тканинах організму, швидка серцебиття, серцебиття
• труднощі з диханням, кашель
• головокружіння, головний біль, порушення смаку
• високий тиск, приливи
• набряк язика, блювання, діарея, відчуття нездоров'я (нудота)

• біль у грудній клітці, стиск у горлі, набряк обличчя, губ або язика (ангіоневротичний набряк), висип, свербіж шкіри, нудота, блювання, кашель і бронхоспазм

• біль у м'язах
• червоність шкіри

Якщо ви відчуваєте таку реакцію, вам потрібно відразу повідомити вашого лікаря. Вам може знадобитися зниження швидкості інфузії або припинення інфузії, а також введення лікарських засобів для лікування.

Якщо ви забули використовувати Myozyme

Якщо ви забули інфузію, зверніться до вашого лікаря.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричинити побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення лікарського засобу або одразу після нього ("реакції, пов'язані з інфузією"). Деякі з цих побічних ефектів, пов'язаних з інфузією, були серйозними або потенційно смертельними. У деяких пацієнтів спостерігалися потенційно смертельні реакції, такі як серйозні алергічні реакції та анафілактичний шок. Симптоми таких реакцій включали низький тиск, швидку серцебиття, труднощі з диханням, блювання, набряк обличчя, губ або язика, кропив'янка або висип. Деякі пацієнти відчували побічні ефекти, пов'язані з інфузією, у вигляді симптомів, подібних до грипу, які тривали кілька днів після закінчення інфузії.

Якщо ви відчуваєте таку реакцію, відразу повідомте вашого лікаря. Вам може знадобитися введення лікарських засобів до лікування для попередження алергічної реакції (наприклад, антигістамінних препаратів і/або кортикостероїдів) або для зниження температури (антипіретиків).

Дуже часті: можуть спостерігатися у більше ніж 1 з 10 осіб

• Кропив'янка (свербіж)
• Висип
• Швидка серцебиття
• Приливи (на обличчі)
• Гіпертермія або підвищена температура тіла
• Кашель
• Швидке дихання
• Блювання
• Низький рівень кисню в крові

Часті: можуть спостерігатися у до 1 з 10 осіб

• Блідість
• Високий тиск або гіпертонія
• Синюшність шкіри
• Озноб
• Агітація
• Тремор
• Головний біль
• Оніміння
• Біль або реакція в місці інфузії
• Головокружіння
• Іритація
• Свербіж шкіри
• Утворення закидів
• Набряк обличчя, набряк горла або серйозний набряк обличчя, горла або язика через алергічну реакцію
• Набряк рук і ніг
• Нудота
• Біль у грудній клітці
• Стиск у горлі
• Діарея
• Застуда
• Біль у м'язах
• М'язові спазми
• Серйозні виразкові ушкодження шкіри
• Червоність шкіри

Частота невідома: не може бути оцінена на основі доступних даних

• Набряк навколо очей
• Астма
• Аномальні дихальні звуки, включно з свистом (свистіння)
• Труднощі з диханням (включно з диспноею)
• Холодні кінцівки (тобто руки та ноги)
• Низький тиск або гіпотонія
• Зуження кровеносних судин, яке спричиняє зниження кровотоку
• Раптове звуження бронхів, яке обмежує повітря, що входить і виходить з легенів (бронхоспазм)
• Чувство жару
• Чувство холоду
• Чувство нездоров'я (малайз)
• Чувство слабкості
• Сонливість
• Омара
• Чувство паління
• Збільшення потовиділення
• Сльозотеча
• Плямистість шкіри
• Нервозність
• Свистіння
• Іритація горла
• Нестача кисню в тканинах організму
• Зниження серцебиття
• Серцева недостатність
• Сильні серцебиття, які можуть бути швидкими або нерегулярними (пальпітації)
• Біль у грудній клітці (не в серці)
• Запалення оболонки, яка покриває очний яблуко та повіку
• Біль у животі
• Диспепсія
• Труднощі з ковтанням
• Біль у суглобах
• Тимчасова зупинка або раптова перерва дихання
• Втрата білків у сечі
• Нефротичний синдром: набряк нижніх кінцівок, загальний набряк та втрата білків у сечі
• Набряк та загустіння шкіри в місці інфузії у разі витікання лікарського засобу з кровеносних судин
• Червоність долонь
• Транзиторна зміна кольору шкіри
• Червоність у місці інфузії
• Висип у місці інфузії
• Свербіж у місці інфузії
• Пухир

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, вказану в додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Myozyme

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці після "CAD". Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Тримайте в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Після розведення рекомендується використовувати одразу. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність протягом 24 годин, якщо зберігати при температурі між 2 °C та 8 °C та тримати в місці, захищеному від світла.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби чи сміттєві контейнери. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Мьозайму

• Активний інгредієнт - альглюкозидаза альфа. Одна флакон містить 50 мг альглюкозидази альфа. Після відновлення, розчин містить 5 мг альглюкозидази альфа на мл, а після розведення концентрація варіюється від 0,5 мг до 4 мг/мл.
• Інші компоненти:

• манітол (Е421)
• дигідрогенфосфат натрію моногідрат (Е339)
• фосфат динатрію гептахідрат (Е339)
• полісорбат 80 (Е433).

Вигляд Мьозайму та вміст упаковки

Мьозайм - порошок для концентрату для розчину для інфузії в флаконі (50 мг/флакон). Кожна упаковка містить 1, 10 або 25 флаконів. Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть продаватися.

Порошок білого або білуватого кольору. Після відновлення розчин прозорий, безбарвний або світло-жовтого кольору і може містити частинки. Розчин після відновлення повинен бути розведений пізніше.

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку та відповідальний за виробництво

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Амстердам

Нідерланди

Відповідальний за виробництво

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на розміщення продукції на ринку:

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Інструкції з застосування - відновлення, розведення та введення

Мьозайм повинен бути відновлений водою для ін'єкцій та пізніше розведений розчином хлориду натрію, який містить 9 мг/мл (0,9%), для введення шляхом інфузії. Відновлення та розведення повинні проводитися згідно з нормами доброї виробничої практики, особливо щодо асептики.

Через протеїнову природу продукту може утворюватися частинки у відновленому розчині та у фінальних інфузійних мішках. Тому для введення повинен бути використаний лінійний фільтр розміром 0,2 мкм з низькою адгезією до білків. Було доведено, що використання лінійного фільтра розміром 0,2 мкм усуває видимі частинки та не призводить до очевидної втрати активності білка.

Розрахуйте кількість флаконів, необхідних для відновлення, залежно від дозування (мг/кг) кожного пацієнта, та витягніть необхідні флакони з холодильника, щоб вони досягли кімнатної температури (приблизно 30 хвилин). Кожен флакон Мьозайму призначений для одного використання.

Використовуйте асептичну техніку

• Відновлення

Відновіть кожен флакон Мьозайму 50 мг 10,3 мл водою для ін'єкцій, використовуючи шприц з діаметром голки не більше 20 калібрів. Додайте воду для ін'єкцій повільно через капельницю по стороні флакону та не безпосередньо у ліофілізований порошок. Нахиліть кожен флакон зережно та поверніть його повільно. Не перевертайте, не повертайте різко та не потрясайте флакон. Об'єм після відновлення становить 10,5 мл з вмістом 5 мг/мл, а розчин має прозорий вигляд, безбарвний або світло-жовтого кольору та може містити частинки у вигляді тонких білих ниток або прозорих волокон. Проведіть негайний огляд відновлених флаконів, щоб перевірити, чи містить розчин частинки та чи змінився колір. Не використовуйте флакон, якщо під час негайного огляду ви помітите чужорідні частинки, відмінні від тих, що описані вище, або якщо розчин змінився кольором. pH відновленого розчину становить приблизно 6,2.

Після відновлення рекомендується негайно розведення флаконів (див. нижче).

• Розведення

При відновленні, як зазначено вище, відновлений розчин у флаконі містить 5 мг альглюкозидази альфа на мл. Об'єм після відновлення дозволяє точно витягнути 10,0 мл (що дорівнює 50 мг) з кожного флакону. Пізніше розведення розчину повинно проводитися наступним чином: витягніть відновлений розчин повільно з кожного флакону до досягнення об'єму для дози пацієнта, використовуючи шприц з діаметром голки не більше 20 калібрів. Кінцева концентрація альглюкозидази в інфузійних мішках повинна становити від 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Видаліть повітря з інфузійної мішки. Видаліть також об'єм розчину хлориду натрію, який містить 9 мг/мл (0,9%), який буде замінений відновленим Мьозаймом. Введіть повільно відновлений Мьозайм безпосередньо у розчин хлориду натрію, який містить 9 мг/мл (0,9%). Перемішайте інфузійну мішку зережно, щоб змісити розчин. Не потрясайте та не агітуйте інфузійну мішку.

Розчин для інфузії повинен бути введений негайно після підготовки.

Видалення невикористаних продуктів або упаковок повинно проводитися згідно з місцевими вимогами.

• Введення

Рекомендується почати введення розчину протягом трьох годин. Загальний час між відновленням та закінченням інфузії не повинен перевищувати 24 години.

Рекомендована доза Мьозайму становить 20 мг/кг маси тіла, вводиться один раз на дві тижні шляхом інфузії.

Швидкість введення інфузій повинна поступово збільшуватися. Рекомендується початкова швидкість інфузії 1 мг/кг/год, яка повинна збільшуватися на 2 мг/кг/год кожні 30 хвилин, якщо не з'являються ознаки реакцій, пов'язаних з інфузією, до досягнення максимальної швидкості 7 мг/кг/год.