МІГЛУСТАТ ДЖЕН.ОРФ 100 мг ТВЕРДІ КАПСУЛИ

Введення

Опис: інформація для користувача

Міглустат Ген.Орф 100 мг тверді капсули ЕФГ

міглустат

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Міглустат Ген.Орф і для чого він використовується.
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати приймати Міглустат Ген.Орф.
3. Як приймати Міглустат Ген.Орф.
4. Можливі побічні ефекти.
5. Зберігання Міглустат Ген.Орф.
6. Зміст упаковки та додаткова інформація.

1. Що таке Міглустат Ген.Орф і для чого він використовується

Міглустат Ген.Орф містить активну речовину міглустат, яка належить до групи лікарських засобів, що впливають на метаболізм. Він використовується для лікування двох захворювань:

• Міглустат Ген.Орф використовується для лікування хвороби Гоушера типу 1 легкого-середнього ступеня у дорослих.

При хворобі Гоушера типу 1 ваш організм не може вивести речовину під назвою глюкозилцерамід. Через це вона накопичується в деяких клітинах вашої імунної системи. Це може призвести до збільшення розміру печінки і селезінки, змін в крові та впливу на кістки.

Типове лікування хвороби Гоушера типу 1 полягає в ферментній заміщувальній терапії (ФЗТ). Міглустат Ген.Орф буде використовуватися тільки в тих випадках, коли вважається, що ферментна заміщувальна терапія не підходить для пацієнта.

• Міглустат Ген.Орф також використовується для лікування прогресивних нейрологічних симптомів хвороби Німана-Піка типу С у дорослих і дітей.

Якщо у вас хвороба Німана-Піка типу С, ліпіди, такі як глюкозилцерамід, можуть накопичуватися в клітинах вашого мозку. Це може призвести до порушення нейрологічних функцій, таких як сповільнення рухів очей, рівноваги, ковтання, пам'яті або судом.

Міглустат Ген.Орф діє шляхом інгібування ферменту під назвою глюкозилцерамідсинтетаза, який відповідає за перший етап синтезу більшості глюкоесфінголіпідів.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати приймати Міглустат Ген.Орф

Не приймайте Міглустат Ген.Орф

• якщо ви алергічні на міглустат або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати приймати Міглустат Ген.Орф

• якщо ви страждаєте на ниркову хворобу
• якщо ви страждаєте на печінкову хворобу

Ваш лікар проведе наступні тести перед і під час лікування Міглустат Ген.Орф:

• фізичний огляд нервів рук і ніг
• вимірювання рівня вітаміну В12
• Моніторинг росту у дітей або підлітків з хворобою Німана-Піка типу С
• Моніторинг рівня тромбоцитів у крові

Ці тести необхідні тому, що деякі пацієнти повідомляли про симптоми, такі як оніміння або поколювання в руках і ногах, або зниження ваги тіла під час лікування Міглустат Ген.Орф. Ці тести допоможуть лікарю визначити, чи ці ефекти пов'язані з вашою хворобою або вже існуючими станами, чи це побічні ефекти Міглустат Ген.Орф (див. розділ 4 для більш детальної інформації).

Якщо у вас діарея, ваш лікар може порадити вам змінити дієту для зниження споживання лактози та вуглеводів, таких як сукроза (цукор), або не приймати Міглустат Ген.Орф разом з їжею, або тимчасово зниження дози. У деяких випадках лікар може призначити лікарські засоби для лікування діареї, такі як лоперамід. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо діарея не реагує на ці заходи або якщо у вас виникнуть інші шлункові розлади. У цьому випадку ваш лікар може вирішити провести додаткові дослідження.

Пацієнтам-чоловікам рекомендується використовувати надійні методи контрацепції під час лікування Міглустат Ген.Орф і до трьох місяців після закінчення лікування.

Діти та підлітки

Не призначайте цей лікарський засіб дітям та підліткам (до 18 років) з хворобою Гоушера типу 1, оскільки невідомо, чи він діє при цьому захворюванні.

Використання Міглустат Ген.Орф з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте або нещодавно приймали інші лікарські засоби.

Повідомте вашого лікаря, якщо ви приймаєте лікарські засоби, які містять іміглюцеразу, які іноді використовуються разом з Міглустат Ген.Орф. Вони можуть знижувати кількість Міглустат Ген.Орф у вашому організмі.

Вагітність, лактація та фертильність

Не приймайте Міглустат Ген.Орф, якщо ви вагітні або плануєте вагітність. Для більш детальної інформації проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом. Ви повинні використовувати надійний метод контрацепції під час лікування Міглустат Ген.Орф. Не продовжуйте годування грудьми під час лікування Міглустат Ген.Орф.

Пацієнтам-чоловікам слід використовувати надійні методи контрацепції під час лікування Міглустат Ген.Орф і протягом трьох місяців після закінчення лікування.

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Міглустат Ген.Орф може викликати головокружіння. Не водьте транспортні засоби та не використовуйте машини, якщо ви відчуваєте головокружіння.

3. Як приймати Міглустат Ген.Орф

Слідуйте точно інструкціям з прийому цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем.

У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

• Для хвороби Гоушера типу 1:У дорослих звичайна доза становить одну капсулу (100 мг) тричі на день (вранці, вдень, ввечері), що становить максимальну добову дозу трьох капсул (300 мг).

Для хвороби Німана-Піка типу С:У дорослих і підлітків (старших 12 років) звичайна доза становить 2 капсули (200 мг) тричі на день (вранці, вдень, ввечері). Це становить максимальну добову дозу шести капсул (600 мг).

Для дітей молодших 12 років ваш лікар призначить дозу для лікування хвороби Німана-Піка типу С.

У разі проблем з нирками ваш лікар може призначити нижчу початкову дозу. Можливо, ваш лікар знижуватиме дозу Міглустат Ген.Орф до однієї капсули (100 мг) один або два рази на день у разі діареї під час лікування Міглустат Ген.Орф (див. розділ 4). Ваш лікар вказує тривалість лікування.

Міглустат Ген.Орф можна приймати з їжею або без неї. Ви повинні проковтнути капсулу цілою з склянкою води.

Якщо ви прийняли більше Міглустат Ген.Орф, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більше капсул, ніж призначено, проконсультуйтеся з вашим лікарем негайно. У клінічних дослідженнях міглустат застосовувався у дозах, у десять разів вищих за рекомендовану дозу: це призвело до зниження рівня лейкоцитів у крові та інших побічних ефектів, подібних до тих, що описані в розділі 4.

Якщо ви забули прийняти Міглустат Ген.Орф

Прійміть наступну капсулу, коли це потрібно. Не приймайте подвійну дозу для компенсації пропущених доз.

Якщо ви припинили лікування Міглустат Ген.Орф

Не припиняйте лікування Міглустат Ген.Орф без консультації з вашим лікарем.

Якщо у вас виникли інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Більш серйозні побічні ефекти:

Деякі пацієнти повідомляли про оніміння або поколювання в руках і ногах (це спостерігається часто).Це могли бути ознаки периферичної нейропатії, викликані побічними ефектами Міглустат Ген.Орф або могли бути пов'язані з вже існуючими захворюваннями. Ваш лікар проведе тести перед і під час лікування Міглустат Ген.Орф для оцінки вашого стану (див. розділ 2).

Якщо ви відчуваєте будь-які з цих ефектів, повідомте вашому лікарю якнайшвидше.

Якщо ви відчуваєтелегкий тремор, зазвичай тремор рук, повідомтевашому лікарю якнайшвидше. Зазвичай тремор проходить без необхідності припиняти лікування. У деяких випадках ваш лікар може потребувати зниження дози або навіть припинення лікування Міглустат Ген.Орф для контролю над тремором.

Дуже часті– можуть впливати на більше 1 з 10 пацієнтів

Серед найчастіших побічних ефектів є діарея, метеоризм (гази), біль у животі (шлунку), втрата ваги та зниження апетиту.

Якщо ви втрачаєте вагуна початку лікування Міглустат Ген.Орф, не переймайтесь, оскільки зазвичай люди перестають втрачати вагу під час продовження лікування.

Часті– можуть впливати до 1 з 10 пацієнтів

Часті побічні ефекти включають головний біль, головокружіння, парестезії (оніміння або поколювання), порушення координації, гіпостезії (зниження чутливості), диспепсію (кислотність), нудоту (відчуття головокружіння), запор, блювоту, набряк або розлад шлунка (живота) та тромбоцитопенію (зниження рівня тромбоцитів у крові). Нейрологічні симптоми та тромбоцитопенія можуть бути пов'язані з основним захворюванням.

Інші можливі побічні ефективключають м'язові спазми або слабкість, втому, озноб, відчуття нездоров'я, труднощі з сном, забування та зниження лібідо.

Більшість пацієнтів відчувають один або кілька побічних ефектів цього типу, зазвичай на початку лікування або в різні моменти під час лікування. Більшість з них легкі та швидко проходять. Якщо будь-який з цих побічних ефектів викликає у вас проблеми, проконсультуйтеся з вашим лікарем. Він може знижувати дозу Міглустат Ген.Орф або призначати інші лікарські засоби для контролю над побічними ефектами.

Звітність про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, вказану в додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Міглустат Ген.Орф

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною видимості та досягнення дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці після "CAD". Термін придатності – останній день місяця, який вказано.

Цьому лікарському засобу не потрібні спеціальні умови зберігання.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію або сміття. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище

6. Зміст упаковки та інформація

Склад Міглустат Ген.Орф

Активна речовина– міглустат 100 мг.

Інші компоненти– гліколат натрію (тип А),

повідона (К30)

стеарат магнію

гелатина,

діоксид титану

Вигляд продукту та вміст упаковки

Міглустат Ген.Орф 100 мг тверді капсули – це капсули з твердої желатини білого кольору, з кришкою та тілом непрозорими, розміру 4 і довжиною близько 14,0 мм.

Коробка з 12 блистерами, кожний блистер містить 7 капсул, загалом 84 капсули.

Власник дозволу на торгівлю:

Ген.Орф

185 Бюро де ла Коллін

92213 Сен-Клу Седекс

Франція

Виробник:

Дельфарм Реймс

10 рю Колонель Шарбонно

51100 Реймс

Франція

Ви можете запитати більше інформації про цей лікарський засіб, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на торгівлю.

Дата останнього перегляду цього опису: {місяць РРРР}.

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.