ЛІВМАРЛІ 9,5 мг/мл ОРАЛЬНИЙ РОЗЧИН

Введення

Опис: інформація для користувача

Livmarli 9,5 мг/мл пероральний розчин

мараліксібат

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, які ви можете мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений лише вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви або ваш дитина відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не наведені в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Livmarli і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як ви або ваш дитина почнете приймати Livmarli
3. Як приймати Livmarli
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Livmarli
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Livmarli і для чого він використовується

Що таке Livmarli

Livmarli містить активну речовину мараліксібат (у вигляді хлориду). Він допомагає виводити з організму речовини, звані біліарними кислотами.

Біліарні кислоти містяться в травному соку, який виробляє печінка. Біліарні кислоти переходять з печінки в кишечник і допомагають травити їжу. Після того, як вони допомогли травити їжу, вони повертаються в печінку.

Для чого використовується Livmarli

Livmarli використовується для лікування холестатичної свербіжі у пацієнтів віком від 2 місяців з синдромом Алагілле (SALG). Livmarli також використовується для лікування прогресивної сімейної внутрішньопечінкової холестазії (CIFP) у пацієнтів віком від 3 місяців.

Синдром Алагілле і прогресивна сімейна внутрішньопечінкова холестазія - це рідкі генетичні захворювання, які можуть викликати нагромадження біліарних кислот у печінці. Це називається холестазом. Холестаз може погіршуватися з часом і зазвичай викликає сильний свербіж, жирові відкладення під шкірою (ксантومی), затримку росту та відчуття втоми.

Як працює Livmarli (мараліксібат)

Мараліксібат діє шляхом зменшення нагромадження біліарних кислот у печінці. Він робить це, запобігаючи поверненню біліарних кислот у печінку після того, як вони виконали свою функцію в кишечнику. Це дозволяє біліарним кислотам виводитися з організму з калом.

2. Що потрібно знати перед тим, як ви або ваш дитина почнете приймати Livmarli

Не використовуйте Livmarli

• Якщо ви або ваш дитина алергічні на мараліксібат або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• Якщо ви або ваш дитина мають важку ниркову і/або печінкову недостатність.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ваша діарея погіршується під час прийому Livmarli. Якщо у вас діарея, пийте багато рідини, щоб не допустити обезводнення.

Можливо спостерігати збільшення рівня печінкових ферментів у функціональних печінкових пробах під час прийому Livmarli. Перед тим, як почати приймати Livmarli, ваш лікар виміряє вашу печінкову функцію, щоб перевірити, чи працює ваша печінка правильно. Ваш лікар буде проводити періодичні перевірки, щоб контролювати печінкову функцію.

Ваш лікар може призначити аналізи крові перед тим, як почати лікування Livmarli, або під час лікування, щоб перевірити ваш INR (інтнародний нормалізований співвідношення; лабораторний тест для контролю ризику кровотечі) та рівні певних вітамінів, що зберігаються в жировій тканині (вітамін А, Д, Е та К). Якщо ваші рівні вітамінів низькі, ваш лікар може порекомендувати вам приймати вітаміни.

Деякі захворювання, лікарські засоби чи операції можуть впливати на рух їжі через кишечник. Аналогічно, вони можуть впливати на рух біліарних кислот між печінкою та кишечником. Це може впливати на правильну роботу мараліксібату.

Переконайтеся, що ваш лікар знає про захворювання, лікарські засоби чи операції, які у вас були або які ви приймали.

Прийом Livmarli з лікарськими засобами, які містять алкоголь, може викликати побічні ефекти у дітей молодше 5 років або у пацієнтів з зниженням функції печінки та/або нирок. Якщо ви або ваш дитина маєте зниження функції печінки та/або нирок, або якщо ваш дитина молодше 5 років, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, особливо якщо ви або ваш дитина використовуєте інші лікарські засоби чи харчові добавки, які містять пропіленгліколь або алкоголь.

Діти

Livmarli не рекомендується для дітей з синдромом Алагілле віком молодше 2 місяців. Причина полягає в тому, що ще не відомо, чи це безпечно та ефективно для цієї вікової групи.

Інші лікарські засоби та Livmarli

Повідоміть вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали чи можете приймати будь-який інший лікарський засіб, включаючи лікарські засоби без рецепта та трав'яні засоби.

Повідоміть вашому лікареві, якщо ви приймаєте будь-який з наступних лікарських засобів:

• Флувастатин, розвастатин або симвастатин (лікарські засоби, які використовуються для лікування високого рівня холестерину в крові)
• Мідазолам (лікарський засіб, який використовується для седації чи для індукції сну)
• Урсодезоксихолевая кислота (лікарський засіб, який використовується для лікування захворювань печінки)

Вагітність та лактація

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні чи плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб. Якщо ви вагітні, краще не приймати Livmarli.

Livmarli не потрапляє в кровотік, тому не передбачається, що він потрапляє в грудне молоко. Однак завжди слідувати рекомендаціям вашого лікаря.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив Livmarli на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини є нульовим або незначним.

Livmarli містить пропіленгліколь та натрій

Цей лікарський засіб містить 364,5 мг пропіленгліколю в кожному мл. Коли його приймають згідно з рекомендованою схемою прийому для SALG, експозиція пропіленгліколю буде складати не більше 17 мг/кг/добу. Коли його приймають згідно з рекомендованою схемою прийому для CIFP, експозиція пропіленгліколю буде складати не більше 50 мг/кг/добу.

Якщо ваш дитина молодше 5 років, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати йому давати цей лікарський засіб, особливо якщо він використовує інші лікарські засоби, які містять пропіленгліколь або алкоголь. Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, або якщо у вас захворювання печінки чи нирок, не приймайте цей лікарський засіб, якщо тільки ваш лікар не порекомендував цього. Можливо, ваш лікар призначить додаткові перевірки, поки ви прийматимете цей лікарський засіб.

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу; тобто, він практично "не містить натрію".

3. Як приймати Livmarli

Слідуйте точно інструкціям щодо прийому цього лікарського засобу, які вказані вашим лікарем або фармацевтом. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

Яку кількість приймати

• Доза Livmarli, яку вам призначено, залежить від вашої ваги. Ваш лікар розрахує дозу та скаже вам, яку кількість приймати та який розмір орального шприца використовувати. Ваш лікар також запише цю інформацію та інші відповідні дані (наприклад, вашу вагу) у спеціальному брошури для пацієнта. Носіть цей брошур з собою кожного разу, коли відвідуєте лікаря. Не розрахуйте дозу самостійно та приймайте лише ту дозу, яку лікар розрахував для вас. Дози мараліксібату, які приймають пацієнти з SALG та CIFP, різні. Ваш лікар упевниться, що вибере правильну дозу для вас, залежно від вашого захворювання та ваги.

• Для SALG: целева доза становить 380 мкг мараліксібату на кожний кілограм ваги один раз на добу.

-Початкова доза становить 190 мкг на кожний кілограм ваги один раз на добу.

-Дозу можна збільшити до 380 мкг на кожний кілограм ваги один раз на добу після тижня. Ваш лікар скаже вам, коли можна збільшити дозу. Також він скаже вам, яку кількість приймати та який розмір орального шприца використовувати для вищої дози.

• Для CIFP: початкова доза становить 285 мкг на кожний кілограм ваги один раз на добу, вранці.

• Цю дозу можна збільшити до 285 мкг на кожний кілограм ваги двічі на добу, а потім до 570 мкг на кожний кілограм ваги двічі на добу, залежно від того, як вона переноситься.
• Пацієнти молодше 5 років та пацієнти з помірним зниженням функції печінки чи нирок не повинні приймати дози вищі за 285 мкг на кожний кілограм ваги двічі на добу. Ваш лікар скаже вам, чи ця обмеження дози стосується вас або вашого дитини.

Прийом лікарського засобу

Ви можете приймати Livmarli з їжею або на голодний шлунок до 30 хвилин перед їжею, вранці.

Введіть дозу в рот за допомогою орального шприца та проковтніть (див. Фігуру M). Не змішуйте пероральний розчин з їжею чи напоями.

Використайте наступну таблицю, щоб упевнитися, що ви використовуєте правильний розмір орального шприца для призначеної дози:

Упевніться, що ви точно виміряєте об'єм, щоб уникнути передозування.

Як приймати дозу цього лікарського засобу

Пункт 1: Витягування дози

1.1Щоб відкрити флакон, зніміть захисний ковпачок, який не можна відкрити дітьми, натиснувши його сильно вниз і повернувши вліво (проти годинникової стрілки) (див. Фігуру A). Не викидайте захисний ковпачок, який не можна відкрити дітьми, оскільки вам потрібно буде знову його надіти після витягування необхідної дози.

Фігура A

1.2Упевніться, що ви використовуєте правильний розмір орального шприца для призначеної дози (див. таблицю вище). Ваш лікар скаже вам, який розмір шприца використовувати.

• Якщо ви використовуєте новий оральний шприц, вийміть його з упаковки (див. Фігуру B). Викиньте упаковку в домашній сміття.
• Якщо ви використовуєте раніше використаний оральний шприц, упевніться, що він чистий і сухий (див. інструкції з очищення в пункті 2.4).

Фігура B

• Якщо оральний шприц має ковпачок, зніміть його і викиньте в домашній сміття (див. Фігуру C).

Фігура C

Шприц має маркування дози на циліндрі. Один кінець шприца має конічний з'єднувач, який вставляється в флакон з лікарським засобом. Інший кінець шприца має кришку для утримання і поршень, який використовується для витягування лікарського засобу з шприца та введення його (див. Фігуру D).

Фігура D

1.3Натисніть поршень повністю вниз, щоб видалити повітря з шприца (див. Фігуру E).

Фігура E

1.4Упевніться, що ви зняли захисний ковпачок з флакона, і вставьте конічний з'єднувач шприца в флакон у вертикальному положенні. Конічний з'єднувач шприца повинен бути добре закріплений в отворі флакона

Фігура F

1.5Після того, як ви вставили шприц, поверніть флакон вниз (див. Фігуру G).

Фігура G

1.6Щоб витягнути дозу з флакона, повільно потягніть поршень назад, поки поршень не буде на одному рівні з маркуванням циліндра шприца, яке відповідає призначеній дозі (див. Фігуру H). Існують два типи поршнів, які ви можете отримати з шприцем: поршень з плоским конічним з'єднувачем або поршень з загостреним конічним з'єднувачем (див. Фігуру I нижче пункту 1.6). Див. Фігуру I, щоб дізнатися, як вирівняти поршень з призначеною дозою. У разі поршня з плоским конічним з'єднувачем плоский кінець поршня повинен бути на одному рівні з маркуванням циліндра, яке відповідає призначеній дозі (Фігура I.a.). У разі поршня з загостреним конічним з'єднувачем упевніться, що плоска частина під конічним з'єднувачем знаходиться на одному рівні з правильним маркуванням (Фігура I.b.).

1.7Перевірте шприц на наявність повітряних бульбашок. Якщо ви бачите повітряні бульбашки:

• Натисніть поршень, щоб повернути повітряні бульбашки в флакон (див. Фігуру J).
• Потім знову витягніть призначену дозу, слідуючи інструкціям з пункту 1.6.

1.8Після того, як ви витягнули правильну дозу без повітряних бульбашок, залиште шприц у флаконі і поверніть флакон вверх (див. Фігуру K).

Фігура K

1.9Аккуратно вийміть шприц з флакона (див. Фігуру L). Для цього тримайте флакон міцно однією рукою, а шприц - іншою.

• Не натисніть поршень шприца під час цього етапу.

Фігура L

Пункт 2: Введення дози

Примітка:Ви або ваш дитина повинні стояти під час прийому дози та протягом кількох хвилин після цього.

2.1Вставьте конічний з'єднувач орального шприца проти внутрішньої частини щоки (див. Фігуру M).

Повільно натисніть поршень до кінця і ввежіть пероральний розчин в рот (див. Фігуру N).

Фігура MФігура N

2.2Упевніться, що ви/дитина проковтнули дозу. Якщо ви не впевнені, чи було проковтнуто всю дозу, не вводьте іншу дозу. Чекайте, поки настане час наступної дози.

2.3Щоб закрити флакон,знову надіть захисний ковпачок, який не можна відкрити дітьми, на флакон, повернувши його праворуч (за годинниковою стрілкою) (див. Фігуру O).

Фігура O

2.4Вийміть поршень з циліндра шприца (див. Фігуру P) і промийте його водою після кожного використання. Залиште поршень висихати на повітрі, перш ніж знову його використовувати.

Фігура P

• Оральні шприци можна промити водою, залишити висихати на повітрі і повторно використовувати протягом 130 днів.

Якщо ви прийняли більше Livmarli, ніж потрібно

Повідоміть вашому лікареві, якщо ви прийняли більше Livmarli, ніж потрібно.

Якщо ви забули прийняти Livmarli

Якщо ви забули прийняти дозу, прийміть наступну дозу в звичайний час.

Якщо ви припинили лікування Livmarli

Не припиняйте лікування Livmarli без консультації з вашим лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Можуть виникнути наступні побічні ефекти при застосуванні цього лікарського засобу.

Дуже часто зустрічаються(можуть виникнути у більше ніж 1 з 10 осіб)

• Діарея
• Біль у животі (абдомінальний) (SALG)

Часто зустрічаються(можуть виникнути у до 1 з 10 осіб)

• Біль у животі (абдомінальний) (CIFP)
• Збільшення рівня печінкових ферментів (ALT, AST)

Ці побічні ефекти зазвичай є легкими або помірними і можуть покращуватися під час тривалого лікування Livmarli.

Якщо ви відчуваєте будь-який інший побічний ефект, повідоміть вашому лікареві.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який тип побічного ефекту, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не наведені в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену в Додаток V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Лівмарлі

Тримати цей лікарський засіб поза зоною видимості та досягнення дітей.

Цьому лікарському засобу не потрібна спеціальна температура зберігання. Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці та на флаконі після «CAD». Термін придатності - останній день місяця, зазначеного.

Після відкриття флакона його потрібно зберігати при температурі нижче 30 °C та вживати лікарський засіб протягом 130 днів після відкриття. Після закінчення цих 130 днів флакон потрібно викинути, навіть якщо він не є порожнім. Записати дату відкриття на флаконі Лівмарлі.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби чи сміття. Спитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Лівмарлі

• Активний інгредієнт - мараліксібат (у вигляді хлориду).
• Кожен мл розчину містить хлорид мараліксібату, еквівалентний 9,5 мг мараліксібату.
• Інші компоненти - пропіленгліколь (Е1520) (див. розділ 2 «Лівмарлі містить пропіленгліколь та натрій»), едетат натрію (див. розділ 2 «Лівмарлі містить пропіленгліколь та натрій»), сукралоза, аромат винограду та очищена вода.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Лівмарлі - прозорий та безбарвний до світло-жовтого розчин для перорального прийому. Зберігається у пластикових флаконах рожевого кольору об'ємом 30 мл з попередньо встановленим адаптером та кришкою безпеки, що запобігає відкриттю дітьми, з пінопластовим упаковуванням. 3 розміри оральних шприців (0,5 мл, 1 мл та 3 мл), що постачаються в упаковці, сумісні з попередньо встановленим адаптером та кришкою флакона, що можна знову закрити. Для забезпечення правильної дози Лівмарлі зверніться до таблиці в розділі 3 («Як приймати Лівмарлі»), щоб вибрати правильний розмір орального шприця.

Розмір упаковки

1 флакон об'ємом 30 мл з 3 оральними шприцами (0,5 мл, 1 мл та 3 мл).

Власник дозволу на маркетинг

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Кінгсфордвег 151

1043 ГР Амстердам,

Нідерланди

Виробник

Millmount Healthcare Limited

Блок 7, Бізнес-парк Сіті Норт

Стамаллен, графство Міт, K32 YD60

Ірландія

Дата останньої ревізії цієї інструкції:

Цьому лікарському засобу надано дозвіл у «виключних обставинах». Це означає, що через рідкість цієї хвороби не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.