АДЗИНМА 1500 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Вступ

Опис: інформація для користувача

ADZYNMA 500МО пилок і розчинник для ін'єкційного розчину

ADZYNMA 1500МО пилок і розчинник для ін'єкційного розчину

rADAMTS13

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що полегшить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, яких ви можете зазнати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви зазнаєте побічних ефектів, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. 1. Що таке ADZYNMA і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед початком використання ADZYNMA
3. Як використовувати ADZYNMA
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження ADZYNMA
6. Зміст упаковки та додаткова інформація
7. Інструкції з використання

1. Що таке ADZYNMA і для чого він використовується

ADZYNMA містить активну речовину rADAMTS13, синтетичну копію природної ферменту (білка) ADAMTS13. Люди з конгенітальною тромботичною тромбоцитопенією (КТТ) не мають цієї ферменту.

КТТ - це дуже рідкісний спадковий гематологічний розлад, який викликає утворення кров'яних згустків у малих кровоносних судинах. Ці згустки можуть блокувати потік крові та кисню до органів, що призводить до зниження кількості тромбоцитів (компонентів крові, які сприяють її згортанню) у крові.

КТТ викликана відсутністю ферменту ADAMTS13 у крові. ADAMTS13 сприяє запобіганню утворення кров'яних згустків шляхом розкладання великих молекул, званих фактором фон Віллебранда (VWF). Коли молекули VWF надто великі, вони можуть викликати небезпечні кров'яні згустки. ADZYNMA використовується для відновлення рівня ADAMTS13, що допомагає з розкладанням цих великих молекул на менші. Це знижує ймовірність утворення кров'яних згустків і може запобігти зниженню рівня тромбоцитів у людей з КТТ.

2. Що вам потрібно знати перед початком використання ADZYNMA

Не використовуйте ADZYNMA

• Якщо ви мали серйозні алергічні реакції або потенційно смертельні реакції на Radamts13 або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком використання ADZYNMA.

Алергічні реакції

Існує ризик розвитку гіперчутливої реакції типу алергії на ADZYNMA. Ваш лікар повинен повідомити вас про ознаки серйозних алергічних реакцій, таких як:

• швидка серцева діяльність
• стиск у грудній клітці
• свистіння і/або раптове появлення труднощів з диханням
• низький кров'яний тиск
• кропив'янка, висипка і свербіж на шкірі
• риніт або кон'юнктивіт
• червоні очі
• апное
• швидка пухлина під шкірою в місцях, таких як обличчя, горло, руки і ноги
• втома
• нудота (чуття нудоти)
• воміта
• чуття оніміння, поколювання, болю
• тривога
• анafilаксія (серйозна алергічна реакція, яка може викликати труднощі з диханням і/або ковтанням, а також червоність або пухлину обличчя і/або рук).

Якщо ви маєте будь-які з цих симптомів, ваш лікар вирішить, чи потрібно припинити лікування ADZYNMA, і надасть вам необхідні лікарські засоби для лікування алергічної реакції. Серйозні симптоми, включаючи труднощі з диханням і головокружіння, потребують термінового лікування.

Інгібітори

У деяких пацієнтів, які приймають ADZYNMA, можуть розвиватися нейтралізуючі антитіла (інгібітори). Ці інгібітори можуть потенційно викликати припинення дії лікування. Повідоміть вашому лікареві, якщо ви вважаєте, що лікарський засіб не діє.

Інші лікарські засоби та ADZYNMA

Повідоміть вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність і лактація

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.

Не слід приймати ADZYNMA під час вагітності, якщо тільки ваш лікар не рекомендував цього конкретно. Ви та ваш лікар повинні вирішити, чи можете ви використовувати ADZYNMA під час лактації.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив цього лікарського засобу на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини може бути малим. Після використання ADZYNMA можуть виникнути головокружіння та сонливість.

Ведення реєстру

Для поліпшення відстежуваності біологічних лікарських засобів назва та номер партії лікарського засобу повинні бути чітко зареєстровані.

ADZYNMA містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на флакон; тобто, він практично "не містить натрію".

ADZYNMA містить полісорбат 80

Цей лікарський засіб містить 2,7 мг полісорбату 80 у кожному флаконі ADZYNMA 500 МО або 1500 МО, що відповідає до 0,216 мг/кг. Полісорбати можуть викликати алергічні реакції. Повідоміть вашому лікареві, якщо у вас є будь-яка відома алергія.

3. Як використовувати ADZYNMA

Лікування ADZYNMA буде проводитися під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів з порушеннями крові.

ADZYNMA вводиться шляхом внутрішньовенної ін'єкції (у вену). Він надається вашому лікареві у вигляді порошку, який розчиняється (реконструюється) з розчинником (рідиною, у якій можна розчинити порошок) перед введенням.

Доза обчислюється на основі вашої ваги.

Введення лікарського засобу вдома

Ваш лікар може розглянути можливість використання ADZYNMA вдома, якщо ви добре переносите ін'єкції. Коли ви будете能够 вводити собі ADZYNMA (або це буде робити ваш доглядач) після отримання відповідної підготовки від лікаря або медсестри, відповідальної за лікування, ваш лікар продовжить нагляд за вашою реакцією на лікування. Якщо ви помітите будь-які побічні ефекти під час використання лікарського засобу вдома, негайно припиніть ін'єкцію та зверніться за медичною допомогою.

Рекомендована доза

Профілактична ферментна терапія

Звичайна доза становить 40 МО на кілограм ваги, вводиться кожні два тижні.

Ваш лікар може змінити частоту введення на один раз на тиждень, якщо введення ADZYNMA кожні два тижні не діє.

Ферментна терапія за запитом для раптових епізодів КТТ

Якщо ви розвиваєте раптовий епізод (гостру) тромботичної тромбоцитопенії (КТТ), рекомендується наступна доза ADZYNMA:

• 40 МО/кг ваги у день 1.
• 20 МО/кг ваги у день 2.
• 15 МО/кг ваги один раз на добу, починаючи з дня 3 і до двох днів після закінчення раптового епізоду КТТ.

Якщо ви використовуєте більше ADZYNMA, ніж потрібно

Використання надмірної кількості цього лікарського засобу може викликати кровотечу.

Якщо ви забули використати ADZYNMA

Якщо ви пропустили ін'єкцію ADZYNMA, повідоміть вашому лікареві якнайшвидше. Не приймайте подвійну дозу для компенсації пропущених доз.

Якщо ви припиняєте лікування ADZYNMA

Якщо ви бажаєте припинити лікування ADZYNMA, проконсультуйтеся з вашим лікарем. Якщо ви припините лікування, симптоми захворювання можуть погіршитися.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Наступні побічні ефекти були зареєстровані для ADZYNMA:

Дуже часті(можуть впливати на більше 1 з 10 осіб)

• інфекція носа та горла
• головний біль
• чуття головокружіння
• мігрень
• діарея
• нудота

Часті(можуть впливати на до 1 з 10 осіб)

• підвищена кількість тромбоцитів у крові (тромбоцитоз)
• сонливість
• запор
• пухлина (абдомінальна дистенція)
• слабкість (астенія)
• чуття жару
• анормальна активність ADAMTS13

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, повідоміть вашому лікареві, фармацевту або медсестрі, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, вказану в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження ADZYNMA

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці після CAD. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Флакони без відкриття

Зберігайте у холодильнику (між 2 °C - 8 °C).

Не заморожуйте.

Зберігайте у оригінальній упаковці для захисту від світла.

Флакони з порошком ADZYNMA без відкриття можна зберігати при кімнатній температурі (до 30 °C) протягом періоду до 6 місяців, але не пізніше терміну придатності. Не повертайте ADZYNMA у холодильник після зберігання при кімнатній температурі. Зареєструйте на упаковці дату, коли ви витягнули ADZYNMA з холодильника.

Після реконструкції

Викидайте лікарський засіб, який не був використаний після реконструкції, через 3 години.

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо він не є прозорим та безбарвним.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи сміття. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Адзінма

• Активний інгредієнт, АДАМТС13, є рекомбінантною людською десінтегрином А і металопротеїназою з мотивами тромбоспондина 13, очищеною.

Номінальний вміст кожного флакона з порошком становить 500 або 1500 ОД рАДАМТС13.

• Флакон з розчинником містить 5 мл води для ін'єкційних препаратів.
• Інші допоміжні речовини - хлорид натрію, дигідрат хлориду кальцію, Л-гістидин, манітол, сукроза та полісорбат 80 (Е433). Див розділ 2 «Адзінма містить натрій» та «Адзінма містить полісорбат 80».

Вигляд продукту та вміст упаковки

Адзінма постачається у вигляді порошку та розчинника для ін'єкційної суспензії. Порошок - білий ліофілізований порошок. Розчинник - прозорий та безбарвний.

Кожна упаковка містить флакон з порошком, флакон з розчинником, пристрій для реконституції (BAXJECT II Hi-Flow), одноразову шприц, набір для інфузії та дві ватні шарики з алкоголем.

Власник дозволу на продаж та відповідальна особа за виробництво

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Відень

Австрія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цієї інструкції: 08/2024.

Цей лікарський засіб було затверджено в «виключних обставинах». Це означає, що через рідкість цієї хвороби не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів щорічно переглядатиме нову інформацію про цей лікарський засіб, яка може бути доступна, і цю інструкцію буде оновлено за необхідності.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Там також є посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

1. Інструкції з використання

Ці інструкції містять інформацію про те, як реконструювати та інфузувати Адзінму.

Ці інструкції з використання призначені для медичних працівників та пацієнтів/опікунів, які вводять Адзінму вдома після отримання належної підготовки від медичного працівника.

Лікування Адзінмою повинно призначати та контролювати медичний працівник з досвідом лікування пацієнтів з порушеннями крові.

Важливо:

• Тільки для внутрішньовенної ін'єкції після реконституції.
• Використовуйте асептичну техніку протягом усього процедури.
• Перевірте термін придатності продукту перед його використанням.
• Невикористовуйте Адзінму, якщо термін придатності закінчився.
• Якщо пацієнтові потрібно більше одного флакона Адзінми на ін'єкцію, реконструюйте кожен флакон згідно з інструкціями, вказаними в «Реконституція».
• Перегляньте реконструйовану суспензію Адзінми на наявність частинок або зміни кольору перед введенням. Суспензія повинна мати прозорий та безбарвний вигляд.
• Невводьте її, якщо ви спостерігаєте частинки або зміни кольору.
• Якщо зберігати при кімнатній температурі, використовуйте Адзінму до закінчення 3 годинпісля реконституції.
• Невводьте Адзінму в тому ж трубці або контейнері та одночасно з іншими лікарськими засобами для інфузії.

Реконституція

1. Підготуйте чисту та пласку поверхню та зіберіть всі необхідні матеріали для реконституції та введення (ФігураА).

1. Дайте флаконам Адзінми та розчиннику досягти кімнатної температури перед їхнім використанням.
2. Ви мийте та висушуйте руки ретельно.
3. Зніміть пластикові кришки з флаконів Адзінми та розчинника та поставьте флакони на пласку поверхню (ФігураБ).

ФігураБ

1. Очистіть гумовими пробками ватними шариками з алкоголем та дайте їм висохнути перед використанням (ФігураВ).

ФігураВ

1. Відкрийте упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow, зніміть кришку, не торкаючись внутрішньої частини (ФігураГ).
   • Невитягуйте пристрій BAXJECT II Hi-Flow з упаковки.
   • Неторкайтеся прозорої пластикової наконечника.

ФігураГ

1. Поверніть упаковку з пристроєм BAXJECT II Hi-Flow всередину та поставьте її на верхню частину флакона з розчинником. Натисніть прямо вниз, поки прозора пластикова наконечникне проколює пробку флакона з розчинником(ФігураД).

ФігураД

1. Утримуйте упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow за край та витягніть її з пристрою (ФігураЄ).
   • Незніміть синій ковпачокз пристрою BAXJECT II Hi-Flow.
   • Неторкайтеся фіолетової пластикової наконечника, яка залишилася відкритою.

ФігураЄ

1. Поверніть системутак, щоб флакон з розчинникомбув зверху. Натисніть пристрій BAXJECT II Hi-Flow прямо вниз, поки фіолетова пластикова наконечникне проколює пробку флакона з порошкомАдзінми (ФігураЖ). Вакуум змусить розчинник проникнути у флакон з порошкомАдзінми.
   • Ви можете спостерігати бульбашки або піну; це нормально і вони повинні зникнути скоро.

ФігураЖ

1. Поверніть повільно та безперервно з'єднані флакони, роблячи кола, поки порошок не розчиниться повністю (ФігураЗ).
   • Непотрясайте флакон.

ФігураЗ

1. Перед введенням візуально перевірте реконструйовану суспензію на наявність частинок.
   • Невикористовуйте продукт, якщо ви спостерігаєте частинки або зміни кольору.
2. Якщо доза вимагає більше одного флакона Адзінми, реконструюйте кожен флакон, слідуючи попереднім крокам.
   • Використовуйте окремий пристрій BAXJECTII Hi-Flowдля реконституції кожного флакона Адзінми.

Введення Адзінми

1. Зніміть синій ковпачокз пристрою BAXJECT II Hi-Flow (ФігураІ). Підключіть шприц з з'єднанням Luer-Lock (ФігураЙ).
   • Невводьте повітря у систему.

1. Поверніть систему(так, щоб флакон з Адзінмою був зверху). Витягніть реконструйовану суспензію у шприц, повільно тягнувши поршень (ФігураК).

ФігураК

1. Якщо пацієнтові потрібно більше одного флакона Адзінми, можна витягнути вміст кількох флаконів у один шприц. Повторіть цей процес для всіх реконструйованих флаконів Адзінми, поки не буде досягнуто загальний об'єм введення.
2. Відключіть шприц та підключіть відповідну голку для ін'єкції або набір для інфузії.
3. Направьте голку вверх та видаліть повітряні бульбашки, легкими ударами по шприцу пальцями та повільним та обережним видаленням повітря з шприца та голки.
4. Нанесіть жгут та очистіть місце ін'єкції обраним ватним шариком з алкоголем (ФігураЛ).

ФігураЛ

1. Вставьте голку у вену та видаліть жгут.
2. Введіть реконструйовану Адзінму повільно, зі швидкістю 2-4 мл на хвилину(ФігураМ).
   • Для контролю швидкості введення можна використовувати шприцеву насос.

ФігураМ

1. Видаліть голку з вени та застосуйте тиск на місце ін'єкції протягом кількох хвилин.
   • Незнову закривайте голку.

Зберігання Адзінми

• Зберігайте Адзінму у холодильнику (між 2 °C - 8 °C) або при кімнатній температурі (до 30 °C) протягом періоду до 6 місяців.
• Неповертайте Адзінму до холодильника після її зберігання при кімнатній температурі.
• Зареєструйтена коробці дату, коли Адзінма була витягнута з холодильника.
• Незаморожуйте.
• Зберігайте у оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.
• Невикористовуйте після дати закінчення терміну придатності, вказаної на етикетці та коробці після CAD.
• Використовуйте Адзінму до закінчення 3 годинпісля реконституції. Витратьте реконструйований лікарський засіб, який не був використаний протягом 3 годин після реконституції.

Видалення Адзінми

• Флакони призначені для одноразового використання.
• Витратьте використану голку, шприц та порожні флакони у контейнер для колючих предметів, що не пробивається.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровід чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.