КСЕНОЗИМ 4 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ КОНЦЕНТРАТА ДЛЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Инструкция: информация для пациента

Ксенпозим 4мг порошок для концентрата для раствора для инфузии

Ксенпозим 20мг порошок для концентрата для раствора для инфузии

олипудаза альфа

Этот препарат подлежит дополнительному наблюдению, что позволит быстро обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте внимательно весь листок-вкладыш перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок-вкладыш, поскольку вам может понадобиться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша

1. Что такое Ксенпозим и для чего он используется
2. Что нужно знать перед тем, как вам будет введен Ксенпозим
3. Как вводится Ксенпозим
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Ксенпозима
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Ксенпозим и для чего он используется

Что такое Ксенпозим

Ксенпозим содержит фермент под названием олипудаза альфа.

Для чего используется Ксенпозим

Ксенпозим используется для лечения наследственного расстройства, называемого дефицитом сфингомиелиназы ацидной (ASMD). Он используется у детей и взрослых с ASMD типов A/B или B для лечения симптомов ASMD, не связанных с мозгом.

Как работает Ксенпозим

Пациенты с ASMD не имеют функционирующей версии фермента сфингомиелиназы ацидной. Это приводит к накоплению вещества, называемого сфингомиелином, которое повреждает органы, такие как селезенка, печень, сердце, легкие и кровь. Олипудаза альфа работает так же, как и естественный фермент, поэтому она действует как замена, уменьшая накопление сфингомиелина в органах и леча симптомы.

2. Что нужно знать перед тем, как вам будет введен Ксенпозим

Ксенпозим не должен быть введен:

• Если вы испытывали потенциально смертельные аллергические реакции (анafilактические) на олипудазу альфа (см. раздел «Предостережения и меры предосторожности» ниже) или на любой другой компонент этого препарата (указанный в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

У вас могут быть побочные эффекты, называемые реакциями, связанными с инфузией (RAP), которые могут быть вызваны инфузией (капельным введением) препарата. Они могут возникнуть во время введения Ксенпозима или в течение 24 часов после инфузии.

Они могут включать аллергические реакции (см. раздел 4) и симптомы, такие как головная боль, повышенная и зудящая сыпь (крапивница), температура, тошнота, рвота и зуд кожи.

Если вы считаете, что испытываете RAP, сообщите об этом вашему врачу немедленно.

Если у вас есть тяжелая аллергическая реакция во время инфузии, ваш врач прервет инфузию и предоставит необходимое медицинское лечение. Ваш врач решит о рисках и преимуществах введения вам дополнительных доз Ксенпозима.

Если у вас есть легкая или умеренная RAP, ваш врач или медсестра могут временно остановить инфузию, уменьшить скорость инфузии и/или уменьшить дозу.

Ваш врач также может назначить вам другие препараты для предотвращения или контроля аллергических реакций.

Ваш врач попросит сделать анализ крови, чтобы проверить функцию вашей печени (измерив уровень печеночных ферментов) перед началом лечения и затем на регулярных интервалах по мере корректировки доз (см. раздел 3).

Другие препараты и Ксенпозим

Сообщите вашему врачу или медсестре, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любой другой препарат.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что могли стать беременной или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой перед использованием этого препарата.

Существует ограниченный опыт использования Ксенпозима у беременных женщин. Ксенпозим может быть вреден для плода, если его принимает беременная женщина. Ксенпозим должен использоваться во время беременности только в случае явной необходимости. Женщины, которые могут стать беременными, должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 14 дней после последней дозы, если Ксенпозим отменен.

Неизвестно, проникает ли Ксенпозим в грудное молоко человека. Ксенпозим был обнаружен в молоке животных. Сообщите вашему врачу, если вы кормите грудью или планируете это. Ваш врач поможет вам решить, нужно ли прерывать грудное вскармливание или введение Ксенпозима, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу Ксенпозима для матери.

Вождение и использование машин

Ксенпозим может иметь легкое влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами, поскольку вы можете испытывать снижение артериального давления (что может сделать вас головокружительным).

Ксенпозим содержит натрий

Этот препарат содержит 0,60 мг натрия (основного компонента столовой соли) на флакон 4 мг или 3,02 мг натрия на флакон 20 мг. Это соответствует 0,03% и 0,15% соответственно от максимально допустимого суточного потребления натрия для взрослых или подростков и менее 0,08% и менее 0,38% соответственно от максимально допустимого суточного потребления натрия для детей младше 16 лет.

3. Как вводится Ксенпозим

Ксенпозим будет введен вам в виде инфузии (капельного введения) под наблюдением медицинского специалиста с опытом лечения ASMD или других метаболических расстройств.

Доза, которую вы получите, основана на вашем весе и будет введена каждые две недели.

Лечение начинается с низкой дозы препарата, которая постепенно увеличивается.

Инфузия обычно длится около 3-4 часов, но может быть короче или длиннее по решению вашего врача и может быть короче во время периода увеличения дозы.

Взрослые пациенты

Рекомендуемая начальная доза Ксенпозима составляет 0,1 мг на килограмм веса. Эта доза постепенно увеличивается с каждой последующей дозой до достижения рекомендованной дозы 3 мг на килограмм веса каждые 2 недели. Обычно требуется до 14 недель, чтобы достичь рекомендованной дозы, но этот период может быть длиннее по решению вашего врача.

Дети

Рекомендуемая начальная доза Ксенпозима составляет 0,03 мг на килограмм веса. Последующие дозы должны быть увеличены постепенно до достижения рекомендованной дозы 3 мг на килограмм веса каждые 2 недели. Обычно требуется до 16 недель, чтобы достичь рекомендованной дозы, но этот период может быть длиннее по решению вашего врача.

Домашняя инфузия

Ваш врач может рассмотреть возможность инфузии Ксенпозима дома, если вы получаете стабильную дозу и хорошо переносите инфузии. Решение о переходе к домашней инфузии должно быть принято после оценки и рекомендации вашего врача. Если у вас возникнет побочный эффект во время инфузии Ксенпозима, человек, который вводит вам инфузию дома, может прервать инфузию и начать необходимое медицинское лечение.

Инструкции по правильному использованию

Ксенпозим вводится внутривенно (в вену). Он поставляется в виде порошка, который будет смешан с стерильной водой перед введением.

Если вы получите больше Ксенпозима, чем должно быть

Сообщите вашему врачу немедленно, если вы подозреваете изменение в вашей обычной инфузии.

Если пропущена инфузия Ксенпозима

Важно, чтобы вы получали инфузию каждые 2 недели. Пропущенной считается инфузия, если она не введена в течение 3 дней после запланированной инфузии. В зависимости от количества пропущенных доз ваш врач может решить начать с более низкой дозы.

Если вы пропустили инфузию или не можете посетить запланированную встречу, свяжитесь с вашим врачом немедленно.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, спросите вашего врача или медсестру.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Были обнаружены реакции, связанные с инфузией (RAP), во время введения препарата или в течение 24 часов после инфузии.

Самые серьезные побочные эффекты могут включать тяжелые аллергические реакции, повышенную и зудящую сыпь (крапивницу), сыпь, повышение печеночных ферментов и нерегулярные сердечные сокращения.

Вы должны сообщить вашему врачу немедленно, если испытываете RAP или аллергическую реакцию.

Если у вас есть реакция на инфузию, вам могут быть назначены дополнительные препараты для лечения или предотвращения будущих реакций. Если реакция на инфузию тяжелая, ваш врач может прервать инфузию Ксенпозима и начать необходимое медицинское лечение.

Очень часто (могут возникнуть у более 1 из 10людей):

• Головная боль
• Повышенная и зудящая сыпь (крапивница)
• Температура - повышенная температура тела Тошнота
• Боль в животе (брюшная полость)
• Рвота
• Зуд кожи
• Боль в мышцах
• Сыпь
• Анализ крови с повышенными значениями, обусловленными воспалением
• Боль в верхней части живота
• Покраснение кожи

Часто (могут возникнуть у до 1 из 10людей):

• Красные или зудящие глаза

• Боль в суставах
• Усталость
• Анализ крови с аномальными значениями, обусловленными функцией печени
• Диарея
• Пониженное артериальное давление
• Затруднение дыхания
• Боль в животе
• Сыпь (различные типы сыпи, иногда зудящие)
• Боль в спине
• Боль
• Озноб

• Чувство сильного жара

• Свистящее дыхание (затруднение дыхания) Раздражение горла и голосовых связок
• Боль в печени
• Повреждения кожи (такие как твердые или плоские красные поражения)
• Боль в костях
• Слабость
• Тяжелые аллергические реакции
• Неприятные ощущения в глазах
• Быстрые сердечные сокращения
• Сильные или нерегулярные сердечные сокращения
• Удушье и отек горла Быстрый отек под кожей в областях, таких как лицо, горло, руки и ноги, который может быть опасен для жизни, если отек горла блокирует дыхательные пути
• Реакции, связанные с местом катетера, включая боль, зуд или отек
• Анализ крови с аномальными значениями, обусловленными воспалением

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Ксенпозима

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте Ксенпозим после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике при температуре от 2°C до 8°C.

После разведения рекомендуется использовать сразу.

Если не используется сразу, разведенный раствор может храниться до 24 часов при температуре от 2°C до 8°C.

После разведения раствор может храниться до 24 часов при температуре от 2°C до 8°C, а затем до 12 часов (включая время инфузии) при комнатной температуре.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего врача или медсестру, как утилизировать упаковку и препарат, который вам больше не нужен. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Ксенпозайма

Активное вещество - олипудаза альфа. Одна ампула содержит 4 мг или 20 мг олипудазы альфа.

Другие компоненты:

• Л-метионин
• Дибазический фосфат натрия гептахидрат
• Монобазический фосфат натрия моногидрат
• Сахароза

см. раздел 2 Ксенпозайм содержит натрий

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Ксенпозайм - порошок для концентрата для раствора для инфузии в ампуле (4 или 20 мг/ампула).

Порошок - белый или слегка белый лиофилизированный порошок.

После смешивания с стерильной водой получается прозрачный и бесцветный раствор. Раствор следует еще больше разбавить перед инфузией.

Владелец разрешения на маркетинг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

На сайте Европейского агентства по лекарственным средствам можно найти эту инструкцию на всех языках Европейского Союза/Европейской экономической зоны и на сайте: www.xenpozyme.info.sanofi, или сканируя QR-код, включенный ниже (также включенный в наружную упаковку), с помощью смартфона.

<зарезервированное место для QR-кода>

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Подготовка раствора для введения

Порошок для концентрата для раствора для инфузии следует реконструировать с помощью стерильной воды для инъекций, разбавить раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) и затем ввести путем инфузии.

Шаги реконструкции и разбавления следует выполнять в асептических условиях. Фильтры не следует использовать на любом этапе подготовки раствора для инфузии. Избегайте образования пены во время шагов реконструкции и разбавления.

1. Определите количество ампул, которые необходимо реконструировать, исходя из индивидуального веса пациента и назначенной дозы.

Вес пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза пациента (в мг). Например, когда используются ампулы по 20 мг, доза пациента (в мг), разделенная на 20 мг/ампула = количество ампул для реконструкции. Если количество ампул включает дробь, округлите до следующего целого числа.

1. Выньте необходимое количество ампул из холодильника и подождите примерно 20-30 минут, чтобы они достигли комнатной температуры.
2. Реконструируйте каждую ампулу, вводя:

1,1 мл стерильной воды для инъекций в ампулу 4 мг

5,1 мл стерильной воды для инъекций в ампулу 20 мг

используя медленную капельную технику на внутренней стенке ампулы.

1. Наклоните и осторожно встряхните каждую ампулу. Каждая ампула должна дать прозрачный и бесцветный раствор 4 мг/мл.
2. Визуально осмотрите реконструированный раствор в ампулах на наличие частиц или изменений цвета. Раствор Ксенпозайма должен быть прозрачным и бесцветным. Не используйте никакую ампулу, которая показывает наличие частиц или изменений цвета.
3. Извлеките объем реконструированного раствора, соответствующий назначенной дозе, из необходимого количества ампул и разбавьте раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) в шприце или мешке для инфузии, в зависимости от объема инфузии (см. Таблицу 1 для рекомендуемого общего объема инфузии в зависимости от возраста и/или веса пациентов).

Таблица 1: Рекомендуемые объемы инфузии

• Для переменных конечных объемов инфузии в зависимости от веса тела у педиатрических пациентов (см. Таблицу 1):

• Подготовьте раствор для инфузии 0,1 мг/мл, добавив 0,25 мл (1 мг) реконструированного раствора, приготовленного на шаге 3), и 9,75 мл раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) в пустой шприц объемом 10 мл.
• Рассчитайте объем (мл), необходимый для получения дозы пациента (мг).

Пример: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Инструкции по разбавлению для 5 мл ≤ общего объема ≤ 20 мл с помощью шприца:

• Введение необходимого объема реконструированного раствора медленно в стенку пустого шприца.
• Добавление необходимого количества раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для получения необходимого общего объема инфузии (избегайте образования пены внутри шприца).

• Инструкции по разбавлению для общего объема ≥ 50 мл с помощью мешка для инфузии:

• Пустой мешок для инфузии:
• • Медленное введение необходимого объема реконструированного раствора из шага 3) в стерильный мешок для инфузии подходящего размера.
  • Добавление необходимого количества раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для получения необходимого общего объема инфузии (избегайте образования пены внутри мешка).

• Мешок для инфузии, предварительно заполненный раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%):
• • Извлечение из мешка для инфузии, предварительно заполненного раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%), объема физиологического раствора для получения конечного объема, указанного в Таблице 1.
  • Медленное добавление необходимого объема реконструированного раствора из шага 3) в мешок для инфузии (избегайте образования пены внутри мешка).

1. Осторожно переверните шприц или мешок для инфузии, чтобы смешать. Не встряхивайте. Поскольку это раствор белка, может偶ально возникать легкая флоккуляция (описывается как тонкие прозрачные волокна) после разбавления.
2. Разбавленный раствор следует фильтровать через фильтр 0,2 мкм с низкой связью с белками в линии во время введения.

После окончания инфузии путь инфузии следует промыть раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) с использованием той же скорости инфузии, которая использовалась в последней части инфузии.