КСЕНОЗИМ 20 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ КОНЦЕНТРАТА ДЛЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Прошпект: информация для пациента

Ксенпоизим 4мг порошок для концентрата для раствора для инфузии

Ксенпоизим 20мг порошок для концентрата для раствора для инфузии

олипудаза альфа

Это лекарство подлежит дополнительному наблюдению, что позволит оперативно обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. Что такое Ксенпоизим и для чего он используется
2. Что нужно знать перед тем, как вам будет введен Ксенпоизим
3. Как вводится Ксенпоизим
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Ксенпоизима
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Ксенпоизим и для чего он используется

Что такое Ксенпоизим

Ксенпоизим содержит фермент, называемый олипудазой альфа.

Для чего используется Ксенпоизим

Ксенпоизим используется для лечения наследственного расстройства, называемого дефицитом сфингомиелиназы кислоты (ASMD). Он используется у детей и взрослых с ASMD типов A/B или B для лечения симптомов ASMD, не связанных с мозгом.

Как работает Ксенпоизим

Пациенты с ASMD не имеют правильно функционирующей версии фермента сфингомиелиназы кислоты. Это приводит к накоплению вещества, называемого сфингомиелином, которое повреждает органы, такие как селезенка, печень, сердце, легкие и кровь. Олипудаза альфа действует так же, как и естественный фермент, поэтому она действует как замена, уменьшая накопление сфингомиелина в органах и леча симптомы.

2. Что нужно знать перед тем, как вам будет введен Ксенпоизим

Ксенпоизим не должен быть введен:

• Если вы испытывали аллергические реакции (анafilактические) потенциально смертельные на олипудазу альфа (см. раздел «Предостережения и меры предосторожности» ниже) или на любой другой компонент этого лекарства (указанный в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

У вас могут быть побочные эффекты, называемые реакциями, связанными с инфузией (RAP), которые могут быть вызваны инфузией (капельным введением) лекарства. Они могут возникнуть во время введения Ксенпоизима или в течение 24 часов после инфузии.

Они могут включать аллергические реакции (см. раздел 4) и симптомы, такие как головная боль, высыпания на коже, лихорадка, тошнота, рвота и зуд кожи.

Если вы считаете, что испытываете RAP, сообщите об этом вашему врачу немедленно.

Если у вас есть тяжелая аллергическая реакция во время инфузии, ваш врач прервет инфузию и обеспечит вам необходимое медицинское лечение. Ваш врач решит о рисках и преимуществах введения вам дополнительных доз Ксенпоизима.

Если у вас есть легкая или умеренная RAP, ваш врач или медсестра могут временно остановить инфузию, уменьшить скорость инфузии и/или уменьшить дозу.

Ваш врач также может назначить вам другие лекарства для предотвращения или контроля аллергических реакций.

Ваш врач назначит анализ крови для проверки функции вашей печени (измеряя уровень печеночных ферментов) перед началом лечения и затем на регулярных интервалах по мере корректировки доз (см. раздел 3).

Другие лекарства и Ксенпоизим

Сообщите вашему врачу или медсестре, если вы принимаете, недавно принимали или можете принять любое другое лекарство.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой перед использованием этого лекарства.

Опыт использования Ксенпоизима у беременных женщин ограничен. Ксенпоизим может быть вреден для плода, если его принимает беременная женщина. Ксенпоизим должен использоваться во время беременности только в случае явной необходимости. Женщины, которые могут стать беременными, должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 14 дней после последней дозы, если Ксенпоизим отменен.

Неизвестно, проникает ли Ксенпоизим в грудное молоко человека. Ксенпоизим был обнаружен в молоке животных. Сообщите вашему врачу, если вы кормите грудью или планируете это. Ваш врач поможет вам решить, нужно ли прекратить кормление грудью или введение Ксенпоизима, учитывая пользу кормления грудью для ребенка и пользу Ксенпоизима для матери.

Вождение и использование машин

Ксенпоизим может иметь легкое влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами, поскольку вы можете испытывать снижение артериального давления (что может вызвать головокружение).

Ксенпоизим содержит натрий

Это лекарство содержит 0,60 мг натрия (основного компонента поваренной соли) на флакон 4 мг или 3,02 мг натрия на флакон 20 мг. Это эквивалентно 0,03% и 0,15% соответственно от максимально допустимой суточной нормы потребления натрия для взрослых или подростков и <0,08% и <0,38% соответственно от максимально допустимой суточной нормы потребления натрия для детей младше 16 лет.

3. Как вводится Ксенпоизим

Ксенпоизим будет введен вам в виде инфузии (капельного введения) под наблюдением медицинского специалиста с опытом лечения ASMD или других метаболических расстройств.

Доза, которую вы получите, основана на вашем весе и будет введена каждые две недели.

Лечение начинается с низкой дозы лекарства, которая постепенно увеличивается.

Инфузия обычно длится около 3-4 часов, но может быть короче или длиннее в зависимости от решения вашего врача и может быть короче во время периода увеличения дозы.

Взрослые пациенты

Рекомендуемая начальная доза Ксенпоизима составляет 0,1 мг на килограмм веса. Эта доза увеличивается по плану с каждой последующей дозой до достижения рекомендованной дозы 3 мг на килограмм веса каждые 2 недели. Обычно требуется до 14 недель, чтобы достичь рекомендованной дозы, но этот период может быть длиннее в зависимости от решения вашего врача.

Дети

Рекомендуемая начальная доза Ксенпоизима составляет 0,03 мг на килограмм веса. Последующие дозы должны быть увеличены по плану до достижения рекомендованной дозы 3 мг на килограмм веса каждые 2 недели. Обычно требуется до 16 недель, чтобы достичь рекомендованной дозы, но этот период может быть длиннее в зависимости от решения вашего врача.

Домашняя инфузия

Ваш врач может рассмотреть возможность инфузии Ксенпоизима дома, если вы получаете стабильную дозу и хорошо переносите инфузии. Решение о переходе на домашнюю инфузию должно быть принято после оценки и рекомендации вашего врача. Если у вас возникает побочный эффект во время инфузии Ксенпоизима, человек, который вводит вам инфузию дома, может прервать инфузию и начать необходимое медицинское лечение.

Инструкции по правильному использованию

Ксенпоизим вводится внутривенно (в вену). Он поставляется в виде порошка, который будет смешан с стерильной водой перед введением.

Если вы получите больше Ксенпоизима, чем необходимо

Сообщите вашему врачу немедленно, если вы подозреваете изменение в вашей обычной инфузии.

Если вы пропустите инфузию Ксенпоизима

Важно, чтобы вы получали инфузию каждые 2 недели. Рассматривается как пропущенная инфузия, если она не будет введена в течение 3 дней после запланированной инфузии. В зависимости от количества пропущенных доз ваш врач может решить начать с более низкой дозы.

Если вы пропустили инфузию или не можете посетить запланированную встречу, свяжитесь с вашим врачом немедленно.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, спросите вашего врача или медсестру.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Были обнаружены реакции, связанные с инфузией (RAP), во время введения лекарства или в течение 24 часов после инфузии.

Самые тяжелые побочные эффекты могут включать тяжелые аллергические реакции, высыпания на коже, повышение печеночных ферментов и нерегулярные сердечные сокращения.

Вы должны сообщить вашему врачу немедленно, если испытываете RAP или аллергическую реакцию.

Если у вас есть реакция на инфузию, вам могут быть назначены дополнительные лекарства для лечения или предотвращения будущих реакций. Если реакция на инфузию тяжелая, ваш врач может прервать инфузию Ксенпоизима и начать необходимое медицинское лечение.

Очень часто (могут возникать более чем у 1 из 10людей):

• Головная боль
• Высыпания на коже
• Лихорадка - повышенная температура тела
• Тошнота
• Боль в животе
• Рвота
• Зуд кожи
• Боль в мышцах
• Высыпания на коже
• Анализы крови с повышенными значениями, связанными с воспалением
• Боль в верхней части живота
• Покраснение кожи

Часто (могут возникать до 1 из 10людей):

• Красные или зудящие глаза

• Боль в суставах
• Усталость
• Анализы крови с аномальными значениями, связанными с функцией печени
• Диарея
• Пониженное артериальное давление
• Затруднение дыхания
• Боль в животе
• Высыпания на коже (различные типы высыпаний, иногда с зудом)
• Боль в спине
• Боль
• Озноб

• Чувство сильного жара

• Свистящее дыхание (затруднение дыхания)
• Раздражение горла и голосовых связок
• Боль в печени
• Повреждения кожи (такие как твердые или плоские красные поражения)
• Боль в костях
• Слабость
• Тяжелые аллергические реакции
• Неприятные ощущения в глазах
• Быстрые сердечные сокращения
• Сильные или нерегулярные сердечные сокращения
• Удушье и отек горла
• Быстрый отек под кожей в областях, таких как лицо, горло, руки и ноги, который может угрожать жизни, если отек горла блокирует дыхательные пути
• Реакции, связанные с местом введения катетера, включая боль, зуд или отек
• Анализы крови с аномальными значениями, связанными с воспалением

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Ксенпоизима

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте Ксенпоизим после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике при температуре между 2°C и 8°C.

После разведения рекомендуется использовать сразу.

Если не используется сразу, восстановленный раствор может храниться до 24 часов при температуре между 2°C и 8°C.

После разведения раствор может храниться до 24 часов при температуре между 2°C и 8°C, за которым следует 12 часов (включая время инфузии) при комнатной температуре.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего врача или медсестру, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Ксенпозайма

Активное вещество - олипудаза альфа. Одна ампула содержит 4 мг или 20 мг олипудазы альфа.

Другие компоненты:

• Л-метионин
• Дибазический фосфат натрия гептахидрат
• Монобазический фосфат натрия моногидрат
• Сахароза

см. раздел 2 Ксенпозайм содержит натрий

Вид продукта и содержание упаковки

Ксенпозайм - порошок для концентрата для раствора для инфузии в ампуле (4 или 20 мг/амп).

Порошок - лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

После смешивания с стерильной водой получается прозрачный и бесцветный раствор. Раствор следует еще больше разбавить перед инфузией.

Владелец разрешения на маркетинг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

На сайте Европейского агентства по лекарственным средствам можно найти эту инструкцию на всех языках Европейского Союза/Европейской экономической зоны и на сайте: www.xenpozyme.info.sanofi, или сканируя QR-код, включенный ниже (также включенный в наружную упаковку), с помощью смартфона.

<пространство, зарезервированное для QR-кода>

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Подготовка раствора для введения

Порошок для концентрата для раствора для инфузии следует реконструировать с помощью стерильной воды для инъекций, затем разбавить раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) и ввести путем инфузии.

Шаги реконструкции и разбавления следует выполнять в асептических условиях. Фильтры не следует использовать на любом этапе подготовки раствора для инфузии. Избегайте образования пены во время шагов реконструкции и разбавления.

1. Определите количество ампул, которые необходимо реконструировать, исходя из индивидуального веса пациента и назначенной дозы.

Вес пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза пациента (в мг). Например, когда используются ампулы по 20 мг, доза пациента (в мг), разделенная на 20 мг/амп, = количество ампул для реконструкции. Если количество ампул включает дробь, округлите до следующего целого числа.

1. Выньте необходимое количество ампул из холодильника и подождите примерно 20-30 минут, чтобы они достигли комнатной температуры.
2. Реконструируйте каждую ампулу, вводя:

1,1 мл стерильной воды для инъекций в ампулу 4 мг

5,1 мл стерильной воды для инъекций в ампулу 20 мг

используя медленную капельную технику во внутреннюю стенку ампулы.

1. Наклоните и осторожно встряхните каждую ампулу. Каждая ампула должна дать прозрачный и бесцветный раствор 4 мг/мл.
2. Визуально осмотрите реконструированный раствор в ампулах на наличие частиц или изменений цвета. Раствор Ксенпозайма должен быть прозрачным и бесцветным. Не используйте никакую ампулу, которая показывает непрозрачные частицы или изменение цвета.
3. Извлеките объем реконструированного раствора, соответствующий назначенной дозе, из необходимого количества ампул и разбавьте раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) в шприце или мешке для инфузии, в зависимости от объема инфузии (см. Таблицу 1 для рекомендуемого общего объема инфузии в зависимости от возраста и/или веса пациентов).

Таблица 1: Рекомендуемые объемы инфузии

• Для переменных конечных объемов инфузии в зависимости от веса тела у педиатрических пациентов (см. Таблицу 1):

• Подготовьте раствор для инфузии 0,1 мг/мл, добавив 0,25 мл (1 мг) реконструированного раствора, приготовленного на шаге 3), и 9,75 мл раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) в пустой шприц объемом 10 мл.
• Рассчитайте объем (мл), необходимый для получения дозы пациента (мг).

Пример: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Инструкции по разбавлению для 5 мл ≤ общего объема ≤ 20 мл с помощью шприца:

• Введение необходимого объема реконструированного раствора медленно во внутреннюю стенку пустого шприца.
• Добавление необходимого количества раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для получения необходимого общего объема инфузии (избегайте образования пены внутри шприца).

• Инструкции по разбавлению для общего объема ≥ 50 мл с помощью мешка для инфузии:

• Пустой мешок для инфузии:
• • Медленное введение необходимого объема реконструированного раствора из шага 3) в стерильный мешок для инфузии подходящего размера.
  • Добавление необходимого количества раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для получения необходимого общего объема инфузии (избегайте образования пены внутри мешка).

• Мешок для инфузии, предварительно заполненный:
• • Извлечение из предварительно заполненного мешка для инфузии с раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) объема физиологического раствора для получения конечного объема, указанного в Таблице 1.
  • Медленное добавление необходимого объема реконструированного раствора из шага 3) в мешок для инфузии (избегайте образования пены внутри мешка).

1. Осторожно переверните шприц или мешок для инфузии, чтобы смешать. Не встряхивайте. Поскольку это раствор белка, может偶ально образовываться легкая флоккуляция (описывается как тонкие прозрачные волокна) после разбавления.
2. Разбавленный раствор следует фильтровать через фильтр 0,2 мкм с низкой связью с белками в линии во время введения.

После окончания инфузии путь инфузии следует промыть раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) с той же скоростью инфузии, которая использовалась в последней части инфузии.