Aldurazyme, 100 u/ml concentrado para solucion para perfusion

Противопоказания: информация для пользователя

Aldurazyme, 100У/мл концентрат для раствора для перфузии

Laronidasa

Читайте весь этот лист информации внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот лист информации, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен только вам и не следует давать его другим людям, даже если у них есть те же симптомы, что и у вас, поскольку это может причинить вред.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или фармацевту, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. См. Раздел 4.

Содержание листа информации:

1.Что такое Aldurazyme и для чего он используется

2.Что нужно знать перед приемом Aldurazyme

3.Как принимать Aldurazyme

4.Возможные побочные эффекты

5.Хранение Aldurazyme

6.Содержимое упаковки и дополнительная информация

Aldurazyme используется для лечения пациентов с болезнью MPSI (муковисакаридозI). Он назначается для лечения неврологических проявлений болезни.

Люди с болезнью MPSI имеют низкий уровень или отсутствие фермента, называемого?-L-iduronidasa, который разрушает конкретные вещества (глюкозаминоглюканы) в организме. В результате этих веществ не разрушается и не обрабатывается организмом, как должно быть. Они накапливаются в многих тканях тела, что вызывает симптомы MPSI.

Aldurazyme - это искусственная фермента, называемая ларонидаза, которая может заменить отсутствующую естественную фермент MPSI.

Не следует вводить Aldurazyme

Если вы гиперчувствительны к ларонидазе или любому из других компонентов этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Советуйтеся с врачом перед началом использования Aldurazyme.

Свяжитесь с врачом немедленно, если лечение Aldurazyme вызывает:

• Аллергические реакции, включая анафилаксию (грубую аллергическую реакцию) - см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты». Некоторые из этих реакций могут представлять угрозу для жизни. Симптомы могут включать дыхательную недостаточность (недостаточность легких), затруднение дыхания, хриплость (сонорное дыхание) и другие нарушения, связанные с закупоркой дыхательных путей, учащенное дыхание, чрезмерное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающее затруднение дыхания (бронхоспазм), недостаток кислорода в тканях тела (гипоксия), низкое артериальное давление, учащенное сердцебиение или кожную сыпь с зудом (уртикарию).

• Реакции, связанные с инфузией, то есть любое нежелательное действие, которое возникает во время или до конца дня инфузии (см. симптомы в разделе 4 «Возможные побочные эффекты» ниже).

Если эти реакции возникают, следует немедленно прекратить введение Aldurazyme, и ваш врач начнет соответствующее медицинское лечение.

Эти реакции могут быть особенно опасными, если у вас есть предшествующая закупорка дыхательных путей (затруднение дыхания), связанная с MPS I.I.

Возможно, вам будут назначены дополнительные препараты для предотвращения аллергических реакций, таких как антигистаминные препараты, препараты для снижения температуры (например, парацетамол) и/или кортикостероиды.

Врач также решит, можно ли вам продолжать принимать Aldurazyme.

Использование Aldurazyme с другими препаратами

Советуйтеся с врачом, если вы используете препараты, содержащие хлорохин или прокаин, из-за возможного риска снижения действия Aldurazyme.

Советуйтеся с врачом или аптекарем, если вы используете или использовали недавно любой другой препарат, включая те, которые можно купить без рецепта.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Нет достаточной информации о использовании Aldurazyme у беременных женщин. Не следует вводить Aldurazyme во время беременности, если это не абсолютно необходимо.

Неизвестно, выделяется ли Aldurazyme в молоке матери. Рекомендуется прекратить грудное вскармливание во время лечения Aldurazyme.

Нет доступной информации о влиянии Aldurazyme на фертильность.

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны или планируете беременность, советуйтесь с врачом или аптекарем перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Не проводились исследования по способности вождения и использования машин.

Aldurazyme содержит сод

Этот препарат содержит 30 мг соды (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом вале. Это соответствует 1,5% от суточной максимальной нормы потребления соды для взрослого человека.

Инструкции по применению – разведение и введение

Концентрат для раствора для перфузии необходимо разводить перед введением и используется для внутривенного введения (см. информацию для врачей или медицинских работников).

Введение Aldurazyme должно проводиться в подходящей клинической среде, где имеется необходимое оборудование для реанимации в случае медицинской чрезвычайности.

Домашняя перфузия

Врач может решить, что вы можете получать домашнюю перфузию Aldurazyme, если это безопасно и удобно.Если у вас есть какие-либо побочные эффекты во время перфузии Aldurazyme, ответственный за домашнюю перфузию может прервать перфузию и начать соответствующее медицинское лечение.

Дозировка

Рекомендуемая дозировка Aldurazyme составляет 100Ед/кг массы тела, вводимая один раз в неделю через перфузию внутривенно. Начальная скорость перфузии 2Ед/кг/ч можно постепенно увеличивать каждые 15 минут, если переносится, до максимальной скорости 43Ед/кг/ч. Общий объем введения должен вводиться примерно за 3-4 часа.

Следуйте точно указаниям по введению этого препарата, указанным вашим врачом. В случае сомнений, снова обратитесь к врачу.

Если вы забыли, что вам вводили перфузию Aldurazyme

Если вы забыли, что вам вводили перфузию Aldurazyme, пожалуйста, свяжитесь со своим врачом.

Если вам вводят слишком много Aldurazyme

Если введенная доза Aldurazyme слишком высока или перфузия слишком быстрая, могут возникнуть побочные эффекты от препарата. Получение слишком быстрой перфузии Aldurazyme может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и затруднение дыхания (диспноэ). В таких случаях перфузию следует немедленно прервать или уменьшить скорость перфузии. Врач решит, требуется ли дополнительная помощь.

Если у вас есть любые другие вопросы по применению этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты,хотя не все люди их испытывают.

Побочные эффекты были замечены в основном во время или после того, как пациентам вводили препарат (реакции, связанные с инфузией). Если вы испытываете любую реакцию такого типа, вы должнынемедленно связаться свашим врачом. Число этих реакций уменьшалось с течением времени, когда пациенты находились на лечении Aldurazyme. Большинство этих реакций были легкой или умеренной степени. Однако было замечено тяжелое аллергическое реактивное состояние (анфилактический шок) у пациентов во время или в течение 3 часов после инфузий Aldurazyme. Некоторые из симптомов этого тяжелого аллергического реактивного состояния представляли угрозу для жизни и включали в себя крайнюю трудность для дыхания, отек гортани, низкое кровяное давление и низкий уровень кислорода в организме. Несколько пациентов, у которых были предыдущие случаи поражения верхних дыхательных путей и легких, связанные с MPSгрубой степени, испытывали серьезные реакции, такие как бронхоспазм (сужение дыхательных путей), остановка дыхания и отек лица. Неизвестна частота бронхоспазма и остановки дыхания. Частота тяжелой аллергической реакции (анфилактического шока) и отека лица считается частой и может затронуть до 1 из 10 человек.

Частые симптомы (могут затронуть более 1 из 10 человек), которые не были серьезными, включают:

• головную боль,
• тошноту,
• боль в животе,
• кожную сыпь,
• артрит,
• артралгию,
• боль в спине,
• боль в руках или ногах,
• рубордость,
• лихорадку, озноб,
• повышенную частоту сердечных сокращений,
• повышенное артериальное давление,
• реакциюна месте инфузии, как отек, покраснение, накопление жидкости, дискомфорт, кожную сыпь с зудом, бледность кожи, изменение цвета кожи или ощущение тепла.

Кроме того, побочные эффекты включают следующие:

Частые (могут затронуть до 1 из 10 человек)

• повышение температуры тела
• чувство мурашек
• головокружение
• кашель
• трудность дыхания
• рвота
• диарея
• быстрое отекание под кожей в зонах, таких как лицо, горло, руки и ноги, что может представлять угрозу для жизни, если отек гортани блокирует дыхательные пути
• уртикариальный хабан
• зуд
• потеря волос
• холодный пот, избыточная потливость
• мышечная боль
• бледность
• холодные руки или ноги
• чувство тепла, чувство холода
• утомление
• синдром псевдогриппа
• боль в месте инъекции
• нервозность

Частота неизвестна (не может быть оценена на основе доступных данных)

• аллергические реакции (гиперчувствительность)
• аномально низкая частота сердечных сокращений
• повышенное артериальное давление или аномально высокое
• отек гортани
• синяя окраска кожи (из-за низкого уровня кислорода в крови)
• ускоренное дыхание
• покраснение кожи
• распределение препарата в окружающем ткане в месте инъекции, что может вызвать повреждение
• неспособность легких функционировать правильно (дыхательная недостаточность)
• отек гортани
• хриплый звук дыхания
• заблокированные дыхательные пути, что вызывает трудность для дыхания
• отек губ
• отек языка
• особенно отек пальцев и ног из-за накопления жидкости
• специфический антитело к препарату, белок крови, продуцируемый в ответ на препарат
• антитело, нейтрализующее действие препарата

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любое тип побочного эффекта, обратитесь к вашему врачу или аптекарю, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации.Вы также можете сообщить их напрямую черезнациональную систему уведомления, включенную вПриложениеV.Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более подробную информацию о безопасности этого препарата.

Хранить этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не использовать этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на этикетке после CAD. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы:

Хранить в холодильнике (от 2°C до 8°C).

Лекарства не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Обратитесь к вашему аптекарю за информацией о том, как правильно утилизировать упаковки и лекарства, которые больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

Состав Aldurazyme

• Активное вещество — ларонидаза. В 1 мл раствора в ампуле содержится 100ЕД ларонидазы. В ампуле 5 мл содержится 500ЕД ларонидазы.
• Прочие компоненты — хлорид натрия, монобазный моногидрат фосфата натрия, гептахидрат дибазного фосфата натрия, полисорбат 80, вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Aldurazyme представлен в виде концентрата для приготовления раствора для инфузии. Это прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная или желтоватая жидкость.

Размер упаковок: 1, 10 и 25 ампул в упаковке. Возможно, будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Титульный владелец разрешения на продажу и ответственный за производство

Титульный владелец разрешения на продажу

Sanofi B.V.,Paasheuvelweg 25, 1105 BP Áмстердам, Нидерланды.

Ответственный за производство

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Для получения дополнительной информации о препарате обратитесь к местному представителю титульного владельца разрешения на продажу:

Дата последнего обновления этого бюллетеня:

Дополнительные источники информации

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствамhttp://www.ema.europa.eu. Также представлены ссылки на другие веб-сайты по темам редких заболеваний и орфанных препаратов.

На веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам можно найти этот бюллетень на всех языках Европейского союза/Европейского экономического пространства.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Каждая ампула Aldurazyme предназначена для однократного использования. Концентрат для приготовления раствора для инфузии следует разводить сраствором хлорида натрия 9мг/мл (0,9%)с использованием аsepticной техники. Рекомендуется, чтобы раствор Aldurazyme, приготовленный по инструкции, вводился пациентам с помощью инфузионного оборудования, оборудованного фильтром в линии 0,2мкм.

С точки зрения микробиологической безопасности, следует использовать препарат немедленно. Если не используется немедленно, препарат не следует хранить для использования, если срок хранения превышает 24 часа при температуре от 2?Сдо 8?С, при условии, что приготовление раствора было выполнено с использованием аsepticной техники, контролируемой и проверенной.

Aldurazyme не следует смешивать с другими препаратами в одной инфузионной линии.

Приготовление инфузионного раствора Aldurazyme (Используйте аsepticную технику)

• Определите количество ампул, которые необходимо разводить в зависимости от индивидуального веса пациента. Извлеките необходимое количество ампул из холодильника примерно за 20 минут до того, как они достигнут комнатной температуры (ниже 30°С).
• Перед разведением визуально осмотрите каждую ампулу на наличие частиц и изменение цвета. Раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или желтоватый, не должен иметь видимых частиц. Не используйте ампулы, которые показывают частицы или изменение цвета.
• Определите общий объем инфузионной линии в зависимости от индивидуального веса пациента, 100мл (если вес пациента составляет 20кг или менее)или 250мл (если вес пациента превышает 20кг)раствора для инфузии хлорида натрия 9мг/мл (0,9%).
• Извлеките и выбросьте из инфузионной линии объем раствора хлорида натрия 9мг/мл (0,9%), равный объему Aldurazyme, который необходимо добавить.
• Извлеките необходимое количество Aldurazyme из ампул и соедините их.
• Добавьте полученный объем Aldurazyme в раствор хлорида натрия 9мг/мл (0,9%).
• Хорошо перемешайте раствор для инфузии.
• Перед использованием визуально осмотрите раствор на наличие частиц. Только прозрачные и бесцветные растворы без видимых частиц следует использовать.

Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, которые контактировали с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативными актами.