АЛЬДУРАЗИМ, 100 МЕ/мл концентрат для приготовления раствора для инфузий

Введение

Прошпект: информация для пользователя

Алдуразим, 100Ед/мл концентрат для раствора для инфузии

Ларонидаза

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам и не должно быть передано другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержаниепрошпекта:

1. Что такое Алдуразим и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед приемом Алдуразима
3. Как вводится Алдуразим
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Алдуразима
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Алдуразим и для чего он используется

Алдуразим используется для лечения пациентов с болезнью МПС I (мукополисахаридоз I). Он вводится для лечения не нейрологических проявлений болезни.

У людей с болезнью МПС I низкий уровень или отсутствие фермента, называемого α-L-идуронидазой, который расщепляет определенные вещества (глюкозаминогликаны) в организме. В результате эти вещества не расщепляются и не обрабатываются организмом так, как должны. Они накапливаются во многих тканях тела, что вызывает симптомы МПС I.

Алдуразим - это искусственная фермент, называемая ларонидазой, которая может заменить отсутствующий естественный фермент при болезни МПС I.

2. Что вам нужно знать перед приемом Алдуразима

Алдуразим не должен быть введен

Если вы аллергичны (гиперчувствительны) к ларонидазе или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом перед началом использования Алдуразима.

Свяжитесь с вашим врачом немедленно, если лечение Алдуразимом вызывает:

• Аллергические реакции, включая анафилаксию (тяжелую аллергическую реакцию) - см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты». Некоторые из этих реакций могут быть опасными для жизни. Симптомы могут включать дыхательную недостаточность/затруднение дыхания (неспособность легких функционировать правильно), стридор (свистящий звук при дыхании) и другие расстройства, связанные с обструкцией дыхательных путей, учащенное дыхание, бронхоспазм (сужение дыхательных путей), гипоксия (нехватка кислорода в тканях), низкое кровяное давление, замедленная сердечная частота или кожная сыпь с зудом (уртикария).

• Реакции, связанные с инфузией, т.е. любой побочный эффект, который возникает во время или до конца дня инфузии (см. симптомы в разделе 4 «Возможные побочные эффекты» ниже).

Если возникают эти реакции, введение Алдуразима должно быть немедленно прекращено, и ваш врач начнет соответствующее медицинское лечение.

Эти реакции могут быть особенно тяжелыми, если у вас есть предшествующая обструкция дыхательных путей (затруднение дыхания), связанная с МПС I.

Возможно, вам будут назначены дополнительные лекарства, чтобы помочь предотвратить аллергические реакции, такие как антигистаминные препараты, лекарства для снижения температуры (например, парацетамол) и/или кортикостероиды.

Ваш врач также решит, можете ли вы продолжать принимать Алдуразим.

Использование Алдуразима с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете лекарства, содержащие хлорохин или прокаин, из-за возможного риска снижения эффективности Алдуразима.

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали любое другое лекарство, включая те, которые можно купить без рецепта.

Беременность, лактация и фертильность

Недостаточно опыта использования Алдуразима у беременных женщин. Алдуразим не должен быть назначен во время беременности, если это не абсолютно необходимо.

Неизвестно, выделяется ли Алдуразим в грудное молоко. Рекомендуется прекратить грудное вскармливание во время лечения Алдуразимом.

Нет информации о влиянии Алдуразима на фертильность.

Если вы беременны или кормите грудью, думаете, что могли стать беременной или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Не проводились исследования на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Алдуразим содержит натрий

Это лекарство содержит 30 мг натрия (основного компонента поваренной соли) на флакон. Это эквивалентно 1,5% от максимально допустимой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как вводится Алдуразим

Инструкции по применению - разведение и введение

Концентрат для раствора для инфузии должен быть разведен перед введением и предназначен для внутривенного использования (см. информацию для медицинских работников).

Введение Алдуразима должно проводиться в клинической обстановке, где имеется необходимое оборудование для реанимации для лечения медицинских чрезвычайных ситуаций.

Домашняя инфузия

Ваш врач может рассмотреть возможность проведения домашней инфузии Алдуразима, если это безопасно и целесообразно. Если у вас возникнут побочные эффекты во время инфузии Алдуразима, лицо, ответственное за домашнюю инфузию, может прекратить инфузию и начать соответствующее медицинское лечение.

Дозировка

Рекомендуемая доза Алдуразима составляет 100 Ед/кг массы тела, вводимая один раз в неделю путем внутривенной инфузии. Начальная скорость инфузии 2 Ед/кг/ч может быть постепенно увеличена каждые 15 минут, если это терпимо, до максимальной скорости 43 Ед/кг/ч. Общий объем введения должен быть введен в течение примерно 3-4 часов.

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Если вы пропустили введение Алдуразима

Если вы пропустили введение Алдуразима, пожалуйста, свяжитесь с вашим врачом.

Если вам было введено слишком много Алдуразима

Если доза Алдуразима, введенная слишком высока, или инфузия проводится слишком быстро, могут возникнуть побочные эффекты. Получение слишком быстрой инфузии Алдуразима может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и затруднение дыхания (диспноэ). В таких ситуациях инфузия должна быть прекращена или скорость инфузии должна быть снижена немедленно. Ваш врач решит, требуется ли дополнительное вмешательство.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, спросите вашего врача или фармацевта.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Побочные эффекты были в основном наблюдаемы во время или сразу после введения лекарства (реакции, связанные с инфузией). Если вы испытываете любую реакцию, подобную этой, вам следует связаться свашим врачом немедленно. Количество этих реакций уменьшалось, чем дольше пациенты находились на лечении Алдуразимом. Большинство этих реакций были легкой или умеренной степени тяжести. Однако была зарегистрирована тяжелая системная аллергическая реакция (анафилактическая реакция) у пациентов во время или до 3 часов после инфузий Алдуразима. Некоторые из симптомов этой тяжелой аллергической реакции представляли угрозу для жизни и включали тяжелое затруднение дыхания, отек горла, низкое кровяное давление и низкий уровень кислорода в организме. Некоторые пациенты, имевшие предшествующий отек верхних дыхательных путей и легких, связанный с тяжелой МПС I, испытывали тяжелые реакции, такие как бронхоспазм, остановка дыхания и отек лица. Неизвестна частота бронхоспазма и остановки дыхания. Частота тяжелой аллергической реакции (анафилактической реакции) и отека лица считается частой и может затронуть до 1 из 10 человек.

Симптомы очень часто (могут затронуть более 1 из 10 человек) и не являются тяжелыми включают:

• головную боль,
• тошноту,
• боль в животе,
• кожную сыпь,
• артрит,
• боль в суставах,
• боль в спине,
• боль в руках или ногах,
• рубец,
• лихорадку, озноб,
• учащенное сердцебиение,
• повышенное кровяное давление,
• реакцию в месте инфузии, такую как отек, покраснение, накопление жидкости, дискомфорт, кожная сыпь с зудом, бледность кожи, изменение цвета кожи или ощущение жара.

Среди других побочных эффектов включены:

Частые (могут затронуть до 1 из 10 человек)

• повышение температуры тела
• покалывание
• головокружение
• кашель
• затруднение дыхания
• рвоту
• диарею
• быстрый отек под кожей в областях, таких как лицо, горло, руки и ноги, который может быть опасным для жизни, если отек горла блокирует дыхательные пути
• уртикарный habón
• зуд
• выпадение волос
• холодный пот, чрезмерное потоотделение
• боль в мышцах
• бледность
• холодные руки или ноги
• ощущение жара, ощущение холода
• усталость
• псевдогриппный синдром
• боль в месте инъекции
• беспокойство

Частота не известна (не может быть оценена из доступных данных)

• аллергические реакции (гиперчувствительность)
• анормально замедленная сердечная частота
• высокое или аномально высокое кровяное давление
• отек гортани
• синий цвет кожи (из-за низкого уровня кислорода в крови)
• учащенное дыхание
• покраснение кожи
• распределение лекарства в окружающие ткани в месте инъекции, где оно может вызвать повреждения
• неспособность легких функционировать правильно (дыхательная недостаточность)
• отек горла
• свистящий звук при дыхании
• обструкция дыхательных путей, вызывающая затруднение дыхания
• отек губ
• отек языка
• отек, особенно на лодыжках и ногах, из-за задержки жидкости
• специфический для лекарства антитело, белок крови, вырабатываемый в ответ на лекарство
• антитело, нейтрализующее действие лекарства

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Алдуразима

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке после «Срок годности». Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы:

Хранить в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C).

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Алдуразима

• Активное вещество - ларонидаза. 1 мл раствора во флаконе содержит 100 ЕД ларонидазы. Каждый флакон объемом 5 мл содержит 500 ЕД ларонидазы.
• Другие компоненты - хлорид натрия, моногидрат монобазического фосфата натрия, гептахидрат дибазического фосфата натрия, полисорбат 80, вода для инъекционных препаратов.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Алдуразим выпускается в виде концентрата для раствора для инфузии. Это прозрачный или слегка опалесцирующий раствор от бесцветного до светло-желтого цвета.

Размеры упаковок: 1, 10 и 25 флаконов в коробке. Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Владелец разрешения на маркетинг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Производитель

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.

На сайте Европейского агентства по лекарственным средствам можно найти эту инструкцию на всех языках Европейского Союза/Европейской экономической зоны.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Каждый флакон Алдуразима предназначен для одноразового использования. Концентрат для раствора для инфузии должен быть разбавлен раствором для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) с использованием асептической техники. Рекомендуется, чтобы разбавленный раствор Алдуразима вводился пациентам с помощью инфузионного оборудования, оснащенного фильтром на пути 0,2 мкм.

С точки зрения микробиологической безопасности, продукт должен быть использован немедленно. Если он не используется немедленно, продукт не должен сохраняться для использования, если превышается срок более 24 часов при температуре между 2 °C - 8 °C, предполагая, что разбавление было выполнено в контролируемых и проверенных асептических условиях.

Алдуразим не должен смешиваться с другими лекарственными средствами в одной инфузии.

Подготовка инфузии Алдуразима (Используйте асептическую технику)

• Определите количество флаконов для разбавления в зависимости от индивидуального веса пациента. Выньте необходимые флаконы из холодильника примерно за 20 минут до этого, чтобы они достигли комнатной температуры (ниже 30 °C).
• Перед разбавлением визуально осмотрите каждый флакон на наличие частиц и изменение цвета. Раствор от бесцветного до светло-желтого цвета, прозрачный или слегка опалесцирующий, не должен содержать видимых частиц. Не используйте флаконы, которые показывают частицы или изменение цвета.
• Определите общий объем инфузии в зависимости от индивидуального веса пациента, 100 мл (если вес тела составляет 20 кг или менее) или 250 мл (если вес тела более 20 кг) раствора для инфузии хлорида натрия 0,9%.
• Извлеките и удалите из мешка для инфузии объем раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%), равный общему объему Алдуразима, который будет добавлен.
• Извлеките необходимый объем из флаконов Алдуразима и объедините их.
• Добавьте полученный объем Алдуразима в раствор для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).
• Тщательно перемешайте раствор для инфузии.
• Перед использованием визуально осмотрите раствор на наличие частиц. Должны использоваться только прозрачные и бесцветные растворы без видимых частиц.

Утилизация неиспользованного лекарственного средства и всех материалов, которые вступали в контакт с ним, должна осуществляться в соответствии с местными правилами.