ВИЛФАКТ 2000 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Willfact 500МЕпорошок и растворитель для инъекционного раствора

Willfact 1000МЕпорошок и растворитель для инъекционного раствора

Willfact 2000МЕпорошок и растворитель для инъекционного раствора

человеческий фактор фон Виллебранда

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Этот препарат назначен вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не перечислены в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Willfact и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Willfact
3. Как использовать Willfact
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Willfact
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Willfact и для чего он используется

Willfact получают из человеческой плазмы (жидкой части крови) и является препаратом, содержащим активное вещество, называемое фактором фон Виллебранда (FVW).

FVW участвует в свертывании крови. Недостаток этого фактора, как при болезни фон Виллебранда, означает, что кровь не свертывается так быстро, как должно, поэтому существует большая склонность к кровотечению. Замена FVW на Willfact временно восстановит механизмы свертывания крови.

Willfact показан для профилактики и лечения хирургических или других кровотечений у пациентов с болезнью фон Виллебранда, когда лечение десмопрессином (DDAVP) alone неэффективно или противопоказано.

Willfact можно использовать во всех возрастных группах.

Willfact не должен использоваться как лечение гемофилии А.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Willfact

Не используйтеWillfact

• если вы аллергичны к человеческому фактору фон Виллебранда или к любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).
• если у вас есть гемофилияА.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования Willfact.

Лечение Willfact должно всегда контролироваться врачомс опытом лечения нарушений гемостаза.

Если у вас тяжелое кровотечение и анализ крови показывает, что уровень фактора VIII в крови низкий, вам будет назначен препарат FVW в сочетании с препаратом фактора VIII в течение первых 12 часов.

Аллергические реакции

Как и все белковые препараты, полученные из человеческой крови или плазмы, которые вводятся внутривенно, могут возникать аллергические реакции. Во время инъекции вас будут наблюдать за ранними признаками гиперчувствительности. Это включает в себя, сыпь (крапивница или общая крапивница), одышку, затруднение дыхания, низкое кровяное давление (гипотония) и тяжелые аллергические реакции (анafilаксия).

Ваш врач проинформирует вас о признаках аллергической реакции.

В случае появления признаков или симптомов гиперчувствительности лечение должно быть прекращено, и необходимо обратиться за медицинской помощью немедленно.

Безопасность перед вирусами

Когда препараты производятся из человеческой крови или плазмы, принимаются определенные меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• Осторожный отбор доноров крови и плазмы для обеспечения исключения тех, кто имеет риск быть носителями инфекций,
• Анализ каждой донорской крови и групп плазмы для обнаружения признаков вирусов/инфекций,
• Включение этапов обработки крови или плазмы, которые могут инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любому неизвестному или возникающему вирусу или другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-СПИД), вирус гепатита Б и вирус гепатита С.

Принятые меры могут иметь ограниченную эффективность против вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может быть тяжелой для беременных женщин (поскольку существует риск инфицирования плода) и для людей с ослабленной иммунной системой или страдающих некоторыми типами анемии (например, серповидно-клеточной анемии или гемолитической анемии).

Вакцины

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и Б, если вы регулярно получаете фактор фон Виллебранда, полученный из человеческой плазмы.

Регистрация номера партии

Рекомендуется вести учет каждого введения Willfact, записывая название и номер партии препарата для поддержания регистра использованных партий.

Риск тромбоза

Кровяные сгустки (тромбоз) также могут блокировать кровеносные сосуды. Этот риск особенно высок, если ваша предыдущая медицинская история или результаты анализов указывают на наличие определенных факторов риска. В этом случае вас будут внимательно наблюдать за ранними признаками тромбоза и, если необходимо, назначат профилактическое лечение (профилаксис) для предотвращения тромбоза в ситуациях, связанных с повышенным риском тромбоза (после операций, во время постельного режима, в случаях дефицита ингибитора свертывания или фермента фибринолиза).

Когда используется препарат фактора фон Виллебранда, содержащий фактор VIII, врач должен учитывать, что продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII. Если вы получаете препарат FVW, содержащий FVIII, врач будет периодически контролировать уровень FVIII в плазме. Таким образом, гарантируется, что не произойдет устойчивое превышение уровня FVIII в плазме, что могло бы увеличить риск тромботических событий.

Ограниченная эффективность

Возможно, что у пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3, могут образовываться белки, нейтрализующие эффект FVW. Эти белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Если результаты лабораторных исследований показывают, что ваш уровень FVW не восстанавливается или кровотечение не останавливается, несмотря на введение достаточной дозы Willfact, ваш врач проверит, развились ли у вас ингибиторы FVW.

Если эти ингибиторы присутствуют в высокой концентрации, лечение FVW может быть неэффективным, и необходимо будет рассмотреть другие варианты лечения. Новое лечение будет назначено врачом с опытом лечения нарушений гемостаза.

Другие препараты и Willfact

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любой другой препарат.

Беременность и лактация

Willfact не должен использоваться во время беременности или лактации если это не明очно показано.

Безопасность Willfact во время беременности и лактации не изучалась в контролируемых клинических исследованиях. Исследования на животных недостаточны для установления безопасности в отношении фертильности, беременности и развития ребенка во время беременности и после рождения.

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что могли стать беременной или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Не было обнаружено влияния на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Willfact содержитнатрий

Одна ампула 5 мл (500 МЕ) Willfact содержит 0,15 ммоль (3,4 мг) натрия.

Это эквивалентно 0,17% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Одна ампула 10 мл (1000 МЕ) Willfact содержит 0,3 ммоль (6,9 мг) натрия.

Это эквивалентно 0,35% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Одна ампула 20 мл (2000 МЕ) Willfact содержит 0,6 ммоль (13,8 мг) натрия.

Это эквивалентно 0,69% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как использовать Willfact

Ваше лечение должно быть начато и контролироваться врачом с опытом лечения геморрагических расстройств.

Если ваш врач считает, что введение может быть выполнено в домашних условиях, он предоставит вам соответствующие инструкции.

Дозировка

Всегда используйте этот препарат точно так, как указано вашим врачом. Если вы не уверены, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Предпочтительно, Willfact должен быть введен вашим врачом или медсестрой. Однако, если вам назначен Willfact для введения дома, ваш врач обеспечит, чтобы вы были обучены, как вводить его и какую дозу использовать. Следуйте инструкциям, которые дает ваш врач, и просите помощи, если у вас возникнут проблемы с обращением с шприцем; его следует использовать только обученным человеком.

Ваш врач рассчитает вашу дозу Willfact (в международных единицах или МЕ).

Доза, которую вам будут вводить, будет зависеть от:

• Веса тела,
• Места кровотечения,
• Интенсивности кровотечения,
• Клинического состояния,
• Требуемой операции,
• Уровня активности FVW в крови после операции,
• Тяжесть вашего заболевания

Эта доза варьируется от 40 до 80 МЕ/кг.

Ваш врач порекомендует вам пройти анализ крови во время лечения для контроля

• уровня фактора VIII (FVIII:C),
• уровня фактора фон Виллебранда (FVW:Rco),
• наличия ингибиторов,
• ранних признаков тромбоза, если вы имеете риск таких осложнений.

На основе результатов этих исследований ваш врач может решить скорректировать дозу и частоту введения.

В некоторых случаях может быть необходимо использовать препарат фактора VIII (другой белок свертывания) в дополнение к Willfact для более быстрого лечения или профилактики кровотечений (в ситуациях экстренного или острого кровотечения).

Willfact может быть введен как профилактика в течение длительного периода; уровень дозы также определяется индивидуально в этом случае. Дозы от 40 до 60 МЕ/кг Willfact, введенные два или три раза в неделю, снижают количество геморрагических эпизодов.

Использование у детей и подростков

Доза для детей и подростков основана на весе тела. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов (до 6 лет), могут быть необходимы более высокие дозы (до 100 МЕ/кг).

Сообщите вашему врачу, если вы считаете, что эффект Willfact слишком сильный или слишком слабый.

Метод введения

Подробные инструкции по восстановлению и введению препарата приведены в конце инструкции.

Если вы использовали большеWillfact, чем следует

Не были описаны симптомы передозировки Willfact.

Однако нельзя исключить риск тромбоза в случае значительной передозировки.

Если вы пропустили введение Willfact

Если вы пропустили введение WILLFACT, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

В случае передозировки или случайного приема препарата проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом или позвоните в Центр токсикологической информации, телефон 91 562 04 20, указывая препарат и количество, принятое.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Свяжитесь с вашим врачом немедленно, если:

• Вы заметили симптомы гиперчувствительности или аллергических реакций (наблюдается с частотой менее 1 случая на 100 человек).

В некоторых случаях эти реакции могут прогрессировать до тяжелой аллергической реакции (анafilаксия), включая анафилактический шок (наблюдается с неизвестной частотой).

Признаки аллергических реакций:

• Затруднение дыхания и глотания
• Свистящее дыхание
• Удушающие ощущения в груди
• Увеличение частоты сердечных сокращений
• Снижение или падение артериального давления
• Обморок
• Чрезмерная усталость
• Тревога, нервозность
• Головная боль
• Озноб, ощущение холода
• Покраснение, приливы
• Отек в разных частях тела
• Кожная сыпь, общая крапивница
• Жжение и зуд в месте инфузии
• Онемение
• Рвота
• Тошнота

• Вы заметили, что препарат перестал действовать правильно (кровотечение не контролируется). Это может быть связано с ингибированием фактора фон Виллебранда (наблюдается с неизвестной частотой).

У пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3, могут образовываться белки, нейтрализующие эффект FVW. Эти белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Пациенты, леченные FVW, должны быть внимательно контролированы их врачами для обнаружения появления ингибиторов с помощью клинических наблюдений и соответствующих лабораторных исследований. Если такие ингибиторы появляются, заболевание может проявляться как неадекватная клиническая реакция или возникать одновременно с тяжелыми аллергическими реакциями.

• Вы заметили какой-либо симптом ухудшения перфузии в конечностях (например, холодные и бледные конечности) или в жизненно важных органах (например, сильная боль в груди). Это может быть связано с образованием кровяных сгустков в кровеносных сосудах (наблюдается с неизвестной частотой).

Существует риск образования кровяных сгустков (тромбоза), особенно у пациентов с известными факторами риска. После коррекции дефицита фактора фон Виллебранда вас будут внимательно наблюдать за ранними признаками тромбоза или диссеминированной внутривенной коагуляции и получите профилактическое лечение для предотвращения тромбоза в ситуациях, связанных с повышенным риском тромбоза (после операций, во время постельного режима, в случаях дефицита ингибитора свертывания или фермента фибринолиза).

Если вы получаете препарат FVIII, содержащий FVW, риск тромбоза также может увеличиться из-за постоянно повышенных уровней FVIII в плазме.

Наблюдался следующий побочный эффект часто(может затронуть до 1 из 10 человек):

• Реакции в месте инфузии

Следующие побочные эффекты наблюдались с частотой менее 1 случая на 100 человек:

• Головокружение
• Парестезия, гипоэстезия
• Приливы
• Зуд
• Чувство сдавления
• Озноб, ощущение холода

Следующий побочный эффектнаблюдался с неизвестной частотой:

• Лихорадка

Сообщение о побочных эффектах:

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не перечислены в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через систему фармакологического надзора за лекарственными средствами для человека: https://www.notificaram.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Willfact

Храните этот препарат вне поля зрения и досягаемости детей.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке ампулы и упаковке.

Не храните при температуре выше +25°C. Храните в оригинальной упаковке для защиты от света.

Не замораживайте.

По причинам стерильности препарат должен быть использован сразу после физического и химического восстановления. Физико-химическая стабильность, однако, была доказана в течение 24 часов при +25°C.

Не используйте этот препарат, если вы заметили, что раствор мутный или содержит осадки.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта или медсестру, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

СоставWillfact

• Активное вещество: человеческий фактор фон Виллебранда (500 ЕД, 1000 ЕД или 2000 ЕД), выраженное в Международных Единицах (ЕД) активности кофактора ристоцетина (FVW:RCo).

После восстановления с 5 мл (500 ЕД), 10 мл (1000 ЕД) или 20 мл (2000 ЕД) воды для инъекционных препаратов, один флакон содержит примерно 100 ЕД/мл человеческого фактора фон Виллебранда.

До добавления альбумина специфическая активность составляет не менее 60 ЕД FVW:RCo/мг общего белка.

• Другие компоненты:

Порошок: человеческая альбумина, гидрохлорид аргинина, глицин, цитрат натрия и дигидрат хлорида кальция.

Растворитель: вода для инъекционных препаратов.

Внешний вид продуктаи содержание упаковки

Willfact выпускается в виде белого или светло-желтого порошка или рассыпчатой массы и прозрачного или бесцветного растворителя для инъекционного раствора после восстановления с помощью системы передачи.

Willfact доступен в упаковках по 500 ЕД/5 мл, 1000 ЕД/10 мл и 2000 ЕД/20 мл.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка желтым.

Владелец разрешения на маркетинг

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, авеню де Тропик, ЗА де Куртабеф,

91940 Ле Улис

ФРАНЦИЯ

Производитель

LFB BIOMEDICAMENTS

3, авеню де Тропик, БП 305 - Ле Улис, Куртабеф - F-91958 – Франция

или

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Рю де Тревиз, БП 2006 - Лилль - F-59011 - Франция

Вы можете получить больше информации о этом препарате, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

LFB БИОТЕРАПИИ ИСПАНИЯ, С.Л.

К/ Диего де Леон 47

28006 Мадрид

(ИСПАНИЯ)

Этот препарат разрешен в государствах-членах Европейского экономического пространства и в Великобритании (Северная Ирландия) под следующими названиями:

Австрия Willfact

Чехия WILLFACT

Дания Willfact

Германия WILLFACT

Венгрия Willfact

Норвегия Willfact

Польша Willfact

Словацкая Республика Willfact

Испания Willfact

Швеция Willfact

Великобритания (Северная Ирландия) Willfact

Дата последнего пересмотра этой инструкции:Март 2024

Подробная и актуальная информация о этом препарате доступна на сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ:

Дозировка

В общем, введение 1 ЕД/кг фактора фон Виллебранда повышает уровень циркулирующего FvW:RCo примерно на 0,02 ЕД/мл (2%).

Должны быть достигнуты уровни VWF:RCo > 0,6 ЕД/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 ЕД/мл (40%).

Гемостаз не может быть гарантирован до тех пор, пока активность коагуляционного фактора VIII (FVIII:C) не достигнет 0,4 ЕД/мл (40%). Введение фактора фон Виллебранда само по себе не вызывает максимального увеличения FVIII:C в течение как минимум 6-12 часов. Не может немедленно скорректировать уровень FVIII:C. Поэтому, если базовые уровни FVIII:C пациента ниже этого критического уровня, во всех ситуациях, когда требуется быстрая коррекция гемостаза, такая как лечение кровотечения, тяжелой травмы или срочной хирургической операции, должен быть введен фактор VIII с первой инъекцией фактора фон Виллебранда для достижения плазменного гемостатического уровня FVIII:C.

Однако, если не требуется немедленное увеличение FVIII:C, как в случае плановой хирургической операции, или если базовые уровни FVIII:C достаточны для обеспечения гемостаза, врач может решить не вводить фактор VIII с первой инъекцией фактора фон Виллебранда.

• Начало лечения:

Первая доза WILLFACT составляет 40-80 ЕД/кг для лечения кровотечений или травм, вместе с необходимым количеством препарата фактора VIII, рассчитанным на основе базового плазменного уровня FVIII:C пациента, для достижения адекватного плазменного уровня FVIII:C непосредственно перед операцией или как можно скорее после начала эпизода кровотечения или тяжелой травмы. В случае операции первая инъекция должна быть введена за 1 час до операции.

Может быть необходима начальная доза 80 ЕД/кг WILLFACT, особенно у пациентов с болезнью фон Виллебранда типа 3, у которых поддержание адекватных уровней может потребовать более высоких доз, чем у других типов болезни фон Виллебранда.

В случае плановой операции первая инъекция WILLFACT должна быть введена за 12-24 часа до операции, и вторая - перед операцией. В этих случаях не требуется совместное введение препарата фактора VIII, поскольку эндогенный FVIII:C обычно достигает критического уровня 0,4 ЕД/мл (40%) до операции. Однако это должно быть подтверждено для каждого пациента.

• Последующие инъекции:

При необходимости лечение должно быть продолжено 40-80 ЕД/кг WILLFACT в день, в одной или двух инъекциях в день, в течение одного или нескольких дней. Доза и частота инъекций должны быть адаптированы к типу хирургической операции, клиническому и биологическому состоянию пациента (VWF:RCo и FVIII:C) и типу и тяжести эпизода кровотечения.

• Профилактика в долгосрочной перспективе:

WILLFACT может быть введен в качестве профилактики в долгосрочной перспективе, в дозах, адаптированных к каждому пациенту. Дозы WILLFACT 40-60 ЕД/кг, введенные 2-3 раза в неделю, снижают количество эпизодов кровотечения.

• Амбулаторное лечение:

Лечение в домашних условиях может быть начато с согласия врача, особенно в случаях легких или умеренных кровотечений или в ходе профилактики в долгосрочной перспективе для предотвращения кровотечений.

• Педиатрическое население

Для каждой указания доза основана на весе тела. Доза и продолжительность лечения должны быть адаптированы к клиническому состоянию пациента и его плазменным уровням FVIII:C и FVW:Rco.

• Начало лечения:

• Для детей до 6 лет начальная доза может быть рассчитана на основе инкрементной реабсорбции (RI) пациента или, если нет данных о RI, может быть необходима начальная доза 60-100 ЕД/кг с целью повышения уровня FVW:Rco до 100 ЕД/дл.
• Для детей старше 6 лет и подростков дозировка такая же, как для взрослых пациентов.

• Последующие инъекции:

Для детей и подростков последующие дозы должны быть индивидуализированы в зависимости от клинического состояния и уровней FVW:Rco и адаптированы в соответствии с клинической реакцией.

Когда запланирована хирургическая операция:

• Для детей до 6 лет после первой дозы, введенной за 12-24 часа до операции, повторная доза может быть введена за 30 минут до операции.
• Для детей старше 6 лет и подростков дозировка такая же, как для взрослых пациентов.

• Профилактика:

Для детей и подростков доза и частота последующих введений должны быть индивидуализированы в зависимости от инкрементной реабсорбции пациента и уровней FVW:Rco и адаптированы в соответствии с клинической реакцией.

Способ и маршрут введения

Внутривенное введение

Восстановление:

Должны быть соблюдены действующие руководства по асептическим процедурам. Система передачи будет использоваться только для восстановления препарата, как описано ниже. Она не предназначена для введения препарата пациенту.

Порошок обычно растворяется мгновенно и должен быть полностью растворен в течение 10 минут.

Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-желтым. Восстановленный препарат должен быть визуально осмотрен на наличие частиц и изменений цвета перед его введением.

Не использовать мутные или осадочные растворы.

Не смешивать с другими препаратами.

Не разбавлять восстановленный препарат.

Введение:

Хранение после восстановления

По причинам стерильности препарат должен быть использован сразу после восстановления. Однако его физическая и химическая стабильность была доказана в течение 24 часов при +25°C.

Утилизация неиспользованных препаратов или упаковок должна быть проведена в соответствии с местными требованиями.