ПРОЦИСБИ 25 мг ТВЕРДЫЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНО УСТОЙЧИВЫЕ КАПСУЛЫ

Введение

Прошпект: информация для пользователя

PROCYSBI 25 мг жёсткие гастрорезистентные капсулы

PROCYSBI 75 мг жёсткие гастрорезистентные капсулы

цистеамин (битартрат меркаптамин)

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом приема этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться снова прочитать его.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено вам, и не следует давать его другим людям

даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.

• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. Что такое PROCYSBI и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема PROCYSBI
3. Как принимать PROCYSBI
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение PROCYSBI
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое PROCYSBI и для чего он используется

PROCYSBI содержит активное вещество цистеамин (также известный как меркаптамин) и принимается для лечения нефропатической цистинозы у детей и взрослых. Цистиноз - это заболевание, которое влияет на функционирование организма, с аномальным накоплением аминокислоты цистина в различных органах, таких как почки, глаза, мышцы, поджелудочная железа и мозг. Накопление цистина вызывает повреждения почек и удаление избыточных количеств глюкозы, белков и электролитов. В разном возрасте могут быть затронуты разные органы.

PROCYSBI - это лекарство, которое реагирует с цистином и снижает его уровень в клетках. Для достижения максимальной пользы терапия цистеамином должна быть начата как можно скорее после подтверждения диагноза цистиноза.

2. Что вам нужно знать перед началом приема PROCYSBI

Не принимайте PROCYSBI

• Если вы аллергичны к цистеамину (также известному как меркаптамин) или к любому другому компоненту этого лекарства (включая раздел 6).
• Если вы аллергичны к пеницилламине (не является "пенициллином", а является лекарством, используемым для лечения болезни Уилсона).
• Если вы находитесь в периоде лактации.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема PROCYSBI.

• Поскольку пероральная цистеамин не предотвращает накопление кристаллов цистина в глазах, вам следует продолжать использовать глазные капли цистеамина, назначенные вашим врачом.
• Не следует давать целые капсулы цистеамина детям младше 6 лет из-за риска удушья (см. раздел 3 "Как принимать PROCYSBI - форма применения").

• Могут возникнуть тяжелые кожные повреждения у пациентов, леченных высокими дозами цистеамина. Ваш врач будет проводить периодические осмотры кожи и костей и снижать или прекращать лечение при необходимости (см. раздел 4).

• Могут возникнуть язвы и желудочно-кишечные кровотечения у пациентов, леченных цистеамином (см. раздел 4).
• Во время лечения цистеамином могут возникнуть другие желудочно-кишечные симптомы, в частности, тошнота, рвота, анорексия и боль в животе. В этих случаях ваш врач может приостановить и изменить дозу.
• Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас возникли необычные желудочные симптомы или изменения в желудочных симптомах.
• Во время лечения цистеамином могут возникнуть симптомы, такие как судороги, усталость, сонливость, депрессия и церебральные расстройства (энцефалопатия). Если у вас возникли эти симптомы, сообщите об этом вашему врачу, который отрегулирует дозу.
• Во время лечения цистеамином могут возникнуть аномалии функции печени или снижение количества белых кровяных клеток (лейкопения). Ваш врач будет периодически контролировать анализ крови и функцию печени.
• Ваш врач будет периодически наблюдать за возникновением доброкачественной внутричерепной гипертензии (или псевдотумора мозга [ПТЦ]) и воспаления зрительного нерва (папиллярного отека), связанных с лечением цистеамином. Вас будут периодически осматривать на предмет выявления этого расстройства, поскольку своевременное лечение может предотвратить потерю зрения.

Другие лекарства и PROCYSBI

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принять любое другое лекарство. Если ваш врач назначает вам бикарбонат, не принимайте его одновременно с PROCYSBI; сделайте это не менее чем за 1 час до или после приема лекарства.

Принятие PROCYSBI с пищей и напитками

В течение не менее 1 часа до и 1 часа после приема PROCYSBI постарайтесь избегать жирной или белковой пищи, а также любых продуктов или жидкостей, которые могут уменьшить кислотность желудка, таких как молоко или йогурт. Если это невозможно, вы можете съесть небольшое количество (приблизительно 100 граммов) пищи (предпочтительно углеводов, например, хлеба, макарон, фруктов) в течение часа до и после приема PROCYSBI. Принимайте капсулу с кислым напитком (например, апельсиновым соком или любым кислым соком) или водой. Для детей и пациентов с проблемами глотания проконсультируйтесь с разделом 3 "Как принимать PROCYSBI - форма применения".

Беременность и лактация

Если вы беременны или находитесь в периоде лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Не используйте это лекарство, если вы беременны, особенно в первом триместре. Перед началом лечения вам необходимо пройти тест на беременность с отрицательным результатом, а во время лечения необходимо использовать подходящий метод контрацепции. Если вы женщина и планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом о прекращении лечения этим лекарством, поскольку оно может быть вредным для плода.

Не используйте это лекарство во время лактации (см. раздел 2 "Не принимайте PROCYSBI").

Вождение и использование машин

Это лекарство может вызывать сонливость. При начале лечения избегайте вождения, использования машин или выполнения других опасных действий, пока не узнаете, как оно влияет на вас.

PROCYSBI содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу; это означает, что оно практически "не содержит натрия".

3. Как принимать PROCYSBI

Следуйте точно инструкциям по применению этого лекарства, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Рекомендуемая доза для вас или вашего ребенка будет зависеть от возраста и веса или от возраста и веса вашего ребенка. Предполагаемая поддерживающая доза составляет 1,3 г/м2/день.

Порядок дозирования

Принимайте это лекарство дважды в день, каждые 12 часов. Для достижения максимальной пользы от этого лекарства постарайтесь избегать пищи и молочных продуктов не менее чем за 1 час до и после приема PROCYSBI. Если это невозможно, вы можете съесть небольшое количество (приблизительно 100 граммов) пищи (предпочтительно углеводов, например, хлеба, макарон, фруктов) в течение часа до и после приема PROCYSBI.

Важно принимать PROCYSBI последовательно во времени.

Не увеличивайте и не уменьшайте количество лекарства без предварительного согласия вашего врача.

Общая обычная доза не должна превышать 1,95 г/м2/день.

Продолжительность лечения

Лечение PROCYSBI должно продолжаться всю жизнь, как указано вашим врачом.

Форма применения

Принимается только перорально (через рот).

Для того чтобы это лекарство действовало правильно:

• Для пациентов, которые могут проглотить целую капсулу:

Проглотите целую капсулу с кислым напитком (например, апельсиновым соком или любым кислым соком) или водой. Не раздавливайте и не жуйте капсулы или содержимое капсул. Возможно, детям младше 6 лет не удастся проглотить целые жёсткие гастрорезистентные капсулы и они могут задохнуться. Вы можете давать Procysbi детям младше 6 лет, открывая капсулы и посыпая их содержимое на пищу или жидкости, как указано ниже.

• Для пациентов, которые не могут проглотить целую капсулу или используют зонд для питания:

Посыпать на пищу

Откройте жёсткие гастрорезистентные капсулы и посыпьте содержимое (гранулы) на примерно 100 граммов пищи, например, яблочного пюре или фруктового джема.

Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы создать смесь гранул и пищи. Проглотите всю смесь. Затем выпейте примерно 250 мл кислого напитка (например, апельсинового сока или любого другого кислого фруктового сока) или воды, чтобы облегчить проглатывание смеси.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 2 часов после приготовления. Не следует хранить смесь после 2 часов.

Применение через зонд для питания

Откройте жёсткие гастрорезистентные капсулы и посыпьте содержимое (гранулы) на примерно 100 граммов яблочного пюре или фруктового джема. Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы создать смесь гранул и мягкой пищи. Примените смесь через зонд для питания, используя шприц с катетером. Перед применением PROCYSBI откройте кнопку зонда для питания и подключите зонд для питания. Промойте 5 мл воды, чтобы промыть кнопку. Втяните смесь в шприц. Рекомендуется максимальный объем смеси 60 мл в шприце с катетером для прямого или болюсного зонда для питания. Поместите отверстие шприца, содержащего смесь PROCYSBI и пищи, в отверстие зонда для питания и заполните его полностью смесью: аккуратное нажатие на шприц и поддержание зонда для питания в горизонтальном положении во время применения может помочь избежать проблем с засорением. Рекомендуется использовать вязкую пищу, такую как яблочное пюре или фруктовый джем, со скоростью примерно 10 мл каждые 10 секунд, чтобы избежать засорения. Повторите предыдущий шаг, пока не будет применена вся смесь. После применения PROCYSBI втяните 10 мл фруктового сока или воды в другой шприц и промойте зонд для питания, чтобы убедиться, что не осталось смеси PROCYSBI и пищи, застрявшей в зонде для питания.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 2 часов после приготовления. Не следует хранить смесь после 2 часов.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, чтобы получить полные инструкции о том, как правильно применять продукт через зонды для питания или если у вас возникли проблемы с засорением зонда.

Посыпать на апельсиновый сок или любой другой кислый фруктовый сок или воду

Откройте жёсткие гастрорезистентные капсулы и посыпьте содержимое (гранулы) в примерно 100-150 мл фруктового сока (например, апельсинового сока или любого другого кислого фруктового сока) или воды. Аккуратно перемешайте смесь PROCYSBI в течение 5 минут, перемешивая ее в чашке или встряхивая в закрытой чашке (например, чашке для "глотков"), и выпейте смесь.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 30 минут после приготовления. Не следует хранить смесь после 30 минут.

Применение смеси для питья с помощью шприца для орального применения

Втяните смесь для питья в шприц для дозирования и примените ее直接 в рот.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 30 минут после приготовления. Не следует хранить смесь после 30 минут.

Ваш врач может рекомендовать или назначить включение, помимо цистеамина, одного или нескольких добавок для восполнения важных электролитов, которые теряются почками. Важно принимать эти добавки, следуя точно инструкциям. Если вы пропустили несколько доз добавок или возникла слабость или сонливость, проконсультируйтесь с вашим врачом о дальнейших инструкциях.

Необходимо проводить регулярные анализы крови, чтобы измерить количество цистина в лейкоцитах и/или концентрацию цистеамина в крови, чтобы помочь определить правильную дозу PROCYSBI. Вы или ваш врач договоритесь о проведении этих анализов крови. Эти анализы должны быть проведены через 12,5 часов после дозы предыдущего вечера и через 30 минут после утренней дозы. Также необходимо проводить периодические анализы крови и мочи, чтобы измерить уровни важных электролитов, чтобы помочь вашему врачу или вам правильно отрегулировать дозы этих добавок.

Если вы приняли больше PROCYSBI, чем следует

Если вы приняли больше PROCYSBI, чем назначено, проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно или обратитесь в службу неотложной помощи больницы. Возможно, вы испытаете сонливость.

Если вы пропустили прием PROCYSBI

Если вы пропустили дозу, принимайте ее как можно скорее. Если до следующей дозы осталось менее 4 часов, пропустите пропущенную дозу и вернитесь к обычному графику.

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о применении этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Немедленно проконсультируйтесь с врачом или медсестрой, если вы заметите любой из следующих побочных эффектов, поскольку вам может потребоваться срочное медицинское лечение:

• Тяжелые аллергические реакции (редко): обратитесь за неотложной помощью, если у вас есть какие-либо из следующих признаков аллергической реакции: крапивница, затруднение дыхания, отек лица, губ, языка или горла.

Если вы испытываете любой из следующих побочных эффектов, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом. Поскольку некоторые из этих побочных эффектов являются тяжелыми, попросите вашего врача объяснить вам признаки тревоги.

Частые побочные эффекты(могут возникнуть у до 1 из 10 человек):

• Кожная сыпь: немедленно сообщите об этом вашему врачу. Возможно, лечение PROCYSBI будет временно прекращено до тех пор, пока сыпь не исчезнет. Если сыпь тяжелая, ваш врач может отменить лечение цистеамином.
• Аномалии функции печени в анализах крови. Ваш врач будет контролировать этот эффект.

Редкие побочные эффекты(могут возникнуть у до 1 из 100 человек):

• Кожные повреждения, костные повреждения и проблемы с суставами: лечение высокими дозами цистеамина может вызвать кожные повреждения. Это включает в себя растяжки на коже (которые похожи на полосы), костные повреждения (например, переломы), костные деформации и проблемы с суставами. Осматривайте свою кожу, пока принимаете это лекарство. Сообщите любые изменения вашему врачу. Ваш врач будет контролировать эти проблемы.

• Низкий уровень белых кровяных клеток. Ваш врач будет контролировать этот эффект.
• Симптомы центральной нервной системы: некоторые пациенты, принимающие цистеамин, испытывали судороги, депрессию и чрезмерную сонливость. Сообщите об этом вашему врачу, если у вас есть эти симптомы.
• Проблемы с желудком и кишечником (желудочно-кишечные): пациенты, принимающие цистеамин, развили язвы и кровотечения. Немедленно сообщите об этом вашему врачу, если у вас болит желудок или вы рвете кровью.
• Также было сообщено о доброкачественной внутричерепной гипертензии, также известной как псевдотумор мозга, при использовании цистеамина. Это расстройство характеризуется увеличением давления жидкости, окружающей мозг. Немедленно сообщите об этом вашему врачу, если у вас возникли какие-либо из следующих симптомов, пока вы принимаете PROCYSBI: звон в ушах, головокружение, двойное зрение, размытое зрение, потеря зрения, боль в задней части глаза или боль при движении. Ваш врач будет проводить осмотр глаз, чтобы описать и лечить эту проблему на ранней стадии, что поможет уменьшить вероятность потери зрения.

Другие побочные эффекты, указанные ниже, предоставляются с оценкой частоты, с которой они могут возникнуть с PROCYSBI.

Очень частые побочные эффекты(могут возникнуть у более 1 из 10 человек):

• Тошнота
• Рвота
• Потеря аппетита
• Диарея
• Лихорадка
• Чувство сонливости

Частые побочные эффекты:

• Головная боль
• Энцефалопатия
• Боль в животе
• Диспепсия
• Зловонный запах изо рта и тела
• Изжога
• Усталость

Редкие побочные эффекты:

• Боль в ногах
• Сколiosis (деформация позвоночника)
• Хрупкость костей
• Изменение цвета волос
• Судороги
• Нервозность
• Галлюцинации
• Побочные эффекты почек, проявляющиеся отеками конечностей и увеличением веса

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить об этом напрямую через систему мониторинга безопасности лекарственных средств https://www.notificaram.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение PROCYSBI

Хранить это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на коробке и этикетке банки после CAD. Дата истечения срока годности - последний день указанного месяца.

Не принимайте это лекарство, если алюминиевая печать была открыта более 30 дней. Утилизируйте открытую банку и используйте новую.

Хранить в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C). Не замораживать. После открытия не хранить при температуре выше 25 °C. Держать упаковку плотно закрытой, чтобы защитить от света и влаги.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию. Спросите у вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав PROCYSBI

• Активное вещество - цистеамин (в форме битартрата меркаптamina).

PROCYSBI 25 мг жёсткие гастрорезистентные капсулы

Каждая жёсткая гастрорезистентная капсула содержит 25 мг цистеамина.

PROCYSBI 75 мг жёсткие гастрорезистентные капсулы

Каждая жёсткая гастрорезистентная капсула содержит 75 мг цистеамина.

• Другие компоненты:

• Из капсул: микрокристаллическая целлюлоза, сополимер метакриловой кислоты и акрилата этила (1:1), гипромелоза, тальк, цитрат триэтила и лаурилсульфат натрия (см. раздел «PROCYSBI содержит натрий»).
• Из оболочки капсулы: желатина, диоксида титана (E171) и кармина индиго (E132).
• Из печатной краски: шеллаковая камедь, повидон (K-17) и диоксид титана (E171).

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

• PROCYSBI 25 мг выпускается в виде жёстких гастрорезистентных капсул (размер 15,9 х 5,8 мм). Капсула крышки светло-синего цвета имеет надпись «PRO» белой краской, а тело капсулы светло-синего цвета имеет надпись «25 мг» белой краской. Банка из белого пластика содержит 60 капсул. Крышка имеет защиту от детей и алюминиевую печать. В каждой банке содержатся два пластиковых цилиндра, используемых для дополнительной защиты от влаги и воздуха.

• PROCYSBI 75 мг выпускается в виде жёстких гастрорезистентных капсул (размер 21,7 х 7,6 мм). Капсула крышки тёмно-синего цвета имеет надпись «PRO» белой краской, а тело капсулы светло-синего цвета имеет надпись «75 мг» белой краской. Банка из белого пластика содержит 250 капсул. Крышка имеет защиту от детей и алюминиевую печать. В каждой банке содержатся три пластиковых цилиндра, используемых для дополнительной защиты от влаги и воздуха.

• Держите цилиндры внутри каждой банки во время её использования. Цилиндры можно утилизировать вместе с банкой после использования.

Владелец разрешения на маркетинг

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Пальермо 26/А

43122 Парма

Италия

Производитель

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Сан-Леонардо 96

43122 Парма

Италия

Вы можете получить более подробную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша:

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам http://www.ema.europa.eu.