PROCYSBI 25 mg HARD GASTRO-RESISTANT CAPSULES

2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar PROCYSBI

No tome PROCYSBI

• Si es alérgico a la cisteamina (también conocida como mercaptamina) o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
• Si es alérgico a la penicilamina (no se trata de “penicilina”, sino de un medicamento utilizado para el tratamiento de la enfermedad de Wilson).
• Si está en periodo de lactancia.

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o su farmacéutico antes de empezar a tomar PROCYSBI.

• Dado que la cisteamina oral no impide la acumulación de cristales de cistina en los ojos, deberá seguir usando las gotas oculares de cisteamina prescritas por su médico.
• No se deben administrar cápsulas enteras de cisteamina a niños menores de 6 años debido al riesgo de atragantamiento (consulte la sección 3 “Cómo tomar PROCYSBI – Forma de administración”).

• Se pueden producir lesiones cutáneas graves en pacientes tratados con dosis altas de cisteamina. Su médico realizará exploraciones periódicas de la piel y los huesos y reducirá o suspenderá el tratamiento en caso necesario (ver sección 4).

• Se pueden producir úlceras y hemorragias estomacales e intestinales en pacientes tratados con cisteamina (ver sección 4).
• Durante el tratamiento con cisteamina, se pueden producir otros síntomas gastrointestinales, en particular náuseas, vómitos, anorexia y dolor de estómago. En estos casos, su médico puede interrumpir y modificar la dosis.
• Consulte a su médico en caso de que presente síntomas estomacales inusuales o cambios en los síntomas estomacales.
• Durante el tratamiento con cisteamina se pueden producir síntomas tales como convulsiones, cansancio, somnolencia, depresión y trastornos cerebrales (encefalopatía). De producirse estos síntomas, notifíqueselo a su médico, que le ajustará la dosis.
• Durante el tratamiento con cisteamina se pueden producir anomalías en la función hepática o disminución del número de glóbulos blancos (leucopenia). Su médico monitorizará de forma periódica los hemogramas y la función hepática.
• Su médico vigilará periódicamente la aparición de hipertensión intracraneal benigna (o seudotumor cerebral [PTC]) e inflamación del nervio óptico (edema papilar) asociados al tratamiento con cisteamina. Se le someterá a exploraciones oculares periódicas para identificar este trastorno, ya que un tratamiento inmediato puede evitar la pérdida de visión.

Otros medicamentos y PROCYSBI

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento. Si su médico le prescribe bicarbonato, no lo tome al mismo tiempo que PROCYSBI; hágalo al menos una hora antes o una hora después de tomar el medicamento.

Toma de PROCYSBI con alimentos y bebidas

Durante al menos 1 hora antes y 1 hora después de tomar PROCYSBI, intente evitar las comidas ricas en grasas o proteínas, así como cualquier alimento o líquido que pueda disminuir la acidez del estómago, como leche o yogur. Si no es posible, puede comer una cantidad pequeña (aproximadamente 100 gramos) de alimentos (preferentemente hidratos de carbono, p. ej., pan, pasta, frutas) durante la hora anterior y posterior a la administración de PROCYSBI. Tome la cápsula con una bebida ácida (como zumo de naranja o cualquier zumo ácido) o agua. Para niños y pacientes con problemas para tragar, consulte sección 3 “Cómo tomar PROCYSBI – Forma de administración”.

Embarazo y lactancia

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.

No use este medicamento si está embarazada, en especial durante el primer trimestre. Antes de empezar el tratamiento, debe tener una prueba de embarazo con un resultado negativo, mientras que, durante el tratamiento, debe utilizar un método anticonceptivo adecuado. Si usted es mujer y tiene pensado quedarse embarazada, consulte a su médico la suspensión del tratamiento con este medicamento, ya que puede ser perjudicial para el feto.

No use este medicamento durante el periodo de lactancia (ver sección 2 “No tome PROCYSBI”).

Conducción y uso de máquinas

Este medicamento puede provocar somnolencia. Al iniciar el tratamiento debe evitar conducir, usar máquinas o realizar otras actividades peligrosas hasta que sepa cómo le afecta.

PROCYSBI contiene sodio

Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por dosis; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

3. Cómo tomar PROCYSBI

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico o farmacéutico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico o farmacéutico.

La dosis recomendada para usted o su hijo dependerá de su edad y su peso o de los de su hijo. La dosis de mantenimiento prevista es de 1,3 g/m2/día.

Pauta posológica

Tome este medicamento dos veces al día, cada 12 horas. Para obtener el máximo beneficio de este medicamento, trate de evitar los alimentos y los productos lácteos durante al menos la hora anterior y posterior a la toma de PROCYSBI. Si no es posible, puede comer una cantidad pequeña (aproximadamente 100 gramos) de alimentos (preferentemente hidratos de carbono, p. ej., pan, pasta, frutas) durante la hora anterior y posterior a la administración de PROCYSBI.

Es importante que tome PROCYSBI de un modo constante en el tiempo.

No aumente ni disminuya la cantidad de medicamento sin la aprobación previa de su médico.

La dosis total habitual no deberá superar los 1,95 g/m2/día.

Duración del tratamiento

El tratamiento con PROCYSBI deberá continuar durante toda la vida, según le indique su médico.

Forma de administración

Se toma únicamente por vía oral (boca).

Para que este medicamento actúe correctamente:

• Para los pacientes que pueden tragar la cápsula entera:

Trague la cápsula entera con una bebida ácida (como zumo de naranja o cualquier zumo ácido) o agua. No machaque ni mastique las cápsulas o el contenido de las cápsulas. Es posible que los niños menores de 6 años de edad no puedan tragar las cápsulas duras gastrorresistentes y se atraganten con ellas. Puede administrar Procysbi a niños menores de 6 años de edad abriendo las cápsulas y espolvoreando su contenido sobre alimentos o líquidos, conforme a las instrucciones indicadas a continuación.

• Para los pacientes que no pueden tragar la cápsula entera o que usan una sonda para nutrición:

Espolvorear sobre alimentos

Abra las cápsulas duras gastrorresistentes y espolvoree el contenido (granulado) sobre aproximadamente 100 gramos de alimentos, por ejemplo, puré de manzana o mermelada de frutas.

Remueva suavemente el granulado en el alimento blando, de modo que se cree una mezcla de granulado y alimento. Ingiera la totalidad de la mezcla. A continuación, beba aproximadamente 250 ml de una bebida ácida (por ejemplo, zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácida) o agua para facilitar la ingestión de la mezcla.

Si no toma la mezcla inmediatamente, puede refrigerarla (entre 2 °C y 8 °C) desde que la prepare hasta el momento de administración y tomarla en las 2 horas posteriores a la preparación. No se debe guardar nada de la mezcla después de 2 horas.

Administración a través de una sonda para nutrición

Abra las cápsulas duras gastrorresistentes y espolvoree el contenido (granulado) sobre aproximadamente 100 gramos de puré de manzana o mermelada de frutas. Remueva suavemente el granulado en el alimento blando, de modo que se cree una mezcla de granulado y alimento blando. Administre la mezcla a través de la sonda de gastrostomía, la sonda nasogástrica o la sonda de gastrostomía‑yeyunostomía utilizando una jeringa con punta de catéter. Antes de la administración de PROCYSBI, abra el botón de la sonda de gastrostomía y acople la sonda para nutrición. Enjuague con 5 ml de agua para lavar el botón. Aspire la mezcla al interior de la jeringa. Se recomienda un volumen de mezcla máximo de 60 ml en una jeringa con punta de catéter para una sonda para nutrición recta o de bolo. Coloque la abertura de la jeringa que contiene la mezcla de PROCYSBI y alimento en el orificio de la sonda para nutrición y llénela completamente con la mezcla: presionar suavemente la jeringa y mantener la sonda para nutrición en posición horizontal durante la administración puede ayudar a evitar problemas de obstrucción. Se sugiere utilizar un alimento viscoso como el puré de manzana o la mermelada de frutas a un ritmo de unos 10 ml cada 10 segundos hasta que la jeringa esté completamente vacía, para evitar que se obstruya. Repita el paso anterior hasta que se administre toda la mezcla. Después de la administración de PROCYSBI, aspire 10 ml de zumo de frutas o agua al interior de otra jeringa y enjuague la sonda de gastrostomía asegurándose de que no se quede nada de la mezcla de PROCYSBI y alimento atascada en la sonda de gastrostomía.

Si no consume la mezcla inmediatamente, puede refrigerarla (entre 2 °C y 8 °C) desde que la prepare hasta el momento de administración y consumirla en las 2 horas posteriores a la preparación. No se debe guardar nada de la mezcla después de 2 horas.

Consulte al médico de su hijo para obtener instrucciones completas sobre cómo administrar correctamente el producto a través de sondas para nutrición o si tiene problemas de obstrucción de la sonda.

Espolvorear en zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácida o agua

Abra las cápsulas duras gastrorresistentes y espolvoree el contenido (granulado) en aproximadamente 100 a 150 ml de zumo de fruta ácida (como zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácida) o agua. Mezcle suavemente la mezcla bebible de PROCYSBI durante 5 minutos, mezclándola en una taza o agitándola en una taza tapada (p. ej., una taza para “sorbos”), y beba la mezcla.

Si no toma la mezcla inmediatamente, puede refrigerarla (entre 2 °C y 8 °C) desde que la prepare hasta el momento de administración y tomarla en los 30 minutos posteriores a la preparación. No se debe guardar nada de la mezcla después de 30 minutos.

Administración de una mezcla bebible con una jeringa oral

Aspire la mezcla bebible en una jeringa de dosificación y adminístrela directamente en la boca.

Si no consume la mezcla inmediatamente, puede refrigerarla (entre 2 °C y 8 °C) desde que la prepare hasta el momento de administración y consumirla en los 30 minutos posteriores a la preparación. No se debe guardar nada de la mezcla después de 30 minutos.

Su médico puede recomendar o prescribir la inclusión, además de la cisteamina, de uno o más suplementos para reponer los electrolitos importantes que se pierden por los riñones. Es importante que estos suplementos se tomen siguiendo exactamente las instrucciones. Si se olvidan varias dosis de los suplementos o se produce debilidad o somnolencia, consulte con su médico las instrucciones a seguir.

Es preciso realizar análisis de sangre regulares para medir la cantidad de cistina en los leucocitos y/o la concentración de cisteamina en la sangre para ayudar a determinar la dosis correcta de PROCYSBI. Usted o su médico concertarán la realización de estos análisis de sangre. Estos análisis se deben obtener 12,5 horas después de la dosis de la noche del día anterior y, después, a los 30 minutos de la dosis de la mañana. También es preciso realizar análisis periódicos de sangre y de orina para medir los niveles de los electrolitos importantes para ayudar a su médico o a usted a ajustar correctamente las dosis de estos suplementos.

Si toma más PROCYSBI del que debe

Si se ha ingerido mayor cantidad de PROCYSBI de la que le han prescrito, consulte a su médico inmediatamente o acuda al servicio de urgencias de un hospital. Es posible que sufra somnolencia.

Si olvidó tomar PROCYSBI

Si ha olvidado tomar una dosis, debe tomarla lo antes posible. Si faltan menos de cuatro horas para la siguiente dosis, debe saltar la toma olvidada y volver al esquema normal.

No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Consulte inmediatamente a un médico o un enfermero si nota alguno de los siguientes efectos adversos, es posible que necesite tratamiento médico urgente:

• Reacciones alérgicas graves (poco frecuentes): acuda a urgencias si tiene alguno de los siguientes signos de una reacción alérgica: habones, dificultad para respirar, inflamación de la cara, los labios, la lengua o la garganta.

Si se produce alguno de los siguientes efectos adversos, póngase en contacto con su médico inmediatamente. Dado que algunos de estos efectos adversos son graves, solicite a su médico que le explique los signos de alarma.

Efectos adversos frecuentes(pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

• Erupción cutánea: informe inmediatamente a su médico. Es posible que se tenga que suspender temporalmente el tratamiento con PROCYSBI hasta que desaparezca la erupción. Si la erupción es grave, es posible que su médico le retire el tratamiento con cisteamina.
• Anomalías de la función hepática en los análisis de sangre. Su médico vigilará este efecto.

Efectos adversos poco frecuentes(pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas):

• Lesiones cutáneas, lesiones óseas y problemas articulares: el tratamiento con dosis altas de cisteamina puede producir lesiones cutáneas. Estas incluyen estrías en la piel (que son como marcas de estiramiento), lesiones óseas (como fracturas), deformidades óseas y problemas articulares. Examínese la piel mientras esté tomando este medicamento. Notifique cualquier cambio a su médico. Su médico vigilará estos problemas.

• Recuento bajo de glóbulos blancos. Su médico vigilará este efecto.
• Síntomas del sistema nervioso central: algunos pacientes que toman cisteamina han sufrido convulsiones, depresión y demasiado sueño (somnolencia excesiva). Notifique a su médico si tiene estos síntomas.
• Problemas estomacales e intestinales (gastrointestinales): los pacientes que toman cisteamina han desarrollado úlceras y hemorragias. Notifique a su médico inmediatamente si sufre dolor de estómago o vomita sangre.
• También se ha notificado hipertensión intracraneal benigna, también denominada seudotumor cerebral, con el uso de cisteamina. Este es un trastorno que consiste en un aumento de la presión del líquido que rodea al cerebro. Informe a su médico de inmediato si presenta alguno de los síntomas siguientes mientras está tomando PROCYSBI: zumbidos en los oídos, mareos, visión doble, visión borrosa, pérdida de visión, dolor en la parte posterior del ojo o dolor al moverlo. Su médico le realizará exploraciones oculares para describir y tratar este problema en su fase inicial, lo que contribuirá a disminuir la probabilidad de que pierda visión.

Los demás efectos adversos que se indican a continuación se facilitan con una estimación de la frecuencia con la que se pueden producir con PROCYSBI.

Efectos adversos muy frecuentes(pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• náuseas
• vómitos
• pérdida de apetito
• diarrea
• fiebre
• sensación de sueño

Efectos adversos frecuentes:

• dolor de cabeza
• encefalopatía
• dolor abdominal
• dispepsia
• aliento desagradable y olor corporal
• ardor de estómago
• cansancio

Efectos adversos poco frecuentes:

• dolor de piernas
• escoliosis (desviación de la columna vertebral)
• fragilidad de los huesos
• cambio de color del cabello
• convulsiones
• nerviosismo
• alucinaciones
• efectos renales que se manifiestan por hinchazón de las extremidades y aumento de peso

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano https://www.notificaram.es. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de PROCYSBI

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en la etiqueta del frasco después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

No tome este medicamento si el sello de aluminio ha permanecido abierto por espacio superior a 30 días. Deseche el frasco abierto y use uno nuevo.

Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C). No congelar. Tras la apertura, no conservar a temperatura superior a 25 ºC. Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la luz y la humedad.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de PROCYSBI

• El principio activo es cisteamina (en forma de bitartrato de mercaptamina).

PROCYSBI 25 mg cápsulas duras gastrorresistentes

Cada cápsula dura gastrorresistente contiene 25 mg de cisteamina.

PROCYSBI 75 mg cápsulas duras gastrorresistentes

Cada cápsula dura gastrorresistente contiene 75 mg de cisteamina.

• Los demás componentes son:

• De las cápsulas: celulosa microcristalina, copolímero de ácido metacrílico-acrilato de etilo (1:1), hipromelosa, talco, citrato de trietilo y laurilsulfato sódico (ver sección “PROCYSBI contiene sodio”).
• De la cubierta de la cápsula: gelatina, dióxido de titanio (E171) y carmín índigo (E132).
• De la tinta de impresión: goma shellac, povidona (K-17) y dióxido de titanio (E171).

Aspecto del producto y contenido del envase

• PROCYSBI 25 mg se presenta en forma de cápsulas duras gastrorresistentes (de tamaño 15,9 x 5,8 mm). La cápsula de cierre de color azul claro lleva impreso el logo «PRO» en tinta blanca y el cuerpo de la cápsula de color azul claro lleva impreso «25 mg» en tinta blanca. Un frasco de plástico blanco contiene 60 cápsulas. La tapa es a prueba de niños y tiene un sello de aluminio. Cada frasco contiene dos cilindros de plástico utilizados para proporcionar protección adicional contra la humedad y al aire.

• PROCYSBI 75 mg se presenta en forma de cápsulas duras gastrorresistentes (de tamaño 21,7 x 7,6 mm). La cápsula de cierre de color azul oscuro lleva impreso el logo «PRO» en tinta blanca y el cuerpo de la cápsula de color azul claro lleva impreso «75 mg» en tinta blanca. Un frasco de plástico blanco contiene 250 cápsulas. La tapa es a prueba de niños y tiene un sello de aluminio. Cada frasco contiene tres cilindros de plástico utilizados para proporcionar protección adicional contra la humedad y al aire.

• Mantenga los cilindros dentro de cada frasco durante el uso del mismo. Los cilindros se pueden desechar con el frasco después de utilizados.

Titular de la autorización de comercialización

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italia

Responsable de la fabricación

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Italia

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

Fecha de la última revisión de este prospecto:

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia

Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu.