ОПФОЛДА 65 мг ТВЕРДЫЕ КАПСУЛЫ

Введение

Прошпект: информация для пациента

Opfolda 65 мг жёсткие капсулы

миглустат

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом приема этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться перечитать его.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. Что такое Opfolda и для чего оно используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема Opfolda
3. Как принимать Opfolda
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Opfolda
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Opfolda и для чего оно используется

Что такое Opfolda

Opfolda - это лекарство, используемое для лечения поздней формы болезни Помпе у взрослых. Это лекарство содержит активное вещество "миглустат".

Для чего оно используется

Opfolda используется всегда с другим лекарством под названием "ципаглюкозидаза альфа", тип заместительной ферментной терапии (ЗФТ). Поэтому очень важно также прочитать прошпект ципаглюкозидазы альфа.

Если у вас есть какие-либо вопросы об этих лекарствах, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Как действует Opfolda

Люди с болезнью Помпе имеют низкие уровни фермента под названием кислая глюкозидаза альфа (ГАА). Этот фермент помогает регулировать уровни глюкогена (типа углевода) в организме.

При болезни Помпе накапливаются большие количества глюкогена в мышцах всего тела. Это препятствует правильной работе мышц, например, тех, которые помогают ходить, облегчают дыхание в легких и сердечную мышцу.

Opfolda связывается с ципаглюкозидазой альфа во время лечения. Это делает форму ципаглюкозидазы альфа более стабильной, так что она может быть более легко абсорбирована кровью мышечными клетками, пораженными болезнью Помпе. Как только внутри клеток, ципаглюкозидаза альфа действует как ГАА, способствуя разложению глюкогена и регулированию его уровней.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Opfolda

Не принимайте Opfolda

• Если вы аллергичны к миглустату или любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).
• Если вы аллергичны к альфа-ципаглюкозидазе.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом приема Opfolda.

Обратите внимание на серьезные побочные эффекты

Opfolda используется вместе с ципаглюкозидазой альфа, типом заместительной ферментной терапии (ЗФТ), поэтому вам также необходимо прочитать прошпект ципаглюкозидазы альфа. Эти лекарства могут вызывать побочные эффекты, которые необходимо сообщить вашему врачу немедленно, например, аллергические реакции. Признаки аллергической реакции перечислены в разделе 4 "Аллергические реакции".

Эти реакции могут быть серьезными и возникать во время введения лекарства или в течение часов после этого.

Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы испытываете или считаете, что можете испытывать реакцию, связанную с инфузией, или аллергическую реакцию. Перед приемом Opfolda сообщите вашему врачу или медсестре, если у вас когда-либо была реакция этого типа с другим ЗФТ.

Дети и подростки

Это лекарство не должно назначаться пациентам моложе 18 лет, поскольку неизвестны эффекты Opfolda вместе с ципаглюкозидазой альфа в этой возрастной группе.

Другие лекарства и Opfolda

Сообщите вашему врачу или медсестре, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство, включая лекарства, приобретенные без рецепта, и лекарства на основе растений.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Нет данных об использовании Opfolda в комбинации с ципаглюкозидазой альфа во время беременности. Ваш врач объяснит вам риски и преимущества приема этих лекарств.

• Не принимайте Opfolda и не получайте ципаглюкозидазу альфа, если вы беременны. Сообщите вашему врачу немедленно, если вы становитесь беременной, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной. Может быть риск для плода.
• Opfolda в комбинации с ципаглюкозидазой альфа не должна назначаться женщинам во время лактации. Необходимо решить, нужно ли прекратить лактацию или прекратить лечение.

Контрацепция и фертильность

Пациентки детородного возраста должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 4 недель после окончания приема обоих лекарств.

Вождение и использование машин

Влияние Opfolda на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами является незначительным или отсутствует. Также необходимо прочитать прошпект ципаглюкозидазы альфа, поскольку это лекарство может влиять на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами.

3. Как принимать Opfolda

Следуйте точно инструкциям по приему этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Количество Opfolda, которое необходимо принять

• Капсулы Opfolda (миглустат) должны использоваться с ципаглюкозидазой альфа. Также необходимо прочитать прошпект ципаглюкозидазы альфа.
• Если ваш вес составляет 50 кг или более, рекомендуемая доза составляет 4 капсулы, каждая по 65 мг миглустата.
• Если ваш вес составляет от 40 кг до 50 кг, рекомендуемая доза составляет 3 капсулы.

Как часто необходимо принимать Opfolda

• Вы будете получать Opfolda и ципаглюкозидазу альфа один раз каждые две недели. Оба лекарства вводятся в один и тот же день.
• Следуйте точно инструкциям по приему обоих лекарств, указанным вашим врачом, см. рисунок 1. Таким образом, лечение может быть наиболее эффективным.

Прием Opfolda с пищей

Вы должны принимать Opfolda перорально на пустой желудок.

• Вам необходимо голодать в течение 2 часов до и 2 часов после приема этого лекарства.
• В течение этого 4-часового периода голодания вы можете пить воду, обезжиренное молоко, чай или кофе. Не пейте сливки, цельное молоко или полуобезжиренное молоко, растительные молоки, сахар или подсластители. Вы можете пить обезжиренное молоко с чаем или кофе.
• Через 2 часа после приема Opfolda вы можете снова есть и пить нормально.

Рисунок 1. Хронологическое развитие доз

• Капсулы миглустата 65 мг должны приниматься примерно за 1 час и не более чем за 3 часа до начала инфузии ципаглюкозидазы альфа.

Переход с другого заместительного ферментного лечения (ЗФТ)

Если вы в настоящее время получаете другое ЗФТ:

• Ваш врач укажет, когда вам необходимо прекратить другое ЗФТ перед началом приема Opfolda.
• Сообщите вашему врачу, когда вы получили последнюю дозу.

Если вы приняли слишком много Opfolda

Сообщите немедленно вашему врачу или обратитесь в больницу, если случайно приняли больше капсул, чем вам назначили. Возможно, увеличится риск развития побочных эффектов с этим лекарством (см. раздел 4). Ваш врач предоставит вам необходимое симптоматическое лечение.

Если вы забыли принять Opfolda

Если вы забыли принять дозу Opfolda, поговорите с вашим врачом или медсестрой. Свяжитесь с вашим врачом или медсестрой немедленно, чтобы как можно скорее переназначить введение миглустата в комбинации с ципаглюкозидазой альфа.

Если вы прекратите лечение Opfolda

Поговорите с вашим врачом, если вы хотите прекратить лечение Opfolda. Симптомы вашей болезни могут ухудшиться, если вы прекратите лечение.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Opfolda используется вместе с ципаглюкозидазой альфа, и любое из этих лекарств может вызывать побочные эффекты.

Могут возникать следующие побочные эффекты:

Аллергические реакции

Аллергические реакции могут привести к симптомам, таким как сыпь на любой части тела, отек глаз, затрудненное дыхание, кашель, отек губ, языка или горла, зуд кожи и крапивница.

Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы испытываете или считаете, что можете испытывать аллергическую реакцию. Сообщите вашему врачу или медсестре, если у вас когда-либо была реакция этого типа.

Очень часто(могут возникать у более чем 1 из 10 человек)

• Головная боль

Часто(могут возникать у до 1 из 10 человек)

• Затрудненное дыхание (диспноэ)
• Внезапное покраснение лица, шеи или верхней части груди
• Увеличение артериального давления
• Боль в животе
• Увеличение объема живота
• Вздутие или газы
• Диарея, жидкий стул
• Запор
• Рвота
• Усталость
• Тошнота
• Лихорадка
• Крапивница с сильным зудом
• Сыпь с зудом, желанием почесать (прурит)
• Озноб
• Судороги, боль или слабость мышц
• Дрожь в одной или нескольких частях тела
• Увеличение потоотделения
• Боль
• Нарушение вкуса

Редко(могут возникать у до 1 из 100 человек)

• Астма
• Аллергическая реакция
• Расстройство желудка
• Изжога
• Боль или раздражение горла
• Больные и аномальные сокращения горла
• Недомогание, общее чувство вялости
• Нервозность
• Отек рук, ног, лодыжек, ног
• Чувство постоянной усталости
• Необычная бледность кожи
• Пониженное артериальное давление
• Снижение количества тромбоцитов или определенного типа белых кровяных телец (обнаружено в анализах)
• Боль в суставах
• Боль в области между тазом и ребрами
• Мышечная усталость
• Увеличение жесткости мышц
• Сонливость
• Боль в одной или обеих сторонах головы, острая боль, аура, боль в глазах, чувствительность к свету (мигрень)
• Пятна на коже
• Расстройство равновесия

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Opfolda

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на флаконе и упаковке после "СГ". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Не требует специальных условий хранения.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Opfolda

• Активное вещество - миглустат. Каждая жёсткая капсула содержит 65 мг миглустата.
• Другие компоненты:

Содержание капсул

Преджелатинизированный крахмал (кукуруза)

Стеарат магния (Е470б)

Микрокристаллическая целлюлоза (Е460и)

Сукралоза (Е955)

Коллоидный диоксид кремния

Покрытие капсул

Гелатина

Диоксид титана (Е171)

Чёрный оксид железа (Е172)

Пищевая печатьная краска

Чёрный оксид железа (Е172)

Гидроксид калия (Е525)

Пропиленгликоль (Е1520)

Раствор сильного аммиака (Е527)

Лаковая камедь (Е904)

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Бутылки по 4 и 24 капсулы.

Возможно, не все размеры упаковок будут продаваться.

Жёсткая капсула размера 2 с непрозрачной серой крышкой и непрозрачным белым телом с надписью "AT2221" чёрным цветом на теле, содержащая белый или слегка белый порошок.

Владелец разрешения на маркетинг

Amicus Therapeutics Europe Limited

Блок 1, Бланчардстаун Корпоративный Парк

Балликолин Роуд

Бланчардстаун, Дублин

D15 AKK1

Ирландия

Тел: +353 (0) 1 588 0836

Факс: +353 (0) 1 588 6851

Электронная почта: [email protected]

Производитель

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Нептунус 12, Херенвен, 8448CN, Нидерланды

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого прошпекта:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарствам: http://www.ema.europa.eu. Также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.