ОНПАТТРО 2 мг/мл концентрат для приготовления раствора для инфузий

Введение

Прошу: информация для пациента

Онпаттро 2мг/мл концентрат для раствора для инфузии

патиcиран

Прочитайте внимательно весь листок инструкции перед тем, как получите это лекарство, поскольку в нем содержится важная информация для вас.

• Сохраните этот листок инструкции, поскольку вам, возможно, придется прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке инструкции. См. раздел 4.

Содержание листка инструкции:

1. Что такое Онпаттро и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед тем, как получить Онпаттро
3. Как вводится Онпаттро
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Онпаттро
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Онпаттро и для чего он используется

Активным веществом Онпаттро является патиcиран.

Онпаттро - это лекарство, которое лечит наследственное заболевание, называемое наследственной амилоидозом с транстиретином (амилоидоз ATTRh).

Амилоидоз ATTRh вызван проблемами с белком организма, называемым «транстиретином» (TTR).

• Этот белок в основном образуется в печени и переносит витамин А и другие вещества по организму.
• У людей с этим заболеванием аномальные белки TTR сгруппированы для образования отложений, называемых «амилоидом».
• Амилоид может накапливаться вокруг нервов, сердца и других мест организма и препятствовать их нормальной работе. Это вызывает симптомы заболевания.

Онпаттро действует, уменьшая количество белка TTR, который производит печень.

• Таким образом, в крови меньше белка TTR, который может образовывать амилоид.
• Это может помочь уменьшить эффекты заболевания.

Онпаттро используется только для взрослых.

2. Что вам нужно знать перед тем, как получить Онпаттро

Не должны получать Онпаттро

• если вы когда-либо испытывали тяжелую аллергическую реакцию на патиcиран или на любой другой компонент этого лекарства (указанный в разделе 6). Если вы не уверены, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой перед тем, как получить Онпаттро.

Предостережения и меры предосторожности

Реакции, связанные с инфузией

Онпаттро вводится в виде капельницы в вену (называемой «инфузией внутривенно`). Во время лечения Онпаттро могут возникать реакции на эту инфузию. Перед каждой инфузией вам будут введены лекарства, которые уменьшают вероятность возникновения реакций, связанных с инфузией (см. «Лекарства, вводимые во время лечения Онпаттро» в разделе 3).

Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы испытываете любой признак реакции, связанной с инфузией. Эти признаки указаны в начале раздела 4.

Если вы испытываете реакцию, связанную с инфузией, ваш врач или медсестра могут замедлить инфузию и вам, возможно, придется принимать другие лекарства для контроля симптомов. Когда эти реакции прекратятся или улучшатся, ваш врач или медсестра могут решить возобновить инфузию.

Дефицит витамина А

Лечение Онпаттро уменьшает количество витамина А в крови. Ваш врач будет измерять ваши уровни витамина А. Если ваши уровни витамина А низкие, ваш врач будет ждать, пока они не вернутся к норме, и пока не будет решена любая симптоматика, связанная с дефицитом витамина А, прежде чем вы начнете лечение Онпаттро. Симптомы дефицита витамина А могут включать:

• Уменьшение зрения в темноте, сухость глаз, нарушение зрения и размытое зрение.

Если у вас есть проблемы со зрением или другие проблемы с глазами во время использования Онпаттро, проконсультируйтесь с вашим врачом. Ваш врач может направить вас к офтальмологу для осмотра, если это необходимо.

Ваш врач попросит вас принимать добавку витамина А каждый день во время лечения Онпаттро.

Слишком высокие или слишком низкие уровни витамина А могут нанести вред развитию плода. Поэтому женщины детородного возраста не должны быть беременными, когда начинают лечение Онпаттро, и должны использовать эффективные методы контрацепции (см. раздел «Беременность, лактация и контрацепция» ниже).

Сообщите вашему врачу, если вы планируете стать беременной. Ваш врач может указать вам прекратить прием Онпаттро. Ваш врач будет следить за тем, чтобы ваши уровни витамина А вернулись к норме, прежде чем вы попытаетесь стать беременной.

Сообщите вашему врачу, если у вас неожиданная беременность. Ваш врач может указать вам прекратить прием Онпаттро. В течение первых 3 месяцев беременности ваш врач может указать вам прекратить прием добавки витамина А. В течение последних 6 месяцев беременности вам, возможно, придется возобновить прием добавки витамина А, если ваши уровни витамина А в крови еще не вернулись к норме, из-за более высокого риска дефицита витамина А в течение последних 3 месяцев беременности.

Дети и подростки

Онпаттро не рекомендуется для детей и подростков моложе 18 лет.

Другие лекарства и Онпаттро

Сообщите вашему врачу или медсестре, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство. Важно сообщить вашему врачу или медсестре, если вы принимаете любое из следующих лекарств, поскольку ваш врач может cần изменить дозу:

• Бупропион, лекарство, используемое для лечения депрессии или для помощи в отказе от курения.
• Эфавиренз, лекарство, используемое для лечения инфекции ВИЧ и СПИДа.

Беременность, лактация и контрацепция

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед тем, как использовать это лекарство.

Женщины детородного возраста

Онпаттро уменьшает уровень витамина А в вашей крови, который важен для нормального развития плода. Если вы женщина детородного возраста, вы должны использовать эффективный метод контрацепции во время лечения Онпаттро. Проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой о подходящих методах контрацепции. Беременность должна быть исключена перед началом лечения Онпаттро.

Беременность

Не используйте Онпаттро, если вы беременны, unless ваш врач указал это. Если вы в возрасте детородного возраста и планируете использовать Онпаттро, вы должны использовать эффективные методы контрацепции.

Лактация

Компоненты Онпаттро могут проникать в грудное молоко. Проконсультируйтесь с вашим врачом о прекращении лактации или лечения Онпаттро.

Вождение и использование машин

Предполагается, что влияние Онпаттро на способность управлять транспортными средствами или использовать машины является незначительным или отсутствует. Ваш врач скажет вам, может ли ваше состояние позволить вам управлять транспортными средствами и использовать машины безопасно.

Онпаттро содержит натрий

Это лекарство содержит 3,99 миллиграмма (мг) натрия (основного компонента поваренной соли) на миллилитр (мл). Это эквивалентно 0,2% от максимально допустимой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как вводится Онпаттро

Какое количество Онпаттро вводится

• Ваш врач рассчитает, какое количество Онпаттро вводится в зависимости от вашего веса.
• Обычная доза Онпаттро составляет 300 микрограммов на килограмм (кг) веса, вводимая один раз каждые 3 недели.

Как вводится Онпаттро

• Онпаттро вводится врачом или медсестрой.
• Он вводится в виде капельницы в вену (называемой «инфузией внутривенно`) обычно в течение примерно 80 минут.

Если у вас нет проблем с инфузиями в клинике, ваш врач может обсудить с вами возможность того, что медицинский работник введет инфузии дома.

Лекарства, вводимые во время лечения Онпаттро

Примерно за 60 минут до каждой инфузии Онпаттро вам будут введены лекарства, которые уменьшают риск возникновения реакций, связанных с инфузией (см. раздел 4). Это включает антигистаминные препараты, кортикостероид (лекарство, которое уменьшает воспаление) и обезболивающее.

Как долго вы должны использовать Онпаттро

Ваш врач скажет вам, как долго вам нужно получать Онпаттро. Не прекращайте лечение Онпаттро, unless ваш врач указал это.

Если вы получили слишком много Онпаттро

Это лекарство вводится вашим врачом или медсестрой. В случае маловероятного превышения дозы (передозировки) ваш врач или медсестра проверят, есть ли у вас побочные эффекты.

Если вы пропустили дозу Онпаттро

Если вы не явитесь на прием для получения Онпаттро, спросите вашего врача или медсестру, когда назначить следующее лечение.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, спросите вашего врача или медсестру.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Реакции, связанные с инфузией

Реакции, связанные с инфузией, очень часты (могут возникать у более 1 из 10 человек).

Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы испытываете любой признак реакции, связанной с инфузией, во время лечения. Возможно, придется замедлить или прервать инфузию и вам, возможно, придется принимать другие лекарства для лечения реакции.

• Боль в животе
• Тошнота
• Боль в теле, например, в спине, шее или суставах
• Головная боль
• Чувство усталости (фатига)
• Озноб
• Головокружение
• Кашель, одышка или другие проблемы с дыханием
• Покраснение лица или тела (рубор), жар в коже, сыпь или зуд
• Боль или дискомфорт в груди
• Быстрое сердцебиение
• Низкое или высокое кровяное давление, некоторые пациенты потеряли сознание во время инфузии из-за гипотонии.
• Боль, покраснение, чувство жара или отек в месте инфузии или рядом с ним
• Отек лица
• Изменения в звуке или тоне голоса (хрипота)

Другие побочные эффекты

Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы заметите любой из следующих побочных эффектов:

Очень частые:могут возникать у более 1 из 10 человек

• Отек рук или ног (периферический отек)

Частые:могут возникать у до 1 из 10 человек

• Боль в суставах (артралгия)
• Мышечные спазмы
• Диспепсия (изжога)
• Одышка (диспноэ)
• Покраснение кожи (эритема)
• Чувство головокружения или обморока (вертиго)
• Заложенность носа или насморк (ринит)
• Раздражение или инфекция дыхательных путей (синусит, бронхит)

Редкие:могут возникать у до 1 из 100 человек

• Утечка лекарства в окружающие ткани в месте инфузии, что может вызвать отек или покраснение

Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы заметите любой из побочных эффектов, перечисленных выше.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листке инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Онпаттро

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на коробке после «CAD». Дата истечения срока годности - это последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C). Не замораживайте.

Если холодильник недоступен, Онпаттро можно хранить при комнатной температуре (до 25°C) в течение максимум 14 дней.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Ваш медицинский работник утилизирует лекарства, которые больше не используются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Онпаттро

• Активное вещество - патисиран.
• Каждый мл содержит патисиран содий, эквивалентный 2 мг патисирана.
• Каждый флакон содержит патисиран содий, эквивалентный 10 мг патисирана.
• Другие компоненты - DLin-MC3-DMA ((6Z,9Z,28Z,31Z)-гептатриаконта-6,9,28,31-тетраен-19-ил-4-(диметиламино)бутаноат), PEG2000-C-DMG (α-(3'-{[1,2-ди(миристилокси)пропанокси]карбониламино}пропил)-ω-метокси, полioxietilen), DSPC (1,2-динстеароил-sn-глицеро-3-фосфохолин), холестерин, фосфат динатрий гидрогенфосфат гептахидрат, дигидрогенфосфат калия безводный, хлорид натрия и вода для инъекционных препаратов (см. «Онпаттро содержит натрий» в разделе 2).

Внешний вид Онпаттро и содержание упаковки

• Онпаттро - концентрат для раствора для инфузии гомогенный опалесцирующий белый или бланковатый (стерильный концентрат).
• Онпаттро поставляется в картонных коробках, содержащих по одному флакону каждая.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Alnylam Netherlands B.V.

Антонио Вивальдистрат 150

1083 HP Амстердам

Нидерланды

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции: 05/2024

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Необходимая премедикация

Все пациенты должны получить премедикацию перед введением Онпаттро, чтобы уменьшить риск реакций, связанных с инфузией (РСИ). В день инфузии Онпаттро, не менее чем за 60 минут до начала инфузии, должны быть введены следующие лекарства:

• Кортикостероид внутривенно (10 мг дексаметазона или эквивалент)
• Парацетамол перорально (500 мг)
• Блокатор Н1 внутривенно (50 мг дифенгидрамина или эквивалент)
• Блокатор Н2 внутривенно (20 мг фамотидина или эквивалент)

В случае отсутствия или непереносимости премедикации внутривенно можно ввести эквивалент перорально.

Если клинически показано, кортикостероид можно постепенно уменьшить на не более 2,5 мг до минимальной дозы 5 мг дексаметазона (внутривенно, ВВ) или эквивалента. Пациент должен получить не менее 3 последовательных инфузий Онпаттро без реакций, связанных с инфузией (РСИ), перед каждым уменьшением премедикации кортикостероидами.

Можно вводить дополнительные дозы или более высокие дозы одного или нескольких лекарств премедикации, чтобы уменьшить риск РСИ, если это необходимо.

Подготовка раствора для инфузии

Это лекарственное средство предназначено для одноразового использования.

Онпаттро должен быть разбавлен раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) перед инфузией. Разбавленный раствор для инфузии должен быть подготовлен медицинским специалистом с использованием асептической техники следующим образом:

• Извлеките Онпаттро из холодильника. Не встряхивайте и не перемешивайте.
• Утилизируйте флакон, если он был заморожен.
• Проведите визуальный осмотр, чтобы обнаружить частицы и окраску. Не используйте, если есть окраска или посторонние частицы. Онпаттро - гомогенный опалесцирующий белый или бланковатый раствор. Можно наблюдать белый или бланковатый налет на внутренней поверхности флакона, обычно на поверхности контакта между жидкостью и воздушным пространством. Наличие белого или бланковатого налета не влияет на качество продукта.
• Рассчитайте необходимый объем Онпаттро на основе рекомендованной дозировки по весу.
• Извлеките все содержимое одного или нескольких флаконов в одну стерильную шприц.
• Профильтруйте Онпаттро через стерильный шприцевой фильтр из полиэтерсульфона (PES) 0,45 микрон в стерильный контейнер.
• Извлеките необходимый объем профильтрованного Онпаттро из стерильного контейнера стерильной шприц.
• Разбавьте необходимый объем профильтрованного Онпаттро в мешке для инфузии, содержащем раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%), до общего объема 200 мл. Используйте мешки для инфузии, не содержащие ди(2-этилгексил)фталат (DEHP).
• Аккуратно переверните мешок, чтобы смешать раствор. Не встряхивайте. Не смешивайте и не разбавляйте с другими лекарствами.
• Утилизируйте неиспользованные части Онпаттро. Утилизация неиспользованного лекарства и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна осуществляться в соответствии с местными правилами.
• Онпаттро не содержит консервантов. Разбавленный раствор должен быть введен сразу после подготовки. Если он не используется сразу, сохраните разбавленный раствор в мешке для инфузии при комнатной температуре (до 30°C) или между 2°C и 8°C в течение не более 16 часов (включая время инфузии). Не замораживайте.

Введение

Онпаттро вводится внутривенно.

• Онпаттро должен быть разбавлен перед инфузией.
• Необходимо использовать специальную линию с оборудованием для инфузии, содержащим встроенный фильтр из PES 1,2 микрон. Оборудование для инфузии не должно содержать ди(2-этилгексил)фталат (DEHP).
• Разбавленный раствор Онпаттро должен быть введен внутривенно в течение примерно 80 минут со скоростью инфузии примерно 1 мл/мин в течение первых 15 минут, за которой следует увеличение до 3 мл/мин примерно в течение остальной части инфузии. Продолжительность инфузии можно продлить в случае РСИ.
• Онпаттро должен быть введен через безопасный и свободный венозный доступ. Необходимо наблюдать за местом инфузии, чтобы обнаружить возможную инфильтрацию во время введения. Если подозревается экстравазация, необходимо действовать в соответствии со стандартной местной практикой для не-везикулирующих веществ.
• Пациента необходимо наблюдать во время инфузии и, если клинически показано, после нее.
• После окончания инфузии оборудование для внутривенного введения должно быть промыто раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%), чтобы обеспечить введение всего лекарства.