МИГЛУСТАТ ДЖЕН.ОРФ 100 мг ТВЕРДЫЕ КАПСУЛЫ

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Миглустат Ген.Орф 100 мг твердые капсулы ЕФГ

миглустат

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам и не должно быть передано другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Миглустат Ген.Орф и для чего он используется.
2. Что вам нужно знать перед началом приема Миглустата Ген.Орф.
3. Как принимать Миглустат Ген.Орф.
4. Возможные побочные эффекты.
5. Хранение Миглустата Ген.Орф.
6. Содержание упаковки и дополнительная информация.

1. Что такое Миглустат Ген.Орф и для чего он используется

Миглустат Ген.Орф содержит активное вещество миглустат, которое относится к группе лекарств, влияющих на метаболизм. Он используется для лечения двух заболеваний:

• Миглустат Ген.Орф используется для лечения легкой и умеренной формы болезни Гоушера типа 1 у взрослых.

При болезни Гоушера типа 1 ваш организм не может удалить вещество, называемое глюкозилцерамидом. В результате оно накапливается в некоторых клетках вашей иммунной системы. Это может привести к увеличению размера печени и селезенки, изменениям в крови и影响ать кости.

Обычное лечение болезни Гоушера типа 1 заключается в заместительной ферментной терапии (ЗФТ). Миглустат Ген.Орф будет использоваться только в тех случаях, когда заместительная ферментная терапия не подходит для пациента.

• Миглустат Ген.Орф также используется для лечения прогрессирующих неврологических симптомов болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых и детей.

Если у вас болезнь Ниманна-Пика типа С, липиды, такие как глюкозилцерамид, могут накапливаться в клетках вашего мозга. Это может привести к нарушению неврологических функций, таких как замедление движений глаз, равновесие, глотание, память или судороги.

Миглустат Ген.Орф действует путем ингибирования фермента, называемого глюкозилцерамидной синтетазой, ответственного за первый шаг синтеза большинства глюкоесфинголипидов.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Миглустата Ген.Орф

Не принимайте Миглустат Ген.Орф

• если вы аллергичны к миглустату или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Миглустата Ген.Орф

• если у вас есть почечная недостаточность
• если у вас есть печеночная недостаточность

Ваш врач проведет следующие тесты перед и во время лечения Миглустатом Ген.Орф:

• физическое обследование нервов рук и ног
• измерение уровня витамина В12
• Мониторинг роста у детей или подростков с болезнью Ниманна-Пика типа С
• Мониторинг количества тромбоцитов в крови

Эти тесты необходимы, поскольку некоторые пациенты сообщали о симптомах, таких как онемение или покалывание в руках и ногах, или снижение веса во время лечения Миглустатом Ген.Орф. Тесты помогут вашему врачу определить, связаны ли эти эффекты с вашим заболеванием или существовавшими ранее состояниями, или являются побочными эффектами Миглустата Ген.Орф (см. раздел 4 для более подробной информации).

Если у вас диарея, ваш врач может порекомендовать вам изменить диету, чтобы уменьшить потребление лактозы и углеводов, таких как сахароза (сахар тростниковый), или не принимать Миглустат Ген.Орф с пищей, или временно снизить дозу. В некоторых случаях врач может назначить вам лекарства для лечения диареи, такие как лоперамид. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если диарея не реагирует на эти меры или если у вас есть другие неприятные ощущения в животе. В этом случае ваш врач может решить провести дополнительные обследования.

Пациентам мужского пола рекомендуется использовать надежные методы контрацепции во время лечения Миглустатом Ген.Орф и в течение трех месяцев после окончания лечения.

Дети и подростки

Не давайте это лекарство детям и подросткам (моложе 18 лет) с болезнью Гоушера типа 1, поскольку неизвестно, работает ли оно при этом заболевании.

Использование Миглустата Ген.Орф с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали другие лекарства.

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете лекарства, содержащие имиглюцеразу, которые иногда используются одновременно с Миглустатом Ген.Орф. Они могут уменьшить количество Миглустата Ген.Орф в вашем организме.

Беременность, лактация и фертильность

Не принимайте Миглустат Ген.Орф, если вы беременны или планируете стать беременной. Для более подробной информации проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом. Вам необходимо использовать надежный метод контрацепции во время лечения Миглустатом Ген.Орф. Не продолжайте кормить грудью во время приема Миглустата Ген.Орф.

Пациентам мужского пола необходимо использовать надежный метод контрацепции во время лечения Миглустатом Ген.Орф и в течение трех месяцев после окончания лечения.

Если вы беременны или кормите грудью, или думаете, что можете быть беременной, или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Миглустат Ген.Орф может вызывать головокружение. Не управляйте транспортными средствами и не используйте инструменты или машины, если вы чувствуете головокружение.

3. Как принимать Миглустат Ген.Орф

Следуйте точно инструкциям по приему этого лекарства, указанным вашим врачом.

В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

• Для болезни Гоушера типа 1:У взрослых обычная доза составляет одну капсулу (100 мг) три раза в день (утром, днем, вечером), что соответствует максимальной суточной дозе трех капсул (300 мг).

Для болезни Ниманна-Пика типа С:У взрослых и подростков (старше 12 лет) обычная доза составляет две капсулы (200 мг) три раза в день (утром, днем и вечером). Это соответствует максимальной суточной дозе шести капсул (600 мг).

Для детей младше 12 лет ваш врач скорректирует дозу для лечения болезни Ниманна-Пика типа С.

В случае проблем с почками ваш врач может назначить более низкую начальную дозу. Возможно, ваш врач снизит дозу Миглустата Ген.Орф до одной капсулы (100 мг) один или два раза в день, если во время лечения Миглустатом Ген.Орф出现 диарея (см. раздел 4). Ваш врач укажет продолжительность лечения.

Миглустат Ген.Орф можно принимать с пищей или без нее. Капсулу необходимо проглотить целиком с стаканом воды.

Если вы приняли больше Миглустата Ген.Орф, чем следует

Если вы приняли больше капсул, чем назначено, проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно. В клинических испытаниях миглустат использовался в дозах, в десять раз превышающих рекомендуемую дозу: это вызвало снижение количества лейкоцитов в крови и другие побочные эффекты, подобные тем, которые описаны в разделе 4.

Если вы забыли принять Миглустат Ген.Орф

Принимайте следующую капсулу, когда это будет необходимо. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если вы прекратите лечение Миглустатом Ген.Орф

Не прекращайте лечение Миглустатом Ген.Орф без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Более серьезные побочные эффекты:

Некоторые пациенты испытывали онемение или покалывание в руках и ногах (что наблюдается часто).Это могли быть признаки периферической нейропатии, вызванной побочными эффектами Миглустата Ген.Орф или существовавшими ранее состояниями. Ваш врач проведет тесты перед и во время лечения Миглустатом Ген.Орф, чтобы оценить ваш случай (см. раздел 2).

Если вы испытываете любой из этих побочных эффектов, сообщите об этом вашему врачу как можно скорее.

Если вы испытываетелегкий тремор, обычно тремор в руках, сообщитеоб этом вашему врачу как можно скорее. Часто тремор проходит без необходимости прекращения лечения. В некоторых случаях ваш врач может снизить дозу и даже прекратить лечение Миглустатом Ген.Орф, чтобы контролировать тремор.

Очень часто– может повлиять на более 1 из 10 пациентов

Среди наиболее частых побочных эффектов являются диарея, метеоризм (газы), боль в животе (в области желудка), потеря веса и снижение аппетита.

Если вы потеряли веспри начале лечения Миглустатом Ген.Орф, не беспокойтесь, поскольку обычно люди перестают терять вес при продолжении лечения.

Часто– может повлиять на до 1 из 10 пациентов

Частые побочные эффекты включают головную боль, головокружение, парестезии (онемение или покалывание), нарушения координации, гипоэстезии (снижение чувствительности к прикосновению), диспепсию (изжогу), тошноту (чувство головокружения), запор и рвоту, отек или дискомфорт в животе (в области желудка) и тромбоцитопению (снижение количества тромбоцитов в крови). Неврологические симптомы и тромбоцитопения могут быть связаны с основным заболеванием.

Другие возможные побочные эффектывключают мышечные спазмы или слабость, усталость, озноб и чувство недомогания, трудности со сном, забывчивость и снижение либидо.

Большинство пациентов испытывают один или несколько побочных эффектов этого типа, обычно при начале лечения или на разных этапах лечения. Большинство из них легкие и быстро проходят. Если любой из этих побочных эффектов вызывает у вас проблемы, проконсультируйтесь с вашим врачом. Он может снизить дозу Миглустата Ген.Орф или назначить другие лекарства для контроля побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Миглустата Ген.Орф

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после истечения срока годности, указанного на упаковке после «CAD». Срок годности - последний день месяца, указанного.

Это лекарство не требует специальных условий хранения.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и информация

Состав Миглустата Ген.Орф

Активное вещество- миглустат 100 мг.

Другие компоненты- гликолят натрия (тип А),

пovidон (К30)

стеарат магния

гелатина,

диоксид титана

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Миглустат Ген.Орф 100 мг твердые капсулы - это твердые желатиновые капсулы белого цвета, с непрозрачной крышкой и корпусом, размером 4 и длиной примерно 14,0 мм.

Коробка с 12 блистерами, содержащими по 7 капсул в каждом, всего 84 капсулы.

Владелец разрешения на маркетинг:

Ген.Орф

185 Бюро де ла Коллин

92213 Сен-Клу, Франция

Производитель:

Дельфарм Реймс

10 рю Колонель Шарбонно

51100 Реймс, Франция

Вы можете получить более подробную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг.

Дата последней ревизии этой инструкции: {месяц ГГГГ}.

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным лекарствам.