ЛИВМАРЛИ 9,5 мг/мл ОРАЛЬНЫЙ РАСТВОР

Введение

Проспект: информация для пользователя

Ливмарли 9,5 мг/мл пероральный раствор

мараликсибат

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о нежелательных реакциях, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих нежелательных реакциях.

Прочитайте весь проспект внимательно перед началом приема этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот проспект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Этот препарат назначен только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку он может нанести им вред.
• Если вы или ваш ребенок испытываете нежелательные реакции, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные нежелательные реакции, которые не указаны в этом проспекте. См. раздел 4.

Содержание проспекта

1. Что такое Ливмарли и для чего он используется
2. Что нужно знать до начала приема Ливмарли вам или вашему ребенку
3. Как принимать Ливмарли
4. Возможные нежелательные реакции
5. Хранение Ливмарли
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Ливмарли и для чего он используется

Что такое Ливмарли

Ливмарли содержит активное вещество мараликсибат (в виде хлорида). Он помогает удалить из организма вещества, называемые желчными кислотами.

Желчные кислоты находятся в пищеварительном соке, называемом желчью, который производит печень. Желчные кислоты проходят из печени в кишечник и помогают переваривать пищу. После того, как они помогли с перевариванием, они возвращаются в печень.

Для чего используется Ливмарли

Ливмарли используется для лечения холестатического зуда у пациентов старше 2 месяцев с синдромом Алагилле (САЛГ). Ливмарли также используется для лечения прогрессивной семейной внутрипеченочной холестазии (ПСВХ) у пациентов старше 3 месяцев.

САЛГ и ПСВХ - это редкие генетические заболевания, которые могут вызвать накопление желчных кислот в печени. Это называется холестазом. Холестаз может ухудшаться со временем и обычно приводит к сильному зуду, жировым отложениям под кожей (ксантомам), задержке роста и чувству усталости.

Как работает Ливмарли (мараликсибат)

Мараликсибат действует, уменьшая накопление желчных кислот в печени. Он делает это, предотвращая повторный транспорт желчных кислот в печень после их функционирования в кишечнике. Это позволяет желчным кислотам выходить из организма с калом.

2. Что нужно знать до начала приема Ливмарли вам или вашему ребенку

Не используйте Ливмарли

• Если вы или ваш ребенок аллергичны к мараликсибату или любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).
• Если вы или ваш ребенок страдаете тяжелой почечной и/или печеночной недостаточностью.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, если ваша диарея ухудшается во время приема Ливмарли. Если у вас диарея, пейте много жидкости, чтобы не обезвоживаться.

Может наблюдаться увеличение уровня печеночных ферментов в функциональных печеночных пробах во время приема Ливмарли. Перед началом приема Ливмарли ваш врач измерит вашу печеночную функцию, чтобы проверить, функционирует ли ваша печень правильно. Ваш врач будет проводить периодические проверки, чтобы контролировать печеночную функцию.

Ваш врач может провести анализ крови перед началом или во время лечения Ливмарли, чтобы проверить ваш МНО (международный нормализованный коэффициент; лабораторный тест для контроля риска кровотечения) и уровни определенных витамин, запасаемых в жировой ткани (витамина А, Д, Е и К). Если ваши уровни витамин низкие, ваш врач может порекомендовать вам принимать витамины.

Некоторые заболевания, препараты или операции могут влиять на движение пищи через кишечник. Аналогично, они могут влиять на движение желчных кислот между печенью и кишечником. Это может повлиять на правильное функционирование мараликсибата.

Убедитесь, что ваш врач знает о заболеваниях, препаратах или операциях, которые у вас были или которые вы принимаете.

Прием Ливмарли с препаратами, содержащими алкоголь, может привести к нежелательным реакциям у детей младше 5 лет или у пациентов с снижением функции печени и/или почек. Если вы или ваш ребенок имеете снижение функции печени и/или почек или если ваш ребенок младше 5 лет, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема этого препарата, особенно если вы или ваш ребенок используете другие препараты или пищевые добавки, содержащие пропиленгликоль или алкоголь.

Дети

Ливмарли не рекомендуется детям с синдромом Алагилле младше 2 месяцев. Причина в том, что еще не известно, является ли он безопасным и эффективным в этой возрастной группе.

Другие препараты и Ливмарли

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат, включая препараты без рецепта и травяные средства.

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете любой из следующих препаратов:

• Флувастатин, розвастатин или симвастатин (препараты, используемые для лечения высокого уровня холестерина в крови)
• Мидазолам (препарат, используемый для седации или для индукции сна)
• Урсодезоксихолевая кислота (препарат, используемый для лечения печеночных заболеваний)

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата. Если вы беременны, лучше не принимать Ливмарли.

Ливмарли не попадает в кровоток, поэтому не ожидается, что он будет передан в грудное молоко. Однако всегда следуйте рекомендациям вашего врача.

Вождение и использование машин

Влияние Ливмарли на способность управлять транспортными средствами и использовать машины является незначительным или отсутствует.

Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий

Этот препарат содержит 364,5 мг пропиленгликоля в каждом мл. Когда он принимается по рекомендуемой схеме приема для САЛГ, экспозиция пропиленгликолю будет составлять не более 17 мг/кг/день. Когда он принимается по рекомендуемой схеме приема для ПСВХ, экспозиция пропиленгликолю будет составлять не более 50 мг/кг/день.

Если ваш ребенок младше 5 лет, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема этого препарата, особенно если ваш ребенок использует другие препараты, содержащие пропиленгликоль или алкоголь. Если вы беременны или кормите грудью, или если у вас есть заболевание печени или почек, не принимайте этот препарат, если только ваш врач не рекомендует это. Возможно, ваш врач будет проводить дополнительные проверки, пока вы принимаете этот препарат.

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу; это означает, что он практически не содержит натрия.

3. Как принимать Ливмарли

Следуйте точно инструкциям по приему этого препарата, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом снова.

Какая доза должна быть принята

• Доза Ливмарли, которую вам будут давать, зависит от вашего веса. Ваш врач рассчитает дозу и укажет, сколько вам нужно принять и какой размер орального шприца использовать. Ваш врач также запишет эту информацию и другие соответствующие данные (например, ваш вес) в специальном листке для пациента. Возьмите с собой листок для пациента каждый раз, когда посещаете вашего врача. Не рассчитывайте дозу самостоятельно и принимайте только дозу, которую рассчитал для вас врач. Дозы мараликсибата, вводимые пациентам с САЛГ и ПСВХ, различны. Ваш врач убедится, что выбирает правильную дозу для вас, в зависимости от вашего заболевания и веса.

• Для САЛГ: целевая доза составляет 380 мкг мараликсибата на каждый килограмм веса один раз в день.

-Начальная доза составляет 190 мкг на каждый килограмм веса один раз в день.

-Доза увеличивается до 380 мкг на каждый килограмм веса один раз в день после одной недели. Ваш врач укажет, когда можно увеличить дозу. Он также укажет, сколько нужно принять и какой размер орального шприца использовать для более высокой дозы.

• Для ПСВХ: начальная доза составляет 285 мкг на каждый килограмм веса один раз в день, утром.

• Эта доза может быть увеличена до 285 мкг на каждый килограмм веса дважды в день, а затем до 570 мкг на каждый килограмм веса дважды в день, в зависимости от того, как она переносится.
• Пациенты младше 5 лет и пациенты с умеренным снижением функции печени или почек не должны принимать дозы выше 285 мкг на каждый килограмм веса дважды в день. Ваш врач укажет, если это ограничение дозы относится к вам или вашему ребенку.

Прием препарата

Вы можете принимать Ливмарли с пищей или на пустой желудок до 30 минут перед едой, утром.

Введение дозы в рот с помощью орального шприца и проглатывание (см. Фигуру М). Не смешивайте пероральный раствор с пищей или напитками.

Используйте следующую таблицу, чтобы убедиться, что вы используете правильный размер орального шприца для назначенной дозы:

Убедитесь, что измерили объем точно, чтобы избежать передозировки.

Как принимать дозу этого препарата

Шаг 1: Извлечение дозы

1.1Чтобы открыть флакон, снимите детский замок, сильно нажав на него и повернув его влево (против часовой стрелки) (см. Фигуру А). Не выбрасывайте детский замок, поскольку вам нужно будет снова закрыть флакон после извлечения необходимой дозы.

Фигура А

1.2Убедитесь, что используете правильный размер орального шприца для назначенной дозы (см. таблицу выше). Ваш врач укажет, какой размер шприца использовать.

• Если используете новый оральный шприц, выньте его из упаковки (см. Фигуру Б). Выбросьте упаковку в домашний мусор.
• Если используете ранее использованный оральный шприц, убедитесь, что он чист и сух (см. инструкции по очистке 2.4).

Фигура Б

• Если оральный шприц имеет колпачок, снимите его и выбросьте в домашний мусор (см. Фигуру В).

Фигура В

Шприц имеет маркировку доз на цилиндре. Один конец шприца имеет конус для соединения, который вставляется в флакон с препаратом. Другой конец шприца имеет крыло для удержания и поршень, который используется для извлечения препарата из шприца и введения его (см. Фигуру Г).

Фигура Г

1.3Нажмите поршень полностью вниз, чтобы удалить воздух из шприца (см. Фигуру Д).

Фигура Д

1.4Убедитесь, что сняли детский замок с флакона, и вставьте конус для соединения шприца в флакон в вертикальном положении. Конус для соединения шприца должен быть хорошо закреплен в отверстии флакона

Фигура Е

1.5Как только шприц установлен, поверните флакон вниз (см. Фигуру Ж).

Фигура Ж

1.6Чтобы извлечь дозу из флакона, медленно потяните поршень назад, пока он не совпадет с маркировкой на цилиндре шприца, соответствующей назначенной дозе (см. Фигуру З). Существует два типа поршней, которые вы можете получить с шприцем: поршень с плоским конусом для соединения или поршень с острым конусом для соединения (см. Фигуру И ниже шага 1.6). См. Фигуру И, чтобы узнать, как совместить поршень с назначенной дозой. В случае поршня с плоским конусом для соединения плоский конец поршня должен совпадать с маркировкой на цилиндре, соответствующей назначенной дозе (Фигура И.а). В случае поршня с острым конусом для соединения убедитесь, что плоская широкая часть под конусом для соединения совпадает с правильной маркировкой (Фигура И.б).

1.7Проверьте шприц на наличие воздушных пузырей. Если вы видите воздушные пузыри:

• Нажмите поршень, чтобы пропустить воздушные пузыри обратно в флакон (см. Фигуру К).
• Затем снова извлеките назначенную дозу, следуя инструкциям шага 1.6.

1.8Как только вы извлекли правильную дозу без воздушных пузырей, оставьте шприц в флаконе и поверните флакон вверх (см. Фигуру Л).

Фигура Л

1.9Аккуратно удалите шприц из флакона (см. Фигуру М). Для этого крепко держите флакон одной рукой и шприц за цилиндр другой.

• Не нажимайте поршень шприца во время этого шага.

Фигура М

Шаг 2: Введение дозы

Примечание:Вы или ваш ребенок должны стоять во время приема дозы и в течение нескольких минут после этого.

2.1Вставьте конус для соединения орального шприца внутрь щеки (см. Фигуру Н).

Медленно нажмите поршень до конца и осторожно вылейте пероральный раствор в рот (см. Фигуру О).

Фигура НФигура О

2.2Убедитесь, что вы/ребенок проглотили дозу. Если вы не уверены, проглотили ли всю дозу, не вводите другую дозу. Подождите, пока не придет время следующей дозы.

2.3Чтобы закрыть флакон,снова завинтите детский замок на флакон, повернув его вправо (по часовой стрелке) (см. Фигуру П).

Фигура П

2.4Удалите поршень из цилиндра шприца (см. Фигуру Р) и промойте его водой после каждого использования. Оставьте поршень сушиться на воздухе, прежде чем использовать его снова.

Фигура Р

• Оральные шприцы можно промыть водой, высушить на воздухе и повторно использовать в течение 130 дней.

Если вы приняли слишком много Ливмарли

Сообщите вашему врачу, если вы приняли слишком много Ливмарли.

Если вы пропустили прием Ливмарли

Если вы пропустили дозу, примите следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили лечение Ливмарли

Не прекращайте лечение Ливмарли без консультации с вашим врачом.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и все препараты, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя не все люди испытывают их. Следующие нежелательные реакции могут возникнуть при приеме этого препарата.

Очень часто(могут возникнуть у более 1 из 10 человек)

• Диарея
• Боль в животе (абдоминальная) (САЛГ)

Часто(могут возникнуть у до 1 из 10 человек)

• Боль в животе (абдоминальная) (ПСВХ)
• Увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ)

Эти нежелательные реакции обычно легкие или умеренные и могут улучшаться во время продолжительного лечения Ливмарли.

Если вы испытываете любую другую нежелательную реакцию, позвоните вашему врачу.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если вы испытываете любой тип нежелательной реакции, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные нежелательные реакции, которые не указаны в этом проспекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о нежелательных реакциях, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Ливмарли

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Этот препарат не требует специальных условий хранения при определенной температуре. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на коробке и на флаконе после обозначения «CAD». Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного на упаковке.

После открытия флакона его необходимо хранить при температуре ниже 30 ºC и использовать лекарство в течение 130 дней после открытия. После истечения 130 дней флакон необходимо утилизировать, даже если он не пустой. Запишите дату открытия на флаконе Ливмарли.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите у вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы будете способствовать защите окружающей среды.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Ливмарли

• Активное вещество - мараликсибат (в форме хлорида).
• Каждый мл раствора содержит хлорид мараликсибата, эквивалентный 9,5 мг мараликсибата.
• Другие компоненты - пропиленгликоль (Е1520) (см. раздел 2 «Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий»), эдетат дисодия (см. раздел 2 «Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий»), сукралоза, ароматизатор винограда и очищенная вода.

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

Ливмарли - прозрачный и бесцветный или светло-желтый пероральный раствор. Он хранится в пластиковых флаконах емкостью 30 мл коричневого цвета с предварительно установленным адаптером и детским замком с пенопластовым уплотнением. Три размера шприцев для перорального введения (0,5 мл, 1 мл и 3 мл), поставляемых в упаковке, совместимы с предварительно установленным адаптером и крышкой флакона. Чтобы обеспечить правильную дозировку Ливмарли, обратитесь к таблице в разделе 3 («Как принимать Ливмарли»), чтобы выбрать правильный размер шприца для перорального введения.

Размер упаковки

1 флакон емкостью 30 мл с 3 шприцами для перорального введения (0,5 мл, 1 мл и 3 мл).

Владелец разрешения на маркетинг

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Кингсфордвег 151

1043 ГР Амстердам,

Нидерланды

Производитель

Millmount Healthcare Limited

Блок 7, Бизнес-парк Сити Норт

Стамаллен, графство Мит, K32 YD60

Ирландия

Дата последней редакции этой инструкции:

Это лекарство было разрешено в «исключительных обстоятельствах». Этот режим одобрения означает, что из-за редкости этого заболевания не было возможности получить полную информацию о этом лекарстве.

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.