ГИВЛААРИ 189 мг/мл раствор для инъекций

Введение

Прошпект: информация для пользователя

Гивлаари 189 мг/мл раствор для инъекций

гивосиран

Прочитайте весь прошпект внимательно перед тем, как вам будет введено это лекарство, поскольку в нем содержится важная информация для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. Что такое Гивлаари и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед тем, как вам будет введен Гивлаари
3. Как использовать Гивлаари
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Гивлаари
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Гивлаари и для чего он используется

Что такое Гивлаари

Гивлаари содержит активное вещество гивосиран.

Для чего используется Гивлаари

Гивлаари используется для лечения острой гепатической порфирии у взрослых и подростков старше 12 лет.

Что такое острая гепатическая порфирия

Острая гепатическая порфирия - это редкое и наследственное заболевание. Оно вызвано дефектом одного из белков, которые образуют молекулу, называемую гемом, производимой в печени. Из-за проблемы с одним из белков для образования гема накапливаются вещества, используемые для его производства, а именно аминолевулиновая кислота (АЛА) и порфобилиноген (ПБГ). Избыток АЛА и ПБГ может вызвать повреждение нервов и привести к кризисам боли, тошноте, мышечной слабости и изменениям в психической функции. Некоторые люди с острым гепатическим порфирией также могут испытывать симптомы, такие как боль и тошнота между кризисами. Среди долгосрочных осложнений, наблюдаемых у людей с острым гепатическим порфирией, есть гипертония, хроническая почечная недостаточность и заболевания печени.

Как действует Гивлаари

Лекарство действует путем уменьшения количества фермента, называемого "ALAS1", который контролирует количество АЛА и ПБГ, производимых печенью. Уменьшая количество ALAS1, печень производит меньше АЛА и ПБГ. Это может помочь уменьшить эффекты заболевания.

2. Что вам нужно знать перед тем, как вам будет введен Гивлаари

Гивлаари не должен быть введен:

• если вы когда-либо имели тяжелую аллергическую реакцию на гивосиран или на любой другой компонент этого лекарства (указанный в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой перед тем, как вам будет введен Гивлаари.

Тяжелая аллергическая реакция

• Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы начинаете испытывать признаки тяжелой аллергической реакции. Признаки указаны в разделе "Тяжелые побочные эффекты" раздела 4.
• Если у вас есть тяжелая аллергическая реакция, врач или медсестра прекратят использование лекарства немедленно и, возможно, вам придется принимать другие лекарства для контроля симптомов.

Проблемы с печенью

Использование этого лекарства может повлиять на печень. Вам будут проведены анализы крови для проверки функции печени перед началом лечения Гивлаари и они будут повторяться периодически во время лечения. Если эти анализы показывают аномальные результаты, ваш врач или медсестра решат, следует ли временно прекратить или полностью прекратить лечение. У некоторых пациентов, леченных этим лекарством, были обнаружены аномалии в результатах анализов, в основном между 3 и 5 месяцами после начала лечения.

Проблемы с почками

Использование этого лекарства может повлиять на почки, особенно если у вас уже были диагностированы проблемы с почками. Врач проверит, функционируют ли почки правильно во время использования этого лекарства, особенно если у вас уже есть проблемы с почками.

Анализы уровня гомоцистеина

Во время приема этого лекарства анализы крови могут показать увеличение уровня гомоцистеина, типа аминокислоты, по сравнению с вашим уровнем гомоцистеина до начала лечения. Ваш врач проверит уровень гомоцистеина в крови до и во время лечения. Если ваш уровень гомоцистеина высок, ваш врач может назначить лечение для снижения уровня гомоцистеина.

Дети

Это лекарство не должно использоваться у детей младше 12 лет, поскольку не были проведены клинические испытания с этим лекарством у детей этого возраста.

Другие лекарства и Гивлаари

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

При использовании некоторых лекарств это лекарство может продлить или увеличить его эффект или изменить его побочные эффекты.

Беременность

Если вы беременны, думаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой перед тем, как будете принимать это лекарство.

Грудное вскармливание

Исследования на животных показывают, что это лекарство может проникать в грудное молоко. Если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с вашим врачом перед тем, как будете принимать это лекарство. Врач поможет вам решить, нужно ли прекратить грудное вскармливание или прекратить лечение Гивлаари, учитывая пользу грудного вскармливания для вашего ребенка и пользу лечения для вас.

Вождение и использование машин

Предполагается, что эффект этого лекарства на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами является незначительным или отсутствует.

Гивлаари содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на мл; это означает, что оно практически "не содержит натрия".

3. Как использовать Гивлаари

Какая доза Гивлаари вводится

Врач решит, какая доза лекарства должна быть введена вам. Доза будет зависеть от вашего веса.

• Рекомендуемая доза составляет 2,5 мг на каждый килограмм веса
• Лекарство будет вводиться один раз в месяц (каждые 4 недели)
• Если будут обнаружены аномалии в результатах анализов крови, ваш врач может временно прекратить или полностью прекратить лечение Гивлаари. Ваш врач может рассмотреть возможность возобновления лечения в меньшей дозе.

Как использовать Гивлаари

Врач или медсестра введут это лекарство один раз в месяц. Оно вводится путем инъекции под кожу (субкутанной) в области живота (абдомinal) или, в некоторых случаях, в руку или бедро. Место инъекции будет меняться. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использовать несколько флаконов и, возможно, будет необходимо сделать несколько субкутанных инъекций.

Если вам будет введено слишком много Гивлаари

В случае маловероятного введения слишком большого количества (передозировки) врач или медсестра будут наблюдать за вами, чтобы увидеть, есть ли у вас побочные эффекты.

Если вы пропустите дозу Гивлаари

Если вы не смогли посетить прием для инъекции, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой как можно скорее.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Тяжелые побочные эффекты

Тяжелые аллергические реакции (редко: могут возникать у до 1 из 100 человек)

Сообщите вашему врачу или медсестре немедленно, если вы испытываете любой из следующих признаков тяжелой аллергической реакции (анафилактической реакции); необходимо прекратить инъекцию и, возможно, вам придется принимать другие лекарства для лечения реакции:

• отек: в основном на губах, языке или горле, что может затруднить глотание или дыхание
• проблемы с дыханием или свистящее дыхание
• чувство головокружения или обморока
• сыпь, крапивница

• зуд

Другие побочные эффекты

Сообщите вашему врачу или медсестре, если вы заметите любой из следующих побочных эффектов:

Очень часто:могут возникать у более 1 из 10 человек

• Тошнота
• Анализы крови, показывающие увеличение трансаминаз (ферментов печени), которые являются признаком возможного воспаления печени
• Сыпь на коже, включая покраснение, сухость и зуд, экзему или крапивницу
• Анализы крови, показывающие увеличение креатинина, вещества, которое удаляется из организма через почки, или снижение скорости клубочковой фильтрации (признаки возможных повреждений почек)
• Покраснение, боль, зуд или отек в месте инъекции (реакция в месте инъекции)
• Чувство усталости

Часто:могут возникать у до 1 из 10 человек

• Тип аллергической реакции (гиперчувствительность): с симптомами, такими как крапивница, сыпь на коже, отек глаз, рта или лица, затруднение дыхания, зуд.
• Воспаление поджелудочной железы (панкреатит).
• Анализы крови с увеличением гомоцистеина (типа аминокислоты).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через систему мониторинга безопасности лекарств: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Гивлаари

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке после "Срок годности". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Это лекарство предназначено для одноразового использования. После открытия продукта используйте его немедленно.

Не храните при температуре выше 25 °C.

Храните флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Ваш врач или медсестра утилизируют лекарства, которые больше не используются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Гивлаари

• Активное вещество - гивосиран.
• Каждый мл содержит гивосиран натрия, эквивалентный 189 мг гивосирана.
• Другие компоненты - гидроксид натрия, фосфорная кислота и вода для инъекций. См. раздел 2 "Гивлаари содержит натрий".

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Это лекарство представляет собой прозрачный, бесцветный или желтоватый раствор для инъекций.

Каждая упаковка содержит флакон объемом 1 мл раствора для инъекций.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Alnylam Netherlands B.V.

Антонио Вивальдистрат 150

1083 HP Амстердам

Нидерланды

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последней ревизии этого прошпекта 11/2024

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Инструкции по применению

Только для субкутанного введения.

• Соберите материалы, которые не входят в упаковку и необходимы для введения; среди них стерильная шприц (1 мл или 3 мл) с иглой 21 G или более крупной, игла 25 G или 27 G и контейнер для острых предметов.
• Рассчитайте необходимый объем Гивлаари на основе рекомендуемой дозы в зависимости от веса. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использовать несколько флаконов и, возможно, будет необходимо сделать несколько субкутанных инъекций. Максимально допустимый объем каждой отдельной инъекции для введения составляет 1,5 мл.
• Для извлечения Гивлаари держите флакон в вертикальном положении или слегка наклоните его и убедитесь, что плоский край иглы направлен вниз.
• Извлеките указанный объем инъекции с помощью иглы 21 G или более крупной.
• Разделите дозы, требующие объема более 1,5 мл, на равные части в нескольких шприцах; каждая инъекция должна содержать примерно одинаковый объем.
• Направьте иглу и шприц вверх и осторожно постучите по шприцу, чтобы пузырьки, которые могут быть, переместились в верхнюю часть. Как только пузырьки окажутся в верхней части, осторожно нажмите на поршень, чтобы вытолкнуть пузырьки из шприца. Проверьте, что количество лекарства в шприце остается правильным.
• Как только доза будет подготовлена и окажется в шприце для введения, замените иглу 21 G или более крупную на иглу 25 G или 27 G.
• Примечание: Не вводите лекарство в иглу 25 G или 27 G.
• Инъекция может быть сделана в живот или, если необходимо, в руку или бедро. Рассмотрите возможность чередования мест инъекции. Лекарство не должно вводиться в рубцовую ткань или на покрасневшие, воспаленные или отечные поверхности.
• Примечание: При введении субкутанных инъекций в живот следует избегать круга диаметром 5,0 см вокруг пупка.
• Очистите поверхность, в которую вы хотите сделать инъекцию, с помощью ватного шарика с алкоголем и подождите, пока поверхность полностью высохнет.
• Убедитесь, что вы используете правильную технику инъекции. Не делайте инъекцию в вену или мышцу.

• Зажмите и поднимите кожу в месте инъекции. Вставьте иглу под прямым углом (90 градусов), чтобы ввести инъекцию прямо под кожу. У пациентов с небольшим количеством подкожной ткани или если длина иглы более 2,5 см, игла должна быть вставлена под углом 45 градусов.
• Не нажимайте на поршень, пока прокалываете кожу. Как только игла будет вставлена в кожу, отпустите зажатую кожу и введите дозу медленно и равномерно. Как только лекарство будет введено, подождите хотя бы 5 секунд, прежде чем вынуть иглу из кожи. Осторожно нажмите на место инъекции газой или ватным шариком по мере необходимости. Не надевайте обратно колпачок на иглу.
• Примечание: Не аспирируйте после введения иглы, чтобы избежать повреждения ткани, гематом и синяков.
• Если требуется более одной инъекции для одной дозы Гивлаари, места инъекции должны быть расположены на расстоянии не менее 2 см от других мест инъекции.
• Используйте флакон только один раз. После введения дозы утилизируйте неиспользованное лекарство в флаконе в соответствии с местными правилами.
• Используйте шприцы, иглы для перелива и иглы для инъекции только один раз. Утилизируйте использованные иглы и шприцы в соответствии с местными правилами.