АДЗЫНМА 500 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Прошпект: информация для пользователя

АДЗИНМА 500МЕ полво и растворитель для инъекционного раствора

АДЗИНМА 1500МЕ полво и растворитель для инъекционного раствора

рАДАМТС13

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что позволит быстро обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. Последняя часть раздела 4 содержит информацию о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте весь прошпект внимательно перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Этот препарат был назначен только вам, и не следует давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. 1. Что такое АДЗИНМА и для чего она используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования АДЗИНМЫ
3. Как использовать АДЗИНМУ
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение АДЗИНМЫ
6. Содержание упаковки и дополнительная информация
7. Инструкции по применению

1. Что такое АДЗИНМА и для чего она используется

АДЗИНМА содержит активное вещество рАДАМТС13, синтетическую копию естественной ферментной белковой молекулы АДАМТС13. Люди с врожденной тромбоцитопенической тромботической пурпурой (ТТП) не имеют этого фермента.

Врожденная тромбоцитопеническая тромботическая пурпура - это очень редкое наследственное гематологическое расстройство, которое вызывает образование тромбов в мелких кровеносных сосудах. Эти тромбы могут блокировать поток крови и кислорода к органам, что приводит к снижению количества тромбоцитов (компонентов крови, которые способствуют ее свертываемости) в крови.

Врожденная тромбоцитопеническая тромботическая пурпура вызвана дефицитом фермента АДАМТС13 в крови. АДАМТС13 помогает предотвратить образование тромбов, расщепляя большие молекулы, называемые фактором фон Виллебранда (ФВВ). Когда молекулы ФВВ слишком велики, они могут вызвать опасные тромбы. АДЗИНМА используется для восстановления уровня АДАМТС13, что помогает с расщеплением этих больших молекул на более мелкие. Это снижает вероятность образования тромбов и может предотвратить низкий уровень тромбоцитов у людей с ТТП.

2. Что вам нужно знать перед началом использования АДЗИНМЫ

Не используйте АДЗИНМУ

• Если вы имели тяжелые аллергические реакции или потенциально опасные для жизни реакции на рАДАМТС13 или любой другой компонент этого препарата (перечисленные в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования АДЗИНМЫ.

Аллергические реакции

Существует риск возникновения аллергической реакции с АДЗИНМОЙ. Ваш врач должен проинформировать вас о немедленных признаках тяжелых аллергических реакций, таких как:

• учащенное сердцебиение
• давление в груди
• свистящее дыхание и/или внезапное возникновение затрудненного дыхания
• низкое кровяное давление
• крапивница, сыпь и зуд на коже
• насморк или заложенность носа
• красные глаза
• чихание
• быстрое опухание под кожей в областях, таких как лицо, горло, руки и ноги
• усталость
• тошнота (чувство болезни)
• рвота
• чувство онемения, покалывания, судорог
• тревога
• анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания и покраснение или опухание лица и/или рук).

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, ваш врач решит, следует ли прекратить лечение АДЗИНМОЙ, и предложит необходимые лекарства для лечения аллергической реакции. Тяжелые симптомы, включая затруднение дыхания и головокружение, требуют срочного лечения.

Ингибиторы

У некоторых пациентов, получающих АДЗИНМУ, могут развиться нейтрализующие антитела (называемые ингибиторами). Эти ингибиторы потенциально могут вызвать прекращение правильного действия лечения. Сообщите вашему врачу, если вы считаете, что препарат не оказывает на вас действия.

Другие лекарства и АДЗИНМА

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность и лактация

Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Не следует принимать АДЗИНМУ во время беременности, если только ваш врач не рекомендует это специально. Вы и ваш врач должны решить, можете ли вы использовать АДЗИНМУ во время лактации.

Вождение и использование машин

Влияние этого препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами может быть небольшим. После использования АДЗИНМЫ могут возникать головокружение и сонливость.

Ведение учета

Для улучшения прослеживаемости биологических лекарств название и номер партии препарата должны быть четко зарегистрированы.

АДЗИНМА содержит натрий

Этот препарат содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на флакон; это означает, что он практически "не содержит натрия".

АДЗИНМА содержит полисорбат 80

Этот препарат содержит 2,7 мг полисорбата 80 в каждом флаконе АДЗИНМЫ 500 МЕ или 1500 МЕ, что эквивалентно до 0,216 мг/кг. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите вашему врачу, если у вас есть известная аллергия.

3. Как использовать АДЗИНМУ

Лечение АДЗИНМОЙ будет вводиться под наблюдением врача с опытом лечения пациентов с заболеваниями крови.

АДЗИНМА вводится путем внутривенной инъекции (в вену). Она поставляется вашему врачу в виде порошка, который необходимо растворить (переработать) с помощью растворителя (жидкости, в которой можно растворить порошок) перед введением.

Доза рассчитывается на основе вашего веса.

Введение препарата дома

Ваш врач может рассмотреть возможность использования АДЗИНМЫ дома, если вы хорошо переносите инъекции. Когда вы сможете вводить АДЗИНМУ (или кто-то другой сможет сделать это за вас) после получения соответствующей подготовки от врача или медсестры, ответственных за лечение, ваш врач будет продолжать наблюдать за вашей реакцией на лечение. Если вы заметите какие-либо побочные эффекты при использовании препарата дома, немедленно прекратите инъекцию и обратитесь за медицинской помощью.

Рекомендуемая доза

Профилактическая ферментная заместительная терапия

Обычная доза составляет 40 МЕ на килограмм веса, вводимая каждые две недели.

Ваш врач может изменить частоту введения на один раз в неделю, если введение АДЗИНМЫ каждые две недели не оказывает на вас действия.

Ферментная заместительная терапия по требованию для внезапных эпизодов ТТП

Если у вас возникает внезапный эпизод (острый) тромбоцитопенической тромботической пурпуры (ТТП), рекомендуемая доза АДЗИНМЫ следующая:

• 40 МЕ/кг веса в день 1.
• 20 МЕ/кг веса в день 2.
• 15 МЕ/кг веса один раз в день, начиная с дня 3 и до двух дней после разрешения внезапного эпизода ТТП.

Если вы примете слишком много АДЗИНМЫ

Применение слишком большого количества этого препарата может вызвать кровотечение.

Если вы пропустите прием АДЗИНМЫ

Если вы пропустили инъекцию АДЗИНМЫ, сообщите вашему врачу как можно скорее. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если вы прекратите лечение АДЗИНМОЙ

Если вы хотите прекратить лечение АДЗИНМОЙ, проконсультируйтесь с вашим врачом. Если вы прекратите лечение, симптомы заболевания могут ухудшиться.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, спросите вашего врача, фармацевта или медсестру.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для АДЗИНМЫ:

Очень часто(могут возникать у более 1 из 10 человек)

• инфекция носа и горла
• головная боль
• чувство головокружения
• мигрень
• диарея
• тошнота

Часто(могут возникать у до 1 из 10 человек)

• повышенное количество тромбоцитов в крови (тромбоцитоз)
• сонливость
• запор
• опухание (расширение живота)
• слабость (астения)
• чувство жара
• анормальная активность АДАМТС13

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, сообщите вашему врачу, фармацевту или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение АДЗИНМЫ

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке после "Срок годности". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы

Хранить в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C).

Не замораживать.

Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

Неоткрытые флаконы с порошком АДЗИНМЫ можно хранить при комнатной температуре (до 30°C) в течение периода до 6 месяцев, но не превышая дату истечения срока годности. Не возвращайте АДЗИНМУ в холодильник после хранения при комнатной температуре. Зарегистрируйте на упаковке дату, когда АДЗИНМА была извлечена из холодильника.

После растворения

Утилизируйте нераспределенный раствор через 3 часа.

Не используйте этот препарат, если он не прозрачный и бесцветный.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав АДЗЫНМА

• Активное вещество, АДАМТС13, является рекомбинантной человеческой «десинтегриной А и металлопротеиназой с мотивами тромбоспондина 13», очищенной.

Номинальное содержание каждого флакона с порошком составляет 500 или 1500 МЕ активности рекомбинантного АДАМТС13.

• Флакон с растворителем содержит 5 мл воды для инъекционных препаратов.
• Другими вспомогательными веществами являются хлорид натрия, дигидрат хлорида кальция, Л-гистидин, маннитол, сахароза и полисорбат 80 (Е433). См. раздел 2 «АДЗЫНМА содержит натрий» и «АДЗЫНМА содержит полисорбат 80».

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

АДЗЫНМА поставляется в виде порошка и растворителя для инъекционного раствора. Порошок представляет собой белый лиофилизированный порошок. Растворитель прозрачный и бесцветный.

Каждая упаковка содержит флакон с порошком, флакон с растворителем, устройство для реconstitution (BAXJECT II Hi-Flow), одноразовую шприц, набор для инфузии и две салфетки с спиртом.

Владелец разрешения на маркетинг и ответственный за производство

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Вена

Австрия

Вы можете получить дополнительную информацию о этом лекарственном средстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего обзора этого листка: 08/2024.

Это лекарственное средство было разрешено в «исключительных обстоятельствах». Этот режим разрешения означает, что из-за редкости этого заболевания не было возможности получить полную информацию о этом лекарственном средстве.

Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно рассматривать новую информацию о этом лекарственном средстве, которая может быть доступна, и этот листок будет обновляться при необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

1. Инструкции по применению

Эти инструкции содержат информацию о том, как реконституировать и вводить АДЗЫНМА.

Эти инструкции по применению предназначены для медицинских работников и пациентов/опекунов, которые вводят АДЗЫНМА дома после получения соответствующей подготовки от медицинского работника.

Лечение АДЗЫНМА должно быть назначено и контролироваться медицинским работником с опытом лечения пациентов с заболеваниями крови.

Важно:

• Только для внутривенного введения после реconstitution.
• Используйте асептическую технику во время всего процесса.
• Проверьте срок годности продукта перед использованием.
• Неиспользуйте АДЗЫНМА, если срок годности истек.
• Если пациенту необходимо более одного флакона АДЗЫНМА для инъекции, реконституируйте каждый флакон в соответствии с инструкциями, изложенными в «Реconstitution».
• Осмотрите реконституированный раствор АДЗЫНМА на наличие частиц или изменений цвета перед введением. Раствор должен иметь прозрачный и бесцветный вид.
• Невводите, если обнаружены частицы или изменения цвета.
• Если хранить при комнатной температуре, используйте АДЗЫНМА до истечения 3 часовпосле реconstitution. Утилизируйте реконституированное лекарственное средство, которое не было использовано в течение 3 часов после реconstitution.
• Невводите АДЗЫНМА в тот же труб или контейнер и одновременно с другими лекарственными средствами для инфузии.

Реconstitution

1. Подготовьте чистую и ровную поверхность и соберите все необходимые материалы для реconstitution и введения (ФигураА).

1. Дайте флаконам АДЗЫНМА и растворителю достичь комнатной температуры перед использованием.
2. Тщательно вымойте и высушите руки.
3. Удалите пластиковые крышки с флаконов АДЗЫНМА и растворителя и положите флаконы на ровную поверхность (ФигураБ).

ФигураБ

1. Очистите резиновые пробки салфеткой с спиртом и дайте им высохнуть перед использованием (ФигураВ).

ФигураВ

1. Откройте упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow, удалив крышку, не касаясь внутренней части (ФигураГ).
   • Невынимайте устройство BAXJECT II Hi-Flow из упаковки.
   • Нетрогайте прозрачную пластиковую насадку.

ФигураГ

1. Наклоните упаковку с устройством BAXJECT II Hi-Flow вниз и положите ее на верхнюю часть флакона с растворителем. Нажмите прямо вниз до тех пор, пока прозрачная пластиковая насадкане проколет пробку флакона с растворителем(ФигураД).

ФигураД

1. Держите упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow за край и удалите ее из устройства (ФигураЕ).
   • Неудаляйте синюю крышкуустройства BAXJECT II Hi-Flow.
   • Нетрогайте фиолетовую пластиковую насадку, которая теперь открыта.

ФигураЕ

1. Переверните систему, чтобы флакон с растворителембыл сверху. Нажмите устройство BAXJECT II Hi-Flow прямо вниз до тех пор, пока фиолетовая пластиковая насадкане проколет пробку флакона с порошкомАДЗЫНМА (ФигураЖ). Вакуум заставит растворитель проникнуть в флакон с порошкомАДЗЫНМА.
   • Возможно, вы увидите пузырьки или пену; это нормально и должно вскоре исчезнуть.

ФигураЖ

1. Аккуратно и непрерывно вращайте подключенные флаконы, делая круговые движения, пока порошок не растворится полностью (ФигураЗ).
   • Невстряхивайте флакон.

ФигураЗ

1. Перед введением осмотрите реконституированный раствор визуально на наличие частиц.
   • Неиспользуйте продукт, если обнаружены частицы или изменения цвета.
2. Если доза требует более одного флакона АДЗЫНМА, реконституируйте каждый флакон, следуя предыдущим шагам.
   • Используйте другое устройство BAXJECTII Hi-Flowдля реconstitution каждого флакона АДЗЫНМА.

Введение АДЗЫНМА

1. Удалите синюю крышкуустройства BAXJECT II Hi-Flow (ФигураИ). Подключите шприц с соединением Luer-Lock (ФигураЙ).
   • Невводите воздух в систему.

1. Переверните систему(так, чтобы флакон с АДЗЫНМА был сверху). Извлеките реконституированный растворв шприц, медленно вытягивая поршень (ФигураК).

ФигураК

1. Если пациенту необходимо более одного флакона АДЗЫНМА, можно извлечь содержимое нескольких флаконов в один шприц. Повторите этот процесс со всеми реконституированными флаконами АДЗЫНМА, пока не будет достигнут общий объем введения.
2. Отключите шприц и подключите подходящую иглу для инъекции или набор для инфузии.
3. Направьте иглу вверх и удалите пузырьки воздуха, постукивая пальцем по шприцу и медленно и осторожно выпуская воздух из шприца и иглы.
4. Нанесите жгут и очистите место инъекции выбранное салфеткой с спиртом (ФигураЛ).

ФигураЛ

1. Вставьте иглу в вену и удалите жгут.
2. Введение реконституированного АДЗЫНМА медленно, со скоростью 2-4 мл в минуту(ФигураМ).
   • Для контроля скорости введения можно использовать шприцную насос.

ФигураМ

1. Удалите иглу из вены и нанесите давление на место инъекции в течение нескольких минут.
   • Незакрывайте иглу снова.

Хранение АДЗЫНМА

• Храните АДЗЫНМА в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C) или при комнатной температуре (до 30°C) в течение периода до 6 месяцев.
• Невозвращайте АДЗЫНМА в холодильник после хранения при комнатной температуре.
• Запишитена коробке дату, когда АДЗЫНМА был удален из холодильника.
• Незамораживайте.
• Храните в оригинальной упаковке для защиты от света.
• Неиспользуйте после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и коробке после СРОК.
• Используйте АДЗЫНМА до истечения 3 часовпосле реconstitution. Утилизируйте реконституированное лекарственное средство, которое не было использовано в течение 3 часов после реconstitution.

Утилизация АДЗЫНМА

• Флаконы являются одноразовыми.
• Утилизируйте использованную иглу, шприц и пустые флаконы в контейнере для колющих и режущих предметов, устойчивом к проколам.

Лекарственные средства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите своего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарственные средства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.