Римпгисиа

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

Римфизия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии

Римфизия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии

человеческий ингибитор альфа1-протеиназы
Настоящий лекарственный продукт будет дополнительно контролироваться. Это позволит быстро
идентифицировать новые сведения о безопасности. Пользователь лекарства также может помочь в этом,
сообщая о любых нежелательных реакциях, которые произошли после приема лекарства. Чтобы узнать,
как сообщать о нежелательных реакциях – см. пункт 4.

Необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции перед использованием лекарства, поскольку оно содержит важные сведения для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости иметь возможность ее повторно прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу или квалифицированному медицинскому персоналу.
• Это лекарство назначено строго определённому человеку. Не следует передавать его другим. Лекарство может навредить другому человеку, даже если симптомы его болезни такие же.
• Если у пациента появятся любые нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику. См. пункт 4.

Содержание инструкции

• 1. Что такое лекарство Римфизия и для чего оно используется
• 2. Важные сведения перед использованием лекарства Римфизия
• 3. Как использовать лекарство Римфизия
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить лекарство Римфизия
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое лекарство Римфизия и для чего оно используется

Что такое лекарство Римфизия

Это лекарство содержит активное вещество под названием «человеческий ингибитор альфа1-протеиназы», который является нормальным
компонентом крови и встречается в легких. Его основной функцией в легких является защита легочной ткани
за счет ингибирования действия определенного фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Нейтрофильная эластаза
может вызывать повреждения, если ее действие не контролируется (например, если у пациента есть
дефицит ингибитора альфа1-протеиназы).

Для чего используется лекарство Римфизия

Это лекарство используется у взрослых с диагностированным тяжелым дефицитом ингибитора альфа1-протеиназы
(также называемым дефицитом альфа1-антитрипсина), у которых развилась легочная болезнь, называемая эмфиземой легких.
Эмфизема легких возникает, когда дефицит ингибитора альфа1-протеиназы приводит к состоянию, при котором нейтрофильная эластаза
не контролируется должным образом, вызывая повреждение мелких пузырьков
в легких, через которые кислород проникает в организм. Из-за такого повреждения легкие не функционируют
правильно.
Регулярное использование этого лекарства увеличивает концентрацию ингибитора альфа1-протеиназы в крови и в легких,
защищая таким образом легкие, ограничивая действие нейтрофильной эластазы и тем самым замедляя
развитие эмфиземы легких. Не следует ожидать, что лекарство приведет к обратному развитию уже произошедших повреждений.

2. Важные сведения перед использованием лекарства Римфизия

Когда не использовать лекарство Римфизия

• если пациент имеет аллергию на «человеческий ингибитор альфа1-протеиназы» или любой другой компонент этого лекарства (перечисленный в пункте 6).
• если у пациента выявлен дефицит белков, называемых иммуноглобулинами типа А (IgA), и у него присутствуют антитела к этим иммуноглобулинам.

Если любое из вышеперечисленного относится к пациенту, не следует использовать лекарство Римфизия.

Предостережения и меры предосторожности

Перед началом использования лекарства Римфизия необходимо обсудить это с врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

Сведения о аллергических реакциях

Пациент может иметь аллергию на лекарство Римфизия, даже если он ранее принимал подобные лекарства
и хорошо их переносил.

• В некоторых случаях может возникнуть тяжелая аллергическая реакция.
• Пациента проинформируют врачи, какие симптомы аллергических реакций (например, озноб, жар, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, ощущение головокружения, сыпь, крапивница, зуд, трудности с дыханием или глотанием, а также отек рук, лица или рта) – см. также «Аллергические реакции» в пункте 4.
• Если реакция тяжелая, врач может решить снизить скорость или полностью прекратить инфузию. Затем он может применить соответствующее лечение симптомов аллергической реакции.

Необходимо немедленно сообщить врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику, если во время инфузии наблюдаются вышеуказанные реакции. В случае лечения в домашних условиях и (или) самостоятельного введения необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

Возможность заражения

Лекарство Римфизия производится из человеческой крови (это жидкий компонент крови, из которой
удалены кровяные клетки).
Когда лекарства производятся из человеческой крови или плазмы, принимаются определенные меры предосторожности, чтобы
предотвратить передачу инфекций пациентам. Они включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы, чтобы гарантировать исключение доноров, которые могут быть носителями инфекций,
• исследование каждой сданной пробы и партии плазмы для обнаружения следов вирусов/инфекций,
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, направленных на инактивацию или удаление вирусов.

Однако, несмотря на эти меры предосторожности, при введении лекарств, приготовленных из человеческой
крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к
всем неизвестным или новым вирусам или другим типам инфекций.
Принимаемые меры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита Б и вирус гепатита С, а также против безоболочечного вируса гепатита А и парвовируса В19.
Для улучшения идентификации биологических лекарственных препаратов необходимо четко записать название и номер серии введенного препарата.
Если пациент регулярно/многократно получает ингибиторы протеиназы, полученные из человеческой плазмы,
врач может порекомендовать пациенту рассмотреть возможность вакцинации против вирусного гепатита А и Б.
Курение табака
Табачный дым является важным фактором риска возникновения и развития эмфиземы легких, поэтому
настоятельно рекомендуется бросить курить и избегать пассивного курения.

Дети и подростки

Это лекарство не предназначено для использования у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Лекарство Римфизия и другие лекарства

Необходимо сообщить врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику о всех лекарствах, которые принимает пациент в настоящее время или最近, а также о лекарствах, которые
пациент планирует принимать. Это относится также к лекарствам, отпускаемым без рецепта, и растительным лекарствам.
Это необходимо, поскольку лекарство Римфизия может влиять на действие некоторых других лекарств. Кроме того,
некоторые лекарства могут влиять на действие лекарства Римфизия.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной или когда планирует иметь
ребенка, должна проконсультироваться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником перед использованием этого лекарства.
Учитывая, что ингибитор альфа1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, не
ожидается, что рекомендуемая доза этого лекарства будет иметь вредное действие на развивающийся плод.
Однако, учитывая отсутствие доступных данных о безопасности использования лекарства Римфизия во время беременности, если пациентка беременна, это лекарство должно использоваться с осторожностью.
Неизвестно, проникает ли лекарство Римфизия в грудное молоко. Если пациентка кормит грудью, врач обсудит с ней риски и преимущества использования этого лекарства.
Нет данных о влиянии на фертильность, однако, учитывая, что ингибитор альфа1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, не ожидается никакого нежелательного влияния на фертильность при использовании лекарства Римфизия в рекомендуемой дозе.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Лекарство Римфизия может оказывать незначительное влияние на способность вождения транспортных средств и управления механизмами. Если у пациента出现ят головокружение или симптомы усталости, он не должен управлять транспортными средствами или механизмами.

Лекарство Римфизия содержит натрий

Римфизия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Лекарство содержит 108 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле с 25 мл раствора. Это соответствует 5,4% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в диете для взрослых.

Римфизия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Лекарство содержит 216 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле с 50 мл раствора. Это соответствует 10,8% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в диете для взрослых.

3. Как использовать лекарство Римфизия

Лекарство Римфизия вводится внутривенно. Первые инфузии лекарства будут контролироваться квалифицированным медицинским персоналом с опытом лечения дефицита ингибитора альфа1-протеиназы.

Лечение в домашних условиях и (или) самостоятельное введение пациентом

После проведения первых инфузий лекарство Римфизия может быть введено самостоятельно пациентом или его опекуном, однако только после прохождения соответствующего обучения. Если врач считает, что пациент может использовать лечение в домашних условиях и (или) самостоятельно вводить лекарство, он проинформирует пациента или опекуна о следующем:

• как приготовить и ввести это лекарство (см. инструкцию в конце этой инструкции),
• как сохранить лекарство в стерильном состоянии (правила проведения инфузии в асептических условиях),
• как вести журнал лечения,
• как распознавать нежелательные реакции, включая симптомы аллергических реакций, а также меры, которые необходимо принять в случае их возникновения (см. также пункт 2 и пункт 4).

Врач или другой квалифицированный медицинский работник будет регулярно контролировать технику введения инфузии пациентом и (или) опекуном пациента, чтобы убедиться, что лекарство всегда правильно приготовляется и вводится.

Доза

Доза лекарства Римфизия, вводимая пациенту, зависит от его веса. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на
кг веса; такая доза должна вводиться один раз в неделю. Инфузия будет длиться примерно
15-30 минут. Врач определит подходящую дозу и скорость введения инфузии, учитывая вес пациента и толерантность к инфузии.

Использование большей, чем рекомендуемая, дозы лекарства Римфизия

Если пациент считает, что использовал слишком большую дозу лекарства Римфизия, необходимо связаться
с врачом или другим квалифицированным медицинским работником, который примет решение о соответствующих действиях. Последствия передозировки неизвестны.

Пропуск использования лекарства Римфизия

В случае пропуска инфузии необходимо немедленно принять следующую дозу и продолжить введение
лекарства в регулярных интервалах, рекомендованных врачом или другим квалифицированным медицинским работником.
Не следует принимать двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.

Прекращение использования лекарства Римфизия

Не следует прекращать использование этого лекарства без консультации с врачом или другим квалифицированным медицинским работником. В случае прекращения лечения лекарством Римфизия состояние пациента
может ухудшиться.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любое лекарство, это лекарство может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого.
Такие нежелательные реакции могут возникнуть даже в том случае, если пациент ранее принимал подобные лекарства
и хорошо их переносил. В случае этого лекарства могут возникать следующие нежелательные реакции:

Аллергические реакции

Необходимо немедленно сообщить врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику, если во время введения лекарства Римфизия наблюдается любая из следующих тяжелых нежелательных реакций, поскольку пациент может потребовать немедленной медицинской помощи:

• озноб или жар,
• учащенное сердцебиение, снижение артериального давления или ощущение головокружения,
• сыпь, крапивница или зуд,
• трудности с дыханием или глотанием, а также отек рук, лица или рта.

Необходимо немедленно проинформировать врача или другого квалифицированного медицинского работника, если наблюдается любая из вышеуказанных тяжелых нежелательных реакций.
Если реакция тяжелая, врач или другой квалифицированный медицинский работник может решить снизить скорость или полностью прекратить инфузию. Затем он может применить соответствующее лечение симптомов аллергической реакции.
В случае лечения в домашних условиях и (или) самостоятельного введения необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

• Аллергические реакции являются не очень частымии могут возникать у не более 1 из 100 пациентов.
• Тяжелые аллергические реакции являются очень редкимии могут возникать у не более 1 из 10 000 пациентов.
• Аллергические реакции могут возникать даже в том случае, если при предыдущих инфузиях не наблюдались какие-либо симптомы аллергии.

Другие нежелательные реакции

Необходимо немедленно сообщить врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику, если наблюдается любая из следующих нежелательных реакций:
Очень часто:могут возникать у более 1 из 10 пациентов

• бронхит (постоянный кашель, который может вызывать производство мокроты, свистящее дыхание, трудности с дыханием);
• инфекция верхних дыхательных путей (простуда, гриппоподобное заболевание);
• головная боль;
• кашель;
• боль в горле (боль в горле и глотке);

Часто:могут возникать у не более 1 из 10 пациентов

• измененное восприятие вкусов (нарушение вкуса);
• дискомфорт в области головы, мигрень;
• сонливость;
• нарушения зрения (конъюнктивит, раздражение глаз и нарушения зрения);
• насморк (ринит);
• раздражение горла;
• вздутие, диарея, язвы во рту, рвота;
• боль или дискомфорт в груди;
• лихорадка и плохое самочувствие (гриппоподобное заболевание);
• боль и синяк в месте инфузии;
• чувство сильной усталости и сонливости;
• дискомфорт, боль или болезненность мышц (миалгия);
• общее чувство дискомфорта, болезни или разбитости – без явной причины (плохое самочувствие);

Частота неизвестна:частота не может быть определена на основе доступных данных

• чувство слабости;
• самочувствие, отличное от нормального;
• реакция в месте инфузии, такая как синяк, боль и сыпь;

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают любые нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов
ул. Ерозолимских, 181С
02-222 Варшава
Телефон: +48 22 49 21 301
Факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции можно также сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности использования лекарства.

5. Как хранить лекарство Римфизия

Лекарство должно храниться в месте, недоступном для детей.
Не использовать это лекарство после истечения срока годности, указанного на внешней упаковке и на этикетке ампул после «EXP». Срок годности указывает последний день указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 25°C. Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
После реconstitution полученный раствор необходимо использовать немедленно. Если это невозможно, раствор можно хранить при комнатной температуре (до 25°C) в течение до 3 часов. Не следует замораживать приготовленный раствор.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит лекарство Римфизия

• Активным веществомявляется человеческий ингибитор альфа1-протеиназы. Одна ампула содержит примерно 500 мг или 1000 мг человеческого ингибитора альфа1-протеиназы.
• Другими компонентамиявляются: хлорид натрия, дигидрофосфат натрия моногидрат и гидроксид натрия.
• Растворитель: стерильная вода для инъекций.

Как выглядит лекарство Римфизия и что содержит упаковка

Порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии.
Лекарство имеет форму порошка белого или слегка желтоватого до светло-зеленоватого или желтого цвета.
После реconstitution при использовании воды для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным
или слегка желтым до желто-зеленоватого и не должен содержать видимых частиц. В одной упаковке содержится:
Римфизия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Одна ампула с порошком Римфизия 500 мг
• Одна ампула с растворителем, содержащим 25 мл стерильной воды для инъекций
• Одна стерильная двусторонняя игла для переноса
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Римфизия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Одна ампула с порошком Римфизия 1000 мг
• Одна ампула с растворителем, содержащим 50 мл стерильной воды для инъекций
• Одна стерильная двусторонняя игла для переноса
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Ответственное лицо

Такеда Фарма Сп. з о.о.
ул. Проста, 68
00-838 Варшава
Телефон: +48 22 306 24 47
medinfoEMEA@takeda.com

Производитель

Такеда Мануфактуринг Австрия АГ
Индустриестрасе, 67
1221 Вена
Австрия

Этот лекарственный препарат разрешен к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Список стран:

Австрия, Бельгия, Чехия, Дания, Финляндия, Франция, Германия, Италия, Латвия, Люксембург, Норвегия,
Польша, Португалия, Румыния, Испания, Швеция: Римфизия

Дата последнего обновления инструкции: 02/2023.

Сведения, предназначенные для медицинских работников, а также для обученных опекунов и (или) пациентов:

Общие инструкции

• Лекарство Римфизия предназначено исключительно для внутривенного введения.
• Реconstitution, введение и все операции с продуктом должны проводиться с осторожностью и соблюдением правил асептики, чтобы сохранить стерильность продукта.
• Перед реconstitution необходимо оставить лекарство Римфизия и растворитель, чтобы они достигли комнатной температуры.
• Лекарство Римфизия после реconstitution должно храниться при комнатной температуре и вводиться в течение трех (3) часов после реconstitution. Ампулы, использованные частично, необходимо утилизировать и не оставлять для использования в будущем. Раствор не содержит консервантов.
• Все непотребленные остатки лекарственного препарата или его отходы необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами.

Реconstitution

• 1. Снять крышки с ампул растворителя и продукта.
• 2. Протереть открытые поверхности пробок спиртом.
• 3. Снять защитный чехол с одного конца двусторонней иглы для переноса. Ввести открытый конец иглы через центр пробки ампулы растворителя.
• 4. Снять пластиковую защитную насадку с другого конца двусторонней иглы для переноса, которая находится в пробке ампулы растворителя. Чтобы уменьшить образование пены, необходимо перевернуть ампулу растворителя и ввести открытый конец иглы через центр пробки ампулы продукта под углом, убедившись, что ампула растворителя всегда находится выше ампулы продукта. Введение под углом обеспечивает направление потока растворителя на стенку ампулы продукта. См. рисунок ниже. Под давлением в ампуле достаточно для переноса всего растворителя.
• 5. Отделить обе ампулы, удалив ампулу растворителя с иглы для переноса. Это позволяет выровнять любое низкое давление, возникшее в ампуле продукта. Затем необходимо вынуть двустороннюю иглу для переноса из ампулы продукта и утилизировать иглу в специальный контейнер.
• 6. Поставить ампулу и оставить до тех пор, пока большая часть содержимого не окажется в растворе, затем ОСТОРОЖНО встряхнуть ампулу до полного растворения порошка. Реconstitution занимает не более пяти (5) минут для ампулы с 500 мг и не более десяти (10) минут для ампулы с 1000 мг. Примечание: Не встряхивать содержимое ампулы. Ампулы не следует переворачивать до тех пор, пока все не будет готово для извлечения содержимого.
• 7. Продукт после реconstitution является бесцветным или слегка желтым до желто-зеленоватого.
• 8. Иногда в продукте после реconstitution может остаться несколько небольших видимых частиц. Они будут удалены стерильным фильтром с диаметром пор 20 микронов, поставляемым с продуктом.

Введение

• 1. Перед введением необходимо проверить продукт после реconstitution на наличие частиц и изменений цвета.

• 2. Содержимое нескольких ампул можно перенести в пустой, стерильный контейнер для внутривенных растворов. Для этого необходимо использовать асептическую технику и стерильную иглу, которая не поставляется с продуктом.
• 3. Чтобы уменьшить риск развития вредных микроорганизмов, лекарство Римфизия должно быть введено в течение трех (3) часов после реconstitution. Неиспользованное содержимое необходимо утилизировать.
• 4. Лекарство Римфизия должно быть введено отдельно, не смешивая его с любыми другими средствами или растворами для разбавления.

Скорость введения инфузии

• Рекомендуемая скорость введения инфузии составляет 0,08 мл/кг веса в минуту. Скорость введения инфузии можно регулировать в зависимости от клинической реакции и толерантности пациента, однако не должна превышать 0,2 мл/кг веса в минуту.
• В случае возникновения нежелательных реакций необходимо снизить скорость введения инфузии или прекратить инфузию. После прекращения симптомов необходимо возобновить инфузию с скоростью, переносимой пациентом.