Римпгисиа

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

Римфизия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии

Римфизия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии

человеческий ингибитор альфа1-протеиназы
Настоящий лекарственный препарат будет дополнительно контролироваться. Это позволит быстро
идентифицировать новую информацию о безопасности. Пользователь препарата также может помочь в этом,
сообщая о любых нежелательных реакциях, которые произошли после приема препарата. Чтобы узнать,
как сообщать о нежелательных реакциях – см. пункт 4.

Необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции перед использованием препарата, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было ее повторно прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу или квалифицированному медицинскому персоналу.
• Этот препарат назначен строго определённому человеку. Не следует его передавать другим. Препарат может навредить другому человеку, даже если симптомы его болезни такие же.
• Если у пациента出现ят любые нежелательные реакции, включая любые нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, необходимо сказать об этом врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику. См. пункт 4.

Содержание инструкции

• 1. Что такое препарат Римфизия и для чего он используется
• 2. Важная информация перед использованием препарата Римфизия
• 3. Как использовать препарат Римфизия
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить препарат Римфизия
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое препарат Римфизия и для чего он используется

Что такое препарат Римфизия

Препарат содержит активное вещество под названием «человеческий ингибитор альфа1-протеиназы», который является нормальным
компонентом крови и находится в легких. Его основная функция в легких заключается в защите легочной ткани
за счет ингибирования действия определенного фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Нейтрофильная эластаза
может вызывать повреждения, если ее действие не контролируется (например, если у пациента есть
дефицит ингибитора альфа1-протеиназы).

Для чего используется препарат Римфизия

Препарат используется у взрослых с диагностированным тяжелым дефицитом ингибитора альфа1-протеиназы
(также называемым дефицитом альфа1-антитрипсина), у которых развилась легочная болезнь, называемая эмфиземой легких.
Эмфизема легких возникает, когда дефицит ингибитора альфа1-протеиназы приводит к состоянию, при котором нейтрофильная эластаза
не контролируется должным образом, вызывая повреждение мелких пузырьков
в легких, через которые кислород проникает в организм. Из-за такого повреждения легкие не функционируют
правильно.
Регулярное использование этого препарата увеличивает концентрацию ингибитора альфа1-протеиназы в крови и в легких,
защищая таким образом легкие, ограничивая действие нейтрофильной эластазы и тем самым замедляя
развитие эмфиземы легких. Не следует ожидать, что препарат приведет к обратному развитию уже произошедших повреждений.

2. Важная информация перед использованием препарата Римфизия

Когда не использовать препарат Римфизия

• если пациент имеет аллергическую реакцию на «человеческий ингибитор альфа1-протеиназы» или любой другой компонент этого препарата (перечисленных в пункте 6).
• если у пациента выявлен в крови дефицит белков, называемых иммуноглобулинами типа А (IgA), и у него есть антитела к этим иммуноглобулинам.

Если любое из вышеперечисленного относится к пациенту, не следует использовать препарат Римфизия.

Предостережения и меры предосторожности

Прежде чем начать использовать препарат Римфизия, необходимо обсудить это с врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

Информация о аллергических реакциях

Пациент может иметь аллергическую реакцию на препарат Римфизия, даже если он ранее принимал подобные препараты
и хорошо их переносил.

• В некоторых случаях может возникнуть тяжелая аллергическая реакция.
• Пациента проинформирует врач о симптомах аллергических реакций (например, озноб, жар, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, чувство головокружения, сыпь, крапивница, зуд, трудности с дыханием или глотанием, а также отек рук, лица или рта) - см. также «Аллергические реакции» в пункте 4.
• Если реакция тяжелая, врач может решить снизить скорость или полностью прекратить инфузию. Затем он может применить соответствующее лечение симптомов аллергической реакции.

Необходимо немедленно сказать врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику, если во время инфузии наблюдаются вышеуказанные реакции. В случае лечения в домашних условиях и (или) самостоятельного введения необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

Возможность заражения

Препарат Римфизия производится из человеческой крови (это жидкий компонент крови, из которой
удалены кровяные клетки).
Когда препараты производятся из человеческой крови или плазмы, принимаются определенные меры предосторожности, чтобы
предотвратить передачу инфекций пациентам. Они включают:

• осторожный отбор доноров крови и плазмы, чтобы гарантировать исключение доноров, которые могут быть носителями инфекций,
• исследование каждой сданной пробы и партии плазмы для обнаружения следов вирусов/инфекций,
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, направленных на инактивацию или удаление вирусов.

Однако, несмотря на эти меры предосторожности, при введении препаратов, приготовленных из человеческой
крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к
всем неизвестным или новым вирусам или другим типам инфекций.
Принимаемые меры считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита Б и вирус гепатита С, а также безоболочечного вируса гепатита А и парвовируса В19.
Для улучшения идентификации биологических лекарственных препаратов необходимо четко записать название и номер серии вводимого препарата.
Если пациент регулярно/многократно получает ингибиторы протеиназы, полученные из человеческой плазмы,
врач может порекомендовать пациенту рассмотреть возможность вакцинации против вирусного гепатита А и Б.
Курение табака
Табачный дым является важным фактором риска возникновения и развития эмфиземы легких, поэтому
强烈но рекомендуется бросить курить и избегать пассивного курения.

Дети и подростки

Этот препарат не предназначен для использования у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Препарат Римфизия и другие препараты

Необходимо сказать врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику о всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о препаратах, которые
пациент планирует принимать. Это относится также к препаратам, отпускаемым без рецепта, и растительным препаратам.
Это необходимо, поскольку препарат Римфизия может влиять на действие некоторых других препаратов. Кроме того,
некоторые препараты могут влиять на действие препарата Римфизия.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной или когда планирует иметь
ребенка, должна проконсультироваться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником перед использованием этого препарата.
Учитывая, что ингибитор альфа1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, не
ожидается, что рекомендуемая доза этого препарата будет иметь вредное воздействие на развивающийся плод.
Однако, учитывая отсутствие доступных данных о безопасности использования препарата Римфизия во время беременности, если пациентка беременна, этот препарат следует использовать с осторожностью.
Неизвестно, проникает ли препарат Римфизия в грудное молоко. Если пациентка кормит грудью, врач обсудит с ней риски и преимущества использования этого препарата.
Нет данных о влиянии на фертильность, однако, учитывая, что ингибитор альфа1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, не ожидается никакого нежелательного воздействия на фертильность при использовании препарата Римфизия в рекомендуемой дозе.

Вождение транспортных средств и использование машин

Препарат Римфизия может оказывать незначительное воздействие на способность вождения транспортных средств и использования инструментов или машин. Если у пациента出现ят головокружение или симптомы усталости, он не должен водить транспортные средства или использовать инструменты или машины.

Препарат Римфизия содержит натрий

Римфизия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Препарат содержит 108 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле с 25 мл раствора. Это соответствует 5,4% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в диете для взрослых.

Римфизия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Препарат содержит 216 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле с 50 мл раствора. Это соответствует 10,8% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в диете для взрослых.

3. Как использовать препарат Римфизия

Препарат Римфизия вводится внутривенно. Первые инфузии препарата будут контролироваться квалифицированным медицинским персоналом с опытом лечения дефицита ингибитора альфа1-протеиназы.

Лечение в домашних условиях и (или) самостоятельное введение пациентом

После проведения первых инфузий препарат Римфизия может быть введен самостоятельно пациентом или его опекуном, однако только после прохождения соответствующего обучения. Если врач считает, что пациент может использовать лечение в домашних условиях и (или) самостоятельно вводить препарат, он проинформирует пациента или опекуна о следующем:

• как подготовить и ввести этот препарат (см. инструкцию в конце этой инструкции),
• как сохранить препарат в стерильном состоянии (правила проведения инфузии в асептических условиях),
• как вести журнал лечения,
• как распознавать нежелательные реакции, включая симптомы аллергических реакций, и меры, которые необходимо принять в случае их возникновения (см. также пункт 2 и пункт 4).

Врач, ведущий или другой квалифицированный медицинский работник, будет регулярно контролировать технику введения инфузии пациентом и (или) опекуном пациента, чтобы убедиться, что препарат всегда правильно подготовлен и введен.

Доза

Доза препарата Римфизия, вводимая пациенту, зависит от его веса. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на
кг веса; такая доза должна вводиться один раз в неделю. Инфузия будет длиться примерно
15-30 минут. Врач определит подходящую дозу и скорость введения инфузии, учитывая вес пациента и толерантность к инфузии.

Использование большей, чем рекомендуемая, дозы препарата Римфизия

Если пациент считает, что использовал слишком большую дозу препарата Римфизия, необходимо связаться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником, который примет решение о соответствующих действиях. Последствия передозировки неизвестны.

Пропуск использования препарата Римфизия

В случае пропуска инфузии необходимо немедленно принять следующую дозу и продолжить введение
препарата в регулярных интервалах, рекомендованных врачом или другим квалифицированным медицинским работником.
Не следует использовать двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.

Прекращение использования препарата Римфизия

Не следует прекращать использование этого препарата без консультации с врачом или другим квалифицированным медицинским работником. В случае прекращения лечения препаратом Римфизия состояние пациента может ухудшиться.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникнут у каждого.
Такие нежелательные реакции могут возникнуть даже в случае, если пациент ранее принимал подобные препараты
и хорошо их переносил. Для этого препарата могут возникать следующие нежелательные реакции:

Аллергические реакции

Необходимо немедленно сказать врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику, если во время введения препарата Римфизия наблюдается любая из следующих тяжелых нежелательных реакций, поскольку пациент может потребовать немедленной медицинской помощи:

• озноб или жар,
• учащенное сердцебиение, снижение артериального давления или чувство головокружения,
• сыпь, крапивница или зуд,
• трудности с дыханием или глотанием, а также отек рук, лица или рта.

Необходимо немедленно проинформировать врача или другого квалифицированного медицинского работника, если наблюдается любая из вышеуказанных тяжелых нежелательных реакций.
Если реакция тяжелая, врач или другой квалифицированный медицинский работник может решить снизить скорость или полностью прекратить инфузию. Затем он может применить соответствующее лечение симптомов аллергической реакции.
В случае лечения в домашних условиях и (или) самостоятельного введения необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником.

• Аллергические реакции являются не очень частымии могут возникать у не более 1 из 100 пациентов.
• Тяжелые аллергические реакции являются очень редкимии могут возникать у не более 1 из 10 000 пациентов.
• Аллергические реакции могут возникать даже в случае, если при предыдущих инфузиях не наблюдались никакие симптомы аллергии.

Другие нежелательные реакции

Необходимо немедленно проинформировать врача или другого квалифицированного медицинского работника, если наблюдается любая из следующих нежелательных реакций:
Очень часто:могут возникать у более 1 из 10 пациентов

• бронхит (постоянный кашель, который может вызывать производство мокроты, свистящее дыхание, трудности с дыханием);
• инфекция верхних дыхательных путей (простуда, гриппоподобное заболевание);
• головная боль;
• кашель;
• боль в горле (боль в горле и глотке);

Часто:могут возникать у не более 1 из 10 пациентов

• измененное восприятие вкусов (нарушение вкуса);
• дискомфорт в области головы, мигрень;
• сонливость;
• нарушения зрения (конъюнктивит, раздражение глаз и нарушения зрения);
• насморк (ринит);
• раздражение горла;
• вздутие, диарея, язвы во рту, рвота;
• боль или дискомфорт в грудной клетке;
• лихорадка и плохое самочувствие (гриппоподобное заболевание);
• боль и синяк в месте инфузии;
• чувство сильной усталости и сонливости;
• дискомфорт, боль или болезненность мышц (миалгия);
• общее чувство дискомфорта, болезни или разбитости - без явной причины (плохое самочувствие);

Частота неизвестна:частота не может быть определена на основе доступных данных

• чувство слабости;
• самочувствие, отличное от нормального;
• реакция в месте инфузии, такая как синяк, боль и сыпь;

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают любые нежелательные реакции, включая любые нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, необходимо сказать об этом врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов
ул. Аллея Ерозолимских 181С
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности использования препарата.

5. Как хранить препарат Римфизия

Препарат следует хранить в месте, недоступном для детей.
Не использовать этот препарат после истечения срока годности, указанного на внешней упаковке и на этикетке ампул после «EXP». Срок годности указывает последний день указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 25°C. Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
После реconstitution полученный раствор следует использовать немедленно. Если это не возможно, раствор можно хранить при комнатной температуре (до 25°C) в течение до 3 часов. Не следует замораживать приготовленный раствор.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит препарат Римфизия

• Активное вещество- человеческий ингибитор альфа1-протеиназы. Одна ампула содержит примерно 500 мг или 1000 мг человеческого ингибитора альфа1-протеиназы.
• Другие компоненты- хлорид натрия, дигидрофосфат натрия моногидрат и гидроксид натрия.
• Растворитель: стерильная вода для инъекций.

Как выглядит препарат Римфизия и что содержит упаковка

Порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии.
Препарат имеет вид белого или слегка желтоватого порошка до светло-зеленоватого или желтого.
После реconstitution при использовании воды для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным
или слегка желтым до зеленоватого и не должен содержать видимых частиц. Одно упаковка содержит:
Римфизия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Одну ампулу с порошком Римфизия 500 мг
• Одну ампулу с растворителем, содержащей 25 мл стерильной воды для инъекций
• Одну стерильную двустороннюю иглу для переноса
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Римфизия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузии:

• Одну ампулу с порошком Римфизия 1000 мг
• Одну ампулу с растворителем, содержащей 50 мл стерильной воды для инъекций
• Одну стерильную двустороннюю иглу для переноса
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Ответственное лицо

Такеда Фарма Сп. з о.о.
ул. Проста 68
00-838 Варшава
Тел.: +48 22 306 24 47
medinfoEMEA@takeda.com

Производитель

Такеда Мануфактуринг Австрия АГ
Индустриестрасе 67
1221 Вена
Австрия

Этот лекарственный препарат разрешен к обращению в странах-членах Европейского

Экономического пространства под следующими названиями:

Австрия, Бельгия, Чехия, Дания, Финляндия, Франция, Германия, Италия, Латвия, Люксембург, Норвегия,
Польша, Португалия, Румыния, Испания, Швеция: Римфизия

Дата последнего обновления инструкции: 02/2023.

Информация, предназначенная для медицинских работников, а также для обученных опекунов и (или) пациентов:

Общие инструкции

• Препарат Римфизия предназначен только для внутривенного введения.
• Реconstitution, введение и все операции с продуктом должны проводиться с осторожностью и соблюдением правил асептики, чтобы сохранить стерильность продукта.
• Перед реconstitution необходимо оставить препарат Римфизия и растворитель, чтобы они достигли комнатной температуры.
• Препарат Римфизия после реconstitution следует хранить при комнатной температуре и ввести в течение трех (3) часов после реconstitution. Ампулы, использованные частично, следует выбросить и не оставлять для будущего использования. Раствор не содержит консервантов.
• Все непотребленные остатки лекарственного препарата или его отходы следует утилизировать в соответствии с местными правилами.

Реconstitution

• 1. Снять крышки с ампул растворителя и продукта.
• 2. Протереть открытые поверхности пробок спиртом.
• 3. Снять защитный чехол с одного конца двусторонней иглы для переноса. Ввести открытый конец иглы через центр пробки ампулы растворителя.
• 4. Снять пластиковую защитную насадку с другого конца двусторонней иглы для переноса, которая находится в пробке ампулы растворителя. Чтобы уменьшить образование пены, необходимо перевернуть ампулу растворителя и ввести открытый конец иглы через центр пробки ампулы продукта под углом, убедившись, что ампула растворителя всегда находится выше ампулы продукта. Введение под углом обеспечивает направление потока растворителя на стенку ампулы продукта. См. рисунок ниже. Под давлением в ампуле достаточно для переноса всего растворителя.
• 5. Отделить обе ампулы, удалив ампулу растворителя с иглы для переноса. Это позволяет выравнять любое низкое давление, возникшее в ампуле продукта. Затем удалить двустороннюю иглу для переноса из ампулы продукта и выбросить иглу в соответствующую защищенную емкость.
• 6. Поставить ампулу и оставить до тех пор, пока большая часть содержимого не окажется в растворе, затем ОСТОРОЖНО встряхнуть ампулу до полного растворения порошка. Реconstitution занимает не более пяти (5) минут для ампулы с 500 мг и не более десяти (10) минут для ампулы с 1000 мг. Примечание: Не встряхивать содержимое ампулы. Ампулы не следует переворачивать до тех пор, пока все не будет готово для извлечения содержимого.
• 7. Продукт после реconstitution является бесцветным или слегка желтым до зеленоватого.
• 8. Иногда в продукте после реconstitution могут оставаться несколько небольших видимых частиц. Они будут удалены стерильным фильтром с диаметром пор 20 микронов, поставляемым с продуктом.

Введение

• 1. Перед введением проверить продукт после реconstitution на наличие частиц и изменений цвета.

• 2. Содержимое нескольких ампул можно перенести в пустой, стерильный контейнер для внутривенных растворов. Для этого необходимо использовать асептическую технику и стерильную иглу, которая не поставляется с продуктом.
• 3. Чтобы уменьшить риск развития вредных микроорганизмов, препарат Римфизия следует ввести в течение трех (3) часов после реconstitution. Неиспользованное содержимое следует выбросить.
• 4. Препарат Римфизия следует вводить отдельно, не смешивая его с любыми другими средствами или растворами для разбавления.

Скорость введения инфузии

• Рекомендуемая скорость введения инфузии составляет 0,08 мл/кг веса в минуту. Скорость введения инфузии можно регулировать в зависимости от клинической реакции и толерантности пациента, но не должна превышать 0,2 мл/кг веса в минуту.
• В случае возникновения нежелательных реакций необходимо снизить скорость введения инфузии или остановить инфузию. После устранения симптомов можно возобновить инфузию с скоростью, терпимой для пациента.