BENEFIX 500 UI, PÓ E SOLVENTE PARA SOLUÇÃO INJETÁVEL

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

BeneFIX 250UI pó e diluente para solução injectável

BeneFIX 500UI pó e diluente para solução injectável

BeneFIX 1000UI pó e diluente para solução injectável

BeneFIX 1500UI pó e diluente para solução injectável

BeneFIX 2000UI pó e diluente para solução injectável

BeneFIX 3000UI pó e diluente para solução injectável

nonacog alfa (factor IX de coagulação recombinante)

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, embora tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é BeneFIX e para que é utilizado
2. O que necessita de saber antes de começar a usar BeneFIX
3. Como usar BeneFIX
4. Posíveis efeitos adversos
5. Conservação de BeneFIX
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é BeneFIX e para que é utilizado

BeneFIX é um produto de factor IX de coagulação injectável obtido por tecnologia de ADN recombinante. A substância activa de BeneFIX é nonacog alfa. As pessoas que nascem com hemofilia B (doença de Christmas) não têm suficiente factor IX para controlar as hemorragias. BeneFIX actua repondo o factor IX nos pacientes com hemofilia B para permitir que o seu sangue possa coagular-se.

BeneFIX é utilizado para o tratamento e prevenção de hemorragias em pacientes com hemofilia B (deficiência de factor IX congénita) em todos os grupos etários.

2. O que necessita de saber antes de começar a usar BeneFIX

Não use BeneFIX

• se é alérgico a nonacog alfa ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6);
• se é alérgico às proteínas de hámster.

Advertências e precauções

• Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a usar BeneFIX.

• Consulte o seu médico imediatamente se a sua hemorragia não se detém como caberia esperar.

• Podem produzir-se reacções alérgicas. O produto pode conter traços de proteínas de hámster (ver Não use BeneFIX). Com produtos de factor IX, incluindo BeneFIX, produziram-se reacções anafilácticas (reacções alérgicas graves) que potencialmente podem por em risco a vida. Os sinais iniciais das reacções de alergia incluem dificuldade para respirar, respiração entrecortada, tumefacção ou inchação, habão urticarial, picar, urticária generalizada, opressão no peito, jadeo, pressão arterial baixa, visão borrosa e anafilaxia (reacção alérgica grave que pode causar dificuldade ao engolir e/ou ao respirar, enrubescimento ou inchação da face e/ou das mãos).

• Se se produz uma reacção de tipo alérgico ou anafiláctico detenha imediatamente a perfusão e contacte com um médico ou busque imediatamente ajuda médica de urgência. Em caso de reacções alérgicas graves, deve considerar-se a utilização de uma terapia alternativa.

• A aparência de anticorpos neutralizantes (inibidores) é um acontecimento pouco frequente em pacientes que receberam tratamento prévio com produtos que contêm factor IX. No entanto, como com todos os produtos que contêm factor IX, deve ser vigilado cuidadosamente por si desenvolve inibidores do factor IX enquanto está em tratamento com BeneFIX.

• Estudos mostraram uma relação entre a aparência de um inibidor do factor IX e reacções alérgicas. Por isso, se experimentar reacções alérgicas como as descritas acima, deverá ser examinado para determinar a presença de um inibidor. Deve ter-se em conta que os pacientes com um inibidor do factor IX podem apresentar um risco aumentado de anafilaxia num futuro tratamento com BeneFIX.

• A produção de factor IX no organismo está controlada pelo gene do factor IX. Os pacientes com mutações específicas do gene do factor IX, como uma deleção importante, podem ter mais probabilidades de desenvolver um inibidor do factor IX e/ou sofrer reacções alérgicas. Por isso, se sabe que tem essa mutação, o seu médico pode monitorizá-lo mais de perto por si houver sinais de uma reacção alérgica, especialmente quando começar a tomar BeneFIX pela primeira vez.

• Dado o risco de reacções alérgicas com factor IX, as administrações iniciais de BeneFIX devem ser realizadas sob supervisão médica, onde possa ser proporcionado um cuidado médico adequado para as reacções alérgicas.

• Ainda na ausência de inibidor do factor IX, podem ser necessárias doses maiores de BeneFIX do que as que se precisam para outros produtos de factor IX derivados de plasma que tenha recebido anteriormente. Por conseguinte, deve realizar-se uma estreita monitorização da actividade de factor IX no plasma (que mede a capacidade do seu sangue para formar coágulos) com objecto de ajustar a dose adequadamente. Se a hemorragia não se controla com a dose recomendada, contacte o seu médico.

• Se sofre de doença do fígado ou do coração ou se sofreu recentemente uma intervenção cirúrgica, existe um maior risco de complicações de coagulação do sangue.

• Foi comunicada uma alteração dos rins (síndroma nefrótico) após a administração de doses altas de factor IX derivado do plasma em pacientes com hemofilia B com inibidores do factor IX e antecedentes de reacções alérgicas.

• Não se obtiveram dados suficientes dos ensaios clínicos de pacientes não tratados previamente (pacientes que nunca receberam uma perfusão com factor IX) com BeneFIX.

• Recomenda-se que cada vez que use BeneFIX registe o nome e o número do lote do produto. Pode usar uma das etiquetas despegáveis que se encontram no frasco para deixar constância do número do lote no seu diário ou para notificar qualquer reacção adversa.

Outros medicamentos e BeneFIX

Informa o seu médico ou farmacêutico se está a utilizar, utilizou recentemente ou pudesse ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Gravidez, lactação e fertilidade

Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, apenas deve receber BeneFIX por indicação específica do seu médico. Desconhece-se se BeneFIX pode causar dano ao feto quando é administrado a mulheres grávidas. Se está em período de lactação ou engravidar, o médico pode aconselhá-lo a suspender o tratamento com BeneFIX.

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

A influência de BeneFIX sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é nula.

BeneFIX contém sódio

Após a reconstituição, BeneFIX contém 0,2 mmol de sódio (4,6 mg) por frasco; isto é, é essencialmente “isento de sódio”. No entanto, de acordo com o seu peso corporal e a sua dose de BeneFIX, pode receber múltiplos frascos. Isto deve ser tido em conta se segue uma dieta baixa em sal.

3. Como usar BeneFIX

Siga exactamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico ou farmacêutico. Em caso de dúvida, consulte de novo o seu médico ou farmacêutico.

O seu médico decidirá a dose de BeneFIX que receberá. Esta dose e a sua duração dependerão das suas necessidades individuais de tratamento substitutivo com factor IX e da rapidez com que o seu organismo utilize o factor IX, o que será comprovado regularmente. Poderá apreciar uma diferença na dose que recebe se mudar de um produto de factor IX derivado de plasma para BeneFIX.

O seu médico pode modificar a dose de BeneFIX que receberá ao longo do tratamento.

Reconstituição e administração

As instruções facilitadas a continuação são uma guia para a reconstituição e administração de BeneFIX. Os pacientes devem seguir as instruções de venopunção específicas indicadas pelo seu médico.

BeneFIX é administrado mediante perfusão intravenosa (IV) após a reconstituição do pó para injeção com o diluente incluído na seringa pré-carregada (solução de cloreto de sódio).

Lave sempre as mãos antes de realizar os procedimentos seguintes. Durante o procedimento de reconstituição, deve seguir-se uma técnica asséptica (que significa limpo e livre de germes).

Reconstituição:

BeneFIX será administrado por perfusão intravenosa (IV) após a reconstituição com diluente estéril para injeção.

1. Permita que o frasco liofilizado de BeneFIX e a seringa pré-carregada de diluente atinjam a temperatura ambiente.

1. Retire a cápsula de fecho do frasco de BeneFIX para que fique visível a parte central do tapão de borracha.

1. Limpe a parte superior do frasco com a torunda embebida em álcool que se fornece ou utilize outra solução antiséptica e espere até que se seque. Depois de limpar, não toque no tapão de borracha com a sua mão e evite que toque qualquer superfície.

1. Retire a tampa protectora do invólucro de plástico transparente do adaptador. Não retire o adaptador do invólucro.

1. Coloque o frasco sobre uma superfície plana. Enquanto segura o adaptador no seu invólucro, coloque-o sobre o frasco. Pressione-o firmemente até que o adaptador encaixe no alto do frasco, com a ponta do adaptador a penetrar no tapão do frasco.

1. Retire o invólucro do adaptador e elimine-o.

1. Encaixe a barra do êmbolo na seringa do diluente empurrando-a e girando-a firmemente.

1. Parta a tampa de plástico resistente à manipulação partindo a perfuração do capuz. Isto é feito dobrando o capuz para cima e para baixo até que se parta a perfuração. Não toque no interior do capuz nem na ponta da seringa. O capuz pode precisar de ser substituído (se BeneFIX reconstituído não for administrado imediatamente), por isso elimine-o colocando-o na sua parte superior.

1. Coloque o frasco sobre uma superfície plana. Conecte a seringa do diluente ao adaptador do frasco inserindo a ponta da seringa na abertura do adaptador enquanto empurra e gira firmemente a seringa no sentido dos ponteiros do relógio até que encaixe perfeitamente.

1. Faça descer lentamente o êmbolo para injetar todo o diluente no frasco de BeneFIX.

1. Com a seringa ainda conectada ao adaptador, gire suavemente o frasco até que se dissolva o pó.

1. A solução final deve ser examinada visualmente em busca de partículas finas antes da administração. A solução deve aparecer transparente e incolor.

Nota: Se utilizar mais de um frasco de BeneFIX para perfusão, cada frasco deve ser reconstituído de acordo com as instruções acima. A seringa de diluente deve ser eliminada, deixando o adaptador do frasco no seu lugar e, em seguida, utilizar-se-á uma seringa grande do tipo Luer Lock (um dispositivo que conecta a seringa ao frasco) para retirar o conteúdo reconstituído de cada frasco individual.

1. Gire o frasco, certificando-se de que o êmbolo da seringa desceu completamente. Aspire lentamente toda a solução para o interior da seringa.

1. Liberte a seringa do adaptador empurrando e girando lentamente a seringa no sentido dos ponteiros do relógio. Elimine o frasco unido ao adaptador.

Nota: Se a solução não for utilizada imediatamente, o capuz deve ser substituído cuidadosamente. Não toque na ponta da seringa nem no interior do capuz.

BeneFIX deve ser administrado imediatamente após a sua reconstituição, ou bem dentro das 3 horas seguintes. A solução reconstituída pode ser armazenada à temperatura ambiente antes da administração.

Administração (Injeção intravenosa):

BeneFIX deve ser administrado mediante a seringa pré-carregada de diluente que se fornece ou mediante uma seringa de plástico descartável estéril do tipo Luer Lock. Além disso, a solução deve ser extraída do frasco utilizando o adaptador do frasco.

BeneFIX deve ser injetado intravenosamente durante vários minutos. O médico pode alterar a velocidade da perfusão recomendada para que lhe resulte mais confortável.

Foram notificados casos de aglutinação de hematíes no tubo ou na seringa durante a administração de BeneFIX. Não se comunicaram reacções adversas em relação a esta observação. Para reduzir ao mínimo a possibilidade de aglutinação, é importante limitar a quantidade de sangue que entra no tubo. O sangue não deve entrar na seringa. Se se observar aglutinação de hematíes no tubo ou na seringa, elimine todo o material (tubo, seringa e solução de BeneFIX) e reinicie a administração com um novo frasco.

Como o uso de BeneFIX em perfusão contínua (gota a gota) não foi avaliado, BeneFIX não deve ser misturado com soluções para perfusão ou administrado gota a gota.

Elimine a solução não utilizada, os frascos vazios e as agulhas e seringas utilizadas num recipiente adequado para eliminar resíduos que possam provocar lesões, se não forem manuseados adequadamente.

Se usar mais BeneFIX do que deve

Se for injetada uma quantidade de BeneFIX superior à recomendada pelo médico, contacte-o imediatamente.

Se interromper o tratamento com BeneFIX

Não interrompa o tratamento com BeneFIX sem consultar o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.

4. Possíveis efeitos adversos

Assim como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Reações de hipersensibilidade/alergia

É possível que ocorram reações de hipersensibilidade de tipo alérgico com BeneFIX. Tais reações podem consistir em inchaço do rosto ou da garganta, coceira e picada no local de perfusão, calafrios, rubefação (vermelhidão da pele), prurido, dor de cabeça, urticária, diminuição da pressão arterial, letargia, náuseas, inquietude, aumento da frequência cardíaca, opressão no peito, formigamento, vômitos, sibilância (ruídos ao respirar). Em alguns casos, essas reações progrediram até se tornarem anafilaxias graves. Podem aparecer reações alérgicas juntamente com o desenvolvimento de inibidores do fator IX (ver também “Advertências e precauções”).

Essas reações podem potencialmente colocar em risco a vida. Se ocorrerem reações anafiláticas/alérgicas, interrompa imediatamente a perfusão e contate um médico ou busque imediatamente ajuda médica de urgência. O tratamento necessário dependerá da natureza e gravidade dos efeitos adversos (ver também “Advertências e precauções”).

Desenvolvimento de inibidores

Os pacientes com hemofilia B podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) ao fator IX. Se isso ocorrer, um sinal pode ser um aumento na quantidade de BeneFIX que normalmente é necessária para tratar uma hemorragia, e/ou que a hemorragia continue após o tratamento. Nesses casos, é recomendado contatar um centro especializado em hemofilia. Seu médico pode monitorá-lo para controlar o desenvolvimento de inibidores (ver “Advertências e precauções”).

Foi notificada uma alteração dos rins após a administração de doses altas de fator IX derivado do plasma para a indução de imunotolerância em pacientes com hemofilia B com inibidores de fator IX e antecedentes de reações alérgicas (ver também “Advertências e precauções”).

Acontecimentos trombóticos

BeneFIX pode aumentar o risco de trombose (coágulos de sangue anormais) em seu organismo, se você tiver fatores de risco para o desenvolvimento de coágulos de sangue, incluindo um catéter venoso permanente. Foram notificados casos graves de coágulos de sangue, incluindo coágulos de sangue com risco para a vida em bebês criticamente doentes, enquanto recebiam BeneFIX em perfusão contínua através de um catéter venoso central. Também foram notificados casos de tromboflebite periférica (dor e vermelhidão das veias) e trombose venosa profunda (coágulos de sangue nas extremidades); na maioria desses casos, BeneFIX havia sido administrado por meio de perfusão contínua, que é um método de administração não aprovado.

Efeitos adversos muito frequentes(podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas)

• Dor de cabeça
• Tosse
• Febre

Efeitos adversos frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas)

• Reações de hipersensibilidade ou alergia
• Tontura, alteração do sentido do gosto
• Flebite (dor e vermelhidão das veias), rubefação (vermelhidão da pele)
• Vômitos, náuseas
• Erupção cutânea, urticária
• Desconforto no peito (incluindo dor no peito)
• Reação no local de perfusão (incluindo coceira e vermelhidão no local de perfusão), dor e desconforto no local de perfusão

Efeitos adversos pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas)

• Aparição de anticorpos neutralizantes (inibidores)
• Celulite no local de perfusão (dor e vermelhidão da pele)
• Sonolência, tremores
• Alteração da visão (incluindo visão borrada, aparição de manchas ou luzes)
• Aumento da frequência cardíaca, diminuição da pressão arterial
• Infarto renal (interrupção do suprimento sanguíneo ao rim)

Efeitos adversos de frequência desconhecida(não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis)

• Reação anafilática
• Acontecimentos trombóticos (coágulos de sangue anormais)
• Ausência de resposta ao tratamento (os episódios de sangramento não podem ser detidos nem evitados)

Comunicação de efeitos adversos

Se você experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Você também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de BeneFIX

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no estojo e na etiqueta do frasco. A data de validade é o último dia do mês que é indicado.

BeneFIX deve ser conservado a uma temperatura inferior a 30°C e deve ser utilizado antes da data de validade que aparece na etiqueta.

Não congele o produto para evitar que a seringa pré-carregada seja danificada.

O produto reconstituído deve ser utilizado imediatamente ou dentro de 3 horas.

Não utilize este medicamento se observar que a solução não é transparente ou incolor.

Para a reconstituição, somente deve ser utilizada a seringa pré-carregada que é incluída no estojo. Para a administração, podem ser empregadas outras seringas descartáveis estéreis.

Os medicamentos não devem ser jogados nos deságues ou na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos recipientes e dos medicamentos que já não são necessários. Dessa forma, você ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do pacote e informações adicionais

Composição de BeneFIX

• O princípio ativo é nonacog alfa (fator IX de coagulação recombinante). Cada frasco de BeneFIX contém nominalmente 250, 500, 1000, 1500, 2000 ou 3000 UI de nonacog alfa.
• Os demais componentes são sacarose, glicina, L-histidina, polissorbato 80. É incluído um solvente para a reconstituição (solução de cloreto de sódio a 0,234%).
• Após a reconstituição com o solvente incluído, (solução de cloreto de sódio a 0,234%) cada frasco contém 50, 100, 200, 300, 400 ou 600 UI, respectivamente (ver tabela 1), de nonacog alfa por 1 ml da solução para injeção preparada.

Tabela 1. Concentração de BeneFIX por ml de solução preparada

Aspecto do produto e conteúdo do pacote

BeneFIX é fornecido como um pó para injeção em um frasco de vidro e um solvente fornecido em uma seringa pré-carregada.

O pacote contém:

• um frasco com BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 ou 3000 UI pó
• uma seringa pré-carregada com solvente, 5 ml de solução de cloreto de sódio a 0,234% para a reconstituição
• um adaptador estéril para a reconstituição
• um sistema de perfusão estéril
• duas torundas com álcool
• um curativo adesivo
• uma compressa de gaze

Titular da autorização de comercialização

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruxelas

Bélgica

Responsável pela fabricação

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid

Espanha

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização.

Data da última revisão deste prospecto: 03/2025.

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.