ASPAVELI 1080 MG SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Bula: informação para o utilizador

ASPAVELI 1 080 mg solução para perfusão

pegcetacoplano

Este medicamento está sujeito a monitorização adicional, o que agilizará a detecção de nova informação sobre a sua segurança. Pode contribuir comunicando os efeitos adversos que possa ter. A parte final da secção 4 inclui informação sobre como comunicar estes efeitos adversos.

Leia todo o folheto informativo atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informação importante para si.

• Conserva este folheto informativo, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste folheto informativo. Ver secção 4.

Conteúdo do folheto informativo

1. O que é ASPAVELI e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar ASPAVELI
3. Como usar ASPAVELI
4. Efeitos adversos possíveis
5. Conservação de ASPAVELI
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é ASPAVELI e para que é utilizado

O que é ASPAVELI

ASPAVELI é um medicamento que contém o princípio ativo pegcetacoplano. O pegcetacoplano foi projetado para se ligar à proteína C3 do complemento, que faz parte do sistema de defesa do organismo denominado “sistema do complemento”. O pegcetacoplano impede que o sistema imunológico do seu organismo destrua os glóbulos vermelhos.

Para que é utilizado ASPAVELI

ASPAVELI é utilizado para o tratamento de pacientes adultos com uma doença denominada hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) que têm anemia como consequência desta doença.

Nos pacientes com HPN, o “sistema do complemento” é hiperativo e ataca os glóbulos vermelhos, o que pode provocar recuentos sanguíneos baixos (anemia), cansaço, dificuldade para funcionar, dor, dor abdominal, urina escura, falta de ar, dificuldade para engolir, disfunção erétil e coágulos no sangue. Ao se ligar à proteína C3 e bloqueá-la, este medicamento pode impedir que o sistema do complemento ataque os glóbulos vermelhos, controlando assim os sintomas da doença. Foi demonstrado que este medicamento aumenta o número de glóbulos vermelhos (diminui a anemia), o que pode melhorar estes sintomas.

2. O que precisa saber antes de começar a usar ASPAVELI

Não use ASPAVELI

• se é alérgico ao pegcetacoplano ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).
• se tem uma infecção causada por bactérias encapsuladas.
• se não está vacinado contra Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniaee Haemophilus influenzae.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro antes de começar a usar ASPAVELI.

Sintomas de infecções

Antes de começar a usar ASPAVELI, informe o seu médico se tem alguma infecção.

Como o medicamento se dirige ao sistema do complemento, que faz parte das defesas do organismo contra as infecções, o uso deste medicamento aumenta o risco de padecer infecções, incluindo as causadas por bactérias encapsuladas, como Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidise Haemophilus influenzae. Trata-se de infecções graves que afetam o nariz, a garganta e os pulmões ou o tecido que reveste o cérebro e que podem disseminar-se por toda a sangue e o corpo.

Consulte o seu médico antes de começar a usar ASPAVELI para se certificar de que recebeu as vacinas contra Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidise Haemophilus influenzaese não as recebeu antes.Se já recebeu estas vacinas no passado, ainda pode precisar de vacinas adicionais antes de começar a usar este medicamento. Estas vacinas devem ser administradas pelo menos 2 semanas antes de começar o tratamento. Se não puder ser vacinado com 2 semanas de antecedência, o seu médico lhe prescreverá antibióticos para reduzir o risco de infecção durante 2 semanas após ter sido vacinado. Após a vacinação, é possível que o seu médico o vigie mais estreitamente para detectar sintomas de infecção.

Sintomas de infecção

Se experimentar algum dos seguintes sintomas, deve informar imediatamente o seu médico:

• dor de cabeça e febre
• febre e erupção cutânea
• febre com ou sem calafrios ou tremores
• falta de ar
• pulso elevado
• pele sudorosa
• dor de cabeça com rigidez de nuca ou dor nas costas
• dor de cabeça com náuseas (vontade de vomitar) ou vómitos
• olhos sensíveis à luz
• dor muscular com sintomas semelhantes à gripe
• confusão
• dor ou desconforto intenso

Certifique-se de que as suas vacinas estão atualizadas. Também deve ser consciente de que as vacinas reduzem o risco de padecer infecções graves, mas não previnem todas as infecções graves. De acordo com as recomendações nacionais, o seu médico pode considerar que precisa de medidas complementares, como medicamentos antibacterianos, para prevenir as infecções.

Reações alérgicas

Em alguns pacientes podem aparecer reações alérgicas. Em caso de reação alérgica grave, suspenda a perfusão de ASPAVELI e solicite assistência médica imediata. A reação alérgica grave pode manifestar-se como dificuldade para respirar, dor ou opressão no peito e/ou sensação de tontura/desmaio, coceira cutânea intensa ou bolhas elevadas na pele, inchaço do rosto, dos lábios, da língua e/ou da garganta, que pode causar dificuldade para engolir ou síncope.

Reações no local da injeção

Foram observadas reações no local da injeção com o uso de ASPAVELI. Antes da autoadministração, deve receber uma formação adequada sobre a técnica de injeção correta.

Controlos analíticos

Durante o tratamento com ASPAVELI, o seu médico realizará controlos periódicos, incluindo análises das concentrações de lactato desidrogenase (LDH) no sangue e análises da função renal, e é possível que ajuste a dose, se necessário.

Efeitos sobre as provas analíticas

Deve evitar-se o uso de reagentes de sílica nas provas de coagulação, porque pode provocar uma prolongação artificial do tempo de tromboplastina parcial activado (TTPa).

Crianças e adolescentes

Não administre este medicamento a crianças menores de 18 anos, porque não se dispõe de dados sobre a sua segurança e eficácia neste grupo.

Outros medicamentos e ASPAVELI

Informe o seu médico ou farmacêutico se está utilizando ou utilizou recentemente ou possa ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Gravidez, lactação e fertilidade

Mulheres em idade fértil

Não se conhecem os efeitos do medicamento no feto. Recomenda-se utilizar métodos anticonceptivos eficazes durante o tratamento e até 8 semanas após o mesmo nas mulheres que podem engravidar. Consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.

Gravidez/lactação

Não se recomenda utilizar ASPAVELI durante a gravidez e a lactação. Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

A influência deste medicamento sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é nula ou insignificante.

ASPAVELI contém sorbitol

O sorbitol é uma fonte de frutose. Se o seu médico lhe indicou que padece uma intolerância a certos açúcares, ou lhe foi diagnosticada intolerância hereditária à frutose (IHF), uma doença genética rara, na qual o paciente não pode descompor a frutose, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento.

ASPAVELI contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por dose; isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como usar ASPAVELI

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Pelo menos 2 semanas antes de começar o tratamento com este medicamento, o seu médico reverá o seu histórico clínico e pode administrar uma ou mais vacinas. Se não puder ser vacinado pelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento com ASPAVELI, para reduzir o risco de infecção, o seu médico prescreverá antibióticos durante 2 semanas após a vacinação.

Dose

A dose inicial recomendada para adultos com HPN é de 1.080 mg duas vezes por semana. Deve tomar a dose duas vezes por semana, no Dia 1 e no Dia 4 de cada semana de tratamento.

Se vai substituir outro tipo de medicamento para a HPN, denominado inibidor de C5, por ASPAVELI, deve tomar ASPAVELI além da sua dose atual do inibidor de C5 conforme prescrito durante 4 semanas. Após 4 semanas, deve parar de tomar o inibidor de C5.

A dose ou o intervalo de dosagem não devem ser modificados sem consultar o seu médico. O seu médico pode ajustar a sua dose para 1.080 mg a cada três dias (p. ex., Dia 1, Dia 4, Dia 7, Dia 10, Dia 13 e assim por diante) se proceder. Se acredita que esqueceu uma dose, fale com o seu médico o mais rápido possível.

Forma e via de administração

ASPAVELI está previsto para ser administrado em forma de perfusão (gotejamento) sob a pele utilizando uma bomba de perfusão. As primeiras doses do medicamento serão administradas por um profissional de saúde em uma clínica ou centro de tratamento. Se o tratamento funcionar bem, o seu médico pode comentar a possibilidade de administrar o medicamento em casa. Em caso de que isso seja apropriado, um profissional de saúde ensinará a você ou a um cuidador como administrar a perfusão.

Velocidade(s) de perfusão

O tempo de perfusão habitual é de cerca de 30 minutos se forem usados dois lugares de perfusão ou de cerca de 60 minutos se for usado um só. A perfusão deve ser iniciada sem demora (e completada dentro de 2 horas após a preparação da seringa) após carregar este medicamento na seringa.

Instruções de uso

Se esqueceu de usar ASPAVELI

Se esquecer uma dose, deve recebê-la assim que possível; em seguida, receba a próxima dose na hora prevista.

Se interromper o tratamento com ASPAVELI

A HPN é uma doença que dura toda a vida, por isso é esperado que use este medicamento por muito tempo. Se desejar parar de usar o medicamento, consulte primeiro o seu médico. Se interromper o tratamento de forma repentina, pode correr o risco de que os sintomas piorem.

Se o seu médico decidir interromper o tratamento com este medicamento, siga as suas instruções sobre como interromper. O seu médico o vigiará estreitamente durante pelo menos 8 semanas após interromper o tratamento para detectar qualquer sinal de destruição de glóbulos vermelhos (hemólise) devido à HPN. Os sintomas ou problemas que podem ocorrer devido à destruição dos glóbulos vermelhos incluem:

• cansaço
• falta de ar
• sangue na urina
• dor na área do estômago (abdômen)
• diminuição do número de glóbulos vermelhos
• coágulos no sangue (trombose)
• dificuldade para engolir
• disfunção erétil nos homens

Entre em contato com o seu médico se apresentar qualquer um desses sinais e sintomas.

4. Possíveis efeitos adversos

Assim como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

O seu médico falará com você sobre os possíveis efeitos adversos e explicará os riscos e benefícios de ASPAVELI antes do tratamento.

O efeito adverso mais grave é uma infecção grave.

Se experimentar algum dos sintomas de infecção (ver seção 2 “Sintomas de infecção"), deve informar imediatamente o seu médico.

Em caso de dúvida sobre o que são os seguintes efeitos adversos, peça ao seu médico que os explique.

Muito frequentes(podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas):

• Reações no local da injeção: estas incluem vermelhidão (eritema), inchaço, coceira (prurido), hematomas e dor. Essas reações geralmente desaparecem em poucos dias
• Infecção do nariz, da garganta ou das vias respiratórias (infecção das vias respiratórias altas)
• Diarréia
• Destruição dos glóbulos vermelhos (hemólise)
• Dor de estômago (dor abdominal)
• Dor de cabeça
• Cansaço (fadiga)
• Febre ou temperatura elevada (pirexia)
• Tosse
• Infecção das vias urinárias
• Complicações relacionadas com as vacinações obrigatórias
• Dor nos braços e nas pernas (dor nas extremidades)
• Tontura
• Dor nas articulações (artralgia)
• Dor nas costas

Frequentes(podem afetar até 1 em cada 10 pessoas):

• Reação no local da injeção, como vermelhidão ou endurecimento da pele
• Infecção do ouvido, da boca ou da pele
• Dor de garganta
• Número menor de plaquetas no sangue (trombocitopenia), que pode fazer com que sangre ou forme hematomas com mais facilidade do que o normal
• Enjoo (náuseas)
• Níveis diminuídos de potássio no sangue (hipopotassemia)
• Sangramento nasal (epistaxe)
• Vermelhidão da pele (eritema)
• Dor nos músculos (mialgia)
• Infecção do estômago e dos intestinos, que pode causar sintomas leves a graves de náuseas, vômitos, cólicas, diarreia (infecção gastrointestinal)
• Exames hepáticos elevados
• Dificuldade para respirar (dispneia)
• Número menor de glóbulos brancos (neutropenia)
• Piora da função renal
• Urina de cor diferente
• Pressão arterial alta
• Espasmos musculares
• Nariz entupido (congestão nasal)
• Erupção cutânea
• Infecção no sangue (sepsis)
• Infecção viral
• Infecção por fungos
• Infecção das vias respiratórias
• Infecção ocular
• COVID-19
• Infecção bacteriana
• Infecção vaginal

Pouco frequentes(podem afetar até 1 em cada 100 pessoas):

• Inflamação do colo uterino
• Infecção na virilha
• Bolsa de pus no nariz (abscesso nasal)
• Pneumonia
• Tuberculose
• Infecção esofágica por leveduras
• Bolsa de pus no ânus (abscesso anal)
• Erupções cutâneas

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste folheto. Também pode comunicá-los diretamente por meio do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de ASPAVELI

• Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
• Não use este medicamento após a data de validade que aparece na caixa após “CAD”. A data de validade é o último dia do mês que é indicado.
• Conservar na geladeira (entre 2 ºC e 8 ºC).
• Conservar o frasco na caixa original para protegê-lo da luz.
• Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos recipientes e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informações adicionais

Composição de ASPAVELI

O princípio ativo é pegcetacoplano 1.080 mg (54 mg/ml em um frasco de 20 ml).

Os demais componentes são sorbitol (E 420) (ver seção 2 “ASPAVELI contém sorbitol”), ácido acético glacial, acetato de sódio trihidratado (ver seção 2 “ASPAVELI contém sódio”), hidróxido de sódio (ver seção 2 “ASPAVELI contém sódio”) e água para preparações injetáveis.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

ASPAVELI é uma solução para perfusão subcutânea transparente, entre incolor e ligeiramente amarelada (54 mg/ml em cada frasco de 20 ml). As soluções turvas ou com partículas ou mudanças de cor não devem ser usadas.

Tamanhos de envases

ASPAVELI é apresentado em um envase de 1 frasco ou em um multienvase de 1 x 8 frascos.

Observe que o envase não contém algodão com álcool, agulhas ou outros suprimentos ou equipamentos.

Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Titular da autorização de comercialização

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

SE-112 76 Estocolmo

Suécia

Responsável pela fabricação

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

Norra Stationsgatan 93

113 64 Estocolmo

Suécia

Data da última revisão deste folheto: 05/2024.

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.