Rimphisia

Folheto informativo: informação para o utilizador

Rymphysia, 500 mg, pó e solvente para solução para infusão

Rymphysia, 1000 mg, pó e solvente para solução para infusão

inibidor alfa1-proteinase humano
Este medicamento estará sujeito a monitorização adicional para permitir a identificação rápida de novas informações sobre a segurança. O utilizador do medicamento também pode contribuir, relatando qualquer efeito não desejado que ocorra após a administração do medicamento. Para saber como relatar efeitos não desejados, consulte o ponto 4.

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento, pois contém informações importantes para o doente.

• Deve conservar este folheto para poder relê-lo se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o médico ou um profissional de saúde qualificado.
• Este medicamento foi prescrito especificamente para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode prejudicar outra pessoa, mesmo que os sintomas da sua doença sejam os mesmos.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo qualquer efeito não desejado não mencionado neste folheto, deve informar o médico ou outro profissional de saúde qualificado. Consulte o ponto 4.

Índice do folheto

• 1. O que é o medicamento Rymphysia e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar o medicamento Rymphysia
• 3. Como tomar o medicamento Rymphysia
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar o medicamento Rymphysia
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O que é o medicamento Rymphysia e para que é utilizado

O que é o medicamento Rymphysia

Este medicamento contém uma substância ativa chamada "inibidor alfa1-proteinase humano", que é um componente normal do sangue e é encontrado nos pulmões. A sua função principal nos pulmões é proteger o tecido pulmonar, inibindo a ação de uma enzima chamada elastase neutrófila. A elastase neutrófila pode causar danos se a sua ação não for controlada (por exemplo, se o doente tiver deficiência de inibidor alfa1-proteinase).

Para que é utilizado o medicamento Rymphysia

Este medicamento é utilizado em adultos com deficiência grave de inibidor alfa1-proteinase (também conhecida como deficiência de alfa1-antitripsina), que desenvolveram uma doença pulmonar chamada enfisema. O enfisema ocorre quando a falta de inibidor alfa1-proteinase leva a uma situação em que a elastase neutrófila não é controlada, causando danos aos pequenos sacos de ar nos pulmões, através dos quais o oxigénio entra no organismo. Devido a esse dano, os pulmões não funcionam corretamente.
A administração regular deste medicamento aumenta a concentração de inibidor alfa1-proteinase no sangue e nos pulmões, protegendo assim os pulmões, limitando a ação da elastase neutrófila e, portanto, retardando o progresso do enfisema. Não se deve esperar que o medicamento reverta os danos que já ocorreram.

2. Informações importantes antes de tomar o medicamento Rymphysia

Quando não tomar o medicamento Rymphysia

• se o doente tiver alergia ao "inibidor alfa1-proteinase humano" ou a qualquer outro componente deste medicamento (listados no ponto 6).
• se o doente tiver deficiência de imunoglobulinas A (IgA) no sangue e tiver anticorpos contra essas imunoglobulinas.

Se alguma das situações acima se aplicar ao doente, não deve tomar o medicamento Rymphysia.

Precauções e advertências

Antes de começar a tomar o medicamento Rymphysia, deve discutir com o médico ou outro profissional de saúde qualificado.

Informações sobre reações alérgicas

O doente pode ter alergia ao medicamento Rymphysia, mesmo que tenha tomado medicamentos semelhantes anteriormente e os tenha tolerado bem.

• Em alguns casos, pode ocorrer uma reação alérgica grave.
• O doente será informado pelo médico sobre os sintomas de reações alérgicas (por exemplo, calafrios, ondas de calor, batimento cardíaco rápido, queda da pressão arterial, sensação de tontura, erupções cutâneas, urticária, prurido, dificuldade em respirar ou engolir, bem como inchaço das mãos, face ou boca) - consulte também "Reações alérgicas" no ponto 4.
• Se a reação for grave, o médico pode decidir reduzir a velocidade ou interromper completamente a infusão. Em seguida, pode aplicar o tratamento adequado para os sintomas da reação alérgica.

Deve informar imediatamente o médico ou outro profissional de saúde qualificado se observar as reações acima durante a infusão. Se estiver a ser tratado em casa e (ou) a administrar o medicamento sozinho, deve interromper imediatamente a infusão e contactar o médico ou outro profissional de saúde qualificado.

Risco de infecção

O medicamento Rymphysia é produzido a partir de plasma sanguíneo humano (o componente líquido do sangue, do qual as células sanguíneas foram removidas).
Quando os medicamentos são produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas medidas de precaução para evitar a transmissão de infecções para os doentes. Incluem:

• seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma para garantir a exclusão de doadores que possam ser portadores de infecções,
• teste de cada amostra doada e de pool de plasma para detectar vestígios de vírus/infecções,
• inclusão no processo de tratamento do sangue ou plasma de etapas destinadas a inativar ou remover vírus.

No entanto, apesar dessas medidas de precaução, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de infecção quando se administram medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano. Isso inclui todas as infecções desconhecidas ou novas, ou outros tipos de infecções.
As medidas tomadas são consideradas eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C, bem como o vírus da hepatite A sem envelope e o parvovirus B19.
Para melhorar a identificabilidade de produtos biológicos, é recomendável registrar claramente o nome e o número de lote do produto administrado.
Se o doente receber regularmente/múltiplas doses de inibidores de proteinase derivados de plasma humano, o médico pode recomendar que o doente considere a vacinação contra a hepatite A e B.
Fumar
O fumo é um fator de risco importante para o desenvolvimento e progressão do enfisema, por isso é fortemente recomendável parar de fumar e evitar o fumo passivo.

Crianças e adolescentes

Este medicamento não é destinado a ser utilizado em crianças e adolescentes com menos de 18 anos.

Medicamento Rymphysia e outros medicamentos

Deve informar o médico ou outro profissional de saúde qualificado sobre todos os medicamentos que está a tomar atualmente ou recentemente, bem como sobre os medicamentos que planeia tomar. Isso inclui medicamentos sem receita e medicamentos à base de plantas.
Isso é necessário porque o medicamento Rymphysia pode afetar a ação de outros medicamentos. Além disso, alguns medicamentos podem afetar a ação do medicamento Rymphysia.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Se a paciente estiver grávida ou a amamentar, suspeitar que possa estar grávida ou planeiar ter um filho, deve consultar o médico ou outro profissional de saúde qualificado antes de tomar este medicamento.
Devido ao facto de o inibidor alfa1-proteinase ser um componente normal do sangue humano, não se espera que a dose recomendada deste medicamento tenha efeitos prejudiciais no feto em desenvolvimento.
No entanto, devido à falta de dados disponíveis sobre a segurança do medicamento Rymphysia durante a gravidez, se a paciente estiver grávida, o medicamento deve ser utilizado com cautela.
Não se sabe se o medicamento Rymphysia passa para o leite materno. Se a paciente estiver a amamentar, o médico discutirá com ela os riscos e benefícios associados ao uso deste medicamento.
Não há dados sobre o efeito na fertilidade, mas devido ao facto de o inibidor alfa1-proteinase ser um componente normal do sangue humano, não se espera que haja qualquer efeito não desejado na fertilidade quando o medicamento Rymphysia for utilizado na dose recomendada.

Condução de veículos e utilização de máquinas

O medicamento Rymphysia pode ter um efeito mínimo na capacidade de conduzir veículos e utilizar ferramentas ou máquinas. Se o doente apresentar tonturas ou sintomas de fadiga, não deve conduzir veículos ou utilizar ferramentas ou máquinas.

Medicamento Rymphysia contém sódio

Rymphysia, 500 mg, pó e solvente para solução para infusão:

• O medicamento contém 108 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) em cada frasco de 25 ml de solução. Isso corresponde a 5,4% da dose diária máxima recomendada de sódio na dieta para adultos.

Rymphysia, 1000 mg, pó e solvente para solução para infusão:

• O medicamento contém 216 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) em cada frasco de 50 ml de solução. Isso corresponde a 10,8% da dose diária máxima recomendada de sódio na dieta para adultos.

3. Como tomar o medicamento Rymphysia

O medicamento Rymphysia é administrado por infusão intravenosa. As primeiras infusões do medicamento serão supervisionadas por profissionais de saúde qualificados com experiência no tratamento da deficiência de inibidor alfa1-proteinase.

Tratamento em casa e (ou) administração autônoma pelo doente

Depois de realizar as primeiras infusões, o medicamento Rymphysia pode ser administrado autonomamente pelo doente ou seu cuidador, mas apenas após treinamento adequado. Se o médico considerar que o doente pode realizar o tratamento em casa e (ou) administrar o medicamento autonomamente, treinará o doente ou o cuidador nas seguintes questões:

• como preparar e administrar o medicamento (consulte as instruções no final deste folheto),
• como manter o medicamento estéril (regras para realizar infusões em condições assépticas),
• como manter um diário de tratamento,
• como reconhecer efeitos não desejados, incluindo sintomas de reações alérgicas e as medidas a tomar em caso de ocorrência desses efeitos (consulte também o ponto 2 e o ponto 4).

O médico responsável ou outro profissional de saúde qualificado realizará controles regulares da técnica de administração de infusão pelo doente e (ou) cuidador do doente, para garantir que o medicamento seja sempre preparado e administrado corretamente.

Dose

A dose do medicamento Rymphysia administrada ao doente depende do seu peso corporal. A dose recomendada é de 60 mg por quilograma de peso corporal; essa dose deve ser administrada uma vez por semana. A infusão durará cerca de 15-30 minutos. O médico determinará a dose e a velocidade de administração da infusão com base no peso corporal do doente e na tolerância à infusão.

Administração de dose superior à recomendada do medicamento Rymphysia

Se o doente achar que administrou uma dose superior à recomendada do medicamento Rymphysia, deve contactar o médico ou outro profissional de saúde qualificado, que decidirá sobre as medidas a tomar. As consequências da superdose são desconhecidas.

Omissão da administração do medicamento Rymphysia

Em caso de omissão de uma infusão, deve tomar a próxima dose e continuar a administração do medicamento nos intervalos regulares recomendados pelo médico ou outro profissional de saúde qualificado.
Não deve tomar uma dose dupla para compensar a dose omitida.

Interrupção do tratamento com o medicamento Rymphysia

Não deve interromper o tratamento com este medicamento sem consultar o médico ou outro profissional de saúde qualificado. Se o tratamento com o medicamento Rymphysia for interrompido, o estado do doente pode piorar.

4. Efeitos não desejados

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos não desejados, embora não ocorram em todos os doentes.
Esses efeitos não desejados podem ocorrer mesmo que o doente tenha tomado medicamentos semelhantes anteriormente e os tenha tolerado bem. No caso deste medicamento, os seguintes efeitos não desejados podem ocorrer:

Reações alérgicas

Deve informar imediatamente o médico ou outro profissional de saúde qualificado se observar algum dos seguintes efeitos não desejados graves durante a administração do medicamento Rymphysia, pois o doente pode precisar de atendimento médico imediato:

• calafrios ou ondas de calor,
• batimento cardíaco rápido, queda da pressão arterial ou sensação de tontura,
• erupções cutâneas, urticária ou prurido,
• dificuldade em respirar ou engolir, bem como inchaço das mãos, face ou boca.

Deve informar imediatamente o médico ou outro profissional de saúde qualificado se observar algum dos efeitos não desejados graves acima.
Se a reação for grave, o médico ou outro profissional de saúde qualificado pode decidir reduzir a velocidade ou interromper completamente a infusão. Em seguida, pode aplicar o tratamento adequado para os sintomas da reação alérgica.
Em caso de tratamento em casa e (ou) administração autônoma, deve interromper imediatamente a infusão e contactar o médico ou outro profissional de saúde qualificado.

• Reações alérgicas são pouco frequentese podem ocorrer em não mais de 1 em cada 100 doentes.
• Reações alérgicas graves são muito rarase podem ocorrer em não mais de 1 em cada 10 000 doentes.
• Reações alérgicas podem ocorrer mesmo que o doente tenha tomado medicamentos semelhantes anteriormente e os tenha tolerado bem.

Outros efeitos não desejados

Deve informar imediatamente o médico ou outro profissional de saúde qualificado se observar algum dos seguintes efeitos não desejados:
Muito frequentes:podem ocorrer em mais de 1 em cada 10 doentes

• infecção do trato respiratório (tosse persistente que pode produzir muco, respiração sibilante, dificuldade em respirar);
• infecção do trato respiratório superior (resfriado, doença semelhante à gripe);
• dor de cabeça;
• tosse;
• dor de garganta (dor de garganta e laringe);

Frequentes:podem ocorrer em não mais de 1 em cada 10 doentes

• alteração do paladar (distúrbio do paladar);
• desconforto na cabeça, enxaqueca;
• sonolência;
• distúrbios oculares (conjuntivite, irritação ocular e distúrbios da visão);
• coriza (rinite alérgica);
• irritação da garganta;
• inchaço, diarreia, úlceras na boca, vômitos;
• dor ou desconforto no peito;
• febre e mal-estar (doença semelhante à gripe);
• dor ou hematoma no local da infusão;
• sensação de grande fadiga e sonolência;
• desconforto, dor ou sensibilidade muscular (dor muscular);
• desconforto geral, doença ou mal-estar - sem causa aparente (mal-estar);

Frequência desconhecida:a frequência não pode ser estimada com base nos dados disponíveis

• sensação de fraqueza;
• sentimento de doença ou mal-estar;
• reação no local da infusão, como hematoma, dor e erupção cutânea;

Relato de efeitos não desejados

Se ocorrer algum efeito não desejado, incluindo qualquer efeito não desejado não mencionado neste folheto, deve informar o médico ou outro profissional de saúde qualificado. Os efeitos não desejados podem ser relatados diretamente ao Departamento de Monitorização de Efeitos Não Desejados de Medicamentos da Agência Nacional de Medicamentos e Produtos de Saúde
Rua [inserir rua]
[inserir código postal] [inserir localidade]
Telefone: [inserir telefone]
Fax: [inserir fax]
Sítio da Internet: [inserir sítio da Internet]
Os efeitos não desejados também podem ser relatados ao titular da autorização de comercialização.
Ao relatar efeitos não desejados, pode ajudar a obter mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. Como conservar o medicamento Rymphysia

Deve conservar o medicamento em um local onde as crianças não possam alcançá-lo.
Não use este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e na etiqueta dos frascos após "EXP". O prazo de validade é o último dia do mês indicado.
Não armazene a uma temperatura superior a 25°C. Não congele. Conservar na embalagem original para proteger da luz.
Após a reconstituição, a solução preparada deve ser utilizada imediatamente. Se não for possível, a solução pode ser armazenada à temperatura ambiente (até 25°C) por um período de até 3 horas. Não congele a solução preparada.

6. Conteúdo da embalagem e outras informações

O que contém o medicamento Rymphysia

• Substância ativaé o inibidor alfa1-proteinase humano. Cada frasco contém aproximadamente 500 mg ou 1000 mg de inibidor alfa1-proteinase humano.
• Outros componentessão: cloreto de sódio, dihidrogenofosfato de sódio monohidratado e hidróxido de sódio.
• Solvente: água estéril para injeção.

Como é o medicamento Rymphysia e que conteúdo tem a embalagem

Pó e solvente para solução para infusão.
Este medicamento tem a forma de pó branco ou ligeiramente amarelado a verde-amarelado.
Após a reconstituição com água para injeção, a solução deve ser transparente, incolor ou ligeiramente amarelada a verde-amarelada e não deve conter partículas visíveis.
Cada embalagem contém:
Rymphysia, 500 mg, pó e solvente para solução para infusão:

• Um frasco com pó Rymphysia 500 mg
• Um frasco com solvente de 25 ml de água estéril para injeção
• Uma agulha estéril de dupla ponta para transferência
• Um filtro estéril de 20 micrómetros

Rymphysia, 1000 mg, pó e solvente para solução para infusão:

• Um frasco com pó Rymphysia 1000 mg
• Um frasco com solvente de 50 ml de água estéril para injeção
• Uma agulha estéril de dupla ponta para transferência
• Um filtro estéril de 20 micrómetros

Titular da autorização de comercialização

Takeda Pharma, S.A.
Rua [inserir rua]
[inserir código postal] [inserir localidade]
Telefone: [inserir telefone]
[email protected]

Fabricante

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Áustria

Este medicamento está autorizado para comercialização nos Estados-Membros do Espaço Económico Europeu sob as seguintes denominações:

Índice do folheto

Áustria, Bélgica, República Checa, Dinamarca, Finlândia, França, Alemanha, Itália, Letónia, Luxemburgo, Noruega, Polónia, Portugal, Roménia, Espanha, Suécia: Rymphysia

Data da última revisão do folheto: 02/2023.

Informações destinadas a profissionais de saúde qualificados e cuidadores treinados e (ou) doentes:

Instruções gerais

• O medicamento Rymphysia é destinado exclusivamente para administração intravenosa.
• A reconstituição, administração e todas as operações com o produto devem ser realizadas com precaução e seguindo as regras de assepsia, para manter a esterilidade do produto.
• Antes da reconstituição, deixe o medicamento Rymphysia e o solvente atingir a temperatura ambiente.
• O medicamento Rymphysia, após a reconstituição, deve ser armazenado à temperatura ambiente e administrado dentro de três horas após a reconstituição. Os frascos parcialmente utilizados devem ser descartados e não devem ser guardados para uso futuro. A solução não contém conservantes.
• Todos os resíduos do medicamento ou seus componentes não utilizados devem ser eliminados de acordo com as regulamentações locais.

Reconstituição

• 1. Remova as tampas dos frascos com solvente e produto.
• 2. Limpe as superfícies expostas dos batoques com álcool.
• 3. Remova a proteção de uma das extremidades da agulha de dupla ponta para transferência. Insira a extremidade exposta da agulha através do centro do batoque do frasco com solvente.
• 4. Remova a proteção de plástico da outra extremidade da agulha de dupla ponta para transferência, que está inserida no batoque do frasco com solvente. Para minimizar a formação de espuma, incline o frasco com solvente e insira a extremidade exposta da agulha através do centro do batoque do frasco com produto, sob um ângulo, garantindo que o frasco com solvente esteja sempre acima do frasco com produto. A inserção sob um ângulo direciona o fluxo de solvente para a parede do frasco com produto. Consulte a figura abaixo. A pressão negativa no frasco é suficiente para transferir todo o solvente.
• 5. Separe os dois frascos, removendo o frasco com solvente da agulha de transferência. Isso equaliza qualquer pressão negativa que possa ter se desenvolvido no frasco com produto. Em seguida, remova a agulha de dupla ponta para transferência do frasco com produto e descarte-a em um recipiente de segurança apropriado.
• 6. Coloque o frasco e deixe até que a maior parte do conteúdo esteja na solução, então agite suavemente o frasco até que o pó esteja completamente dissolvido. A reconstituição leva não mais de cinco minutos para o frasco de 500 mg e não mais de dez minutos para o frasco de 1000 mg. Nota: Não agite o conteúdo do frasco. Os frascos não devem ser invertidos até que estejam prontos para serem utilizados.
• 7. O produto, após a reconstituição, é incolor ou ligeiramente amarelado a verde-amarelado.
• 8. Ocasionalmente, podem permanecer algumas pequenas partículas visíveis no produto reconstituído. Essas partículas serão removidas pelo filtro estéril de 20 micrómetros fornecido com o produto.

Administração

• 1. Antes da administração, verifique o produto reconstituído para detectar partículas sólidas e descoloração.

• 2. O conteúdo de vários frascos pode ser transferido para um recipiente estéril e vazio para soluções intravenosas. Para isso, deve-se usar técnica asséptica e uma agulha estéril que não é fornecida com o produto.
• 3. Para minimizar o risco de desenvolvimento de microrganismos prejudiciais, o medicamento Rymphysia deve ser administrado dentro de três horas após a reconstituição. O conteúdo não utilizado deve ser descartado.
• 4. O medicamento Rymphysia deve ser administrado separadamente, sem misturá-lo com outros medicamentos ou soluções diluentes.

Velocidade de administração da infusão

• A velocidade de administração da infusão recomendada é de 0,08 ml/kg de peso corporal por minuto. A velocidade de administração da infusão pode ser ajustada com base na resposta clínica e na tolerância do doente, mas não deve exceder 0,2 ml/kg de peso corporal por minuto.
• Em caso de ocorrência de efeitos não desejados, deve reduzir a velocidade de administração da infusão ou interrompê-la. Após a resolução dos sintomas, pode reiniciar a infusão com a velocidade tolerada pelo doente.