Immunine 1200 Iu

Folheto informativo para o utilizador

IMMUNINE 1200 UI

pó e solvente para solução injetável ou infusão
factor IX humano de coagulação do sangue

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento, pois contém informações importantes para o doente.

• Deve conservar este folheto para poder reler se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode prejudicar outros, mesmo que os sintomas da sua doença sejam os mesmos.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o médico ou farmacêutico. Ver ponto 4.

Índice do folheto

• 1. O que é o IMMUNINE e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar o IMMUNINE
• 3. Como tomar o IMMUNINE
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar o IMMUNINE
• 6. Conteúdo do pacote e outras informações

1. O que é o IMMUNINE e para que é utilizado

O IMMUNINE é um concentrado do factor IX humano de coagulação do sangue. Supre a falta
de factor IX, que é deficiente ou não funciona correctamente na hemofilia B. A hemofilia B é
uma doença hereditária ligada ao sexo, caracterizada por uma coagulação do sangue anormal,
causada por níveis reduzidos de factor IX de coagulação do sangue. Isto leva a sangramentos graves
nas articulações, músculos e órgãos internos, tanto espontaneamente como após lesões acidentais
ou cirúrgicas.
A administração do IMMUNINE corrige temporariamente a falta de factor IX e reduz a tendência
para sangramentos.
O IMMUNINE é utilizado no tratamento e prevenção de sangramentos em doentes com hemofilia B
congénita.
O IMMUNINE é indicado para uso em todas as faixas etárias, desde crianças com mais de 6 anos
até adultos.
Não há dados suficientes para recomendar o uso do IMMUNINE em crianças com menos de 6 anos.

2. Informações importantes antes de tomar o IMMUNINE

Quando não tomar o IMMUNINE

• se o doente tiver alergiaao factor IX humano ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (listados no ponto 6).
• se o doente tiver alergia à heparina ou trombocitopenia induzida pela heparina ( trombocitopenia induzida pela heparina).

Após o tratamento adequado dessas condições, o IMMUNINE deve ser administrado apenas
em sangramentos que ameaçam a vida.

Precauções e advertências

Antes de iniciar o tratamento com o IMMUNINE, deve discutir com o médico ou farmacêutico.
Se ocorrerem reações alérgicas:
Em casos raros, pode ocorrer uma reação alérgica grave (reação anafilática) ao IMMUNINE.
Se ocorrer algum dos seguintes sintomas deve interromper imediatamente
a infusão e contactar imediatamente o médico. Estes sintomas podem ser sintomas de choque anafilático e requerem tratamento imediato como em caso de emergência:

• vermelhidão da pele,
• erupção cutânea,
• aparição de listras na pele (urticária),
• coceira em todo o corpo,
• inchaço dos lábios e língua,
• dificuldades respiratórias / asfixia,
• dificuldades para respirar / expirar devido à contração das vias respiratórias (sibilância),
• sensação de pressão no peito,
• mau-estar geral,
• tontura,
• queda da pressão arterial,
• perda de consciência.

Se for necessário monitorizar o tratamento:

• O médico responsável realizará exames de sangue regularmente para garantir que a dose atual é adequada e que está sendo administrada uma quantidade suficiente de factor IX.
• Para detectar possíveis complicações, o médico monitorizará especialmente: o se o doente está tomando altas doses de IMMUNINE. o se o doente tem tendência para trombose. Nesse caso, o doente também receberá doses menores de factor IX, substância ativa do IMMUNINE.

Se o sangramento persistir:

• Se o sangramento não puder ser controlado com o IMMUNINE, deve informar imediatamente o médico. O doente pode ter desenvolvido inibidores do factor IX. Os inibidores do factor IX são anticorpos que aparecem no sangue e que contrariam os efeitos do factor IX. Isto reduz a eficácia do factor IX no controlo do sangramento. O médico realizará os exames necessários para confirmar este facto.
• Existe uma provável relação entre a aparição de inibidores do factor IX e reações alérgicas. Doentes com inibidores do factor IX podem ter um risco aumentado de reação alérgica grave (anafilaxia). Por isso, doentes com reações alérgicas devem ser avaliados para detectar a presença de inibidores.

Deve informar o médico sobre doenças do fígado ou coração, bem como sobre cirurgias recentes,
pois existe um risco aumentado de complicações relacionadas com a coagulação do sangue (coagulopatia).
Informações de segurança relacionadas com agentes infecciosos
Quando os medicamentos são produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas medidas
para prevenir a transmissão de infecções para os doentes. Estas incluem:

• seleção rigorosa dos doadores de sangue e plasma para garantir que aqueles que estão em grupo de risco de portar infecções sejam excluídos,
• verificação de amostras individuais de sangue doado e de plasma coletado para detectar vírus/infecções,
• inclusão no processo de tratamento do sangue ou plasma de procedimentos que inativam ou removem vírus.

Apesar dessas medidas, quando são administrados medicamentos produzidos a partir de sangue ou
plasma humano, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de infecção.
Isto inclui vírus desconhecidos ou recentemente descobertos e outros tipos de infecções.
As medidas tomadas são consideradas eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite B e vírus da hepatite C, bem como contra o vírus da hepatite A não envelopado.
As medidas podem ter um valor limitado contra vírus não envelopados, como o parvovirus B19 [vírus que causa erupção cutânea (exantema)].
A infecção por parvovirus B19 pode ser grave em mulheres grávidas (infecção do feto) e em pessoas
com sistema imunológico debilitado ou com certos tipos de anemia (por exemplo, esferocitose congénita ou anemia hemolítica).
Em doentes que tomam regularmente ou repetidamente produtos derivados de plasma humano,
o médico pode recomendar considerar a vacinação contra a hepatite A e B.
É recomendado que, a cada administração do IMMUNINE, se registe o nome e o número de lote do
produto, para manter um registo dos lotes de medicamento utilizados.

Crianças

Não há dados suficientes para recomendar o uso do IMMUNINE em crianças com menos de 6 anos.

IMMUNINE e outros medicamentos

Deve informar o médico ou farmacêutico sobre todos os medicamentos que está a tomar atualmente
ou recentemente, bem como sobre os medicamentos que planeia tomar.
Não são conhecidas interações do IMMUNINE com outros produtos medicinais.

Gravidez e amamentação

A hemofilia B é rara em mulheres. Por isso, não há dados disponíveis sobre o uso do IMMUNINE
durante a gravidez e amamentação.
Se a paciente estiver grávida ou a amamentar, acha que pode estar grávida ou planeia ter um filho,
deve consultar o médico antes de tomar este medicamento. O médico decidirá se o IMMUNINE pode
ser utilizado durante a gravidez ou amamentação.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não foi observado qualquer efeito na capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.

IMMUNINE contém cloreto de sódio e citrato de sódio.

O IMMUNINE 1200 UI contém 41 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) em cada
frasco. Isto corresponde a 2% da dose diária máxima recomendada de sódio na dieta para adultos.

3. Como tomar o IMMUNINE

O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no tratamento
da hemofilia B.
O médico determinará a dose adequada para o doente. Calcula-a com base nas necessidades individuais.
Se o doente tiver a sensação de que o efeito do IMMUNINE é insuficiente ou demasiado forte, deve
informar o médico.

Uso em crianças

Não há dados suficientes para recomendar o uso do IMMUNINE em crianças com menos de 6 anos.

Monitorização do tratamento pelo médico

O médico realizará exames laboratoriais regulares para garantir que o doente tem níveis suficientes
de factor IX no sangue. Isto é especialmente importante em caso de cirurgias importantes ou
sangramentos que ameaçam a vida

Doentes com inibidores

Se o factor IX não atingir os níveis esperados no sangue após a administração da dose adequada
ou se o sangramento não parar, pode haver inibidores presentes. O médico verificará a presença de inibidores
utilizando os exames adequados. Em caso de presença de inibidores, deve contactar um centro especializado
no tratamento da hemofilia.
Se o doente desenvolver inibidores do factor IX, provavelmente precisará de quantidades maiores de
IMMUNINE para controlar o sangramento. Se mesmo assim não for possível controlar o sangramento,
o médico pode considerar a utilização de um produto alternativo. Sem consultar o médico, não deve
aumentar a dose do IMMUNINE para controlar o sangramento.

Frequência de administração

O médico explicará ao doente como e com que frequência deve ser administrado o IMMUNINE.
O médico determinará isso individualmente, com base na resposta do doente ao IMMUNINE.

Via e/ou modo de administração

O IMMUNINE deve ser administrado lentamentepor via intravenosa após a preparação da solução
com o solvente fornecido.
Não misturar o IMMUNINE com outros medicamentos antes da administração. Isto pode ter um efeito
negativo na eficácia e segurança do medicamento.
Deve seguir estritamente as instruções do médico.
A velocidade de administração deve ser ajustada ao nível de confort do doente e não deve exceder 2 ml
por minuto.

• Deve utilizar apenas os conjuntos de administração fornecidos. Se forem utilizados outros conjuntos de injeção, o IMMUNINE pode aderir às superfícies internas do conjunto, o que pode levar a uma dosagem incorrecta.
• Se forem administrados outros medicamentos por via intravenosa através de um acesso venoso comum, antes e apósa infusão do IMMUNINE develimpar o acesso venoso comum com uma solução adequada, por exemplo, solução salina.
• O IMMUNINE deve ser reconstituído imediatamente antes da administração e a solução deve ser utilizada imediatamente (o produto não contém conservantes). A infusão deve ser realizada dentro de 3 horas após a reconstituição.
• A solução para injeção é transparente ou ligeiramente opalescente. Não utilizar se a solução for mais turva ou contiver partículas visíveis.
• Os resíduos de produto reconstituído não utilizado devem ser eliminados de acordo com as regulamentações locais.

Reconstituição do pó para preparar a solução para injeção

Deve garantir que a solução seja preparada em condições de limpeza e esterilidade tão rigorosas quanto possível!

• 1. Aquecer o frasco fechado com tampa de borracha que contém o solvente (água para injeção) à temperatura ambiente (máximo 37°C).
• 2. Remover as tampas de proteção dos frascos com tampas de borracha que contêm o pó e o solvente (fig. A) e limpar as superfícies das tampas de borracha de ambos os frascos.

• 3. Girar e remover a tampa de proteção da extremidade mais curta da agulha de dupla ponta (fig. B). Introduzir a agulha descoberta no tampão de borracha do frasco com solvente (fig. C).
• 4. Remover a tampa da outra extremidade da agulha de dupla ponta, tendo o cuidado de não tocar na extremidade descoberta da agulha.
• 5. Inverter o frasco com solvente sobre o frasco com pó e perfurar a tampa de borracha do frasco com pó com a extremidade da agulha (fig.D). O vácuo irá sugar o solvente para o frasco com pó.
• 6. Quando todo o solvente tiver passado para o frasco com pó, separar os dois frascos, retirando a agulha de dupla ponta do frasco com pó (fig. E). Girar suavemente o frasco com pó para acelerar a dissolução do pó.
• 7. Após a dissolução completa do pó, introduzir a agulha de ventilação (fig. F), a espuma desaparecerá. Em seguida, remover a agulha de ventilação.

Administração da solução por injeção/infusão

Deve garantir que a solução seja preparada em condições de limpeza e esterilidade tão rigorosas quanto possível!

• 1. Girar e remover a tampa de proteção de uma das extremidades da agulha com filtro e ligar a agulha a uma seringa estéril de uso único. Retirar a solução do frasco para a seringa (fig. G)
• 2. Desligar a agulha com filtro da seringa e injetar lentamente (velocidade máxima de administração 2 ml/min) por via intravenosa, utilizando o conjunto de infusão fornecido (ou a agulha de uso único fornecida).

Quando administrado por infusão, deve utilizar um conjunto de infusão de uso único com um filtro adequado.
fig.A fig.B fig.C fig.D fig.E fig.F fig.G

Duração do tratamento

Normalmente, é necessário tomar o IMMUNINE por toda a vida.

Uso de uma dose maior do que a recomendada do IMMUNINE

Deve informar o médico. Não foram relatados sintomas de overdose do factor IX.

Omissão da administração do IMMUNINE

• Não deve tomar uma dose dupla para compensar a dose omitida.
• Deve tomar a próxima dose e continuar a administração a intervalos regulares, conforme as instruções do médico.

Interrupção do tratamento com o IMMUNINE

Não deve interromper o tratamento com o IMMUNINE sem consultar o médico.
Em caso de dúvidas adicionais sobre a utilização deste medicamento, deve consultar o médico ou farmacêutico.

4. Efeitos não desejados

Como todos os medicamentos, o IMMUNINE pode causar efeitos não desejados, embora não ocorram
em todos os doentes. Se algum dos efeitos não desejados se agravar ou ocorrer algum efeito não desejado
não mencionado neste folheto, deve informar o médico ou farmacêutico.

Em caso de ocorrência dos seguintes efeitos não desejados graves, deve procurar aconselhamento médico imediatamente:

• reações alérgicas graves (reações anafiláticas). Em caso de ocorrência de algum dos seguintes sintomas, deve interromper imediatamente a infusão e contactar imediatamente o médico. Deve estar especialmente alerta em caso de detecção de inibidores no sangue.
• vermelhidão da pele
• erupção cutânea
• aparição de listras na pele (urticária)
• coceira em todo o corpo
• inchaço dos lábios e língua
• dificuldades respiratórias / asfixia
• dificuldades para respirar / expirar devido à contração das vias respiratórias (sibilância)
• sensação de pressão no peito
• mau-estar geral
• tontura
• queda da pressão arterial
• perda de consciência
• edema agudo da pele ou mucosas com ou sem dificuldades para engolir ou respirar (angioedema)
• formação de coágulos sanguíneos nos pequenos vasos sanguíneos de todo o corpo (coagulação intravascular disseminada (CIVD))
• ataque cardíaco (infarto do miocárdio)
• batimento cardíaco rápido (taquicardia)
• queda da pressão arterial (hipotensão)
• coágulos sanguíneos (episódios tromboembólicos)
• obstrução de um vaso sanguíneo por um coágulo (por exemplo, embolia pulmonar, trombose venosa, trombose arterial, trombose cerebral)
• vermelhidão súbita do rosto
• dificuldades para respirar / expirar devido à contração das vias respiratórias (sibilância)
• dificuldades respiratórias (dispneia)
• distúrbio renal com sintomas como inchaço dos olhos, face e partes inferiores das pernas, juntamente com aumento de peso e perda de proteínas na urina (síndrome nefrótico)

Nos doentes que desenvolvem inibidores no sangue, pode ocorrer um risco aumentado de desenvolver
uma condição conhecida como doença pos-rabética.Em caso de ocorrência de algum dos seguintes sintomas,
deve interromper imediatamente a infusão e contactar imediatamente o médico:

• erupção cutânea
• coceira
• dor nas articulações (artralgia), especialmente nos dedos das mãos e pés
• febre
• inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia)
• queda da pressão arterial (hipotensão)
• inchaço do baço (esplenomegalia)

Outros efeitos não desejados

Efeitos não desejados com frequência não muito comum (podem afetar até 1 em 100 doentes)

• irritação da garganta e dor de garganta, bem como tosse (seca)
• erupção cutânea e coceira (urticária)
• febre

Efeitos não desejados com frequência desconhecida (não é possível estimar a frequência com base nos dados disponíveis)

• dor de cabeça
• ansiedade
• formigamento
• náuseas (enjoo)
• vômitos
• urticária em todo o corpo
• arrepios
• reações de hipersensibilidade
• queimadura e picada no local da injeção
• sonolência
• vermelhidão súbita do rosto
• sensação de pressão no peito

Os seguintes efeitos não desejados foram observados com a utilização de produtos da mesma classe:

Alterações anormais ou reduzidas da sensação (parestesia)

Notificação de efeitos não desejados

Se ocorrer algum efeito não desejado, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados
neste folheto, deve informar o médico ou farmacêutico. Os efeitos não desejados podem ser notificados
directamente para o Departamento de Monitorização de Efeitos Não Desejados de Medicamentos do
Gabinete de Registo de Medicamentos, Produtos para a Saúde e Produtos Biocidas:
Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Warszawa
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sítio na Internet: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Os efeitos não desejados também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização.
A notificação de efeitos não desejados permite reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. Como conservar o IMMUNINE

O medicamento deve ser conservado em local inacessível e invisível para as crianças.
Não utilizar este medicamento após o prazo de validade impresso na etiqueta após EXP. O prazo
de validade é o último dia do mês indicado.
Conservar no frigorífico (2°C - 8°C). Não congelar.
Conservar o frasco no pacote exterior, para proteger da luz.
Durante o prazo de validade, o IMMUNINE pode ser conservado a uma temperatura de até 25°C
incluída. No entanto, isto é limitado a um período de 3 meses. O início e o fim do período de conservação
a temperatura ambiente (até 25°C) devem ser registados no pacote exterior do produto. O IMMUNINE
deve ser utilizado dentro desses 3 meses. Após o fim deste período, não deve ser colocada novamente
no frigorífico, mas deve ser utilizado imediatamente ou eliminado.
Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou nos contentores de lixo doméstico. Deve
perguntar ao farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não precisa. Este procedimento
ajudará a proteger o ambiente.

6. Conteúdo do pacote e outras informações

O que contém o IMMUNINE

Pó

• A substância ativa é o factor IX humano de coagulação do sangue. 1 frasco de pó para solução injetável contém 1200 UI de factor IX humano de coagulação do sangue. Após a reconstituição em 10 ml de água para injeção, 1 ml de solução contém aproximadamente 120 UI de factor IX humano.
• Os outros componentes são cloreto de sódio e citrato de sódio.

solvente

• Água para injeção

Como é o IMMUNINE e que conteúdo tem o pacote

O IMMUNINE é um pó branco ou ligeiramente amarelado para solução injetável. Após a reconstituição
com o solvente fornecido (água para injeção), a solução é transparente ou ligeiramente opalescente.
Não utilizar o produto se verificar a presença de partículas sólidas, alterações da cor ou turvação da solução.
Tamanho do pacote: 1 x 1200 UI.

Cada pacote contém:

• 1 frasco de IMMUNINE 1200 UI
• 1 frasco de 10 ml de água para injeção
• 1 agulha de dupla ponta
• 1 agulha de ventilação
• 1 agulha com filtro
• 1 agulha de uso único
• 1 seringa de uso único (10 ml)
• 1 conjunto de infusão

Titular da autorização de comercialização e fabricante

Titular da autorização de comercialização
Takeda Pharma, S.A.
Rua Prosta, 68
00-838 Varsóvia
Fabricante
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67
1221 Viena
Áustria
Número da autorização de comercialização:14615

Este medicamento está autorizado para comercialização nos Estados-Membros do Espaço Económico Europeu sob as seguintes denominações:

Áustria, Bulgária, República Checa, Estónia, Alemanha, Letónia, Lituânia, Noruega, Polónia, Portugal, Roménia,
Eslováquia, Eslovénia, Espanha, Suécia: Immunine
Itália: Fixnove
Data da última revisão do folheto:08/2022
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Informações destinadas apenas a profissionais de saúde:

Posologia e modo de administração

O tratamento deve ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia.
Posologia
A dose e a duração do tratamento de substituição dependem da gravidade da deficiência do factor IX,
da localização e extensão do sangramento e do estado clínico do doente.
A quantidade de unidades de factor IX administradas é expressa em unidades internacionais (UI),
que se referem ao padrão atual da OMS para produtos de factor IX. A actividade do factor IX no plasma
é expressa como percentagem (em relação ao plasma normal) ou em unidades internacionais (em relação
ao padrão internacional para concentrados de factor IX no plasma). Uma unidade internacional (UI) de
factor IX é equivalente à quantidade de factor IX contida em 1 ml de plasma humano normal.
Tratamento de emergência
O cálculo da dose necessária de factor IX baseia-se em dados empíricos de que 1 unidade internacional
(UI) de factor IX por kg de peso corporal aumenta a actividade do factor IX no plasma em 1,1% da actividade
normal em doentes com 12 anos ou mais.
A dose necessária é calculada utilizando a seguinte fórmula:

Dose necessária = peso corporal (kg) x aumento desejado do factor IX (%) (UI/dl) x 0,9

A dose e a frequência de administração devem ser sempre determinadas com base na eficácia clínica
em cada caso individual. Os produtos de factor IX raramente requerem administração mais de uma vez por dia.
Em caso de sangramentos, a actividade do factor IX não deve diminuir abaixo do nível indicado na tabela
seguinte (em % da norma ou em UI/dl) no período de tempo correspondente.

Tratamento profilático
Na profilaxia de longo prazo do sangramento em doentes com hemofilia B grave, as doses habitualmente
utilizadas são de 20 a 40 UI de factor IX/kg de peso corporal, administradas a intervalos de 3 a 4 dias.
Em alguns casos, especialmente em doentes mais jovens, pode ser necessário reduzir o intervalo entre as
doses ou administrar doses mais altas.
Durante o tratamento, é recomendável realizar análises regulares dos níveis de factor IX para ajustar a dose
administrada e a frequência das infusões repetidas. Em particular, em caso de cirurgias importantes, é
necessário um monitorização rigorosa do tratamento de substituição através da análise da coagulação (actividade
do factor IX). Os doentes individuais podem variar na resposta ao factor IX, atingindo níveis diferentes de
recuperação in vivo e apresentando diferentes períodos de meia-vida.
Crianças e adolescentes
Com base nos dados clínicos disponíveis, as recomendações para a utilização em doentes pediátricos podem
ser aplicadas a doentes com idades entre 12 e 18 anos. No grupo etário de 6 a 12 anos, os dados clínicos
disponíveis não são suficientes para fornecer recomendações sobre a posologia.

Efeitos não desejados

Grupos específicos de doentes
A segurança do IMMUNINE foi avaliada em crianças e adolescentes com hemofilia B. A segurança
foi semelhante à observada em adultos que tomam IMMUNINE.
A avaliação da segurança do IMMUNINE foi objeto de dois estudos de observação em crianças com menos
de 6 anos de idade e em doentes com idades entre 0 e 64 anos com hemofilia B. A segurança em crianças
com menos de 6 anos de idade foi semelhante à observada em crianças com mais de 6 anos de idade e em adultos
que tomam IMMUNINE.