Feiba Nf

Folheto informativo: informação para o utilizador

FEIBA NF, 500 UI, pó e solvente para solução injectável

Complexo de factores de coagulação contra o inibidor do factor VIII

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento, pois contém informações importantes para o doente.

• Deve conservar este folheto para poder relê-lo se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Este medicamento foi prescrito especialmente para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode prejudicar outros, mesmo que os sintomas da sua doença sejam iguais.
• Se ocorrerem efeitos secundários, incluindo quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, deve informar o médico, farmacêutico ou enfermeiro. Ver ponto 4.

Índice do folheto

• 1. O que é FEIBA NF e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar FEIBA NF
• 3. Como tomar FEIBA NF
• 4. Efeitos secundários possíveis
• 5. Como conservar FEIBA NF
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O que é FEIBA NF e para que é utilizado

FEIBA NF é um medicamento obtido a partir de plasma humano, que permite a coagulação do sangue em caso de deficiência ou ausência de certos factores de coagulação. O medicamento FEIBA NF é utilizado para tratar e prevenir hemorragias em doentes com hemofilia A e hemofilia B complicada com a presença de inibidores de factores de coagulação. Além disso, o medicamento FEIBA NF pode ser utilizado para tratar e prevenir hemorragias em pessoas que não sofrem de hemofilia, mas que têm inibidores adquiridos de factores VIII, IX e XI. Existem relatos isolados de utilização de FEIBA NF no tratamento de doentes com inibidores adquiridos de factores X e XIII. O medicamento FEIBA NF também é utilizado em combinação com concentrado de factor VIII durante o tratamento de longa duração destinado a eliminar completamente e permanentemente os inibidores do factor VIII, para permitir o tratamento regular com concentrado de factor VIII, como em doentes sem inibidores.

2. Informações importantes antes de tomar FEIBA NF

Deve informar o médico se tiver alguma alergia. Deve informar o médico se estiver a seguir uma dieta com baixo teor de sódio.

Quando não tomar FEIBA NF

Nas situações abaixo, o medicamento FEIBA NF deve ser utilizado apenas quando não se pode esperar resultados de tratamento com outros concentrados de factores de coagulação apropriados, por exemplo, devido a um título de inibidor muito alto e hemorragia ameaçadora da vida ou risco de hemorragia (pós-traumática, pós-operatória).

• se tiver hipersensibilidade (alergia) ao complexo de factores de coagulação contra o inibidor do factor VIII ou a qualquer outro componente do medicamento FEIBA NF.
• se ocorrer coagulação intravascular disseminada (CID, coagulopatia de consumo, estado ameaçador da vida, relacionado com a coagulação maciça do sangue com formação de coágulos no interior dos vasos. Isto leva à depleção geral dos factores de coagulação.): quando os resultados dos exames laboratoriais e/ou sintomas clínicos indicam lesão hepática, existe um risco aumentado de CID devido à degradação retardada dos factores de coagulação activados;
• em caso de doença coronária, trombose aguda e/ou embolia: o medicamento FEIBA NF deve ser utilizado apenas em episódios hemorrágicos ameaçadores da vida.

Precauções e advertências

Antes de tomar FEIBA NF, deve contactar o médico, pois, como acontece com outros produtos de plasma administrados por via intravenosa, é possível ocorrer uma reação de hipersensibilidade do tipo alérgico. O doente deve ser capaz de reconhecer os primeiros sintomas de uma reação de hipersensibilidade, tais como:

• rubor
• erupção cutânea
• prurido
• edema de lábios e língua
• respiração sibilante
• sensação de opressão no peito
• mal-estar
• tontura
• queda súbita da pressão arterial para reconhecer uma reação alérgica o mais cedo possível.

Outros sintomas de reação de hipersensibilidade a medicamentos derivados do plasma incluem coma e agitação. Se ocorrer um ou mais destes sintomas, deve interromper imediatamente a administração do medicamento e contactar o médico. Estes sintomas podem ser os primeiros sinais de um choque anafiláctico. Sintomas graves de hipersensibilidade requerem tratamento de emergência imediato. Em caso de doentes com suspeita de hipersensibilidade ao medicamento ou a qualquer um dos seus componentes, o médico decidirá sobre a readministração do medicamento FEIBA NF apenas após uma avaliação cuidadosa do risco e dos benefícios esperados e/ou quando não se pode esperar resultados de tratamento com outra terapia preventiva ou alternativa.

• se ocorrerem alterações significativas da pressão arterial ou frequência cardíaca, dificuldades respiratórias, tosse ou dor no peito. Deve interromper imediatamente a infusão e contactar o médico. O médico tomará as medidas diagnósticas e terapêuticas apropriadas.
• em doentes com hemofilia e presença de inibidor ou inibidores adquiridos de factores de coagulação. Durante o tratamento com o medicamento FEIBA NF nestes doentes, pode ocorrer uma tendência aumentada para hemorragias e um risco aumentado de trombose.

Durante o tratamento com o medicamento FEIBA NF, ocorreram distúrbios tromboembólicos, incluindo coagulação intravascular disseminada (CID), trombose venosa, embolia pulmonar, infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral. Alguns distúrbios tromboembólicos ocorreram com a administração de grandes doses do medicamento FEIBA NF. A administração concomitante de factor VIIa recombinante pode aumentar o risco de distúrbios tromboembólicos. Foram relatados casos de microangiopatia trombótica num estudo clínico de emicizumab, no qual os doentes receberam o medicamento FEIBA NF como parte do esquema de tratamento da hemorragia de ruptura. No caso de medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas medidas específicas para prevenir infecções transmitidas aos doentes. Estas medidas incluem a seleção rigorosa dos doadores de sangue e plasma para garantir que aqueles que estão em grupo de risco de transmissão de infecções sejam excluídos, bem como a verificação de amostras individuais de sangue doado e de pool de plasma coletado para vírus/infecções. Os fabricantes destes produtos incluem etapas no processo de tratamento do sangue e plasma que visam inativar ou remover vírus. No entanto, apesar destas medidas, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de infecção quando se administram medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano. Isso inclui infecções desconhecidas ou recentemente descobertas. As medidas tomadas são consideradas eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite B e vírus da hepatite C, bem como contra o vírus da hepatite A não envelopado. As medidas tomadas podem ter um valor limitado contra vírus não envelopados, como o parvovirus B19. A infecção por parvovirus B19 pode ser grave em mulheres grávidas (infecção do feto) e em indivíduos com deficiência imunológica ou com erytropoese aumentada (por exemplo, anemia hemolítica). Em doentes que recebem regularmente ou várias vezes o factor VIII obtido a partir de plasma humano, deve-se considerar a administração de vacinas apropriadas (contra a hepatite A e B). Após a administração de grandes doses do medicamento FEIBA NF, um aumento transitório nos níveis de anticorpos passivamente transmitidos contra o antígeno de superfície do vírus da hepatite B pode resultar em resultados falsos positivos nos testes serológicos. O medicamento contém iso-hemaglutininas, anticorpos contra os glóbulos vermelhos, que podem ser transmitidos passivamente e causar resultados enganosos nos testes serológicos. É altamente recomendável que, durante cada administração do medicamento FEIBA NF, se registe o nome e o número de lote do medicamento para manter um registo dos lotes utilizados.

FEIBA NF e outros medicamentos

Deve informar o médico sobre todos os medicamentos que está a tomar atualmente ou recentemente, incluindo aqueles que não necessitam de prescrição médica. Não foram realizados estudos adequados e bem controlados sobre o tratamento combinado ou sequencial com o medicamento FEIBA NF e o factor VIIa recombinante, medicamentos que inibem a fibrinólise ou emicizumab. Deve-se considerar a possibilidade de ocorrência de incidentes tromboembólicos quando se administram medicamentos que inibem a fibrinólise, como o ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico, em combinação com o medicamento FEIBA NF. Por isso, os medicamentos que inibem a fibrinólise não devem ser administrados durante cerca de 6 a 12 horas após a administração do medicamento FEIBA NF. Com base nos dados disponíveis de estudos in vitro e observações clínicas, no caso de administração concomitante de factor VIIa recombinante, não se pode excluir a possibilidade de uma interação medicamentosa potencial que possa resultar em um incidente tromboembólico. Se o tratamento com o medicamento FEIBA NF for considerado após a administração de emicizumab, o doente deve ser monitorizado de perto pelo médico. Como acontece com todos os medicamentos que contenham factores de coagulação, não se deve misturar o medicamento FEIBA NF com outros medicamentos antes da administração; isso pode afetar negativamente a eficácia e a segurança do medicamento. Recomenda-se que, antes e após a administração do medicamento FEIBA NF, se lave a entrada venosa com uma solução isotónica de cloreto de sódio.

Gravidez, amamentação e fertilidade

O médico decidirá se o medicamento FEIBA NF pode ser administrado durante a gravidez ou amamentação. Devido ao risco aumentado de tromboses durante a gravidez, o medicamento FEIBA NF deve ser utilizado apenas sob controle médico rigoroso e quando estiver claramente indicado.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não foram observados quaisquer efeitos na capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.

FEIBA NF contém sódio

O medicamento contém 80 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) em cada frasco. Isso corresponde a 4% da dose diária máxima recomendada de sódio na dieta para adultos.

3. Como tomar FEIBA NF

O pó liofilizado FEIBA NF é reconstituído com o solvente incluído e administrado por via intravenosa. O medicamento FEIBA NF deve ser utilizado estritamente de acordo com as recomendações do médico. Em caso de dúvidas, deve consultar o médico ou farmacêutico. O médico determina a dose e a frequência de administração individualmente para cada doente, tendo em conta a gravidade do distúrbio da coagulação, a localização e a extensão da hemorragia, bem como o estado clínico geral do doente e a sua resposta ao medicamento. Não se deve alterar a dose prescrita pelo médico ou interromper a administração do medicamento. Se o doente sentir que o medicamento está a actuar demasiado forte ou demasiado fraco, deve contactar o médico ou farmacêutico. Antes da administração, deve-se aquecer o medicamento à temperatura ambiente ou à temperatura corporal, se necessário. O medicamento FEIBA NF deve ser preparado apenas imediatamente antes da administração. A solução reconstituída deve ser utilizada imediatamente (o medicamento não contém conservantes). Deve-se agitar suavemente a solução reconstituída por rotação até que o pó esteja completamente dissolvido. Deve-se garantir que o medicamento FEIBA NF esteja completamente dissolvido; caso contrário, menos unidades de FEIBA passarão pelo filtro do dispositivo. Não se deve utilizar a solução se estiver turva ou contiver depósitos. Não se deve utilizar a solução de frascos previamente abertos. Deve-se utilizar apenas o solvente fornecido (água para injeção) e o kit de reconstituição. Se for utilizado um kit de reconstituição e administração diferente do fornecido com o medicamento FEIBA NF, deve-se garantir que se utilize um filtro com poros de pelo menos 149 µm. Não se deve administrar o medicamento se o sistema de manutenção da esterilidade ou a embalagem do medicamento estiverem danificados ou deteriorados. Deve-se registar a administração do medicamento no rótulo autoadesivo incluído. Todos os resíduos não utilizados do medicamento ou os resíduos devem ser eliminados de acordo com as regulamentações locais. Administração com agulhas:

Preparação da solução para injeção

Deve-se seguir as regras de assepsia durante todo o procedimento.

• 1. Aquecer o frasco fechado com o solvente (água para injeção) à temperatura ambiente, se necessário, por exemplo, utilizando um banho de água durante alguns minutos (máximo 37°C).
• 2. Remover as cápsulas de proteção dos frascos com o pó e o solvente e desinfetar as tampas de borracha de ambos os frascos.
• 3. Girar e puxar para remover a tampa de proteção de uma das extremidades da agulha de dupla ponta (fig. B). Introduzir a agulha descoberta no batoque de borracha do frasco com o solvente (fig. C).
• 4. Remover a tampa de proteção da outra extremidade da agulha de dupla ponta, tendo cuidado para não tocar na parte descoberta.
• 5. Inverter o frasco com o solvente e segurá-lo sobre o frasco com o pó. Introduzir a extremidade livre da agulha de dupla ponta no batoque de borracha do frasco com o pó (fig. D). O solvente será aspirado para o frasco com o pó por sucção.
• 6. Separar os dois frascos puxando a agulha do frasco com o pó (fig. E). Agitar suavemente ou girar o frasco com o pó para acelerar o processo de dissolução.
• 7. Após a conclusão do processo de dissolução do pó, introduzir a agulha com o dispositivo de alívio de vácuo (fig. F) e a espuma formada desaparecerá. Remover a agulha com o dispositivo de alívio de vácuo.

Injeção/infusão:

Deve-se seguir as regras de assepsia durante todo o procedimento.

• 1. Remover a tampa de proteção da agulha com filtro incluída, girando-a e fixando-a na seringa estéril de uso único. Aspirar a solução para a seringa (fig. G).
• 2. Desconectar a agulha com filtro da seringa e, após fixar o kit de infusão com agulha de borboleta (ou agulha de injeção de uso único), administrar a solução lentamente por via intravenosa. Pode-se utilizar uma bomba de seringa para controlar a velocidade de administração.

fig. A fig. B fig. C fig. D fig. E fig. F fig. G
Administração com BAXJECT II Hi-Flow

Preparação da solução para injeção

Deve-se seguir as regras de assepsia durante todo o procedimento.

• 1. Aquecer o frasco com o solvente (água para injeção) à temperatura ambiente, se necessário, por exemplo, utilizando um banho de água durante alguns minutos (máximo 37°C).
• 2. Remover as cápsulas de proteção dos frascos com o pó e o solvente e desinfetar as tampas de borracha de ambos os frascos. Colocar os frascos sobre uma superfície plana.
• 3. Abrir a embalagem do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow, retirando a tampa de papel, sem tocar no interior (fig. a). Não retirar o dispositivo da embalagem.
• 4. Inverter a embalagem e perfurar a lâmina de plástico transparente através do batoque do frasco com o solvente (fig. b). Segurando a embalagem pelas bordas, retirar a embalagem do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (fig. c). Não retirar a tampa azul do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow.
• 5. Inverter o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow com o frasco com o solvente, de modo que o frasco com o solvente fique sobre o dispositivo. Perfurar a lâmina de plástico branco através do batoque do frasco com o pó FEIBA NF. O solvente será aspirado para o frasco com o pó FEIBA NF por sucção (fig. d).

• 6. Agitar suavemente, por rotação, mas sem agitar, até que o produto esteja completamente dissolvido. Deve-se garantir que o FEIBA NF esteja completamente dissolvido; caso contrário, a substância ativa não passará pelo filtro do dispositivo.

fig. a
fig. b
fig. c

Injeção/infusão

Deve-se seguir as regras de assepsia durante todo o procedimento

• 1. Retirar a tampa azul do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. Conectar firmemente a seringa ao dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (NÃO ASPIRAR AR PARA A SERINGA) Para garantir uma conexão hermética entre a seringa e o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow, especialmente se recomenda utilizar uma seringa com cone de luera (fixando a seringa, gire-a no sentido dos ponteiros do relógio até que pare) (fig. e).
• 2. Inverter o conjunto, de modo que a solução fique no topo. Aspirar a solução para a seringa, PUXANDO LENTAMENTE O ÉMBULO PARA TRÁS e garantindo que a conexão entre a seringa e o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow seja hermética e a seringa esteja fixada durante toda a aspiração da solução (fig. f).
• 3. Desconectar a seringa.
• 4. Se a solução estiver espumosa, deve-se esperar até que a espuma desapareça. Administrar a solução lentamente por via intravenosa, utilizando o kit de infusão (ou agulha de injeção de uso único). Pode-se utilizar uma bomba de seringa para controlar a velocidade de administração.

fig. d
fig. e
fig. f

Não ultrapassar a velocidade de 2 unidades de FEIBA por kg de peso corporal por minuto.

Em caso de administração de uma dose maior do que a recomendada:

Deve informar imediatamente o médico. A superdose de FEIBA NF pode aumentar o risco de efeitos secundários, tais como distúrbios tromboembólicos (formação de coágulos de sangue que se movem nos vasos sanguíneos), coagulopatia de consumo (distúrbio da coagulação do sangue CID) ou infarto do miocárdio.

4. Efeitos secundários possíveis

Como acontece com todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos secundários, embora não todos os doentes os experimentem.

Se os sintomas de efeitos secundários piorarem ou se ocorrerem efeitos secundários não mencionados neste folheto, deve informar o médico ou farmacêutico.

As seguintes frequências foram utilizadas para avaliar os efeitos secundários:
Muito frequentes: pode afetar mais de 1 em cada 10 doentes
Frequentes: pode afetar até 1 em cada 10 doentes
Menos frequentes: pode afetar até 1 em cada 100 doentes
Raros: pode afetar 1 em cada 1.000 doentes
Muito raros: pode afetar até 1 em cada 10.000 doentes
Desconhecidos: a frequência não pode ser estimada com base nos dados disponíveis
Nos estudos clínicos, os seguintes efeitos secundários foram relatados como frequentes:
Hipersensibilidade,
Dor de cabeça,
Tontura,
Hipotensão,
Erupção cutânea
Resultado positivo para anticorpos contra o antígeno de superfície do vírus da hepatite B.
Nos estudos realizados após a comercialização do medicamento, os seguintes efeitos secundários foram relatados com frequência desconhecida:
Distúrbios do sangue e do sistema linfático: coagulação intravascular disseminada (CID); aumento do título do inibidor
Distúrbios do sistema imunológico: reações alérgicas, erupção cutânea pruriginosa em todo o corpo (urticária)
Distúrbios do sistema nervoso: sensação de formigamento nos membros (parestesia), sensação anormal ou diminuída (disestesia), acidente vascular cerebral (avc), sonolência, distúrbios do paladar
Distúrbios cardíacos: infarto do miocárdio (ataque cardíaco), palpitações cardíacas (taquicardia)
Distúrbios dos vasos sanguíneos: formação de coágulos que se movem nos vasos sanguíneos (eventos tromboembólicos), aumento da pressão arterial (hipertensão), rubor súbito
Distúrbios do sistema respiratório, torácico e mediastínico: embolia pulmonar (embolia pulmonar), broncoconstrição (broncoespasmo), respiração sibilante, tosse, falta de ar (dispneia)
Distúrbios gastrointestinais: vômitos, diarreia, desconforto abdominal, náuseas
Distúrbios da pele e do tecido subcutâneo: sensação de formigamento no rosto, edema facial, lingual e labial (edema angioneurótico), erupção cutânea pruriginosa em todo o corpo (urticária), prurido (coceira)
Distúrbios gerais e condições no local de administração: dor no local de administração, mal-estar geral, sensação de calor, calafrios, febre, dor no peito, desconforto no peito
Exames diagnósticos: queda da pressão arterial
A administração rápida por via intravenosa pode causar dor picante e formigamento no rosto e nos membros, bem como queda da pressão arterial.
Infartos do miocárdio ocorreram após a administração de doses que ultrapassam a dose diária máxima e/ou após tratamento prolongado e/ou em caso de fatores de risco predisponentes para distúrbios tromboembólicos.

Notificação de efeitos secundários

Se ocorrerem efeitos secundários, incluindo quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, deve informar o médico ou farmacêutico. Os efeitos secundários podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitorização de Efeitos Secundários de Medicamentos da Agência Nacional de Vigilância Sanitária, Rua São Paulo, 1000, 4000-100 Porto, Portugal, Tel: +351 22 207 66 00, Fax: +351 22 207 66 99, Website: https://www.infarmed.pt/. Os efeitos secundários também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização. A notificação de efeitos secundários é importante, pois permite reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. Como conservar FEIBA NF

Conservar em local fresco, seco e protegido da luz. Não conservar acima de 25°C. Não congelar. Conservar o medicamento na embalagem original para proteger do luz. Não utilizar o medicamento FEIBA NF após o prazo de validade impresso na embalagem. O prazo de validade é o último dia do mês indicado. Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou nos contentores de resíduos domésticos. Deve-se perguntar ao farmacêutico como eliminar os medicamentos que já não sejam necessários. Este procedimento ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo da embalagem e outras informações

O que contém FEIBA NF

Pó

• A substância ativa é o factor VIII com actividade de bypass do inibidor. 1 frasco contém 500 UI de factor VIII com actividade de bypass do inibidor em 200-600 mg de proteína do plasma humano.
• O FEIBA NF também contém factores II, IX e X, principalmente na forma não activada, bem como factor VII activado. O antígeno coagulante do factor VIII (F VIII C:Ag) e os factores do sistema calicreína-quinina estão presentes apenas em quantidades residuais ou não estão presentes.
• Os outros componentes do medicamento são cloreto de sódio e citrato de sódio

solvente

• água para injeção

Como é FEIBA NF e que conteúdo tem a embalagem

O medicamento apresenta-se sob a forma de pó liofilizado ou substância sólida fina de cor branca ou verde-clara. O pó e o solvente são fornecidos em frascos de vidro fechados com tampas de borracha. O valor de pH da solução reconstituída é de 6,8 a 7,6.
Tamanho da embalagem: 1 kit
Conteúdo da embalagem (com agulhas):
1 frasco com 500 UI de FEIBA NF fechado com uma tampa de borracha
1 frasco com 20 ml de água para injeção, fechado com uma tampa de borracha
1 agulha de dupla ponta
1 agulha com dispositivo de alívio de vácuo
1 seringa de uso único
1 agulha para injeção
1 agulha com filtro
1 agulha de borboleta (kit de infusão com agulha de borboleta)
Conteúdo da embalagem (com BAXJECT II Hi-Flow):
1 frasco com 500 UI de FEIBA NF, fechado com uma tampa de borracha
1 frasco com 20 ml de água para injeção, fechado com uma tampa de borracha
1 BAXJECT II Hi-Flow - dispositivo de transferência sem agulha, utilizado para transferir e misturar medicamentos contidos em dois frascos
1 seringa de uso único
1 agulha para injeção
1 agulha de borboleta (kit de infusão com agulha de borboleta)

Titular da autorização de comercialização e fabricante:

Titular da autorização de comercialização:

Takeda Pharma - Produtos Farmacêuticos, Lda.
Rua do Polo Norte, 13 - Quinta da Fonte
2774-004 Paço de Arcos

Fabricante:

Baxter AG, Industriestrasse 67, A-1220 Viena, Áustria
Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, 1221 Viena, Áustria

Data da última revisão do folheto:

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Informações destinadas apenas a profissionais de saúde:

O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no tratamento da hemofilia.

Posologia

A posologia e a duração do tratamento dependem da gravidade do distúrbio da coagulação, da localização e da extensão da hemorragia, bem como do estado clínico do doente. A dose, bem como a frequência de administração, devem ser sempre orientadas para a eficácia clínica no caso específico. Em geral, recomenda-se uma dose de 50-100 UI de FEIBA por kg de peso corporal, mas não se deve ultrapassar a dose única de 100 UI/kg de peso corporal ou a dose diária máxima de 200 UI/kg de peso corporal, a menos que a gravidade da hemorragia exija e justifique o uso de doses mais altas. Devido a factores específicos do doente, a resposta ao complexo de factores com actividade de bypass do inibidor do factor VIII pode variar, e em um caso específico de hemorragia em um doente que tenha uma resposta inadequada a um dos factores, deve-se considerar o uso de outro factor.
Crianças e adolescentes
A experiência com o uso em crianças com menos de 6 anos de idade é limitada; o esquema de dosagem é o mesmo que para adultos, mas deve ser adaptado ao estado clínico da criança.

• 1)

Hemorragias espontâneas

Hemorragias nas articulações, músculos e tecidos moles

Em caso de hemorragias pequenas ou moderadas, recomenda-se uma dose de 50-75 UI/kg em intervalos de 12 horas. O tratamento deve ser continuado até que se obtenham sinais clínicos de melhoria, tais como alívio da dor, redução do edema ou mobilização da articulação. Em caso de hemorragias grandes nos músculos e tecidos moles, como hemorragias na cavidade abdominal, recomenda-se uma dose de 100 UI/kg em intervalos de 12 horas.

Hemorragias nas mucosas

Recomenda-se uma dose de 50 UI/kg a cada 6 horas, com monitorização cuidadosa do doente (monitorização da superfície hemorrágica, hematócrito repetido no doente). Se a hemorragia não parar, a dose pode ser aumentada para 100 UI/kg. Não se deve ultrapassar a dose diária máxima de 200 UI/kg.

Outras hemorragias graves

Em caso de hemorragias graves, como hemorragias no sistema nervoso central, recomenda-se uma dose de 100 UI/kg em intervalos de 12 horas. Em casos individuais, pode-se administrar o FEIBA NF em intervalos de 6 horas até que se obtenha uma melhoria clínica significativa. Não se deve ultrapassar a dose diária máxima de 200 UI/kg!

• 2)

Procedimentos cirúrgicos

Administrar 50-100 UI/kg em intervalos de 6 horas, tendo cuidado para não ultrapassar a dose diária máxima.

• 3)

Profilaxia

• Tratamento profilático de hemorragias em doentes com título de inibidor alto e hemorragias frequentes, em que a indução de tolerância imunológica (ITI) não foi bem-sucedida ou não é considerada: Recomenda-se uma dose de 70-100 UI/kg a cada 2 dias. Se a hemorragia no doente não parar, a dose pode ser aumentada para 100 UI/kg administrados diariamente, ou gradualmente reduzida.
• Tratamento profilático de hemorragias em doentes com título de inibidor alto durante a indução de tolerância imunológica (ITI): O medicamento FEIBA NF pode ser administrado em combinação com concentrados de factor VIII, em doses de 50-100 UI/kg, 2 vezes por dia, até que o título do inibidor do factor VIII diminua para <2 ui ml*.< li>

Monitorização

Devido ao mecanismo de ação complexo, não há um método direto de monitorização dos componentes ativos. Os exames de coagulação, como o tempo de coagulação do sangue (WBCT), o tromboelastograma (TEG, r-índice) e o aPTT, geralmente mostram pequenas alterações e podem não refletir a melhoria clínica. Por isso, esses exames têm um valor limitado na monitorização do tratamento com o medicamento FEIBA NF.

Modo de administração

O medicamento FEIBA NF deve ser administrado lentamente por via intravenosa (não mais rápido do que 2 UI/kg de peso corporal por minuto). O FEIBA NF deve ser preparado imediatamente antes da administração. A solução reconstituída deve ser utilizada imediatamente (não contém conservantes). Não se deve administrar a solução se estiver turva ou contiver depósitos. Os resíduos não utilizados da solução devem ser eliminados de acordo com o procedimento vigente.

Monitorização do tratamento

Não se deve ultrapassar as doses únicas de 100 UI/kg de peso corporal ou a dose diária máxima de 200 UI/kg de peso corporal. Os doentes que recebem mais de 100 UI/kg de peso corporal devem ser monitorizados para detectar a ocorrência de CID e/ou doença coronária aguda. As doses altas de FEIBA NF devem ser administradas apenas durante o período necessário para controlar a hemorragia. Em caso de alterações significativas da pressão arterial, frequência cardíaca, distúrbios respiratórios, tosse ou dor no peito, deve-se interromper imediatamente a administração do medicamento e realizar os procedimentos diagnósticos e terapêuticos apropriados. Os resultados dos exames laboratoriais que indicam CID incluem diminuição da fibrinogena, redução da contagem de plaquetas e presença de produtos de degradação da fibrina/fibrinogena (FDP). Outros sinais de ocorrência de CID incluem prolongamento significativo do tempo de trombina, protrombina ou aPTT. Em doentes com hemofilia complicada com a presença de inibidor ou com inibidores adquiridos de factores de coagulação, o aPTT pode estar prolongado devido ao próprio distúrbio da coagulação. A administração do medicamento FEIBA NF a doentes com inibidores pode resultar num aumento inicial do título do inibidor. Com a administração contínua do FEIBA NF, o título do inibidor pode diminuir com o tempo. Os dados clínicos e da literatura sugerem que a eficácia do FEIBA NF não é reduzida. Durante a administração do FEIBA NF a doentes com hemofilia complicada com a presença de inibidor ou com inibidores adquiridos de factores de coagulação, pode ocorrer uma tendência aumentada para hemorragias e um risco aumentado de trombose.

Exames laboratoriais e eficácia clínica

Os resultados dos exames laboratoriais in vitro para avaliar a eficácia do tratamento, como o aPTT, o tempo de coagulação do sangue e o tromboelastograma (TEG), podem não refletir a melhoria clínica. Por isso, as tentativas de restaurar os valores normais desses parâmetros aumentando as doses de FEIBA NF podem ser enganosas e devem ser evitadas devido ao risco de CID causado por superdose.

Importância da contagem de plaquetas

Em caso de resposta inadequada ao tratamento com o medicamento FEIBA NF, recomenda-se determinar a contagem de plaquetas, pois uma contagem suficiente de plaquetas funcionais é necessária para a eficácia do FEIBA NF.

Informações adicionais sobre o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow:

• O dispositivo é esterilizado por radiação gama.
• Apenas para uso único.
• Não contém látex.

Não utilizar em caso de embalagem danificada.
BAXJECT e FEIBA são marcas registadas da Baxalta Incorporated.