Feiba Nf

Folheto informativo: informação para o utilizador

FEIBA NF, 500 UI (50 UI/ml), pó e solvente para solução injectável
Conjunto de factores de coagulação contra o inibidor do factor VIII

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento, pois contém informações importantes para o doente.

• Deve guardar este folheto para o poder reler se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. Ver secção 4.

Sumário do folheto

• 1. O que é FEIBA NF e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar FEIBA NF
• 3. Como tomar FEIBA NF
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar FEIBA NF
• 6. Conteúdo do pacote e outras informações

1. O que é FEIBA NF e para que é utilizado

FEIBA NF é um medicamento obtido a partir de plasma humano, que permite a coagulação do sangue
em caso de deficiência ou falta de certos factores de coagulação.
O medicamento FEIBA NF é utilizado para tratar e prevenir hemorragias em doentes com hemofilia A complicada com a presença de inibidor do factor VIII e com hemofilia B complicada com a presença de inibidor do factor IX.
Além disso, o medicamento FEIBA NF pode ser utilizado para tratar e prevenir hemorragias em pessoas que não sofrem de hemofilia, mas que têm inibidores adquiridos dos factores VIII, IX e XI.
O medicamento FEIBA NF também é utilizado em combinação com concentrado de factor VIII durante o tratamento de longa duração destinado a eliminar completamente e de forma duradoura os inibidores do factor VIII, para permitir o tratamento regular com concentrado de factor VIII, como em doentes sem inibidores.
Em casos isolados, o medicamento FEIBA NF foi utilizado em doentes com inibidor do factor von Willebrand.

2. Informações importantes antes de tomar FEIBA NF

Deve informar o seu médico se tiver alguma alergia.
Deve informar o seu médico se estiver a seguir uma dieta com baixo teor de sódio.

Quando não tomar FEIBA NF

Nas seguintes situações, não deve tomar FEIBA NF, a menos que não haja outra opção de tratamento:

• se tiver hipersensibilidade ao conjunto de factores de coagulação contra o inibidor do factor VIII ou a qualquer um dos outros componentes do medicamento (listados na secção 6).
• se tiver coagulação intravascular disseminada (CID, coagulopatia de consumo, estado que ameaça a vida, associado à coagulação maciça do sangue com formação de coágulos no interior dos vasos. Isso leva à depleção geral dos factores de coagulação.).
• se tiver trombose ou embolia aguda (incluindo infarto do miocárdio).

Ver secção "Precauções e advertências".

Precauções e advertências

Antes de começar a tomar FEIBA NF, deve discutir com o seu médico.
Este medicamento pode causar reações de hipersensibilidade do tipo alérgico, que incluem urticária, angioedema, sintomas gastrointestinais, espasmo brônquico e hipotensão; essas reações podem ser graves e sistémicas (por exemplo, reação anafilactóica com urticária e angioedema, espasmo brônquico e choque circulatório). Também foram relatados outros efeitos relacionados à infusão, como calafrios, febre e hipertensão.
Se ocorrerem os primeiros sinais ou sintomas de reação à infusão / hipersensibilidade (ver secção 4), deve interromper a administração do medicamento e iniciar a assistência médica apropriada.
Em caso de doentes com suspeita de hipersensibilidade ao medicamento ou a qualquer um dos seus componentes, o médico decidirá sobre a readministração de FEIBA NF apenas após uma avaliação cuidadosa do risco e dos benefícios esperados e (ou) quando não se possam esperar resultados de tratamento com outra terapia preventiva ou medidas alternativas de tratamento.
Durante o tratamento com FEIBA NF, ocorreram distúrbios tromboembólicos, incluindo coagulação intravascular disseminada (CID), trombose venosa, embolia pulmonar, infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral.
Se ocorrerem os primeiros sinais ou sintomas de distúrbios tromboembólicos (ver secção 4), deve interromper imediatamente a infusão e iniciar as ações diagnósticas e terapêuticas apropriadas.
Alguns distúrbios tromboembólicos ocorreram em caso de administração de grandes doses de FEIBA NF ou em doentes com outros fatores de risco que predispõem a distúrbios tromboembólicos, incluindo CID, doença aterosclerótica avançada, trauma esmagador ou septicemia. A administração concomitante de factor VIIa recombinante pode aumentar o risco de distúrbios tromboembólicos. Em doentes com hemofilia congênita ou adquirida, deve-se sempre considerar a possibilidade de tais fatores de risco.
O medicamento deve ser utilizado com especial cautela em doentes com risco de CID, trombose arterial ou venosa.
Foram relatados casos de microangiopatia trombótica em um estudo clínico com emicizumab, no qual os doentes receberam FEIBA NF como parte do esquema de tratamento da hemorragia de ruptura.
Em doentes com hemofilia e presença de inibidor ou inibidores adquiridos nos factores de coagulação, durante o tratamento com FEIBA NF, pode ocorrer uma tendência aumentada para hemorragias e, ao mesmo tempo, um risco aumentado de trombose.
Em situações em que a administração de FEIBA NF é permitida apenas quando se espera que não haja resposta ao tratamento com concentrado de factor de coagulação apropriado, por exemplo, em caso de presença de um título alto de inibidor e hemorragia que ameaça a vida ou risco de hemorragia (por exemplo, pós-traumática ou pós-operatória):

• Coagulação intravascular disseminada (CID).
• Lesão hepática: devido à eliminação retardada dos factores de coagulação ativos em doentes com disfunção hepática, existe um risco aumentado de CID.
• Doença coronária, trombose aguda e (ou) embolia. Ver secção "Quando não tomar FEIBA NF".

Em caso de medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas medidas específicas para prevenir infecções transmitidas aos doentes. Essas medidas incluem a seleção rigorosa dos doadores de sangue e plasma para garantir que aqueles que estão em grupo de risco de transmissão de infecções sejam excluídos, bem como a verificação de amostras individuais de sangue doado e de pool de plasma coletado para vírus / infecções. Os fabricantes desses produtos também incluem etapas no processo de tratamento do sangue e plasma que visam inativar ou remover vírus. No entanto, em caso de administração de medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de infecção. Isso inclui vírus desconhecidos ou recentemente detectados ou outros tipos de infecções.
As medidas tomadas são consideradas eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite B e vírus da hepatite C, bem como contra o vírus da hepatite A não envelopado. As medidas tomadas podem ter valor limitado contra vírus não envelopados, como o parvovirus B19. A infecção por parvovirus B19 pode ser grave em mulheres grávidas (infecção do feto) e em pessoas com deficiência imunológica ou com erytropoese aumentada (por exemplo, anemia hemolítica).
Em doentes que recebem regularmente ou várias vezes o factor VIII obtido a partir de plasma humano, deve-se considerar a administração de vacinas apropriadas (contra a hepatite A e B).
Após a administração de grandes doses de FEIBA NF, pode ocorrer um aumento transitório nos níveis de anticorpos passivamente transferidos contra o antígeno de superfície do vírus da hepatite B, o que pode resultar em resultados falsos positivos nos testes serológicos.
O medicamento contém iso-hemaglutininas, anticorpos contra os glóbulos vermelhos, que podem afetar os resultados dos testes serológicos para a detecção de anticorpos contra os glóbulos vermelhos, como o teste de antiglobulina (teste de Coombs).
Em cada administração de uma dose de FEIBA NF ao doente, deve-se registrar claramente o nome e o número de lote do medicamento para manter um registro dos lotes utilizados.

FEIBA NF e outros medicamentos

Deve informar o seu médico sobre todos os medicamentos que está a tomar atualmente ou recentemente, incluindo os disponíveis sem receita médica.
Não foram realizados estudos adequados e bem controlados sobre o tratamento combinado ou sequencial com FEIBA NF e factor VIIa recombinante, medicamentos que inibem a fibrinólise ou emicizumab (ver "Precauções e advertências").
Deve-se considerar a possibilidade de ocorrência de incidentes tromboembólicos em caso de administração concomitante de medicamentos que inibem a fibrinólise, como o ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico, em combinação com FEIBA NF. Por isso, os medicamentos que inibem a fibrinólise não devem ser administrados por cerca de 6 a 12 horas após a administração de FEIBA NF.
Com base nos dados disponíveis de estudos in vitro e observações clínicas, no caso de administração concomitante de factor VIIa recombinante, não é possível excluir a possibilidade de uma interação medicamentosa potencial que possa resultar em um incidente tromboembólico.
Se o tratamento com FEIBA NF for considerado após a administração de emicizumab, o doente deve ser monitorado de perto pelo médico.
Assim como no caso de todos os produtos medicamentosos de factores de coagulação, não se deve misturar FEIBA NF com outros medicamentos antes da administração; isso pode afetar a eficácia e a segurança do medicamento.
Recomenda-se que, antes e após a administração de FEIBA NF, a entrada venosa seja lavada com solução salina isotônica.

Gravidez, amamentação e fertilidade

O médico decidirá se pode ser administrado FEIBA NF durante a gravidez ou amamentação. Devido ao risco aumentado de tromboses durante a gravidez, FEIBA NF deve ser administrado apenas sob controle médico rigoroso e quando estiver claramente indicado.
Quanto ao risco de infecção por parvovirus B19, ver "Precauções e advertências".

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não foi observado qualquer efeito na capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.

FEIBA NF contém sódio

O medicamento contém 40 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) em cada frasco. Isso corresponde a 2% da dose diária máxima recomendada de sódio na dieta para adultos.

3. Como tomar FEIBA NF

O pó liofilizado FEIBA NF é reconstituído com o solvente fornecido e administrado por via intravenosa.
Este medicamento deve ser sempre administrado de acordo com as recomendações do médico. Em caso de dúvidas, deve consultar o médico ou farmacêutico.
O tratamento deve ser iniciado e conduzido sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de distúrbios de coagulação.
O médico determina a dose e a frequência de administração individualmente para cada doente, considerando a gravidade do distúrbio de coagulação, a localização e a extensão da hemorragia, bem como o estado clínico geral do doente e sua resposta ao medicamento. Não se deve alterar a dose estabelecida pelo médico ou interromper a administração do medicamento.
Se o doente sentir que o medicamento está a funcionar muito forte ou muito fraco, deve contactar o médico ou farmacêutico.
Antes da administração, deve-se aquecer o medicamento à temperatura ambiente ou à temperatura corporal, se necessário.
FEIBA NF deve ser preparado apenas imediatamente antes da administração.
A solução preparada deve ser utilizada imediatamente (o medicamento não contém conservantes). Não se deve utilizar a solução se estiver turva ou contiver sedimentos.
Não se deve utilizar o medicamento se o sistema de manutenção da esterilidade ou o pacote do medicamento estiverem danificados ou deteriorados.
Deve-se registrar a administração do medicamento no rótulo autoadesivo fornecido.
Qualquer resíduo não utilizado do medicamento ou seus resíduos deve ser eliminado de acordo com as regulamentações locais.
Administração com agulhas:

Preparação da solução para injeção

Deve-se seguir as normas de assepsia durante todo o procedimento.

• 1. Aquecer o frasco fechado com o solvente (água para injeção) à temperatura ambiente, se necessário, por exemplo, utilizando um banho de água por alguns minutos (máximo 37°C).
• 2. Remover as cápsulas de proteção dos frascos com o pó e o solvente e desinfetar as tampas de borracha dos frascos.
• 3. Girar e puxar para remover a cobertura de uma das extremidades da agulha dupla (fig. A) e inserir a agulha exposta na tampa de borracha do frasco com o solvente (fig. B).
• 4. Remover a cobertura da outra extremidade da agulha dupla, tendo cuidado para não tocar na parte exposta.
• 5. Inverter o frasco com o solvente para cima e inserir a extremidade livre da agulha dupla na tampa de borracha do frasco com o pó (fig. D). O solvente será sugado para o frasco com o pó por sucção.
• 6. Separar os frascos puxando a agulha do frasco com o pó (fig. E). Agitar suavemente ou girar o frasco com o pó para acelerar o processo de dissolução.
• 7. Após a dissolução completa do pó, inserir a agulha com o dispositivo de alívio de vácuo (fig. F) e a espuma formada desaparecerá. Remover a agulha com o dispositivo de alívio de vácuo.

Injeção/infusão

Deve-se seguir as normas de assepsia durante todo o procedimento.

• 1. Remover a cobertura da agulha fornecida com o filtro, girando-a e fixando-a na seringa estéril de uso único. Aspirar a solução para a seringa (fig. G).
• 2. Desconectar a agulha com o filtro da seringa e, após fixar o conjunto de infusão fornecido com a agulha de borboleta (ou agulha de injeção de uso único), administrar a solução lentamente por via intravenosa. Pode-se utilizar uma bomba de seringa para controlar a velocidade de administração.

fig. A fig. B fig. C fig. D fig. E fig. F fig. G

Não exceder a velocidade de 2 unidades de FEIBA por kg de peso corporal por minuto. Administração com BAXJECT II Hi-Flow:

Preparação da solução para injeção

Deve-se seguir as normas de assepsia durante todo o procedimento.

• 1. Levar o frasco com o solvente (água para injeção) à temperatura ambiente, se necessário, por exemplo, utilizando um banho de água por alguns minutos (máximo 37°C).
• 2. Remover as cápsulas de proteção dos frascos com o pó e o solvente e desinfetar as tampas de borracha dos frascos. Colocar os frascos em uma superfície plana.
• 3. Abrir o pacote do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow, retirando a tampa de papel, sem tocar no interior (fig. a). Não remover o dispositivo do pacote.
• 4. Inverter o pacote para cima e perfurar a tampa de plástico transparente com a ponta perfurante (fig. b). Segurando o pacote pelas bordas, retirar o pacote do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (fig. c). Não remover a tampa azul do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow.

BAXJECT II Hi-Flow (fig. c).

• 5. Conectar o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow ao frasco com o solvente, invertendo-o de modo que o frasco com o solvente fique por cima. Perfurar a tampa do frasco com o pó com a ponta perfurante roxa. Sob sucção, o solvente será sugado para o frasco com o pó (fig. d).
• 6. Misturar suavemente, com movimento rotativo, mas sem agitar, até que o produto esteja completamente dissolvido. Deve-se garantir que o FEIBA NF esteja completamente dissolvido – caso contrário, o princípio ativo não passará pelo filtro do dispositivo.

fig. a
fig. b
fig. c

Injeção/infusão

Deve-se seguir as normas de assepsia durante todo o procedimento.

• 1. Remover a tampa azul do dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. Conectar a seringa ao dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (NÃO ASPIRAR AR PARA A SERINGA) Para garantir uma conexão segura entre a seringa e o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow, especialmente se recomenda o uso de uma seringa com cone de tipo luer (fixando a seringa, gire-a no sentido dos ponteiros do relógio até parar) (fig. e).
• 2. Inverter o conjunto, de modo que a solução fique por cima. Aspirar a solução para a seringa, PUXANDO LENTAMENTE o êmbolo para trás e garantindo que a conexão entre a seringa e o dispositivo BAXJECT II Hi-Flow seja segura e a seringa esteja fixada durante todo o procedimento de aspiração (fig. f).
• 3. Desconectar a seringa.
• 4. Se a solução estiver espumosa, deve-se esperar até que a espuma desapareça. Administrar a solução lentamente por via intravenosa, utilizando o conjunto de infusão fornecido (ou agulha de injeção de uso único). Pode-se utilizar uma bomba de seringa para controlar a velocidade de administração.

fig. d
fig. e
fig. f

Não exceder a velocidade de 2 unidades de FEIBA por kg de peso corporal por minuto.

Administração de uma dose maior do que a recomendada de FEIBA NF

Deve informar imediatamente o seu médico. A sobredose de FEIBA NF pode aumentar o risco de efeitos não desejados, como estados tromboembólicos (formação de coágulos sanguíneos que se movem nos vasos sanguíneos), coagulopatia de consumo (distúrbio da coagulação sanguínea) ou infarto do miocárdio.

4. Efeitos não desejados

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos não desejados, embora não ocorram em todos.
Deve contactar imediatamente o seu médicose ocorrer um ou mais dos seguintes sintomas:

• reações de hipersensibilidade: erupções cutâneas, urticária, prurido, angioedema, inchaço dos lábios e língua, respiração sibilante, sensação de pressão no peito, sintomas gastrointestinais, tontura, queda repentina da pressão arterial, calafrios, febre, hipertensão, coma
• coagulação intravascular disseminada (CID): hematomas espontâneos, equimoses, hemorragias graves e simultâneas (por exemplo, de feridas, locais de punção, mucosas, trato genital), insuficiência de órgãos devido à falta de oxigenação (por exemplo, nos rins - anúria ou oligúria; nos pulmões - dificuldade respiratória, tosse, hemoptise; no cérebro - alterações de orientação e problemas de concentração, convulsões, alterações da consciência, coma)
• trombose venosa: dor e inchaço do membro, geralmente unilateral, aumento da temperatura da pele, estado febril ou febre
• embolia pulmonar: alteração significativa da pressão arterial ou frequência cardíaca, dificuldade respiratória, tosse ou dor no peito
• infarto do miocárdio: dor no peito que pode irradiar para o ombro esquerdo ou braço, queixo, abdômen ou costas; dificuldade respiratória, palpitações, tontura, desmaio, fraqueza, ansiedade, medo
• acidente vascular cerebral: dor de cabeça súbita e intensa, alteração da visão, queda unilateral do canto da boca, dificuldade de deglutição e fala, alteração da coordenação motora e equilíbrio, sonolência, desorientação, perda de consciência

Efeitos não desejados frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas):

• Hipersensibilidade
• Dor de cabeça, tontura
• Hipotensão
• Erupção cutânea
• Resultado positivo para anticorpos contra o antígeno de superfície do vírus da hepatite B, aumento dos níveis de D-dímeros de fibrina

Efeitos não desejados de frequência desconhecida (não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis):

• Coagulação intravascular disseminada (CID), aumento do título do inibidor
• Reação anafilactóica (reação de hipersensibilidade rápida e potencialmente fatal), urticária generalizada
• Sensação de formigamento nos membros (hipestesia), sensação anormal ou diminuição da sensação (parestesia), acidente vascular cerebral (avc isquêmico, avc hemorrágico), sonolência, alterações do paladar
• Infarto do miocárdio (ataque cardíaco), palpitações cardíacas (taquicardia)
• Formação de coágulos (trombose venosa, trombose arterial), que se movem nos vasos sanguíneos (eventos tromboembólicos), aumento da pressão arterial (hipertensão), rubor súbito
• Embolia pulmonar (embolia pulmonar), estreitamento das vias respiratórias (broncoespasmo), respiração sibilante, tosse, falta de ar (dificuldade respiratória)
• Vômitos, diarreia, desconforto abdominal, náuseas
• Sensação de formigamento no rosto, inchaço do rosto, língua e lábios (angioedema), urticária generalizada, prurido
• Dor no local da injeção, mal-estar geral, sensação de calor, calafrios, febre, dor no peito, desconforto no peito
• Queda da pressão arterial

Os sintomas de reação de hipersensibilidade após a administração de medicamentos derivados do plasma humano também incluem coma e ansiedade.

Notificação de efeitos não desejados

Se ocorrerem efeitos não desejados, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. Os efeitos não desejados podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitorização de Efeitos Não Desejados de Medicamentos da Agência Reguladora de Medicamentos, Produtos Médicos e Produtos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsóvia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sítio web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Os efeitos não desejados também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização.
A notificação de efeitos não desejados permite reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. Como conservar FEIBA NF

O medicamento deve ser conservado em local não visível e inacessível a crianças.
Não conservar a uma temperatura superior a 25°C. Não congelar.
Conservar o medicamento no pacote exterior para protegê-lo da luz.
Não utilizar este medicamento após o prazo de validade impresso no pacote.
O prazo de validade é o último dia do mês indicado.
Os medicamentos não devem ser jogados na canalização ou nos contentores de lixo doméstico. Deve-se perguntar ao farmacêutico como eliminar os medicamentos que não são mais utilizados. Essa ação ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do pacote e outras informações

O que contém FEIBA NF

Pó

• O princípio ativo é o conjunto de factores de coagulação contra o inibidor do factor VIII. Após reconstituição em 10 ml do solvente fornecido no pacote (água para injeção), 1 ml contém aproximadamente 50 UI do conjunto de factores de coagulação contra o inibidor do factor VIII. 1 frasco contém 500 UI do factor VIII com actividade de bypass do inibidor em 200-600 mg de proteína do plasma humano.
• FEIBA NF também contém factores II, IX e X, principalmente na forma não ativada, bem como factor VII ativado. O antígeno coagulante do factor VIII (F VIII C:Ag) está presente em uma concentração de até 0,1 UI por 1 UI de FEIBA. Os factores do sistema calicreína-quinina estão presentes apenas em quantidades residuais ou estão ausentes.
• Os outros componentes do medicamento são cloreto de sódio e citrato de sódio.

Solvente

• Água para injeção

Como é FEIBA NF e que conteúdo tem o pacote

O medicamento é apresentado em forma de pó liofilizado ou substância sólida fina de cor branca ou verde-clara.
O pó e o solvente são fornecidos em frascos de vidro fechados com tampas de borracha.
O valor de pH da solução após reconstituição é entre 6,8 e 7,6.
Tamanho do pacote: 1 conjunto
Conteúdo do pacote (com agulhas):
1 frasco com 500 UI de FEIBA NF, fechado com tampa de borracha
1 frasco com 10 ml de água para injeção, fechado com tampa de borracha
1 agulha dupla
1 agulha com dispositivo de alívio de vácuo
1 seringa de uso único
1 agulha para injeção
1 agulha com filtro
1 agulha de borboleta (conjunto de infusão com agulha de borboleta)
Conteúdo do pacote (com BAXJECT II Hi-Flow):
1 frasco com 500 UI de FEIBA NF, fechado com tampa de borracha
1 frasco com 10 ml de água para injeção, fechado com tampa de borracha
1 BAXJECT II Hi-Flow - dispositivo de transferência sem agulha, utilizado para transferir e misturar medicamentos contidos em dois frascos
1 seringa de uso único
1 agulha para injeção
1 agulha de borboleta (conjunto de infusão com agulha de borboleta)

Titular da autorização de comercialização e fabricante

Titular da autorização de comercialização:

Takeda Pharma, S.A.
Rua Prosta, 68
00-838 Varsóvia
Tel: +48 22 306 24 47
medinfoEMEA@takeda.com

Fabricante:

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena, Áustria

Data da última atualização do folheto:

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Informações destinadas apenas ao pessoal médico especializado:

O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no tratamento da hemofilia.

Posologia

A posologia e a duração do tratamento dependem da gravidade do distúrbio de coagulação, da localização e da extensão da hemorragia, bem como do estado clínico do doente.
A dose, bem como a frequência de administração, devem ser sempre orientadas para a eficácia clínica no caso específico.
Geralmente, é recomendada uma dose de 50-100 UI de FEIBA por kg de peso corporal, mas não se deve exceder a dose única de 100 UI/kg de peso corporal, nem a dose diária máxima de 200 UI/kg de peso corporal, a menos que a gravidade da hemorragia exija e justifique o uso de doses mais altas.
Devido a fatores específicos do doente, a resposta ao conjunto de factores com actividade de bypass do inibidor do factor VIII pode variar, e no caso de uma hemorragia específica em um doente que não responde adequadamente a um dos factores, deve-se considerar o uso de outro factor.
Crianças e adolescentes
A experiência com o uso em crianças com menos de 6 anos é limitada; o esquema de dosagem, igual ao dos adultos, deve ser adaptado ao estado clínico da criança.

• 1)

Hemorragias espontâneas

Hemorragias nas articulações, músculos e tecidos moles

Em casos de hemorragias pequenas ou moderadas, é recomendada uma dose de 50-75 UI/kg, administrada em intervalos de 12 horas. O tratamento deve ser continuado até que se obtenham sinais claros de melhoria clínica, como a resolução da dor, a redução do inchaço ou a mobilização da articulação.
Em casos de hemorragias grandes nos músculos e tecidos moles, como as hemorragias na cavidade abdominal, é recomendada uma dose de 100 UI/kg, administrada em intervalos de 12 horas.

Hemorragias nas mucosas

É recomendada uma dose de 50 UI/kg, administrada a cada 6 horas, com monitorização cuidadosa do doente (monitorização da superfície hemorrágica, hematócrito repetido no doente). Se a hemorragia não parar, a dose pode ser aumentada para 100 UI/kg. Não se deve exceder a dose diária máxima de 200 UI/kg.

Outras hemorragias graves

Em hemorragias graves, como as hemorragias no sistema nervoso central, é recomendada uma dose de 100 UI/kg, administrada em intervalos de 12 horas. Em casos individuais, pode-se administrar FEIBA NF em intervalos de 6 horas até que se obtenha uma melhoria clínica clara. Não se deve exceder a dose diária máxima de 200 UI/kg.

• 2)

Procedimentos cirúrgicos

Administrar 50-100 UI/kg em intervalos de 6 horas, tendo cuidado para não exceder a dose diária máxima.

• 3)

Profilaxia

Existem dados clínicos limitados sobre a administração de FEIBA NF para prevenir hemorragias em doentes com hemofilia.

• Tratamento profilático de hemorragias em doentes com título alto de inibidor e hemorragias frequentes, nos quais a indução da tolerância imunológica (ITI) não foi bem-sucedida ou não é considerada: é recomendada uma dose de 70-100 UI/kg, administrada a cada 2 dias. Se a hemorragia no doente não parar, a dose pode ser aumentada para 100 UI/kg, administrada diariamente, ou gradualmente reduzida.
• Tratamento profilático de hemorragias em doentes com título alto de inibidores durante a indução da tolerância imunológica (ITI): o medicamento FEIBA NF pode ser administrado concomitantemente com concentrados de factor VIII, em doses de 50-100 UI/kg, duas vezes ao dia, até que o título do inibidor do factor VIII diminua para <2 ui.*< li>

*1 UI de Bethesda é definida como a quantidade de anticorpo que reduz em 50% a actividade do factor VIII no plasma humano normal após 2 horas de incubação a 37°C.

Método de administração

Ver também a secção "FEIBA NF e outros medicamentos" e a secção 3 do folheto.
O medicamento FEIBA NF deve ser administrado lentamente por via intravenosa (não mais rápido do que 2 UI/kg de peso corporal por minuto).
FEIBA NF deve ser preparado imediatamente antes da administração.
A solução preparada deve ser utilizada imediatamente (o medicamento não contém conservantes). Não se deve utilizar a solução se estiver turva ou contiver sedimentos.
Não se deve utilizar, se o dispositivo de transferência sem agulha ou a agulha dupla, o sistema de manutenção da esterilidade ou o pacote estiverem danificados ou deteriorados.
Os resíduos não utilizados da solução devem ser eliminados de acordo com o procedimento vigente.

Monitorização do tratamento

Devido ao mecanismo de ação complexo, não há um método direto de monitorização dos princípios ativos.
Os resultados dos estudos laboratoriais in vitro para avaliar a eficácia do tratamento, como o tempo de coagulação parcial ativado (aPTT), o tempo de coagulação do sangue e o tromboelastograma (TEG), podem não refletir a melhoria clínica. Por isso, as tentativas de restaurar os valores normais desses parâmetros aumentando as doses de FEIBA NF podem ser enganosas e devem ser evitadas devido ao risco de CID causado por sobredose.
Em caso de resposta inadequada ao tratamento com FEIBA NF, é recomendada a determinação do número de plaquetas, pois uma quantidade suficiente de plaquetas funcionais é necessária para a eficácia do medicamento FEIBA NF.
Não se deve exceder as doses únicas de 100 UI/kg de peso corporal e a dose diária de 200 UI/kg de peso corporal. Os doentes que recebem mais de 100 UI/kg de peso corporal devem ser monitorados para detectar a ocorrência de CID e (ou) doença coronariana aguda. As doses altas de FEIBA NF devem ser administradas apenas durante o período necessário para controlar a hemorragia.
Em caso de alterações significativas da pressão arterial, frequência cardíaca, distúrbios respiratórios, dor no peito e tosse, deve-se interromper imediatamente a administração do medicamento e iniciar as ações diagnósticas e terapêuticas apropriadas.
Os resultados laboratoriais que indicam CID são: diminuição do nível de fibrinogênio, redução do número de plaquetas e presença de produtos de degradação da fibrina/fibrinogênio (FDP).
A administração de FEIBA NF a doentes com inibidores pode resultar num aumento inicial do título do inibidor. Sob a influência da administração contínua de FEIBA NF, o título do inibidor pode diminuir com o tempo. Os dados clínicos e da literatura sugerem que a eficácia de FEIBA NF não é reduzida.
Durante a administração de FEIBA NF, em doentes com hemofilia complicada com a presença de inibidor ou com inibidores adquiridos nos factores de coagulação, pode ocorrer simultaneamente uma tendência para hemorragias e um risco aumentado de trombose.
Ver também a secção "Precauções e advertências".
Informações detalhadas sobre este medicamento estão disponíveis na Característica do Produto do Medicamento disponível no sítio web da Agência Reguladora de Medicamentos, Produtos Médicos e Produtos Biocidas.