Betafact 250 Iu

Ulotka dołączona do opakowania: informação para o doente

Pó e solvente para a preparação de uma solução para injeção

BETAFACТ 250 IU

Fator de coagulação humano IX
Deve ler atentamente o conteúdo da bula antes de tomar o medicamento, pois contém informações importantes para o doente.

• Deve guardar esta bula, para que possa relê-la se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar um médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito especificamente para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode ser prejudicial a outra pessoa, mesmo que os sintomas sejam os mesmos.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo qualquer efeito não desejado não mencionado nesta bula, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Ver ponto 4.

Índice da bula:

1. O que é o medicamento BETAFACТ 250 IU e para que é utilizado
2. Informações importantes antes de tomar o medicamento BETAFACТ 250 IU
3. Como tomar o medicamento BETAFACТ 250 IU
4. Efeitos não desejados
5. Como conservar o BETAFACТ 250 IU
6. Conteúdo do pacote e outras informações

O medicamento BETAFACТ 250 IU pertence a um grupo de medicamentos antihemorrágicos.

A substância ativa é o fator de coagulação humano IX. É uma proteína que ocorre naturalmente no organismo humano. A função desta proteína é garantir o processo de coagulação do sangue e prevenir a ocorrência de hemorragias prolongadas.
O medicamento BETAFACТ 250 IU é utilizado para compensar a falta de fator de coagulação IX, e assim prevenir e tratar hemorragias (sangramentos) em doentes com hemofilia B.
A hemofilia B é uma doença genética relacionada com a falta de proteína denominada fator de coagulação IX.

2. Informações importantes antes de tomar o medicamento BETAFACТ 250 IU

O medicamento não deve ser tomado nos seguintes casos:

• se o doente for alérgico ao fator de coagulação humano IX ou a qualquer outro componente do medicamento (ver ponto 6).
• se o doente tiver hipersensibilidade a proteínas de origem humana.
• se o doente sofrer de síndrome de coagulação intravascular disseminada (SCID).

Deve ter cuidado ao tomar o medicamento BETAFACТ 250 IU:

• se o doente tiver doenças do fígado ou do coração, pois podem aumentar o risco de complicações tromboembólicas.
• se o doente estiver a tomar medicamentos anticoagulantes (por exemplo, warfarina), pois pode aumentar o risco de hemorragias.

Uso do medicamento BETAFACТ 250 IU durante a gravidez e amamentação– Não foram realizados estudos sobre o uso do medicamento BETAFACТ 250 IU durante a gravidez e amamentação. O medicamento deve ser utilizado durante a gravidez e amamentação apenas se os benefícios potenciais para a mãe superarem os riscos potenciais para o feto ou para o bebê.
Condução de veículos e operação de máquinas– O medicamento BETAFACТ 250 IU não afeta a capacidade de conduzir veículos ou operar máquinas.

3. Como tomar o medicamento BETAFACТ 250 IU

O medicamento BETAFACТ 250 IU deve ser tomado de acordo com as recomendações do médico.
A dose depende de:

• gravidade da hemorragia
• localização da hemorragia
• peso do doente
• nível de fator IX no sangue do doente

O medicamento BETAFACТ 250 IU é administrado por via intravenosa.

4. Efeitos não desejados

Como qualquer medicamento, o BETAFACТ 250 IU pode causar efeitos não desejados, embora não em todos os doentes.
Efeitos não desejados frequentes (podem ocorrer em 1 a 10 doentes em 100):

• reações alérgicas (por exemplo, erupções cutâneas, prurido, urticária)
• febre
• dor de cabeça
• hipotensão
• tontura

Efeitos não desejados não muito frequentes (podem ocorrer em 1 a 10 doentes em 1.000):

• reações anafiláticas (reações alérgicas graves)
• alterações da função hepática
• trombose venosa

Efeitos não desejados raros (podem ocorrer em 1 a 10 doentes em 10.000):

• embolia pulmonar
• infarto do miocárdio
• acidente vascular cerebral

5. Como conservar o BETAFACТ 250 IU

Conservar no frigorífico, a uma temperatura entre 2°C e 8°C.
Não congelar.
Conservar no pacote original para proteger da luz.

6. Conteúdo do pacote e outras informações

O pacote contém: Pó e solvente para a preparação de uma solução para injeção.
Responsável: CSL Behring GmbH
Para obter mais informações, por favor contacte o responsável.

Quando ter cuidado ao tomar o medicamento BETAFACТ 250 IU

Risco de formação de coágulos no sangue
Devido ao risco existente de formação anormal de coágulos no sangue (complicações tromboembólicas), o medicamento deve ser avaliado para determinar os benefícios potenciais da terapia com fator de coagulação humano IX nas seguintes situações:

• em doentes com sinais de degradação de coágulos no sangue (fibrinólise),
• em doentes com formação de coágulos no sangue periférico (síndrome de coagulação intravascular disseminada),
• em recém-nascidos,
• em doentes submetidos a cirurgia recente,
• em doentes com coagulação do sangue anormalmente alta,
• em doentes com doenças do fígado.

O médico deve encaminhar o doente para exames de sangue para detectar sinais de complicações o mais rápido possível.
Risco de ocorrência de eventos cardiovasculares
Em caso de doentes com fatores de risco cardiovascular, o médico deve avaliar os benefícios potenciais da terapia com fator de coagulação humano IX.
Risco de ocorrência de reações alérgicas
Devido ao risco de ocorrência de reações alérgicas (ver ponto 4), a primeira injeção do medicamento BETAFACТ 250 IU deve ser realizada sob supervisão médica, permitindo o tratamento imediato de reações alérgicas.
O médico deve informar o doente sobre os sintomas de reações alérgicas (ver ponto 4). Em caso de ocorrência de reação alérgica, o tratamento deve ser interrompido e o doente deve contactar o médico para iniciar o tratamento adequado, dependendo do tipo e gravidade da reação.
Após tratamento repetido com o medicamento BETAFACТ 250 IU, o sistema imunológico do doente pode reagir ao fator IX produzindo inibidores (anticorpos contra o fator IX). A ocorrência de inibidores pode reduzir a eficácia do tratamento. O médico deve realizar exames de sangue regularmente para verificar a presença de inibidores e determinar a sua quantidade.
Foi demonstrada a existência de uma relação entre a presença de inibidores do fator IX e reações alérgicas. Se o doente apresentar sintomas de reação alérgica, o tratamento deve ser interrompido e o doente deve contactar o médico para iniciar o tratamento adequado, dependendo do tipo e gravidade da reação.
Interações com outros medicamentos
Não foram realizados estudos sobre a interação do medicamento BETAFACТ 250 IU com outros medicamentos. Deve ter cuidado ao tomar medicamentos anticoagulantes (por exemplo, warfarina, heparina), pois pode aumentar o risco de hemorragias.
Gravidez e amamentação
Não há dados suficientes sobre o uso do medicamento BETAFACТ 250 IU durante a gravidez e amamentação. O médico deve avaliar se os benefícios potenciais do medicamento superam os riscos potenciais para a mãe e o bebê.
Efeitos sobre a capacidade de conduzir veículos e operar máquinas
O medicamento BETAFACТ 250 IU não afeta a capacidade de conduzir veículos ou operar máquinas.
Dosagem e administração
A dose do medicamento BETAFACТ 250 IU é determinada pelo médico para cada doente, dependendo de:

• gravidade da deficiência do fator IX,
• tipo de hemorragia,
• localização da hemorragia,
• peso do doente,
• presença de inibidores do fator IX.

Geralmente, a dose única é de 25-50 UI/kg de peso corporal. Em caso de hemorragias graves, a dose pode ser aumentada para 100 UI/kg de peso corporal.
O medicamento BETAFACТ 250 IU é administrado por via intravenosa.
Sobredosagem
A sobredosagem do medicamento BETAFACТ 250 IU pode causar coagulação excessiva do sangue, o que pode levar a trombose.
Em caso de suspeita de sobredosagem, o doente deve contactar o médico imediatamente.
Efeitos não desejados
Os efeitos não desejados mais comuns são:

• reações alérgicas (por exemplo, erupções cutâneas, prurido, inchaço, dificuldade respiratória),
• febre,
• dor de cabeça,
• náuseas,
• vômitos.

Os efeitos não desejados raros são:

• hepatite,
• trombose,
• reações anafiláticas.

Em caso de ocorrência de qualquer efeito não desejado, o doente deve contactar o médico.
Condições de conservação
Conservar no frigorífico (2°C – 8°C). Não congelar. Conservar no pacote original para proteger da luz.
O medicamento deve ser utilizado imediatamente após a reconstituição. O pó não reconstituído pode ser conservado no frigorífico por um período de até 36 horas.
Data de validade
A data de validade está indicada no pacote. Não utilizar o medicamento após a data de validade.
Forma farmacêutica e conteúdo do pacote
Pó para a preparação de uma solução para injeção ou infusão.
O pacote contém 1 frasco com 250 UI de fator IX.
Responsável
BÉTAFACT 250 IU
Pó para a preparação de uma solução para injeção ou infusão
Fabricante
Octapharma Pharmazeutika Produktionsgesellschaft mbH
Lindenplatz 5
83022 Rosenheim
Alemanha
Data da última atualização da bula
2019-03-29

Se os medicamentos são produzidos a partir de sangue ou plasma humano, é necessário tomar certas medidas de segurança para evitar a transmissão de infecções. Estas incluem:

• seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma com base em exames e entrevistas médicas, para excluir doadores que se encontrem em grupo de risco de portadores de infecções,
• verificação de cada amostra de sangue e plasma coletado para a presença de vírus e agentes infecciosos.
• Inclusão, durante a produção de produtos derivados de sangue ou plasma, de processos que inativam ou removem vírus.

Apesar da implementação de métodos preventivos no caso da administração de produtos medicinais produzidos a partir de sangue ou plasma humano, não é possível excluir completamente o risco de transmissão de agentes infecciosos. Isso se aplica também a todos os vírus e outras infecções desconhecidas ou recém-descobertas.
As medidas tomadas durante a produção do medicamento BETAFACТ 250 IU são consideradas eficazes em relação a vírus como o vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), vírus da hepatite B e vírus da hepatite C.
As medidas de segurança podem ter uma aplicação limitada no caso de vírus B19, que pode ter um curso grave em mulheres grávidas (infecção fetal) e em pessoas com sistema imunológico debilitado ou deficiências específicas de anemia (por exemplo, anemia falciforme ou anemia hemolítica).

Vacinação

O médico pode recomendar a vacinação contra a hepatite A ou B se o doente receber regularmente produtos medicinais que contenham fator IX produzido a partir de plasma humano.

Registro do número de série do medicamento

É recomendado que, em cada caso de administração de uma dose do medicamento BETAFACТ 250 IU, sejam registrados o nome e o número de série do medicamento, para que seja possível vincular o doente a uma determinada série do medicamento.

Registros

As advertências e precauções mencionadas se aplicam tanto a doentes que recebem doses únicas do medicamento BETAFACТ 250 IU quanto a doentes que recebem infusões regulares e prolongadas.
Deve ser mantido um registro detalhado dos doentes que recebem o medicamento BETAFACТ 250 IU, contendo informações sobre as doses administradas e os números de série.

Procedimento em caso de ocorrência de sintomas de infecção

Em caso de ocorrência de sintomas de infecção em um doente que recebe o medicamento BETAFACТ 250 IU, a administração do medicamento deve ser interrompida e o doente deve ser submetido a exames diagnósticos apropriados.

Propriedades farmacocinéticas Farmacocinética do fator IX produzido a partir de plasma

O medicamento BETAFACТ 250 IU contém fator IX produzido a partir de plasma humano. A farmacocinética do fator IX produzido a partir de plasma é bem conhecida.
Após a administração intravenosa, o fator IX é rapidamente distribuído no sistema circulatório. O período de meia-vida é de aproximadamente 12 horas.
A depuração do fator IX é proporcional ao peso corporal e é de aproximadamente 50 ml/kg/hora.
A eliminação do fator IX ocorre principalmente por metabolismo hepático.
Farmacocinética após a administração durante a cirurgia
Durante a cirurgia, a farmacocinética do fator IX pode ser alterada devido à perda de sangue aumentada e às alterações na circulação.
Nestes casos, pode ser necessário ajustar a dose do medicamento para manter um nível adequado de fator IX.

O medicamento BETAFACТ 250 IU contém sódio

O medicamento contém aproximadamente 2,6 mg de sódio por 1 ml de produto (13 mg por frasco de 5 ml). Deve ser considerado se o doente está em uma dieta com baixo teor de sódio ou em uma dieta sem sódio.

O medicamento BETAFACТ 250 IU contém heparina

O medicamento pode causar a ocorrência de reações alérgicas e uma diminuição no número de células sanguíneas, o que pode afetar o processo de coagulação.

3. Como tomar o medicamento BETAFACТ 250 IU

O tratamento deve ser iniciado por um médico com experiência no cuidado de doentes com hemofilia B. Este medicamento deve ser sempre administrado de acordo com as recomendações do médico. Em caso de dúvidas, deve consultar o médico.

Dosagem

• peso corporal,
• gravidade da hemofilia,
• localização e gravidade da hemorragia,
• estado geral de saúde,
• e, em casos específicos, do procedimento ao qual o doente será submetido (por exemplo, cirurgia, extração de dentes, etc.).

O médico recomendará exames de sangue do doente durante o tratamento para controlar:

• a concentração de fator IX,
• a presença de inibidores do fator IX.

Com base na frequência desses exames, o médico pode decidir alterar o tamanho da dose e a frequência das injeções.
A dose adequada é expressa em unidades (UI).
Uma unidade internacional (UI) de atividade do fator IX corresponde à quantidade de fator IX contida em 1 ml de sangue normal humano.

Frequência de administração

O médico informará ao doente como frequentemente o medicamento BETAFACТ 250 IU deve ser administrado.
O médico ajustará a frequência de administração do medicamento com base na gravidade da hemorragia e na eficácia do tratamento.
No final desta bula, na seção destinada ao pessoal médico, há uma tabela que descreve a frequência de administração e a duração do tratamento em diferentes situações.

Método e via de administração

Este medicamento deve ser administrado como uma injeção intravenosa após a reconstituição do pó com o uso do solvente fornecido.
O médico iniciará a administração do medicamento BETAFACТ 250 IU

4. Efeitos não desejados

Como qualquer medicamento, este pode causar efeitos não desejados, embora não em todos os doentes.
O risco de ocorrência de reações alérgicas é raro. Em alguns casos, tais reações podem levar a estados alérgicos graves.
As reações alérgicas podem ocorrer no caso da produção de inibidores do fator IX e podem afetar o funcionamento normal dos rins (ver ponto 2 “Risco de ocorrência de reações alérgicas”).
Os sintomas de reações alérgicas podem incluir:

• inchaço do rosto ou da garganta,
• sensação de queimadura e formigamento no local da injeção,
• calafrios,
• prurido e erupções cutâneas,
• hipotensão,
• fraqueza extrema (astenia),
• náuseas (enjoo), vômitos,
• ansiedade,
• taquicardia (batimento cardíaco acelerado),
• sensação de aperto no peito,
• formigamento e entorpecimento,
• respiração ofegante (semelhante à asma).

Em caso de ocorrência de qualquer um desses efeitos, o tratamento deve ser interrompido e o doente deve contactar o médico para iniciar o tratamento adequado, dependendo do tipo e gravidade da reação.
Durante os estudos clínicos com o medicamento BETAFACТ 250 IU, foram observados os seguintes efeitos não desejados, que podem ocorrer raramente (podem ocorrer em 1 a 1000 administrações do medicamento):

• hipersensibilidade,
• dor de cabeça,
• vertigem,
• inchaço alérgico,
• náuseas (enjoo),
• reação no local da injeção (por exemplo, dor no peito),
• reação alérgica no local da injeção.

No período pós-comercialização, foram relatados dois casos de efeito não desejado – ação neutralizante de anticorpos (inibidores) – em um doente não tratado previamente com o medicamento BETIFACT 250 IU e em um doente tratado previamente com o medicamento BETIFACT 250 IU.

Os efeitos não desejados abaixo não foram observados durante os estudos clínicos com o medicamento BETIFACT 250 IU, mas foram observados em doentes que receberam medicamentos da mesma classe que o BETIFACT 250 IU:

• Coágulos sanguíneos podem se formar durante a administração de medicamentos que contenham fator IX de baixa pureza.
• Coágulos sanguíneos podem se formar durante a administração de medicamentos que contenham fator IX de baixa pureza.
• Bloquear o fluxo sanguíneo e o suprimento de oxigênio para os pulmões, levando a um estado grave – embolia pulmonar.
• Bloquear a formação de coágulos nos vasos sanguíneos (síndrome de coagulação intravascular disseminada).

O medicamento BETIFACT 250 IU é um medicamento que contém fator IX de alta pureza e é raramente associado a tais efeitos.

Produção de inibidores

1. Doentes que recebem medicamentos que contenham fator IX podem produzir anticorpos contra o fator IX (inibidores – ver ponto 2).
2. Durante os estudos clínicos com o medicamento BETIFACT 250 IU, não foi observada a presença de tais anticorpos em 1 doente previamente não tratado.

Notificação de efeitos não desejados

Se ocorrerem efeitos não desejados, incluindo qualquer efeito não desejado não mencionado na bula, o doente deve informar o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. Os efeitos não desejados podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitoramento de Efeitos Não Desejados de Medicamentos da Agência Nacional de Vigilância Sanitária:
02-222 Warszawa, Al. Jerozolimskie 181C
telefone: 22 4921 301
fax: 22 4921 309
e-mail: działania.niepożą[email protected]

Fabricante

BioPharma S.r.l., Via Bettinelli, 29/50058 Pontedera (PI) Italia
Data de aprovação da bula: 2019-03-26
BETIFACT 250 IU, pó para a preparação de uma solução para infusão
Deve ler atentamente toda a bula antes de usar o medicamento, pois contém informações importantes sobre o medicamento.
Deve guardar a bula até o final do tratamento.
Este medicamento é utilizado no tratamento da hemofilia A (deficiência de fator VIII) em adultos e crianças.
O medicamento BETIFACT 250 IU contém fator VIII de coagulação sanguínea (fator VIII).
O medicamento é sujeito a prescrição médica.

Índice

1. O que é o medicamento BETIFACT 250 IU e para que é utilizado
2. Informações importantes sobre o medicamento BETIFACT 250 IU
3. Como tomar o medicamento BETIFACT 250 IU
4. Efeitos não desejados
5. Como conservar o medicamento BETIFACT 250 IU
6. Conteúdo do pacote e outras informações

1. O que é o medicamento BETIFACT 250 IU e para que é utilizado

O medicamento BETIFACT 250 IU é um medicamento que contém fator VIII de coagulação sanguínea (fator VIII). É utilizado no tratamento e prevenção de hemorragias em doentes com hemofilia A.
A hemofilia A é uma doença genética que causa a falta de fator VIII, levando a uma coagulação anormal do sangue. O medicamento BETIFACT 250 IU ajuda a controlar as hemorragias aumentando os níveis de fator VIII.

2. Informações importantes sobre o medicamento BETIFACT 250 IU

O medicamento não deve ser tomado nos seguintes casos:

• se o doente for alérgico ao fator VIII de origem humana ou a qualquer outro componente do medicamento.

Precauções e advertências:
Antes de iniciar o tratamento com o medicamento BETIFACT 250 IU, o doente deve conversar com o médico ou farmacêutico.
A produção de inibidores (anticorpos neutralizantes do fator VIII) é uma complicação conhecida do tratamento com fator VIII. O risco de produção de inibidores depende de vários fatores, como a intensidade do tratamento, a idade do doente, a genética e o tipo de hemofilia A.
Deve ter cuidado ao tomar o medicamento em doentes com doenças cardíacas ou renais.
Em doentes tratados com medicamentos que contenham fator IX, podem ocorrer reações alérgicas, incluindo reações anafiláticas.

3. Como tomar o medicamento BETIFACT 250 IU

O medicamento será administrado por um médico ou enfermeiro em um hospital ou clínica.
A dose do medicamento depende de vários fatores, como o peso do doente, o tipo de hemorragia, a gravidade da hemofilia A e o estado geral de saúde do doente.
O medicamento é administrado por via intravenosa.

4. Efeitos não desejados

Como qualquer medicamento, o BETIFACT 250 IU pode causar efeitos não desejados, embora não em todos os doentes.
Efeitos não desejados frequentes (podem ocorrer em menos de 1 a 10 doentes em 100):

• reações alérgicas, como erupções cutâneas, prurido, urticária
• dor de cabeça
• febre

Efeitos não desejados não muito frequentes (podem ocorrer em menos de 1 a 100 doentes em 1.000):

• reações anafiláticas (reações alérgicas graves)
• dificuldade respiratória
• dor no peito
• tontura
• náuseas
• vômitos

5. Como conservar o medicamento BETIFACT 250 IU

Conservar no frigorífico, a uma temperatura entre 2°C e 8°C.
Não congelar.
Conservar no pacote original para proteger da luz.

6. Conteúdo do pacote e outras informações

O pacote contém: 1 frasco com pó para a preparação de uma solução para infusão (250 UI) e 1 ampola com água para injeção.

6. Conteúdo do medicamento BЕТАFACT 250 IU

O que contém o medicamento BЕТАFACT 250 IU
A substância ativa do medicamento é o fator de coagulação humano IX em uma concentração de 50 UI/ml após a reconstituição. Após a reconstituição, uma ampola contém 250 UI/ml de fator de coagulação humano IX.
A atividade específica do BЕТАFACT 250 IU é de aproximadamente 110 UI/mg de proteína total.
Os outros componentes são:

• no pó: cloreto de sódio, heparina de sódio, cloreto de lisina, arginina, citrato de sódio e
• no solvente: água para injeção (ver ponto 2).

Como é o medicamento BЕТАFACT 250 IU e o que contém o pacote

O medicamento BЕТАFACT 250 IU é apresentado em pó e solvente para a preparação de uma solução para injeção (em ampolas de 250 UI/ml) com um kit de reconstituição e uma agulha com filtro. O medicamento BЕТАFACT 250 IU é disponibilizado em pacotes individuais.

Responsável e fabricante

LFB BIOMEDICAMENTS
ZA de Courtaboeuf
91940 Les Ulis
FRANÇA
Telefone: +33 (1) 69 82 70 10

Este medicamento é autorizado para comercialização nos países membros da Área Econômica Europeia sob os seguintes nomes:

• Áustria, Holanda: BЕТАFACT 50 UI/ml
• República Tcheca, Grécia, Eslováquia: BЕТАFACT 250 UI/ml
• França, Portugal: BЕТАFACT 50 UI/ml, BЕТАFACT 250 UI/ml
• Espanha: BЕТАFACT 250 UI/ml, BЕТАFACT 50 UI/ml
• Alemanha: BЕТАFACT 250 UI
• Polônia: BЕТАFACT 250 UI
• Romênia: BЕТАFACT 250 UI
• Hungria: BЕТАFACT 250 UI
• Itália: BЕТАFACT 250 UI

Data da última atualização da bula: maio de 2023.
Informações sobre este medicamento podem ser encontradas no site da Agência Nacional de Vigilância Sanitária: https://www.urpl.gov.pl

Monitoramento do tratamento

Durante o tratamento, é recomendado realizar exames de sangue para determinar os níveis de fator IX e ajustar a dose e a frequência de administração do medicamento.
A resposta ao fator IX pode variar entre doentes. O período de meia-vida e o tempo de recuperação também podem variar.
A dose baseada no peso corporal pode precisar ser ajustada em doentes com baixo ou alto peso corporal. O aumento da dose pode ser necessário em casos de cirurgia grave e é essencial um monitoramento cuidadoso do tratamento de substituição com base na análise da coagulação (atividade do fator IX no sangue).

Dosagem

A dose e a duração do tratamento de substituição dependem da gravidade da deficiência do fator IX, da localização e da gravidade da hemorragia, do estado clínico do doente e, em casos específicos, do procedimento ao qual o doente será submetido (por exemplo, cirurgia, extração de dentes, etc.).
A quantidade de unidades do fator IX é expressa em unidades internacionais (UI), que se referem ao padrão atual da Organização Mundial da Saúde (OMS) para produtos que contenham fator IX.
Uma unidade internacional (UI) de atividade do fator IX corresponde à quantidade de fator IX contida em 1 ml de sangue normal humano.

Tratamento conforme a necessidade

O cálculo da dose necessária de fator IX é baseado em uma estimativa empírica de que 1 UI de fator IX por quilograma de peso corporal aumenta a atividade do fator IX no sangue em 1,08% em relação ao valor normal.
A dose necessária é calculada usando a fórmula:
Quantidade de unidades a ser administrada =
A dose e a frequência de administração devem ser determinadas com base na eficácia clínica em cada caso.
Em caso de hemorragias recorrentes, a hemorragia pode ser estabilizada com a administração de uma dose única de fator IX para alcançar um nível de atividade de ≥ 80%. Em caso de hemorragias graves, é recomendada a administração de uma dose única de fator IX para alcançar um nível de atividade de ≥ 100%. O monitoramento do nível de fator IX deve ser realizado regularmente.
Tabela 1. Doses orientativas de fator IX com base no peso corporal e no tipo de hemorragia

• Peso corporal (kg)
• Tipo de hemorragia
• Dose (UI)

Observação:As doses são orientativas e devem ser ajustadas de acordo com as necessidades individuais do doente.
Em caso de hemorragias graves, como hemorragias na cabeça, pode ser necessário administrar doses mais altas de fator IX.
Em caso de falta de resposta ao tratamento, deve-se considerar a administração de doses adicionais de fator IX ou o uso de outros métodos de tratamento.
Em caso de ocorrência de efeitos não desejados, o tratamento deve ser interrompido e o doente deve contactar o médico.

Hemorragias que colocam a vida em risco

60-100

Repetir a injeção a cada 8-24 horas, até que o perigo tenha passado.

Cirurgia

30-60

A cada 24 horas, por pelo menos um dia, até a cicatrização adequada da ferida. Em seguida, repetir a injeção a cada 8-24 horas, até a cicatrização completa da ferida.

Cirurgia menor, incluindo extração de dentes
Cirurgia maior
80-100
(antes da cirurgia, com níveis de fator IX de 30-60% (UI/dl) e após a cirurgia)
Em alguns casos, pode ser necessário usar doses mais altas do que as calculadas, especialmente na dose inicial.

Prevenção

Na prevenção de longo prazo de hemorragias em doentes com hemofilia B grave, as doses usualmente administradas de fator IX são de 20-40 UI/kg de peso corporal, administradas a cada 3-4 dias.
Em alguns casos, especialmente em doentes mais jovens, pode ser necessário reduzir o intervalo entre as doses ou administrar doses mais altas.

Doentes não tratados previamente

Atualmente, não há dados disponíveis para fornecer recomendações de dosagem.

Crianças e adolescentes

Em um estudo clínico, 13 crianças com menos de 6 anos de idade receberam o medicamento BETAFACТ, usando doses semelhantes às administradas em adultos (ver também pontos 4.4, 5.1 e 5.2).

Reconstituição:

O medicamento deve ser reconstituído com o uso de água para injeção, de acordo com as instruções abaixo.

• Caso necessário, aquecer as duas ampolas (pó e solvente) à temperatura ambiente.
• Lavar as mãos com sabão e água quente.

• Remover a tampa de proteção da ampola com o pó e do solvente.

• Desinfetar a superfície de cada uma das tampas. Colocar as ampolas em uma superfície plana e limpa.

• Remover a cobertura semi-transparente do kit de reconstituição e introduzir a agulha no final do kit através do orifício no centro da tampa da ampola com o solvente, girando a agulha.

• Remover a outra cobertura da agulha.

• Segurando as ampolas na horizontal (com o orifício de perfuração voltado para cima), introduzir rapidamente a extremidade livre da agulha no centro da tampa da ampola com o pó.

• Certificar-se de que a agulha permaneça sempre imersa no solvente para evitar a perda prematura do vácuo.

• Imediatamente, posicionar o kit na vertical, segurando a ampola com o solvente diretamente acima da ampola com o pó. Isso permitirá que todo o solvente seja transferido para a ampola com o pó.

• Durante a transferência do solvente, direcionar o jato para toda a superfície do pó. Certificar-se de que todo o solvente foi transferido.

• O vácuo desaparecerá no final da transferência (ar estéril).

• Remover a ampola vazia (com o solvente) do kit de reconstituição.

• Por alguns minutos, agitar suavemente a ampola com movimento rotativo para evitar a formação de espuma, até que o pó esteja completamente dissolvido.

O pó se dissolve rapidamente e deve estar completamente dissolvido em menos de 5 minutos.
A solução deve ser clara.
Não usar a solução se estiver turva ou contiver partículas.
Não misturar com outros medicamentos.
Não diluir a solução já reconstituída.

Conservação após a reconstituição

Usar imediatamente. No entanto, foi demonstrada a estabilidade química e física de uso até 3 horas a 25°C.

Método de administração:

Aspirar o medicamento com uma seringa estéril usando a agulha com filtro fornecida com o kit.

Remover a agulha da seringa.

Conectar a seringa à agulha para injeção intravenosa; remover o ar da seringa, desinfetar a pele na área da injeção e introduzir a agulha na veia.
Administrar por injeção intravenosa em uma única dose, não excedendo a velocidade de infusão de 4 ml/minuto.