XENPOZYME 20 mg PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA KONCENTRATU DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla pacjenta

Xenpozyme 4mg proszek do koncentratu do roztworu do infuzji

Xenpozyme 20mg proszek do koncentratu do roztworu do infuzji

olipudaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrycie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz przyczynić się do tego, zgłaszając wszelkie niepożądane reakcje, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdują się informacje o tym, jak zgłaszać niepożądane reakcje.

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego jej przeczytania.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli doświadczasz niepożądanych reakcji, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to niepożądane reakcje, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Xenpozyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed podaniem Xenpozyme
3. Sposób podawania Xenpozyme
4. Możliwe niepożądane reakcje
5. Przechowywanie Xenpozyme
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Xenpozyme i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Xenpozyme

Xenpozyme zawiera enzym o nazwie olipudaza alfa.

W jakim celu stosuje się Xenpozyme

Xenpozyme stosuje się w leczeniu choroby dziedzicznej zwanej niedoborem kwasowej sfingomielinazy (ASMD). Stosuje się go u dzieci i dorosłych z ASMD typu A/B lub B w celu leczenia objawów i symptomów ASMD niezwiązanych z mózgiem.

Jak działa Xenpozyme

U pacjentów z ASMD brakuje prawidłowo funkcjonującej wersji enzymu kwasowej sfingomielinazy. Powoduje to gromadzenie się substancji zwanej sfingomieliną, która uszkadza narządy takie jak śledziona, wątroba, serce, płuca i krew. Olipudaza alfa działa w ten sam sposób, co enzym naturalny, więc działa jako substytut, redukując gromadzenie się sfingomieliny w narządach i lecząc objawy i symptomy.

2. Informacje niezbędne przed podaniem Xenpozyme

Xenpozyme nie powinien być podawany:

• Jeśli wystąpiły u Ciebie reakcje alergiczne (anafilaktyczne) potencjalnie zagrażające życiu na olipudazę alfa (zobacz sekcję „Ostrzeżenia i środki ostrożności” poniżej) lub na którykolwiek inny składnik tego leku (wymieniony w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Możesz doświadczyć niepożądanych reakcji zwanych reakcjami związanymi z infuzją (RAP), które mogą być spowodowane przez infuzję (wlew) leku. Mogą one wystąpić podczas podawania Xenpozyme lub w ciągu 24 godzin po infuzji.

Mogą one obejmować reakcje alergiczne (zobacz sekcję 4) oraz symptomy takie jak ból głowy, wysypka, gorączka, nudności, wymioty i swędzenie skóry.

Jeśli uważasz, że doświadczasz RAP, powiadom swojego lekarza niezwłocznie.

Jeśli wystąpi u Ciebie ciężka reakcja alergiczna podczas infuzji, Twój lekarz przerwie infuzję i zapewni odpowiednie leczenie medyczne. Twój lekarz podejmie decyzję o ryzyku i korzyściach związanych z podaniem kolejnych dawek Xenpozyme.

Jeśli wystąpi u Ciebie łagodna lub umiarkowana RAP, Twój lekarz lub pielęgniarka mogą tymczasowo przerwać infuzję, zmniejszyć szybkość infuzji i/lub zmniejszyć dawkę.

Twój lekarz może również podać Ci (lub już podał) inne leki w celu zapobiegania lub kontrolowania reakcji alergicznych.

Twój lekarz zażąda badań krwi w celu sprawdzenia, jak funkcjonuje Twoja wątroba (mierząc poziom enzymów wątrobowych) przed rozpoczęciem leczenia oraz w regularnych odstępach czasu podczas dostosowywania dawek (zobacz sekcję 3).

Pozostałe leki i Xenpozyme

Powiadom swojego lekarza lub pielęgniarkę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem tego leku.

Istnieje ograniczona wiedza na temat stosowania Xenpozyme u kobiet w ciąży. Xenpozyme może być szkodliwy dla płodu, jeśli zostanie podany kobiecie w ciąży. Należy stosować Xenpozyme w ciąży tylko w przypadku, gdy jest to absolutnie konieczne. Kobiety, które mogą zajść w ciążę, powinny stosować skuteczne metody antykoncepcyjne podczas leczenia oraz przez 14 dni po ostatniej dawce, jeśli zostanie przerwane stosowanie Xenpozyme.

Nie wiadomo, czy Xenpozyme przenika do mleka ludzkiego. Stwierdzono obecność Xenpozyme w mleku zwierzęcym. Powiadom swojego lekarza, jeśli karmisz piersią lub planujesz to robić. Twój lekarz pomoże Ci wtedy zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią czy podawanie Xenpozyme, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z Xenpozyme dla matki.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Xenpozyme może mieć nieznaczny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, ponieważ możesz doświadczyć spadku ciśnienia tętniczego (co może powodować zawroty głowy).

Xenpozyme zawiera sodę

Ten lek zawiera 0,60 mg sodu (główny składnik soli stołowej) na fiolkę 4 mg lub 3,02 mg sodu na fiolkę 20 mg. Jest to odpowiednio 0,03% i 0,15% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych lub nastolatków oraz <0,08% i <0,38% maksymalnego dziennego spożycia sodu dopuszczalnego dla dzieci poniżej 16 lat.

3. Sposób podawania Xenpozyme

Xenpozyme będzie podawany w postaci infuzji (wlewu) pod nadzorem personelu medycznego doświadczonego w leczeniu ASMD lub innych chorób metabolicznych.

Dawka, którą otrzymujesz, oparta jest na Twojej masie ciała i będzie podawana co dwa tygodnie.

Leczenie rozpoczyna się od niskiej dawki leku, która jest stopniowo zwiększana.

Infuzja zwykle trwa około 3 do 4 godzin; ale może być krótsza lub dłuższa zgodnie z decyzją Twojego lekarza i może być krótsza podczas okresu, w którym zwiększa się Twoją dawkę.

Pacjenci dorośli

Zalecana dawka początkowa Xenpozyme wynosi 0,1 mg na kg masy ciała. Następnie dawka jest zwiększana w sposób zaplanowany przy każdej kolejnej dawce, aż do osiągnięcia zalecanej dawki 3 mg na kg masy ciała co 2 tygodnie. Zwykle zajmuje to do 14 tygodni, aby osiągnąć zalecaną dawkę, ale czas ten może być dłuższy zgodnie z decyzją Twojego lekarza.

Dzieci

Zalecana dawka początkowa Xenpozyme wynosi 0,03 mg na kg masy ciała. Następne dawki powinny być zwiększane w sposób zaplanowany do zalecanej dawki 3 mg na kg masy ciała co 2 tygodnie. Zwykle zajmuje to do 16 tygodni, aby osiągnąć zalecaną dawkę, ale czas ten może być dłuższy zgodnie z decyzją Twojego lekarza.

Infuzja domowa

Twój lekarz może rozważyć infuzję Xenpozyme w domu, jeśli otrzymujesz ustaloną dawkę i dobrze tolerujesz swoje infuzje. Decyzja o przejściu na infuzję domową powinna być podjęta po ocenie i zaleceniu Twojego lekarza. Jeśli doświadczysz niepożądanej reakcji podczas infuzji Xenpozyme, osoba, która podaje Ci infuzję w domu, może przerwać infuzję i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Wskazówki dotyczące właściwego stosowania

Xenpozyme podawany jest przez infuzję dożylną (wlew do żyły). Jest dostarczany w postaci proszku, który zostanie zmieszany z wodą destylowaną przed podaniem.

Jeśli otrzymałeś więcej Xenpozyme, niż powinienem

Powiadom swojego lekarza niezwłocznie, jeśli podejrzewasz zmianę w stosunku do Twojej zwykłej infuzji.

Jeśli pominięto infuzję Xenpozyme

Ważne jest, aby otrzymywać infuzję co 2 tygodnie. Uważa się, że infuzja została pominięta, jeśli nie zostanie podana w ciągu 3 dni po planowanej infuzji. W zależności od liczby pominiętych dawek Twój lekarz może musieć rozpocząć leczenie od niższej dawki.

Jeśli pominięto infuzję lub nie możesz być obecny na zaplanowanej wizycie, skontaktuj się ze swoim lekarzem niezwłocznie.

Jeśli masz jakieś inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytaj swojego lekarza lub pielęgniarkę.

4. Możliwe niepożądane reakcje

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować niepożądane reakcje, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono reakcje związane z infuzją (RAP) podczas podawania leku lub w ciągu 24 godzin po infuzji.

Najcięższe niepożądane reakcje mogą obejmować ciężkie, nagłe reakcje alergiczne, wysypkę, zwiększenie enzymów wątrobowych i nieregularne bicie serca.

Powinien Pan/Pani powiadomić swojego lekarza niezwłocznie, jeśli doświadcza Pan/Pani RAP lub reakcji alergicznej.

Jeśli wystąpi u Pana/Pani reakcja na infuzję, możliwe, że zostaną Panu/Pani podane dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania przyszłym reakcjom. Jeśli reakcja na infuzję jest ciężka, Twój lekarz może przerwać infuzję Xenpozyme i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10osób):

• Ból głowy
• Wysypka
• Gorączka - podwyższona temperatura ciała
• Nudności
• Ból brzucha
• Wymioty
• Świąd skóry
• Ból mięśni
• Wysypka
• Badania krwi z podwyższonymi wartościami spowodowanymi stanem zapalnym
• Ból w górnej części brzucha
• Zaczerwienienie skóry

Częste (mogą wystąpić u do 1 na 10osób):

• Zaczerwienienie oczu lub świąd

• Ból stawów
• Zmęczenie
• Nieprawidłowe badania krwi spowodowane funkcją wątroby
• Biegunka
• Niskie ciśnienie tętnicze
• Trudności z oddychaniem
• Nieprawidłowe badania krwi spowodowane funkcją wątroby
• Wysypka (różne rodzaje wysypki, czasem z świądem)
• Ból pleców
• Ból
• Dreszcze

• Uczucie gorąca

• Świsty (trudności z oddychaniem)
• Podrażnienie gardła i krtani
• Ból wątroby
• Uszkodzenia skóry (takie jak guzki lub plamy na skórze)
• Ból kości
• Słabość
• Ciężkie reakcje alergiczne
• Dolegliwości oczne
• Szybkie bicie serca
• Mocne bicie serca, które może być szybkie lub nieregularne
• Ucisk i obrzęk gardła
• Szybki obrzęk pod skórą w okolicach takich jak twarz, gardło, ramiona i nogi, który może zagrażać życiu, jeśli obrzęk gardła zablokuje drogi oddechowe
• Reakcje związane z miejscem wkłucia, które obejmują ból, świąd lub obrzęk
• Nieprawidłowe badania krwi spowodowane stanem zapalnym

Zgłaszanie niepożądanych reakcji

Jeśli doświadczasz jakichkolwiek niepożądanych reakcji, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe niepożądane reakcje, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony w Załącznik V. Przez zgłaszanie niepożądanych reakcji przyczyniasz się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Xenpozyme

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj Xenpozyme po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i opakowaniu. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Przechowuj w lodówce w temperaturze od 2°C do 8°C.

Po rozcieńczeniu zaleca się użycie go natychmiast.

Jeśli nie zostanie użyty natychmiast, rozcieńczony roztwór może być przechowywany przez 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C.

Po rozcieńczeniu roztwór może być przechowywany przez 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C, a następnie przez 12 godzin (w tym czas infuzji) w temperaturze pokojowej.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego lekarza lub pielęgniarkę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Xenpozyme

Substancją czynną jest olipudaza alfa. Ampułka zawiera 4 mg lub 20 mg olipudazy alfa.

Pozostałe składniki to:

• L-metionina
• fosforan disodowy heptawodny
• fosforan monosodowy monowodny
• sacharoza

patrz sekcja 2 Xenpozyme zawiera sód

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Xenpozyme jest proszkiem do sporządzania roztworu do infuzji w ampułce (4 lub 20 mg/ampułka).

Proszek jest biały lub prawie biały liofilizat.

Po zmieszaniu z wodą do wstrzykiwań jest to przezroczysty i bezbarwny roztwór. Roztwór należy dalej rozcieńczyć przed infuzją.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

Na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków można znaleźć tę ulotkę we wszystkich językach Unii Europejskiej/ Europejskiego Obszaru Gospodarczego oraz na stronie: www.xenpozyme.info.sanofi, lub skanując kod QR, który znajduje się poniżej (również włączony w zewnętrznym opakowaniu) za pomocą smartfona.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Priorytet przygotowania roztworu do podawania

Proszek do sporządzania roztworu do infuzji należy rozcieńczyć wodą do wstrzykiwań, a następnie rozcieńczyć roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) i podać dożylnie.

Kroki rozcieńczania i rozcieńczania należy wykonać w warunkach aseptycznych. Nie należy używać urządzeń filtrujących w trakcie przygotowania roztworu do infuzji. Unikaj tworzenia się piany podczas kroków rozcieńczania i rozcieńczania.

1. Określ liczbę ampułek do rozcieńczenia w zależności od indywidualnej wagi pacjenta i przepisanej dawki.

Waga pacjenta (kg) × dawka (mg/kg) = dawka pacjenta (w mg). Na przykład, gdy używa się ampułek 20 mg, dawka pacjenta (w mg) podzielona przez 20 mg/ampułka = liczba ampułek do rozcieńczenia. Jeśli liczba ampułek zawiera ułamek, zaokrąglić do najbliższej liczby całkowitej.

1. Wyjmij potrzebną liczbę ampułek z lodówki i poczekaj około 20-30 minut, aby osiągnęły temperaturę pokojową.
2. Rozcieńcz każdą ampułkę wstrzykując:

1,1 ml wody do wstrzykiwań w ampułce 4 mg

5,1 ml wody do wstrzykiwań w ampułce 20 mg

używając techniki powolnego dodawania do ściany wewnętrznej ampułki.

1. Nachyl i obróć każdą ampułkę delikatnie. Każda ampułka powinna dać przejrzysty i bezbarwny roztwór 4 mg/ml.
2. Wizualnie sprawdź rozcieńczony roztwór w ampułkach w celu sprawdzenia, czy zawiera cząsteczki lub zmiany barwy. Roztwór Xenpozyme powinien być przejrzysty i bezbarwny. Nie należy używać żadnej ampułki, która wykazuje cząsteczki lub zmiany barwy.
3. Wyjmij objętość rozcieńczonego roztworu, odpowiadającą przepisanej dawce, z odpowiedniej liczby ampułek i rozcieńcz z roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) w strzykawce lub worku do infuzji, w zależności od objętości infuzji (patrz Tabela 1 dla zalecanej objętości infuzji w zależności od wieku i/lub wagi pacjentów).

Tabela 1: Zalecane objętości infuzji

• Dla objętości końcowych zmiennych infuzji w zależności od wagi ciała u pacjentów pediatrycznych (patrz Tabela 1):

• Priorytet sporządzenia roztworu do infuzji o stężeniu 0,1 mg/ml, dodając 0,25 ml (1 mg) rozcieńczonego roztworu przygotowanego w punkcie 3) i 9,75 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do pustej strzykawki 10 ml.
• Oblicz objętość (ml) potrzebną do uzyskania dawki pacjenta (mg).

Przykład: 0,3 mg ÷ 0,1 mg/ml = 3 ml

• Instrukcje rozcieńczania dla 5 ml ≤ objętości infuzji ≤ 20 ml przy użyciu strzykawki:

• Wstrzyknij potrzebną objętość rozcieńczonego roztworu powoli do ściany wewnętrznej pustej strzykawki.
• Dodaj powoli odpowiednią ilość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) w celu uzyskania potrzebnej objętości infuzji (unikaj tworzenia się piany w strzykawce).

• Instrukcje rozcieńczania dla objętości infuzji ≥ 50 ml przy użyciu worka do infuzji:

• Pusty worek do infuzji:
• • Wstrzyknij powoli potrzebną objętość rozcieńczonego roztworu z punktu 3) do sterylnej worka do infuzji odpowiedniej wielkości.
  • Dodaj powoli odpowiednią ilość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) w celu uzyskania potrzebnej objętości infuzji (unikaj tworzenia się piany w worku).

• Worek do infuzji wstępnie napełniony:
• • Usuń z worka do infuzji wstępnie napełnionego roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) objętość roztworu soli w celu uzyskania końcowej objętości, tak jak określono w Tabeli 1.
  • Dodaj powoli potrzebną objętość rozcieńczonego roztworu z punktu 3) do worka do infuzji (unikaj tworzenia się piany w worku).

1. Obróć delikatnie strzykawkę lub worek do infuzji w celu wymieszania. Nie potrząsaj. Ponieważ jest to roztwór białkowy, może wystąpić okazjonalnie lekka flokulacja (opisywana jako cienkie, przezroczyste włókna) po rozcieńczeniu.
2. Rozcieńczony roztwór powinien być przefiltrowany przez filtr 0,2 μm o niskim powinowactwie do białek w trakcie podawania.

Po zakończeniu infuzji, droga infuzji powinna być przepłukana roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) przy użyciu tej samej szybkości infuzji, co w ostatniej części infuzji.