OPFOLDA 65 mg TWARDYCH KAPSULEK

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla pacjenta

Opfolda 65 mg kapsułki twarde

miglustat

Przed rozpoczęciem przyjmowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Opfolda i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Opfolda
3. Jak stosować Opfolda
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Opfolda
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Opfolda i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Opfolda

Opfolda to lek stosowany w leczeniu późno początkowej choroby Pompe u dorosłych. Lek ten zawiera substancję czynną „miglustat”.

W jakim celu stosuje się Opfolda

Opfolda stosuje się zawsze z innym lekiem o nazwie „cipaglucosidaza alfa”, rodzajem leczenia zastępującego enzym (TRE). Dlatego też bardzo ważne jest, aby również przeczytać ulotkę informacyjną dotyczącą cipaglucosidazy alfa.

Jeśli masz jakieś wątpliwości dotyczące tych leków, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Jak działa Opfolda

Osoby chorujące na chorobę Pompe mają niski poziom enzymu o nazwie kwaśna glukozidaza alfa (GAA). Ten enzym pomaga regulować poziom glikogenu (rodzaj węglowodanu) w organizmie.

W chorobie Pompe gromadzą się duże ilości glikogenu w mięśniach całego ciała. To uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie mięśni, na przykład tych, które pomagają w chodzeniu, ułatwiają oddychanie w płucach i mięśniu sercowym.

Opfolda łączy się z cipaglucosidazą alfa podczas leczenia. To sprawia, że postać cipaglucosidazy alfa staje się bardziej stabilna, dzięki czemu może być łatwiejsza absorpcja krwi przez komórki mięśniowe dotknięte chorobą Pompe. Po wnętrzeniu do komórek cipaglucosidaza alfa działa jak GAA, ułatwiając rozkład glikogenu i regulując jego poziom.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Opfolda

Nie stosuj Opfolda

• Jeśli jesteś uczulony na miglustat lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).
• Jeśli jesteś uczulony na alfa cypaglucosidazę.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed rozpoczęciem stosowania Opfolda.

Zwróć uwagę na ciężkie działania niepożądane

Opfolda stosuje się wraz z cipaglucosidazą alfa, rodzajem leczenia zastępującego enzym (TRE), dlatego też należy również przeczytać ulotkę informacyjną dotyczącą cipaglucosidazy alfa. Leki te mogą powodować działania niepożądane, które należy niezwłocznie zgłosić lekarzowi, na przykład reakcje alergiczne. Objawy reakcji alergicznej są wymienione w rozdziale 4 „Reakcje alergiczne”.

Reakcje te mogą być ciężkie i wystąpić podczas podawania leku lub w godzinach po jego podaniu.

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę niezwłocznie, jeśli doświadczasz lub podejrzewasz, że możesz doświadczyć reakcji związanej z infuzją lub reakcji alergicznej. Przed rozpoczęciem stosowania Opfolda poinformuj lekarza lub pielęgniarkę, jeśli kiedykolwiek miałeś tego rodzaju reakcję z innym lekiem TRE.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie powinien być stosowany u pacjentów poniżej 18 roku życia, ponieważ nie są znane skutki Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa w tej grupie wiekowej.

Pozostałe leki i Opfolda

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek, w tym leki bez recepty i leki ziołowe.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Brak danych na temat stosowania Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa w czasie ciąży. Twój lekarz wyjaśni ci ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem tych leków.

• Nie stosuj Opfolda ani nie przyjmuj cipaglucosidazy alfa, jeśli jesteś w ciąży. Poinformuj lekarza niezwłocznie, jeśli zostaniesz w ciąży, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę. Mogą wystąpić ryzyka dla płodu.
• Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa nie powinna być stosowana u kobiet w okresie karmienia piersią. Należy podjąć decyzję, czy należy przerwać karmienie piersią, czy leczenie.

Antykoncepcja i płodność

Pacjentki w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcyjne podczas leczenia oraz przez 4 tygodnie po zakończeniu podawania obu leków.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ Opfolda na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny. Należy również przeczytać ulotkę informacyjną dotyczącą cipaglucosidazy alfa, ponieważ lek ten może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

3. Jak stosować Opfolda

Stosuj dokładnie zalecenia dotyczące podawania tego leku wskazane przez twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Ilość Opfolda, którą należy przyjąć

• Kapsułki Opfolda (miglustat) powinny być stosowane z cipaglucosidazą alfa. Przeczytaj również ulotkę informacyjną dotyczącą cipaglucosidazy alfa.
• Jeśli ważysz 50 kg lub więcej, zalecana dawka to 4 kapsułki, każda zawierająca 65 mg miglustatu.
• Jeśli ważysz między 40 kg a 50 kg, zalecana dawka to 3 kapsułki.

Częstotliwość stosowania Opfolda

• Otrzymasz Opfolda i cipaglucosidazę alfa raz na dwa tygodnie. Oba leki są podawane w ten sam dzień.
• Stosuj dokładnie zalecenia dotyczące podawania obu leków wskazane przez twojego lekarza, patrz rysunek 1. Dzięki temu leczenie może być najbardziej skuteczne.

Prijęcie Opfolda z pokarmem

Należy przyjmować Opfolda doustnie na czczo.

• Będziesz musiał pościć przez 2 godziny przed i 2 godziny po przyjęciu tego leku.
• W tym 4-godzinnym okresie postu możesz pić wodę, mleko bez tłuszczu (bez laktozy), herbata lub kawa. Nie pij śmietany, mleka pełnego lub półtłustego, mleka roślinnego, cukru ani słodzików. Możesz pić mleko bez tłuszczu z herbatą lub kawą.
• 2 godziny po przyjęciu Opfolda możesz wrócić do normalnego jedzenia i picia.

Rysunek 1. Rozwój czasowy dawek

• Miglustat 65 mg kapsułka twarda powinna być przyjmowana około 1 godziny i nie więcej niż 3 godziny przed rozpoczęciem infuzji cipaglucosidazy alfa.

Zmiana z innego leczenia zastępującego enzym (TRE)

Jeśli obecnie otrzymujesz inny lek TRE:

• Twój lekarz wskaże, kiedy powinieneś przerwać stosowanie innego leku TRE przed rozpoczęciem stosowania Opfolda.
• Poinformuj lekarza, kiedy otrzymałeś ostatnią dawkę.

Jeśli przyjmujesz więcej Opfolda, niż powinieneś

Poinformuj niezwłocznie lekarza lub udaj się do szpitala, jeśli przypadkowo przyjmujesz więcej kapsułek, niż ci zostały przepisane. Może to zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych tego leku (patrz rozdział 4). Twój lekarz zapewni ci niezbędne leczenie objawowe.

Jeśli zapomnisz przyjąć Opfolda

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę Opfolda, porozmawiaj z lekarzem lub pielęgniarką. Skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką niezwłocznie, aby ponownie zaplanować podanie miglustatu w połączeniu z cipaglucosidazą alfa jak najszybciej.

Jeśli przerwiesz leczenie Opfolda

Porozmawiaj z lekarzem, jeśli chcesz przerwać leczenie Opfolda. Objawy twojej choroby mogą się pogorszyć, jeśli przerwiesz leczenie.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Opfolda stosowana jest wraz z cipaglucosidazą alfa i każdy z tych leków może powodować działania niepożądane.

Mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

Reakcje alergiczne

Reakcje alergiczne mogą powodować objawy takie jak wysypka na skórze, obrzęk oczu, trudności w oddychaniu, kaszel, obrzęk warg, języka lub gardła, swędzenie skóry i pokrzywka.

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę niezwłocznie, jeśli doświadczasz lub podejrzewasz, że możesz doświadczyć reakcji alergicznej. Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę, jeśli kiedykolwiek miałeś tego rodzaju reakcję.

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Ból głowy

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Trudności w oddychaniu (dyspnia)
• Nagły rumień na twarzy, szyi lub górnej części klatki piersiowej
• Zwiększony ciśnienie krwi
• Ból brzucha
• Obrzęk brzucha
• Wzdęcia lub gazy
• Biegunka, luźne stolce
• Zaparcie
• Wymioty
• Zmęczenie
• Nudności
• Gorączka
• Swędzące wypryski (pokrzywka)
• Swędzące wypryski, świąd (pruritus)
• Dreszcze
• Skurcze, ból lub osłabienie mięśni
• Drżenie w jednej lub kilku częściach ciała
• Zwiększona potliwość
• Ból
• Zaburzenia smaku

Nieczęste(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Astma
• Reakcja alergiczna
• Niepokój żołądka
• Nudności
• Ból lub podrażnienie gardła
• Bolesne i nieprawidłowe skurcze gardła
• Osłabienie, ogólne uczucie lenistwa
• Nerwowość
• Obrzęk rąk, stóp, kostek, nóg
• Uczucie ciągłego zmęczenia
• Nieprawidłowa bladość skóry
• Niskie ciśnienie krwi
• Obniżona liczba płytek lub rodzaj białych krwinek (wykryte w badaniach)
• Ból stawów
• Ból w okolicy między biodrami a żebrami
• Osłabienie mięśni
• Zwiększona sztywność mięśni
• Senność
• Ból głowy, ból głowy, aura, ból oczu, wrażliwość na światło (migrena)
• Plamy na skórze
• Zaburzenia równowagi

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania włączony w załącznik V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie Opfolda

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce i pudełku po „CAD”. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Opfolda

• Substancją czynną jest miglustat. Każda kapsułka twarda zawiera 65 mg miglustatu.
• Pozostałe składniki to:

Zawartość kapsułek

Skrobia przedżelatynowana (kukurydza)

Stearynian magnezu (E470b)

Mikrokrystaliczna celulosa (E460i)

Sukraloza (E955)

Koloidalny dwutlenek krzemu

Obudowa kapsułek

Żelatyna

Dwutlenek tytanu (E171)

Czarny tlenek żelaza (E172)

Farba do druku jadalna

Czarny tlenek żelaza (E172)

Wodorotlenek potasu (E525)

Propylenoglikol (E1520)

Roztwór amoniaku (E527)

Lakier (E904)

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Butelki po 4 i 24 kapsułki.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Kapsułka twarda o rozmiarze 2 z ciemnoszarą nakrętką i białym, nieprzezroczystym korpusie z napisem „AT2221” w kolorze czarnym na korpusie, zawierająca biały lub prawie biały proszek.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Irlandia

Tel: +353 (0) 1 588 0836

Faks: +353 (0) 1 588 6851

Adres e-mail: [email protected]

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Holandia

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.