ELAPRASE 2 mg/ml KONCENTRAT do ROZTWORU do WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Elaprase 2mg/ml koncentrat do roztworu do infuzji

idursulfaza

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co pozwoli na szybsze wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz przyczynić się do tego, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdziesz informacje o tym, jak zgłaszać niepożądane działania.

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, gdyż zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, gdyż może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, jak Ty, gdyż może to zaszkodzić im.
• Jeśli doświadczasz niepożądanych działań, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to niepożądane działania, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Elaprase i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Elaprase
3. Jak stosować Elaprase
4. Mogące wystąpić niepożądane działania
5. Przechowywanie Elaprase
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Elaprase i w jakim celu się go stosuje

Elaprase stosuje się jako terapia zastępcza enzymatyczna w leczeniu dzieci i dorosłych z zespołem Huntera (mukopolisacharydoza typu II), gdy poziom enzymu iduronian-2-siarczanazy w organizmie jest niższy niż normalnie, co pomaga poprawić objawy choroby. W przypadku zespołu Huntera węglowodan zwany glikozaminoglikanem, który zwykle jest metabolizowany przez organizm, nie ulega metabolizowaniu i powoli gromadzi się w różnych komórkach organizmu. Powoduje to nieprawidłowe funkcjonowanie tych komórek i w konsekwencji prowadzi do problemów w różnych narządach, które mogą prowadzić do zniszczenia tkanek i niewydolności narządowej. Typowe narządy, w których gromadzi się glikozaminoglikan, to śledziona, wątroba, płuca, serce i tkanka łączna. U niektórych pacjentów glikozaminoglikan gromadzi się również w mózgu. Elaprase zawiera substancję czynną o nazwie idursulfaza, która działa jako zastępnik enzymu, który występuje w niskim stężeniu, i w ten sposób rozkłada ten węglowodan w dotkniętych komórkach.

Terapia zastępcza enzymatyczna jest zwykle stosowana jako leczenie długoterminowe.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Elaprase

Nie stosuj Elaprase

• jeśli miałeś ciężkie lub potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne na idursulfazę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6), które nie mogłyby być kontrolowane przez odpowiednie leczenie medyczne.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

Jeśli jesteś leczony Elaprase, możesz doświadczyć niepożądanych działań podczas lub po infuzji (zobacz sekcję 4, Mogące wystąpić niepożądane działania). Najczęstsze objawy to świąd, wysypka, pokrzywka, gorączka, ból głowy, zwiększenie ciśnienia tętniczego i zaczerwienienie twarzy. W większości przypadków można nadal stosować ten lek, nawet jeśli wystąpią te objawy. Jeśli doświadczasz reakcji alergicznej po podaniu tego leku, powinieneś natychmiast skontaktować się z lekarzem. Mogą być stosowane inne leki, takie jak leki przeciwhistaminowe i glikokortykosteroidy, w celu leczenia lub zapobiegania reakcjom alergicznym.

Lekarz natychmiast przerwie infuzję, jeśli wystąpią ciężkie reakcje alergiczne, i rozpocznie odpowiednie leczenie. Może być konieczne pozostanie w szpitalu.

Twoj genotyp (konfiguracja genetyczna wszystkich aktywnych genów w komórkach ludzkich, która określa indywidualne i specyficzne cechy każdej osoby) może wpływać na Twoją odpowiedź terapeutyczną na ten lek, a także na ryzyko rozwoju przeciwciał i wystąpienia niepożądanych działań związanych z infuzją. W przypadku poszczególnych osób mogą rozwinąć się tzw. "przeciwciała neutralizujące", które mogą zmniejszyć aktywność Elaprase i odpowiedź na leczenie. Nie ustalono jeszcze długoterminowych skutków rozwoju przeciwciał na odpowiedź na leczenie. Skonsultuj się z lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.

Przechowywanie zapisu

Aby poprawić śledzenie leków biologicznych, należy wyraźnie zarejestrować nazwę i numer serii produktu podanego. Skonsultuj się z personelem medycznym, jeśli masz jakieś wątpliwości.

Pozostałe leki i Elaprase

Nie są znane interakcje tego leku z innymi lekami.

Poinformuj lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda i obsługa maszyn

Wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny lub zerowy.

Elaprase zawiera sód

Ten lek zawiera 11,1 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoważne z 0,6% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłych.

3. Jak stosować Elaprase

Stosuj ten lek dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Ten lek będzie podawany pod nadzorem lekarza lub pielęgniarki z doświadczeniem w leczeniu zespołu Huntera lub innych chorób metabolicznych dziedzicznych.

Zalecana dawka to 0,5 mg (pół miligrama) na kilogram masy ciała.

Elaprase musi być rozcieńczony w roztworze chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji przed zastosowaniem. Po rozcieńczeniu lek ten jest podawany dożylnie (przez kroplówkę). Infuzja zwykle trwa od 1 do 3 godzin i jest podawana co tydzień.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Zalecana dawka u dzieci i młodzieży jest taka sama jak u dorosłych.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo Elaprase

W przypadku przedawkowania skonsultuj się z lekarzem.

Jeśli zapomnisz zażyć Elaprase

Jeśli zapomnisz o infuzji Elaprase, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub pielęgniarkę.

4. Mogące wystąpić niepożądane działania

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować niepożądane działania, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Większość niepożądanych działań jest łagodna lub umiarkowana i związana z infuzją; niektóre niepożądane działania mogą być jednak ciężkie. Z czasem zmniejsza się liczba tych reakcji związanych z infuzją.

Jeśli masz trudności z oddychaniem,niezależnie od tego, czy Twoja skóra jest sina, niezwłocznie poinformuj lekarza i szukaj pomocy medycznej.

Często występujące niepożądane działania (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

• Ból głowy
• Zaczerwienienie twarzy
• Niewydolność oddechowa, świszczący oddech
• Ból brzucha, nudności, wymioty, częste lub miękkie stolce
• Ból w klatce piersiowej
• Pokrzywka, wysypka, świąd, zaczerwienienie skóry
• Gorączka

• Reakcja związana z infuzją (zobacz sekcję zatytułowaną „Ostrzeżenia i środki ostrożności”)

Często występujące niepożądane działania (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• Zawroty głowy, drżenie
• Przyspieszenie akcji serca, nieregularny rytm serca, sina skóra
• Zwiększenie ciśnienia tętniczego, zmniejszenie ciśnienia tętniczego
• Trudności z oddychaniem, kaszel, niski poziom tlenu we krwi
• Obrzęk języka, niestrawność
• Ból stawów
• Obrzęk w miejscu podania, obrzęk kończyn, obrzęk twarzy

Rzadko występujące niepożądane działania (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Przyspieszony oddech

Częstość niepożądanych działań nie jest znana (nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych):

• Ciężkie reakcje alergiczne

Zgłaszanie niepożądanych działań

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek niepożądanego działania, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe niepożądane działanie, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Poprzez zgłaszanie niepożądanych działań możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku

5. Przechowywanie Elaprase

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i na pudełku po dacie "nie stosować po". Data ważności jest ostatnim dniem podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C)

Nie zamrażaj

Nie stosuj tego leku, jeśli zauważysz zmianę barwy lub obecność obcych cząstek.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Elaprase

Substancją czynną jest idursulfaza, która jest postacią ludzkiej enzymu iduronian-2-siarczanazy. Idursulfaza jest wytwarzana w linii komórkowej ludzkiej przy użyciu technik inżynierii genetycznej (polegających na wprowadzeniu informacji genetycznej do komórek ludzkich w laboratorium, co powoduje wytwarzanie pożądanego produktu).

Każdy fiolka Elaprase zawiera 6 mg idursulfazy. Każdy ml zawiera 2 mg idursulfazy.

Pozostałe składniki to Polisorbato 20, chlorek sodu, fosforan disodowy dibazy, heptahydrat, fosforan monosodowy monohydrat i woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Ten lek jest koncentratem do roztworu do infuzji. Jest dostarczany w fiolce szklanej w postaci bezbarwnej, przejrzystej lub lekko mętnej cieczy.

Każdy fiolka zawiera 3 ml koncentratu do roztworu do infuzji.

Elaprase jest dostarczany w opakowaniach po 1, 4 i 10 fiolek. Mogą być dostępne tylko niektóre rozmiary opakowań.

Podmiot odpowiedzialny za wprowadzenie do obrotu

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Wytwórca

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: 11/2022.

Ten lek został zatwierdzony w "wyjątkowych okolicznościach". Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji o tym leku.

Agencja Europejska ds. Leków będzie co roku przeglądać nowe informacje o tym leku, które mogą być dostępne, a ta ulotka będzie aktualizowana, gdy będzie to konieczne.

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Agencji Europejskiej ds. Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

Na stronie internetowej Agencji Europejskiej ds. Leków można znaleźć tę ulotkę we wszystkich językach Unii Europejskiej / Europejskiego Obszaru Gospodarczego.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje stosowania, manipulowania i usuwania

1. Oblicz dawkę całkowitą do podania i ilość niezbędnych fiolek Elaprase.

1. Rozcieńczaj wymaganą objętość Elaprase koncentratu do roztworu do infuzji w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji. Zaleca się podawanie całkowitej objętości infuzji przy użyciu filtra w linii o średnicy 0,2 μm. Należy zachować środki ostrożności, aby zapewnić sterylność roztworów przygotowanych, ponieważ Elaprase nie zawiera konserwantów ani środków bakteriostatycznych; należy stosować technikę aseptyczną. Po rozcieńczeniu roztwór powinien być delikatnie wymieszany, ale nie wymuszony.

1. Przed podaniem należy sprawdzić wizualnie, czy roztwór nie zawiera cząstek ani nie ma zmiany barwy. Nie wolno go wymuszać.

1. Zaleca się rozpoczęcie podawania jak najwcześniej. Udowodniono stabilność chemiczną i fizyczną roztworu rozcieńczonego przez 8 godzin w 25°C.

1. Nie wolno podawać Elaprase jednocześnie z innymi lekami w tej samej linii dożylnej.

Dla jednorazowego użycia. Usunięcie niezużytego produktu i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi przepisami.