VIMIZIM 1mg/ml CONCENTRATE FOR INFUSION SOLUTION

2. Qué necesita saber antes de recibir Vimizim

No debe recibir Vimizim

• si ha experimentado reacciones alérgicas potencialmente mortales a elosulfase alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

• Si es tratado con Vimizim, es posible que desarrolle reacciones a la perfusión. Una reacción a la perfusión es cualquier efecto adverso, incluida una reacción alérgica, que se produce durante la

perfusión o en el plazo de un día después de la perfusión (ver sección 4). Si usted experimenta una de estas reacciones, debe ponerse inmediatamente en contacto con su médico.

• Si tiene una reacción alérgica durante la perfusión, el médico podría ralentizar o detener la perfusión. Es posible que su médico también le administre medicamentos adicionales para controlar las reacciones alérgicas (p. ej., antihistamínicos y/o corticoesteroides).

• Si experimenta dolor de espalda, entumecimiento en los brazos o las piernas o falta de control para orinar o defecar, debe ponerse inmediatamente en contacto con su médico. Estos problemas pueden ser parte de la enfermedad y pueden deberse a que existe presión sobre su médula espinal.

Uso de Vimizim con otros medicamentos

Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

Embarazo, lactancia y fertilidad

No debe recibir Vimizim durante el embarazo a menos que sea claramente necesario. Se desconoce si Vimizim se excreta en la leche materna. Consulte con su médico si los beneficios de tomar Vimizim son mayores que el posible riesgo para su recién nacido durante la lactancia. Se desconoce si Vimizim afecta la fertilidad humana. No se observaron efectos en la fertilidad en animales.

Conducción y uso de máquinas

Se ha comunicado mareo en algunos pacientes durante la perfusión de Vimizim. Consulte a su médico si se siente mareado después de la perfusión, especialmente antes de conducir o usar cualquier máquina, ya que el mareo podría resultar peligroso.

Vimizim contiene sodio y sorbitol (E420)

Este medicamento contiene 8 mg de sodio (el componente principal de la sal de mesa) en cada vial de 5 ml. Esto equivale al 0,4 % de la ingesta diaria de sodio recomendada adulto.

Este medicamento contiene 100 mg de sorbitol en cada vial de 5 ml, equivalente a 40 mg/kg. El sorbitol es una fuente de fructosa. Si usted (o su hijo/a) tpadecen intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF), una enfermedad genétic rara en la que el paciente no puede descomponer la fructosa consulte usted (o su hijo/a) antes de recibir este medicamento.

Consulte con su médico antes de recibir este medicamento si usted (o su hijo/a) padecen IHF o no pueden tomar alimentos o bebidas dulces porque le produce mareos, vómitos o efectos desagradables, como hinchazón, calambres en el estómago o diarrea.

3. Cómo se administra Vimizim

Su médico o enfermero le administrará Vimizim mediante una perfusión en una vena.

El medicamento debe diluirse antes de su administración. Su médico o enfermero le administrará algunos medicamentos antes del tratamiento para reducir las reacciones alérgicas, y puede que también le administre medicamentos que ayuden a controlar la fiebre.

Dosis

La dosis que recibe depende de su peso corporal. La dosis recomendada para adultos y niños es de 2 mg/kg de peso corporal administrada una vez por semana mediante el goteo en una vena (perfusión intravenosa). Cada perfusión se administrará durante aproximadamente 4 horas. El tratamiento con Vimizim puede comenzar a administrarse a la edad más temprana posible y está pensado para su uso a largo plazo.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o enfermero.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Los efectos adversos se observaron principalmente mientras a los pacientes se les administraba el medicamento o inmediatamente después (“reacciones a la perfusión”). Los efectos adversos más graves fueron reacciones alérgicas graves (observadas con poca frecuencia; pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas) y vómitos de leves a moderados (observados con mucha frecuencia; pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas). Entre los síntomas de una reacción alérgica se incluyen erupción, picazón o sarpullido en la piel (observados con frecuencia; pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas). Si experimenta cualquier dificultad para tragar o hablar, falta de aliento grave osonido silbante, hinchazón del rostro o los labios, mareos o pulso débil, pueden representar síntomas de una reacción alérgica grave y debe comunicárselo inmediatamente a su médico. Según la gravedad del efecto adverso, su médico podrá reducir la velocidad de la perfusión o interrumpirla temporalmente y/o administrarle medicamentos adicionales para reducir los efectos de una reacción alérgica grave (p. ej., antihistamínicos y/o corticoesteroides) o para bajar la fiebre (antipiréticos).

Los efectos adversos muy frecuentes incluyen síntomas de reacciones a la perfusión, como dolor de cabeza, náuseas, fiebre, escalofríos y dolor de estómago. Otras reacciones adversas muy frecuentes fueron diarrea, dolor en la boca y la garganta, mareo y problemas para respirar.

Los efectos adversos frecuentes fueron dolor muscular.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de Vimizim

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en el vial después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Viales cerrados:

Conservar en nevera (2°C – 8°C).

No congelar.

Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz.

No utilice Vimizim si la solución presenta decoloración o contiene partículas visibles.

Después de la dilución:

Una vez diluido, el producto debe utilizarse de forma inmediata. Si no se utiliza inmediatamente, los tiempos y las condiciones de conservación en uso son responsabilidad del usuario, y normalmente no deben exceder las 24 horas a una temperatura entre 2 °C – 8 °C, seguidas de un periodo de hasta 24 horas entre 23 °C y 27 °C durante la administración.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de Vimizim

• El principio activo es elosulfase alfa. Cada ml de concentrado contiene 1 mg de elosulfase alfa. Cada vial de 5 ml contiene 5 mg de elosulfase alfa.

• Los demás componentes son: trihidrato de acetato de sodio, monohidrato de fosfato sódico dihidrógeno, hidrocloruro de arginina, sorbitol, polisorbato 20 y agua para preparaciones inyectables (ver sección 2: “Vimizim contiene sodio y sorbitol (E420)”).

Aspecto del producto y contenido del envase

Vimizim se presenta como concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril). El concentrado transparente a ligeramente opalescente e incoloro a amarillo pálido no debe contener partículas visibles.

Presentaciones: 1 vial de 5 ml

Titular de la autorización de comercialización

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanda

Responsable de la fabricación

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanda

Fecha de la última revisión de este prospecto MM/AAAA

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario:

Vimizim no se debe mezclar con ningún otro medicamento en la misma perfusión, excepto los mencionados a continuación.

Cada vial de Vimizim es para un único uso. Vimizim tiene que ser diluido con una solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión mediante una técnica aséptica. La solución diluida de Vimizim debe administrarse a los pacientes mediante un equipo de perfusión. Se puede usar un equipo de perfusión equipado con un filtro en línea de 0,2 µm.

La eliminación de todo producto no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.

Preparación de la perfusión de Vimizim (usar una técnica aséptica)

1. Se determinará el número de viales a diluir de acuerdo con el peso del paciente en particular y se retirarán de la nevera con antelación para permitir que alcancen los 23 °C – 27 °C. No calentar los viales ni colocarlos en el microondas. La dosis recomendada es de 2 mg/kg de peso corporal administrada una vez por semana mediante el goteo en una vena (perfusión intravenosa). Cada perfusión requiere aproximadamente 4 horas.

• Peso del paciente (kg) multiplicado por 2 (mg/kg) = Dosis del paciente (mg).
• Dosis del paciente (mg) dividida por 1 (mg/ml de concentrado de Vimizim) = Número total de ml de Vimizim

• Cantidad total (ml) de Vimizim dividida por 5 ml por vial = Número total de viales

1. El número total de viales calculado se redondea para arriba al siguiente vial entero.

1. Debe obtenerse una bolsa de perfusión que contenga solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión apta para la administración intravenosa. El volumen total de la perfusión se determina según el peso corporal del paciente.

• Los pacientes que pesen menos de 25 kg deben recibir un volumen total de 100 ml.
• Los pacientes que pesen 25 kg o más deben recibir un volumen total de 250 ml.

1. Antes de la dilución, se examinará cada vial para detectar la presencia de partículas y cambios de color. La solución transparente a ligeramente opalescente e incolora a amarillo pálido no debe contener partículas visibles. No agitar los viales.

1. Se extraerá y desechará un volumen de la solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión de una bolsa de perfusión de 100 ml o 250 ml equivalente al volumen total de Vimizim que se añadirá.

1. Se extrae lentamente el volumen calculado de Vimizim del número correspondiente de viales con precaución para evitar la agitación excesiva.

1. El volumen de Vimizim se añadirá lentamente a la solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión.

Cuando se diluye con 100 ml de solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión:la velocidad inicial será de 3 ml/h. La velocidad de perfusión se aumentará cada 15 minutos de la siguiente manera: aumentar primero la velocidad a 6 ml/h, luego aumentar la velocidad cada 15 minutos en incrementos de 6 ml/h hasta alcanzar una velocidad máxima de 36 ml/h.

Cuando se diluye con 250 ml de solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión:la velocidad inicial será de 6 ml/h. La velocidad de perfusión se aumentará cada 15 minutos de la siguiente manera: aumentar primero la velocidad a 12 ml/h, luego aumentar la velocidad cada

15 minutos en incrementos de 12 ml/h hasta alcanzar una velocidad máxima de 72 ml/h.

La velocidad de perfusión podrá aumentarse según lo tolere el paciente.

1. La solución diluida se mezclará suavemente antes de la perfusión.

1. Se inspeccionará visualmente la solución diluida para detectar partículas antes del uso. No utilizar si la solución presenta decoloración o partículas.
2. La solución diluida debe utilizarse inmediatamente. Si no se utiliza inmediatamente, los tiempos y las condiciones de conservación en uso son responsabilidad del usuario, y normalmente no deben exceder las 24 horas a 2 °C – 8 °C, seguidas de hasta 24 horas a 23 °C – 27 °C durante la administración.