Протокол: информация для пользователя

Privigen 100 мг/мл (10%) раствор для перфузии

нормальная человеческая иммуноглобулина (IgIV)

Читайте всю инструкцию внимательно до начала использования препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку может потребоваться повторное чтение.
• Если вы нуждаетесь в совете или дополнительной информации, обратитесь к вашему аптекарю.
• Если вы испытываете побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или аптекарю, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Что такое Privigen

Privigen принадлежит к классу лекарств, называемых нормальными человеческими иммуноглобулинами. Иммуноглобулины также известны как антитела и являются кровяными белками, которые помогают организму бороться с инфекциями.

Как действует Privigen

Privigen содержит иммуноглобулины, которые были приготовлены из крови здоровых людей. Лекарство действует точно так же, как и иммуноглобулины, которые присутствуют естественным образом в человеческой крови.

Для чего используется Privigen

Privigen используется для лечения взрослых и детей (0-18 лет) в следующих ситуациях:

1. Для повышения уровня иммуноглобулина, который слишком низок в крови до нормальных значений (реститутивное лечение):
   1. 1. Пациенты, родившиеся с ограниченной или неспособностью производить иммуноглобулины (первичные иммунодефициты или IDP).
   2. Пациенты с приобретенной иммунодефицитной (IDS) болезнью, страдающей серьезными илиповторяющимися инфекциями, неэффективным антибактериальным лечением и подтвержденным неудачным образованием специфических антител (PSAF)* или IgG-серийным уровнем <4>

1. Для лечения некоторых воспалительных заболеваний (иммуномодуляции). Есть 5 групп:
   1. Пациенты, у которых в крови недостаточно пластинок (иммунная пурпура тромбоцитопеническая (PTI)), и:

которые имеют риск кровотечения или которые будут подвергнуты хирургическому вмешательству в ближайшее время.

• Читайте этот раздел внимательно. Перед тем, как вам будет назначено Privigen, вы и ваш врач должны учитывать предоставленную информацию.

Не используйте Privigen

• если вы аллергины на человеческие иммуноглобулины или пролин.
• если у вас развился иммуноглобулин против человеческих иммуноглобулинов типа IgA в крови.
• если у вас гиперпролинемия типа I или II (генетическое нарушение, которое приводит к высоким уровням аминокислоты пролина в крови). Это крайне редкое нарушение. В мире известно только несколько семей с этой болезнью.

Предупреждения и предостережения

Consultуйте с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Privigen.

Какие обстоятельства увеличивают риск развития побочных эффектов?

• Сообщите вашему врачу или медицинскому работнику перед началом лечения, если у вас есть следующие обстоятельства:

• Вы получаете этот препарат в высоких дозах в течение 1 или нескольких дней и у вас группа крови A, B или AB или у вас есть хроническое воспалительное заболевание. В этих случаях часто описывается повышенный риск разрушения красных кровяных телец (гемолизиса) из-за иммуноглобулинов.
• У вас ожирение, вы старше, у вас диабет, вы лежали в постели в течение длительного времени, у вас высокое артериальное давление, у вас низкий объем крови (гиповолемия), у вас есть проблемы с кровеносными сосудами (васкулярные заболевания), у вас есть повышенная склонность к свертываемости крови (тромбофилия или эпизоды тромбоза), у вас есть заболевание или нарушение, которое делает вашу кровь более густой (гипервискозность крови). В этих случаях иммуноглобулины могут повысить риск развития инфаркта миокарда, инсульта, тромбов в легких (эмболия легочной артерии) или блокировки кровеносного сосуда в ноге, хотя это происходит очень редко.
• Вы диабетики. Хотя Privigen не содержит сахара, он может быть разведен в специальной сахарной растворе (5% глюкозы), что может повлиять на уровень сахара в крови пациента.
• У вас есть или были проблемы с почками или вы принимаете лекарства, которые могут повредить почки (нεφротоксичные препараты). В этих случаях иммуноглобулины могут повысить риск развития быстрой потери функции почек (акутной почечной недостаточности), хотя это происходит очень редко. Смертельная потеря функции почек была зафиксирована в отдельных случаях, связанных с гемодиализом.

Какая наблюдаемость требуется во время перфузии?

Для вашей личной безопасности лечение Privigen будет проводиться под наблюдением вашего врача или медицинского работника. Вы будете наблюдаться во время перфузии и, по крайней мере, в течение 20 минут после ее окончания. В некоторых случаях могут быть необходимы особые меры предосторожности. Некоторые примеры этих обстоятельств следующие:

• Вы получаете Privigen с высокой скоростью перфузииили
• Вы получаете Privigen в первый раз или после длительного перерыва в лечении (например, несколько месяцев).

В этих случаях вы будете наблюдаться тщательно во время перфузии и, по крайней мере, в течение часа после ее окончания.

Когда может быть необходимо снизить или остановить перфузию?

• Вы можете быть аллергины (гиперчувствительны) к иммуноглобулинам без ведома.

Несмотря на это, реальные аллергические реакции очень редки. Они могут возникнуть даже если вы раньше получали человеческие иммуноглобулины и переносили их хорошо. Это может произойти особенно если у вас развился иммуноглобулин против человеческих иммуноглобулинов типа IgA. В этих очень редких случаях могут возникнуть аллергические реакции, такие как резкое снижение артериального давления или шок (см. также раздел 4 "Возможные побочные эффекты").

• В очень редких случаях может произойти острое повреждение легких, вызванное перфузией (TRALI), после введения иммуноглобулинов. Это приведет к накоплению жидкости в воздушных пространствах легких (не связанное с сердцем) гипервискозности. Вы распознете TRALI по тяжелой затрудненности дыхания (дыхательной недостаточности), синюшной коже (цианоз), низкому уровне кислорода в крови (гипоксии), снижению артериального давления (гипотонии) и повышению температуры тела (лихорадке). Симптомы появляются обычно во время или в течение 6 часов после получения лечения.
• • Сообщите вашему врачу или медицинскому работнику немедленно, если вы замечаете эти реакции во время перфузии Privigen. Он или она решит, следует ли уменьшить скорость перфузии или полностью остановить ее.

Анализы крови

• Сообщите вашему врачу о вашем лечении Privigen перед проведением анализов крови.

После получения Privigen результаты некоторых анализов крови (серологических анализов) могут быть изменены в течение некоторого времени.

Информация о безопасности в отношении инфекций

Privigen производится из человеческого плазмы крови (это жидкая часть крови). Когда препараты производятся из крови или плазмы человека, принимаются определенные меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры следующие:

• Селективная отборка доноров крови или плазмы для проверки на отсутствие риска передачи инфекций,
• Обследование каждой донорской крови и плазмы для проверки отсутствия признаков вирусов или инфекций.
• Включение этапов в процесс обработки крови или плазмы, которые могут дезактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении препаратов, производимых из крови или плазмы человека, невозможно полностью исключить риск передачи инфекции. Это также относится к любому неизвестному или новому вирусу или любому другому типу инфекции.

Принимаемые меры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита B и вирус гепатита C, и для вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита A и парвовирус B19.

Иммуноглобулины не связаны с инфекциями вирусом гепатита A или парвовирусом B19, возможно, из-за того, что в продукте содержатся защитные антитела против этих инфекций.

• Рекомендуется тщательно записывать номер и название лота препарата каждый раз, когда вы получаете прививку Privigen.

Использование Privigen с другими препаратами

• Сообщите вашему врачу или медицинскому работнику, если вы используете, использовали недавно или можете использовать любой другой препарат.

Должно быть избегано совместное использование препаратов, которые увеличивают выведение воды из вашего тела (диуретики с аса) во время лечения Privigen. Врач решит, следует ли использовать или продолжать лечение диуретиками с аса.

Вакцины

• Сообщите врачу, который назначил вам прививку, о вашем лечении Privigen.

После получения Privigen эффективность некоторых прививок может быть снижена. Повреждения, которые могут быть затронуты, — это прививки с живыми и ослабленными вирусами, такие как против скарлатины, паротита, краснухи и ветряной оспы. Эти прививки должны быть отложены на не менее трех месяцев после последней перфузии Privigen. В случае прививки против скарлатины эта проблема может сохраняться в течение года. Таким образом, врач, который назначил вам прививку, должен проверить эффективность прививки против скарлатины.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, консультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата. Врач решит, можно ли вам принимать Privigen во время беременности или кормления грудью.

Несмотря на это, в беременных женщинах и кормящих матерях были использованы препараты, содержащие антитела. Долгосрочная клиническая практика показала, что не следует ожидать вредных эффектов во время беременности или на новорожденном.

Если вы получаете Privigen, кормя грудью, антитела, содержащиеся в этом препарате, также будут присутствовать в грудном молоке. Таким образом, ваш ребенок также может получить защитные антитела.

Вождение и использование машин

Во время лечения Privigen пациенты могут испытывать эффекты, такие как головокружение или тошнота, которые могут повлиять на способность вести машину и использовать машины. Если это происходит, не везите и не используйте машины, пока эффекты не пройдут.

Privigen содержит пролин

Не принимайте его, если у вас гиперпролинемия (см. также раздел 2 "Что нужно знать перед тем, как вам будет назначено Privigen").

• Сообщите врачу перед началом лечения.

Содержание натрия

Этот препарат содержит менее 2,3 мг натрия (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) на 100 мл. Это соответствует 0,12% от максимально рекомендуемой суточной нормы 2 г натрия для взрослого человека.

Privigen назначается исключительно для внутривенной перфузии (перфузии в вену). Он обычно назначается вашим врачом или медицинским работником.

Ваш врач рассчитает правильную дозу, учитывая ваш вес, конкретные обстоятельства, перечисленные в разделе 2, "Предупреждения и предостережения", и ваше ответное лечение. Расчет дозы для детей и молодых пациентов не отличается от дозы для взрослых. При начале перфузии вы получите Privigen с низкой скоростью перфузии. Если вы хорошо переносите это, ваш врач может постепенно увеличить скорость перфузии.

Если вы получили больше Privigen, чем следует

Вероятность передозировки мала, поскольку Privigen обычно назначается под медицинским надзором. Если вы, несмотря на это, получили больше Privigen, чем следовало, ваша кровь может стать слишком густой (более плотной), что может увеличить риск развития тромбов. Это может произойти особенно у пациентов с повышенным риском, например, у пожилых пациентов или у пациентов с заболеваниями почек или сердца. Обратите внимание своего врача, если вы знаете о своих медицинских проблемах.

Как и все лекарства, этот препарат может иметь побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают. Возможные побочные эффекты могут быть снижены или даже предотвращены, если Privigen вводится с низкой скоростью инфузии. Эти побочные эффекты могут возникнуть даже если вы ранее получали человеческие иммуноглобулины и переносили их хорошо.

В очень редких и изолированных случаях были описаны следующие побочные реакции с препаратами иммуноглобулина:

• Острая гиперчувствительность, такие как резкое снижение артериального давления или анафилактический шок (например, вы можете чувствовать себя ослабленным, мутным, страдать от обмороков, стоя на ногах, чувствовать холод в руках и ногах, ощущать аномальное сердцебиение или боль в груди или иметь двоение в глазах), даже если вы не показывали гиперчувствительность при предыдущих инфузиях.

• • Сообщите своему врачу или медицинскому работнику немедленно, если вы заметите такие симптомы во время инфузии Privigen. Он решит, нужно ли уменьшить скорость инфузии или полностью прекратить ее.
• Формирование кровяных сгустков, которые могут перемещаться по кровотоку (тромбоэмболические реакции) и которые могут привести, например, к инфаркту миокарда (например, когда у вас появляется резкая боль в груди или у вас не хватает дыхания), инсульту (например, когда у вас появляется резкая слабость мышц, у вас пропадает чувствительность или равновесие, вы теряете бодрость или испытываете трудности с речью), кровяным сгусткам в артериях легких (например, когда у вас появляется боль в груди, трудности с дыханием или кровотечение из носа), глубокой венозной тромбозе (например, когда у вас появляется покраснение, чувство тепла, боль при пальпации или воспаление в одной или обеих ногах).

• Боль в груди, боли в груди, больное дыхание, вызванное острой легочной травмой, вызванной переливанием (TRALI).
• • Сообщите своему врачу или медицинскому работнику немедленно, если у вас появляются какие-либо из вышеуказанных симптомов. Люди, которые испытывают такие симптомы, должны быть немедленно доставлены в отделение неотложной помощи в больнице для оценки и соответствующего лечения.
• Временная неинфекционная менингит (реversible аseptic meningitis).
• • Сообщите своему врачу или медицинскому работнику немедленно, если у вас появляются следующие симптомы: спазм шеи, сопровождающийся одним или несколькими из следующих симптомов: лихорадка, тошнота, рвота, головная боль, аномальная чувствительность к свету или психические нарушения.
• Повышение уровня креатинина в крови.
• Протеинурия.
• Акутная почечная недостаточность.

• Кратковременная диспропорция красных кровяных телец (анемия, гемолиз, обратимая), анемия, лейкопения, анизоцитоз (включая микроцитоз).

Побочные эффекты, наблюдаемые в контролируемых клинических исследованиях и в посткоммерциальной практике, представлены в порядке убывания частоты:

Очень частые(могут произойти у более чем 1 из 10 пациентов):

Головная боль (включая синусит, мигрень, головную боль, головную боль по причине напряжения, боль (включая боль в спине, боли в конечностях, боли в суставах и костях (артралгия), боль в шее, боль в лице), лихорадка (включая озноб), гриппоподобное заболевание (включая насморк (насофарингит), боль в горле (долор фаринголаринго), пузырьки в ротовой полости и горле (пузырьки орофарингеальные), чувство сдавления в горле).

Частые(могут произойти у до 1 из 10 пациентов):

Кратковременная диспропорция красных кровяных телец (анемия), диспропорция красных кровяных телец (гемолиз, включая анемию гемолитического типа), диспропорция белых кровяных телец (лейкопения), гиперчувствительность, мareo (включая головокружение), повышенное артериальное давление (гипертония), покраснение (включая покраснение, гиперемия), пониженное артериальное давление (гипотония), затруднение дыхания (диспноэ, включая боль в груди, боли в груди, больное дыхание), боли в животе (тошнота), рвота, мягкие испражнения (диарея), боль в животе, кожные нарушения (включая высыпания, зуд (прурит), опухоли (уртикария), высыпания мраморного типа, покраснение кожи (эритема), отшелушивание кожи (экзфолиация кожи), мышечная боль (включая спазмы мышц и спазмы мышц).

Рутинные лабораторные исследования могут выявить часто изменения функций печени (гипербилирубинемия), а также изменения в крови (например, положительная проба Коумса (прямая), повышение уровня аминотрансферазы аланина, повышение уровня аминотрансферазы аспартата, повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови).

Редкие(могут произойти у до 1 из 100 пациентов):

Временная неинфекционная менингит (реversible аseptic meningitis), аномальная форма красных кровяных телец (детекция микроскопически), повышение количества пластинок в крови (тромбоцитоз), сонливость, озноб (тремор), сердцебиение, тахикардия, тромбоэмболические события, недостаток кровоснабжения нижних конечностей, вызывающий, например, боль при ходьбе (периферический сосудистый синдром), повышение количества белков в моче (протеинурия, включая повышение уровня креатинина в крови), боль в месте инъекции (включая боли в месте инфузии).

В отдельных случаях (посткоммерциальная практика) были замечены следующие случаи у пациентов, получавших Privigen: низкий уровень белых кровяных телец, называемых нейтрофилами (снижение количества нейтрофилов), анафилактический шок, больное дыхание, вызванное острой легочной травмой, вызванной переливанием (TRALI) и острое почечное повреждение.

• Случаи гемолитической анемии после завершения контролируемого клинического исследования были замечены с значимо сниженной частотой из-за улучшений в процессе производства Privigen.

• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к своему врачу или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке.

См. также раздел 2, «Что нужно знать перед началом использования Privigen» для получения дополнительной информации о обстоятельствах, которые увеличивают риск побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас появляются какие-либо побочные эффекты, обратитесь к своему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке. Вы также можетесообщить их напрямую черезнациональную систему уведомления, включенную вПриложение V.Сообщение о побочных эффектах может помочь вам предоставить дополнительную информацию

о безопасности этого препарата.

• Храните это лекарство вне видимости и доступа детей.
• Не используйте это лекарство после даты окончания срока годности, указанной на внешней упаковке и на этикетке флакона после «EXP». Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.
• Поскольку раствор не содержит консервантов, медицинскому работнику следует ввести его как можно скорее после первой открытия флакона.
• Не храните при температуре выше 25 °C.
• Не замораживайте.
• Храните флакон в внешней коробке для защиты от света.
• Не используйте это лекарство, если вы заметили, что раствор мутный или содержит частицы, плавая в растворе.

Состав Privigen

• Активное веществоявляется нормальной человеческой иммуноглобулиной (тип IgG). Privigen содержит 100 мг/мл (10%) человеческой белка, из которых не менее 98% — это IgG.

Примерный процент подклассов IgG следующий:

IgG169%

IgG226%

IgG33%

IgG42%

Этот препарат содержит следы IgA (не более 25 мкг/мл).

• Другие компоненты (экзipientы)являются аминокислотой пролина, водой для инъекций и хлористым водородом или гидроксидом натрия (для коррекции pH).

Внешний вид препарата и содержание упаковки

Privigen представлен в виде раствора для перфузии.

Раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или желтоватый.

Размеры упаковок:

1 ампула (2,5 г/25 мл, 5 г/50 мл, 10 г/100 мл, 20 г/200 мл или 40 г/400 мл)

3 ампулы (10 г/100 мл или 20 г/200 мл)

Может быть выпущено только некоторые размеры упаковок.

Название и адрес регистратора и производителя

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Марбург

Германия

Для получения дополнительной информации о препарате обратитесь к местному представителю регистратора:

Дата последней проверки этого руководства:

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Показания и методы применения

Рекомендуемые дозы суммированы в следующей таблице:

Методы применения

Внутривенно.

Иммуноглобулина человека должна перфузироваться внутривенно с начальной скоростью перфузии 0,3 мл/кг веса в течение примерно 30 минут. Если переносится хорошо, скорость перфузии может быть увеличена постепенно до 4,8 мл/кг веса в час.

В пациентах с первичным иммунодефицитом, переносивших хорошо скорость перфузии 4,8 мл/кг веса в час, скорость может быть увеличена постепенно еще больше, до максимальной скорости 7,2 мл/кг веса в час.

Если желательно предпринять предперфузионную дилюцию, Privigen можно дилютировать с раствором глюкозы 5% до достижения конечной концентрации 50 мг/мл (5%).

Особые предостережения

В случае реакции на препарат скорость перфузии должна быть снижена или перфузия должна быть прекращена.

Рекомендуется тщательно записывать имя и номер партии препарата каждый раз, когда он вводится в пациента, для обеспечения связи между пациентом и партией препарата.

Несовместимость

Этот препарат не должен смешиваться с другими препаратами, за исключением тех, которые упомянуты в следующей секции.

Особые предостережения при удалении и других манипуляциях

Препарат должен быть сохранен при комнатной температуре или температуре тела перед использованием. Для введения Privigen должна использоваться перфузионная система с вентиляцией. Трубка должна быть всегда прокалана в центре, внутри обозначенной области.

Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или желтоватым. Растворы, которые мутные или имеют осадки, не должны использоваться.

Если желательно дилютировать, рекомендуется использовать раствор глюкозы 5%. Для достижения раствора иммуноглобулины 50 мг/мл (5%) необходимо дилютировать 100 мг/мл (10%) Privigen с равным объемом раствора глюкозы 5%. Должно быть строго соблюдено асептическое техника при дилюции Privigen.

После того, как ампула была прокалана в асептических условиях, ее содержимое должно быть использовано быстро. Поскольку раствор не содержит консерванты, Privigen должен быть перфузирован как можно скорее.

Удаление неиспользованного препарата и всех материалов, которые были в контакте с ним, должно быть выполнено в соответствии с местными нормативными актами.